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Neurologia – Amanda Longo Louzada 1 FRAQUEZA MUSCULAR CONCEITOS BÁSICOS: O primeiro neurônio motor vai sair do córtex cerebral, então na região cinzenta fica o corpo do primeiro neurônio motor, que manda o estímulo para o segundo neurônio motor pelo seu axônio O impulso é conduzido pelo axônio, que possui bainha de mielina, que é importante para garantir a condução do impulso elétrico de maneira adequada, sem esse componente não ocorre condução do impulso de forma adequada, gerando fraqueza A bainha de mielina da coloração branca para a parte interna, que é composta por axônios O primeiro neurônio motor faz sinapse com o segundo neurônio motor, que tem seu corpo celular localizado na ponta anterior da medula O segundo neurônio motor leva o impulso para a placa motora (área de encontro entre o nervo e o músculo), ocorre liberação de acetilcolina para que ocorra a contração muscular ESCLEROSE MÚLTIPLA: DEFINIÇÃO: Doença autoimune contra a bainha de mielina FISIOPATOLOGIA: Linfócitos T e B atacam a bainha de mielina do primeiro neurônio Afeta a bainha de mielina do sistema nervoso central QUADRO CLÍNICO: Acomete mais mulheres em idade fértil Síndrome Piramidal: hiperreflexia, hipertonia em flexão do membro superior e extensão do membro inferior e reflexo de Babinski Alteração sensitiva (sintoma inicial comum) Neurite Óptica: dor que piora com a movimentação ocular e acometimento da acuidade visual (na prova mulher que cursa com neurite óptica é esclerose múltipla) Ataxia quando há acometimento do cerebelo Sinais medulares: Incontinência urinária e fecal Disfunção sexual Neuralgia do trigêmeo Fenômenos de Lhermitte: sensação de choque na coluna vertebral que irradia para membros ao flexionar o pescoço Sinal de Uhtoff: piora da sintomatologia da doença, secundária ao aumento da temperatura corporal (podendo ser por exposição ao calor ou febre) FORMAS DE APRESENTAÇÃO: Com padrão de surto (que dura pelo menos 24 horas) e remissão, ocorre em 85% dos casos Síndrome Clínica Isolada: aconteceu uma vez, mas não se disseminou ao longo do tempo, então não pode afirmar que é esclerose DIAGNÓSTICO: Surtos em 2 ou mais territórios do SNC Imagem com placas desmielinizantes Pode ter dedos de Dawson, que não é patognomônico, mas é um sinal que indica grande probabilidade de ser esclerose múltipla Líquor: Aumento de IgG Bandas oligoclonais de IgG Aumento de linfócitos TRATAMENTO: Surto da Doença: com metilprednisolona (1000 mg por 3 dias), podendo ser avaliado o uso da plasmaférese (para casos mais graves e refratários) Manutenção: Interferon beta Acetato de glatirâmer Natalizumabe Para a forma progressiva: Ocrelizumabe SÍNDROME DE GUILLLAIN-BARRÉ: Doença autoimune contra a bainha de mielina, que acomete o 2º neurônio motor FISIOPATOLOGIA: Ataque autoimune desencadeado por uma infecção ou por imunização Seja na infecção ou na imunização o sistema imune está sendo ativado, e após alguns dias ele comece a reconhece-lo e montar uma resposta específica contra ele Com o passar do tempo o patógeno é destruído pelo sistema imune, mas os anticorpos permanecem no corpo E através de um fenômeno chamado de mimetismo molecular, esses anticorpos que ficaram sobrando vão se ligar a bainha de mielina do neurônio segundo neurônio motor Causando uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda, ou seja, comprometimento de forma simétrica Neurologia – Amanda Longo Louzada 2 FRAQUEZA MUSCULAR Afeta a bainha de mielina do sistema nervoso periférico O principal agente envolvido é o Campylobacter jejuni QUADRO CLÍNICO: Fraqueza muscular flácida com evolução aguda (horas ou dias), com padrão ascendente (começa em membros inferiores e vai subindo para os membros superiores) e simétrica Hiporreflexia ou arreflexia Lombalgia Alteração discreta da sensibilidade Disautonomia DIAGNÓSTICO: Clínico Líquor: dissociação albuminocitológica (aumento de albumina, sem aumento celular) TRATAMENTO: Paciente deve ser internado Pode fazer plasmaférese ou imunoglobulina, com a intenção de bloquear a progressão da doença O uso de corticoide não tem benefício no tratamento ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: DEFINIÇÃO: Doença degenerativa dos neurônios motores (primeiro e segundo neurônio motor) INCIDÊNCIA: A incidência começa a aumentar com 40 anos e o pico da incidência com 74 anos de idade Acomete mais homens do que mulheres QUADRO CLÍNICO: Doença assimétrica Acometimento do 1º neurônio: Espasticidade Hiperreflexia Babinks Acometimento do 2º neurônio: Flacidez Atrofia muscular (diferencia de Guillain-Barre) Miofasciculações e câimbras (teve essa manifestação na prova, tem que pensar em ELA) A sensibilidade está preservada DIAGNÓSTICO: Clínica + excluir outras causas TRATAMENTO: Suporte + riluzol\ Edavarone (não aumenta a sobrevisa, aumenta sobrevida em 3 a 6 meses) Sobrevida de 3 a 5 anos Neurologia – Amanda Longo Louzada 3 FRAQUEZA MUSCULAR