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Centro Universitário Christus Fortaleza,2020 Trabalho da disciplina de Odontogenética Tema: Síndrome de Turner Odontologia, Unichristus Professora orientadora: Isabella Carvalho Alunos: - João Victor de Paula Freitas - Renan Maia Passos - Leeana Maria Pereira Sales 1. Introdução: A síndrome de Turner (ST), também conhecida como como Síndrome de Bonnevie-Ullrich é uma das anormalidades mais comuns dos cromossomos sexuais resultado da monossomia total ou parcial do cromossomo X. Sua incidência é de 1 em cada 2000-3000 meninas recém nascidas. Identificada em 1938 pelo médico norte-americano Henry Turner que descreveu sete pacientes do sexo feminino com infantilismo sexual, pescoço com membranas, cotovelo valgo e baixa estatura. Apesar de estudos atuais mostrarem que as implicações clínicas da doença são bem mais amplas do que apenas as citadas anteriores. Existem várias anomalias anatômicas que foram associadas à Síndrome de Turner e as consequências do reconhecimento tardio dessas anomalias podem ser devastadoras. A dilatação e dissecção da aorta ocorrem em taxas aumentadas em pacientes com Turner e contribuem para a diminuição da expectativa de vida desses indivíduos. Tais casos levaram à necessidade de identificação precoce e monitoramento contínuo. Outras variações anatômicas aumentam a morbidade nessa população e impactam negativamente os aspectos sociais e reprodutivos de suas vidas. 2. Genética: A síndrome é causada por meio de três tipos de anormalidades do cariótipo: → Perda de todo o cromossomo X (cariótipo 45, XO) dentro 57% dos casos; → Anormalidades estruturais do cromossomo X 46, X, i (Xq), 46, XX, del (Xq), 46, XX, del (Xp), 46, X, r (X) dentro de 14% de casos; → Mosaicismo em 29% dos casos. A perda de todo cromossomo X representa a maioria dos casos de Síndrome de Turner e mostra implicações clínicas mais graves do que as outras anormalidades do cariótipo. 3. Implicações clínicas A Síndrome de Turner leva a diversas implicações clínicas, onde temos principalmente: baixa estatura, pescoço com membranas, infertilidade e ovários estriados. Todavia é importante salientar que essas características citadas não são únicas no processo de diagnóstico da doença. As manifestações que são importantes a serem citadas são: esqueléticas, otorrinolaringológicas, manifestações craniofaciais e de elementos dentário: Manifestações esqueléticas Anormalidades da pinça, orelhas baixas, pterígio coli (também conhecido como pescoço com membranas), micrognatia ou linha posterior baixa. Manifestações otorrinolaringológicas Otite média crônica ou recorrente; Palato dismórfico; ou Perda auditiva neurossensorial. Manifestações craniofaciais Desenvolvimento reduzido da base craniana, bi- retrusão, hipertelorismo, hipoplasia maxilar, micrognatia, palato alto, mordida cruzada bilateral (39%) com ou sem palatose, mordida aberta anterior (17%), classe II má oclusão (60%) Manifestações nos elementos dentários Alterações estruturais e de forma (raízes curtas, esmalte fino, predisposição à reabsorção idiopática das raízes) e redução das dimensões buco lingual e mesiodistal. Os dentes são menores que os indivíduos normais e isso é causado pela espessura reduzida do esmalte e está relacionado à haploinsuficiência do gene da amelogenina no braço curto do cromossomo X Outras características importantes a ser citado é que essas crianças afetadas com a Síndrome de Turner tem uma formação excessiva de nervos cutâneos. Sendo pacientes com maior tendência de formação de queloides. Outra anormalidade bastante comum em pacientes com Síndrome de Turner são problemas cardiovasculares, por isso a importância do diagnóstico precoce para evitar complicações sistêmicas nos pacientes. Deve-se sempre buscar por sintomas de hipertensão em portadoras da síndrome de Turner, pois a coartação, ou contração, da aorta ocorre em 20% das pacientes. Além disso, 30% das afetadas têm valvas aórticas, bicúspides e 25% prolapso da valva mitral. Qualquer paciente com coartação, valva aórtica bicúspide ou hipertensão, deve ser avaliada anualmente, pelo grande risco de desenvolver aneurismas da aorta. Importante esse conhecimento por parte dos cirurgiões-dentistas no processo de transoperatório e pré-operatório (profilaxia antibiótica?). 4. Diagnóstico: A síndrome de Turner tem um grande espectro de formas de diagnóstico. Dentre elas na própria barriga da mãe por meio de ultrassonografia. A presença de hidropisia ou edemas no feto pode ser um grande indicativo para o diagnóstico da doença. Mas a maior certeza de diagnóstico se dá nos exames pré-natais (parte importante no processo de gravidez). Com os estudos no cariótipo do liquido amniótico. Já em recém-nascidos, os estudos mais confiáveis são, além do diagnóstico visual, os estudos moleculares do cariótipo desse paciente. 5. Tratamento: A qualidade de vida do paciente afetado pela Síndrome de Turner é dependente da rapidez do diagnóstico e do tratamento precoce com o objetivo de reduzir as probabilidades de doenças sistêmicas. Os principais tratamentos podem ser: terapia de reposição hormonal (com o objetivo de normalizar as características sexuais perdidas); correções de anomalias cirurgicamente; correção de elementos dentários por meio do uso de aparelhos ortodônticos. 6. Conclusão: O trabalho teve como principal objetivo o estudo da Síndrome de Turner relacionando com as suas manifestações clínicas, principalmente craniofaciais. E mostrar que a doença não afeta apenas sistemicamente, fisiologicamente ou fisicamente, mas também implica em fatores psicossociais ao paciente, influenciando diretamente na autoestima e nas relações sociais do indivíduo acometido pela síndrome. Portanto, é importante o diagnóstico e tratamento precoce dessa síndrome na intenção de evitar problemas maiores (principalmente sistêmicos) e a implicação na vida social do paciente. 7. Referências: → CAZZOLLA, Angela Pia et al. Orthopedic‐orthodontic treatment of the patient with Turner's syndrome: Review of the literature and case report. Special Care in Dentistry, v. 38, n. 4, p. 239-248, 2018. → GRANGER, Andre et al. Anatomy of turner syndrome. Clinical Anatomy, v. 29, n. 5, p. 638-642, 2016. → ANDRADE, Natália Silva; TENÓRIO, Jefferson R.; GALLOTTINI, Marina. Supernumerary teeth in a patient with Turner syndrome: An unusual finding. Special Care in Dentistry, v. 39, n. 5, p. 538-542, 2019.