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Fraqueza Muscular

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Neurologia – Amanda Longo Louzada 
1 FRAQUEZA MUSCULAR 
CONCEITOS BÁSICOS: 
 O primeiro neurônio motor vai sair do córtex 
cerebral, então na região cinzenta fica o corpo 
do primeiro neurônio motor, que manda o 
estímulo para o segundo neurônio motor pelo 
seu axônio 
 O impulso é conduzido pelo axônio, que possui 
bainha de mielina, que é importante para garantir 
a condução do impulso elétrico de maneira 
adequada, sem esse componente não ocorre 
condução do impulso de forma adequada, 
gerando fraqueza 
 A bainha de mielina da coloração branca para a 
parte interna, que é composta por axônios 
 O primeiro neurônio motor faz sinapse com o 
segundo neurônio motor, que tem seu corpo 
celular localizado na ponta anterior da medula 
 O segundo neurônio motor leva o impulso para a 
placa motora (área de encontro entre o nervo e o 
músculo), ocorre liberação de acetilcolina para 
que ocorra a contração muscular 
ESCLEROSE MÚLTIPLA: 
DEFINIÇÃO: 
 Doença autoimune contra a bainha de mielina 
FISIOPATOLOGIA: 
 Linfócitos T e B atacam a bainha de mielina do 
primeiro neurônio 
 Afeta a bainha de mielina do sistema nervoso 
central 
QUADRO CLÍNICO: 
 Acomete mais mulheres em idade fértil 
 Síndrome Piramidal: hiperreflexia, hipertonia em 
flexão do membro superior e extensão do 
membro inferior e reflexo de Babinski 
 Alteração sensitiva (sintoma inicial comum) 
 Neurite Óptica: dor que piora com a 
movimentação ocular e acometimento da 
acuidade visual (na prova mulher que cursa com 
neurite óptica é esclerose múltipla) 
 Ataxia quando há acometimento do cerebelo 
 Sinais medulares: 
 Incontinência urinária e fecal 
 Disfunção sexual 
 Neuralgia do trigêmeo 
 Fenômenos de Lhermitte: sensação de choque 
na coluna vertebral que irradia para membros ao 
flexionar o pescoço 
 Sinal de Uhtoff: piora da sintomatologia da 
doença, secundária ao aumento da temperatura 
corporal (podendo ser por exposição ao calor ou 
febre) 
FORMAS DE APRESENTAÇÃO: 
 Com padrão de surto (que dura pelo menos 24 
horas) e remissão, ocorre em 85% dos casos 
 Síndrome Clínica Isolada: aconteceu uma vez, 
mas não se disseminou ao longo do tempo, 
então não pode afirmar que é esclerose 
DIAGNÓSTICO: 
 Surtos em 2 ou mais territórios do SNC 
 Imagem com placas desmielinizantes 
 Pode ter dedos de Dawson, que não é 
patognomônico, mas é um sinal que indica 
grande probabilidade de ser esclerose múltipla 
 Líquor: 
 Aumento de IgG 
 Bandas oligoclonais de IgG 
 Aumento de linfócitos 
TRATAMENTO: 
 Surto da Doença: com metilprednisolona (1000 
mg por 3 dias), podendo ser avaliado o uso da 
plasmaférese (para casos mais graves e 
refratários) 
 Manutenção: 
 Interferon beta 
 Acetato de glatirâmer 
 Natalizumabe 
 Para a forma progressiva: Ocrelizumabe 
SÍNDROME DE GUILLLAIN-BARRÉ: 
 Doença autoimune contra a bainha de mielina, 
que acomete o 2º neurônio motor 
FISIOPATOLOGIA: 
 Ataque autoimune desencadeado por uma 
infecção ou por imunização 
 Seja na infecção ou na imunização o sistema 
imune está sendo ativado, e após alguns dias ele 
comece a reconhece-lo e montar uma resposta 
específica contra ele 
 Com o passar do tempo o patógeno é destruído 
pelo sistema imune, mas os anticorpos 
permanecem no corpo 
 E através de um fenômeno chamado de 
mimetismo molecular, esses anticorpos que 
ficaram sobrando vão se ligar a bainha de 
mielina do neurônio segundo neurônio motor 
 Causando uma polineuropatia desmielinizante 
inflamatória aguda, ou seja, comprometimento 
de forma simétrica 
Neurologia – Amanda Longo Louzada 
2 FRAQUEZA MUSCULAR 
 Afeta a bainha de mielina do sistema nervoso 
periférico 
 O principal agente envolvido é o Campylobacter 
jejuni 
QUADRO CLÍNICO: 
 Fraqueza muscular flácida com evolução aguda 
(horas ou dias), com padrão ascendente 
(começa em membros inferiores e vai subindo 
para os membros superiores) e simétrica 
 Hiporreflexia ou arreflexia 
 Lombalgia 
 Alteração discreta da sensibilidade 
 Disautonomia 
DIAGNÓSTICO: 
 Clínico 
 Líquor: dissociação albuminocitológica (aumento 
de albumina, sem aumento celular) 
TRATAMENTO: 
 Paciente deve ser internado 
 Pode fazer plasmaférese ou imunoglobulina, 
com a intenção de bloquear a progressão da 
doença 
 O uso de corticoide não tem benefício no 
tratamento 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: 
DEFINIÇÃO: 
 Doença degenerativa dos neurônios motores 
(primeiro e segundo neurônio motor) 
INCIDÊNCIA: 
 A incidência começa a aumentar com 40 anos e 
o pico da incidência com 74 anos de idade 
 Acomete mais homens do que mulheres 
QUADRO CLÍNICO: 
 Doença assimétrica 
 Acometimento do 1º neurônio: 
 Espasticidade 
 Hiperreflexia 
 Babinks 
 Acometimento do 2º neurônio: 
 Flacidez 
 Atrofia muscular (diferencia de Guillain-Barre) 
 Miofasciculações e câimbras (teve essa 
manifestação na prova, tem que pensar em 
ELA) 
 A sensibilidade está preservada 
DIAGNÓSTICO: 
 Clínica + excluir outras causas 
TRATAMENTO: 
 Suporte + riluzol\ Edavarone (não aumenta a 
sobrevisa, aumenta sobrevida em 3 a 6 meses) 
 Sobrevida de 3 a 5 anos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Neurologia – Amanda Longo Louzada 
3 FRAQUEZA MUSCULAR

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