Mulher de 60 anos, portadora da doença de Von Willebrand

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Mulher de 60 anos, portadora da doença de Von Willebrand tipo I e em tratamento clínico para a doença desde a 
infância, deu entrada em nosso serviço no dia 14 de janeiro de 2005 com história de dispneia aos esforços habituais 
nos dois meses antecedentes. A paciente estava em uso de digoxina, 0,25 mg/dia, e furosemida 40 mg/dia. 
FONTE: Ally Nader Roquetti Saroute, Carlos Manuel de Almeida Brandão, Marco Antônio Vieira Guedes, Cyrillo 
Cavalheiro 
Filho, Pablo Maria Alberto Pomerantzeff. Paciente Portadora de Doença de Von Willebrand Submetida a Cirurgia da 
Valva Mitral: uma Estratégia para o Controle da Coagulopatia. Patient with Von Willebrand Disease Undergoing Mitral 
Valve Repair: A Strategy for the Control of the Coagulopathy. Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP - 
São Paulo, SP. Disponível em: https://www.scielo.br/j/abc/a/sfdgg8WntyDkswDkWd7hMND/?format=pdf&lang=pt. 
Acesso em: 29 set. 2021. 
Diante do quadro exposto a respeito da paciente, disserte sobre a doença de Von Willebrand. 
A doença de Von Willebrand (DvW) é um distúrbio hemorrágico hereditário causado por deficiência ou disfunção 
da proteína chamada fator de Von Willebrand (VWF). Esta proteína desempenha um papel crucial na coagulação 
sanguínea, facilitando a adesão das plaquetas aos locais de lesão vascular e estabilizando o fator VIII da 
coagulação no plasma. Existem vários tipos de DvW, sendo o tipo I o mais comum, caracterizado por uma 
diminuição quantitativa do VWF funcional. A paciente em questão é descrita como portadora do tipo I da doença 
de Von Willebrand. Aqui estão algumas características importantes da DvW: 
1. Herança Genética: A DvW é transmitida geneticamente, sendo a forma mais comum de herança autossômica 
dominante. Isso significa que um indivíduo afetado tem uma cópia anormal do gene VWF em uma das duas 
cópias do cromossomo 12. Os descendentes de um indivíduo com DvW têm um risco de 50% de herdar a 
condição. 
2. Sintomas de Hemorragia: Os principais sintomas da DvW são hemorragias excessivas, que podem ocorrer 
espontaneamente ou após traumas mínimos ou procedimentos cirúrgicos. Os sintomas podem incluir 
sangramento nasal frequente, gengivorragia (sangramento das gengivas), hematomas grandes, sangramento 
prolongado após cortes ou cirurgias, e menstruação abundante em mulheres. 
3. Diagnóstico: O diagnóstico da DvW envolve testes laboratoriais para avaliar os níveis e a função do VWF, além 
do fator VIII da coagulação. Testes comuns incluem o tempo de sangramento prolongado, dosagem de VWF e 
fator VIII, e testes de agregação plaquetária. 
4. Tratamento: O tratamento da DvW visa controlar os sintomas hemorrágicos. Isso pode incluir o uso de 
desmopressina (DDAVP) para aumentar temporariamente os níveis de VWF, infusões de concentrado de fator 
VIII/VWF em casos mais graves, e agentes antifibrinolíticos para ajudar a prevenir a degradação dos coágulos 
sanguíneos. 
5. Complicações: As complicações da DvW incluem sangramento excessivo em situações de trauma ou cirurgia, que 
pode ser potencialmente grave e requer manejo especializado com cuidados hemostáticos adequados. 
No caso da paciente descrita, é importante notar que a DvW pode influenciar a gestão pré-operatória e 
intraoperatória, especialmente em procedimentos cirúrgicos devido ao risco aumentado de sangramento. 
Estratégias específicas, como a administração de concentrado de fator VIII/VWF antes da cirurgia, podem ser 
necessárias para controlar a coagulopatia associada à DvW e garantir resultados cirúrgicos seguros. 
 
https://www.scielo.br/j/abc/a/sfdgg8WntyDkswDkWd7hMND/?format=pdf&lang=pt