Colagenoses

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Saúde do Adulto e Idoso 
Colagenoses 
LÚPUS ERITEMATOSO 
 Consiste em uma doença autoimune que pode surgir de forma cutânea (sem sintomas gerais) ou sistêmica (com sintomas gerais de acordo com o sistema acometido). 
 Pode surgir na forma discoide (crônica), subaguda ou aguda. Ademais, de forma inespecífica, pode surgir lesões eritematosos, vasculites ou urticárias. 
LÚPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (CRÔNICO) 
 É a variante mais comum em todo o mundo, acometendo mais mulheres acima de 40 anos que possuam uma predisposição a deficiência genética da fração C2 do complemento. Suas lesões surgem após exposição solar (lesões mais presentes em áreas fotoexpostas), com caráter evolutivo para atrofia local (com destruição de estruturas locais). 
 Uma lesão com hiperemia traduz lesão em atividade, enquanto a palidez traduz lesão sem atividade. Tais lesões possuem caráter assimétrico e coalescentes (lesões pequenas crescem e vão se juntando). 
DIAGNÓSTICO 
 É feito com exame clínico (observando a lesão atrófica em áreas fotoexpostas) correlacionada com o perfil do paciente (mulheres acima de 40 anos), podendo ser solicitado exame histopatológico (sempre solicitada para documentação), imunofluorescência da pele (padrão-ouro) e provas laboratoriais (para exclusão de evolução para quadros sistêmicos). 
 Os principais achados do exame histopatológico incluem o espessamento da membrana basal (pela deposição de autoanticorpos), presença de rolha córnea e edema intracelular. 
 Os principais achados da imunofluorescência direta incluem deposição de autoanticorpos na junção epidérmica (em peles lesadas). 
 Quando há a evolução para um quadro sistêmico, pode-se observar anemia, leucopenia, trombocitopenia, coombs positivo, FAN positivo em títulos baixos e anti-DNA positivo (hélice única). 
TRATAMENTO 
 Lesões localizadas devem ser tratadas com corticoide tópico e, caso não houver resposta, usa-se um corticoide sistêmico. Caso o quadro evolua para um perfil sistêmico, deve-se iniciar hidroxicloroquina e corticoide sistêmico (prednisona). 
LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO SUBAGUDO 
 Consiste na forma disseminada cutânea do lúpus, com maior incidência em mulheres jovens. O principal anticorpo envolvido nesse quadro é o anti-Ro, porém cuja patogenia é parcialmente desconhecida (envolvida fatores genéticos e ambientais). 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 Mais presentes em áreas fotoexpostas, como lesões pápulo-eritematosas descamativas que evoluem com acromia (sem atrofia) e lesões anulares (bordas hiperêmicas e centro pálido). 
DIAGNÓSTICO 
 É feito com exame clínico (observando a lesão atrófica em áreas fotoexpostas) correlacionada com o perfil do paciente (mulheres jovens), devendo ser solicitado o exame histopatológico, podendo, além, solicitar imunofluorescência direta e exames laboratoriais (anti-Ro e anti-La). 
TRATAMENTO 
 Devido a disseminação, o tratamento de escolha é via oral com as mesmas drogas (antimaláricos, corticoides e imunobiológicos). 
LÚPUS CUTÂNEO AGUDA 
 É um quadro específico do quadro sistêmico em atividade (principalmente em mulheres mais 
jovens), envolvendo um rash malar em asa de borboleta, eritema facial máculo-papular disseminado e bolhas principalmente em regiões fotoexpostas. 
TRATAMENTO 
 Devido a disseminação, o tratamento de escolha é via oral com as mesmas drogas (antimaláricos, corticoides e imunobiológicos). Indica-se proteção solar concomitante. 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
 Consiste em um quadro sistêmico, geralmente afetando um sistema de cada vez além da pele do paciente. 
MANIFESTAÇÕES CLINICAS 
 Anorexia, febre; 
 Coração: pericardite, miocardite e endocardite. 
 Gastrointestinais: esofagite, gastrite, duodenite, colite, serosite. 
 Hematológicas: anemia hemolítica. 
 Renal: nefrite lúpica. 
Considera-se LES como critério de alto risco para gravidez, devido ao alto risco de alterações vasculares placentárias e síndromes neonatais (lúpus congênito), bloqueio AV congênito, icterícia e hepatoesplenomegalia. 
Síndrome anti-fosfolipídico secundário: consiste em uma síndrome caracterizada por eventos trombóticos ou hemorrágicos em mulheres com abortos repetidos. Se o VDRL vier positivo, deve-se investigar o caso. 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO 
 É feito de forma clínica com a presença de pelo menos 4 critérios sugestivos da doença, podendo acompanhar o exame histopatológico das lesões e exames laboratoriais. 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
 Aumento de VHS; 
 Aumento de mucoproteínas; 
 Hipocomplementenemia; 
 Hipergamaglobulinemia; 
 Avaliação de função hepática e renal; 
 FAN positivo; 
 Anti-DNA positivo dupla hélice (caracteriza lúpus sistêmico com atividade renal); 
 Anti-Sm positivo (exclusivo para LES); 
 Anticardiolipina (contra fosfolipídeos). 
TRATAMENTO 
 De forma tópica, usa-se fotoprotetores e corticoides. Sempre utilizar o tratamento sistêmico com corticoides, antimaláricos e imunobiológicos. Para formas graves, usa-se pulsoterapia com metilprednisolona. 
ESCLERODERMIA 
 Consiste em uma doença autoimune que cursa com alterações vasculares e na síntese de colágeno. 
ESCLERODERMIA LOCALIZADA 
 Suas variantes clínicas envolvem a gutata (em gotas), morféa (em placa), segmentar, linear (golpe de sabre) ou disseminada. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 Esclerose (espessamento da pele por adesão a planos profundos) em qualquer segmento do corpo, induzindo a deformidade das estruturas adjacentes (como articulares e glândulas). Suas lesões possuem um aspecto esbranquiçado e ligeiramente perolado. A presença de um anel lilás (borda hiperêmica ao redor da lesão) traduz atividade da doença. 
TRATAMENTO 
 Opção tópica: corticoides e emolientes. 
 Opção sistêmica (quando a tópica não resolver ou for muito disseminado): corticoide, 
MTX e outros imunossupressores. 
Sua evolução é imprevisível, desde a cura espontânea até sequelas e malignização. 
ESCLERODERMIA SISTÊMICA PROGRESSIVA 
 Mais comum no sexo feminino entre 30 e 50 anos, com progressão crônica e severa e com várias variações clínicas. Sua variação mais importante é a CREST (cursa com calcinose cutânea, Reynaud, hipomotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias). 
 Como principais manifestações clínicas, cita-se microstomia, poliartrite, poiquilodermia, desaparecimento da mímica facial, disfagia e má absorção intestinal. 
DIAGNÓSTICO 
 É clínico com avaliação do quadro dermatológico e complementado com o perfil laboratorial, com FAN positivo e anti-Scl70 positivo. Pode ser solicitado histopatológico de lesões cutâneas, sendo observada a substituição de gordura por colágeno e atrofia de anexos tegumentares. 
TRATAMENTO 
 Tanto para a esclerodermia localizada quanto para a sistêmica, opta-se pelo tratamento sintomatológico, sendo utilizado prednisona em doses baixas, medicamentos bloqueadores da síntese de colágeno, nifedipina (para fenômenos vasculares) e IBP para sintomas gástricos, dentre outros.