Semiologia do sistema hematopoiético

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Semiologia do sistema hematopoiético – cáps. 149, 
150, 152 – Porto e Porto. 
 O sangue é um tecido. 
 45% células: (hemácias, leucócitos e 
plaquetas). 
 55% plasma: (92% água, 8% proteínas e 
outros componentes). 
 Na medula óssea (M.O.) estão as células 
primitivas que irão compor o sangue. Estas 
amadurecem até o estágio devido e começam 
a circular. 
 Portanto, na M.O. estão as células 
progenitoras da linhagem eritroblástica, 
leucoblástica e da série plaquetária. 
 No período embrionário até o 4° mês de vida 
a hematopoese ocorre na área mesodérmica, 
do 4° ao 6° mês no fígado e no baço. A partir 
daí na parte esponjosa dos ossos. 
 O fisiológico é o sangue circular de forma 
laminar e contínua no leito vascular. 
 Quando ocorre alguma lesão vascular o 
organismo lança mão de estratégias para a 
manutenção do fluxo sanguíneo  
HEMOSTASIA. 
 Hemostasia primária, secundaria e fibrinólise. 
Exame clínico do sistema hematopoético: anamnese, 
exame físico e uso de aparelhos. 
 As doenças do sistema hematopoético podem 
se manifestar de forma inespecífica desde a 
infância. Exemplos: crianças pálidas, 
indispostas as brincadeiras, hemorragias de 
mucosas. 
 Ou sugerir quadros neoplásicos: aumento de 
linfonodos, do fígado, baço. 
 Até mesmo se não manifestarem e serem 
descobertas em exames de rotina. 
Anamnese: 
 Importante, responsável por 80% do 
diagnóstico. 
 Obter informações sobre emagrecimento, 
dores ósseas, sangramentos. 
 HPP: perguntar sobre o uso de analgésicos e 
anti-inflamatórios, internações anteriores. 
 HF: questionar sobre hematopatias na família. 
 HS: investigar contato com produtos tóxicos a 
medula (benzeno). 
Sinais e sintomas: 
 Astenia ou fraqueza: podem aparecer de 
início súbito ou lento, geralmente associados 
a quadros de anemia. 
 Adenomegalia: crescimento de linfonodos. 
Nas doenças hematopoiéticas não é explicado 
por causa infecciosa ou inflamatória. 
 Hemorragias: se manifestam por perdas de 
sangue nas mucosas, manchas cutâneas, 
hemartroses. 
 Icterícia: na maioria das vezes associada a 
anemias hemolíticas. 
 Alterações de pele e fâneros: 
 Palidez cutânea está associada a 
anemias. 
 Manchas hipercrômicas indicando 
depósito de ferro. 
 Prurido sem lesões de pele (exceto 
escoriações). 
 Sintomas cardiovasculares  anemia. 
 Sintomas gastrointestinais  relacionados a 
hemorragia (melena, hematoquezia, 
hematêmese). 
 Sintomas genturinários: plaquetopenia pode 
ser causa de hematúria macroscópica. 
 Sintomas neurológicos: alterações sanguíneas 
por hipovitaminose ou carência de ferro pode 
ser causa de déficit cognitivo. 
Doenças do sangue: 
Anemias 
Anemias microcíticas: 
 As anemias microcíticas são caracterizadas 
pela redução do volume corpuscular médio 
(VCM). 
 A produção de hemácias com VCM normal 
depende da correta formação de 
hemoglobina (heme+globina) que necessita 
do suprimento adequado de ferro, ácido 
fólico e vitamina B12. 
 As três principais causas de anemia 
microcíticas são: 
I – deficiência de ferro **** 
ll – as talassemias ( < produção de cadeias 
globínicas); 
lll – as anemias sideroblásticas (alteração na 
síntese do heme e posterior acúmulo de 
ferro). 
I – ANEMIA FERROPRIVA: 
 Causas de carência de ferro: 
 Crianças: alta demanda e baixa 
ingestão. 
 Adultos: perda crônica de sangue. 
Homens pelo TGI e nas mulheres fluxo 
menstrual ou hemorragias no TGI. 
A – Metabolismo do ferro: 
 Ferro corporal: 3 a 5 g. 
 80% metabolicamente ativo e 20% como 
depósito (ferritina). 
 O transporte do ferro é realizado por uma 
proteína denominada transferrina. 
 O ferro é absorvido no duodeno. 
 Ferro heme: elevada absorção (carne 
vermelha). 
 Ferro não heme: redução (HCl e Ácido 
Ascórbico), menor absorção. 
B – Manifestções clínicas da anemia ferropriva: 
Sintomas: 
 Adinamia. 
 Diminuição da capacidade laboral. 
 Perversão do apetite. 
Sinais: 
 Quelite angular. 
 Hipertrofia de papilas da língua. 
 Palidez. 
 Cabelos e unhas quebradiços. 
Laboratório da anemia microcítica ferropriva: 
 Depósito de ferro: ferritina baixa. 
 Transporte de ferro: baixa saturação da 
transferrina. 
 Hemograma: Hb diminuída, VCM diminuída, 
RDW alterado, reticulócitos baixos. 
Il – TALASSEMIAS: 
 Constituem um grupo de doenças devido a 
um distúrbio genético. 
 Nas talassemias ocorre redução ou ausência 
da síntese de uma das cadeias da globulina 
(alfa, beta, gama). Com isso há formação de 
hemácias microcíticas e hipocrômicas. 
 Portanto, a microcitose ocorre devido a 
deficiência de hemoglobinização e não por 
falta de ferro. 
 O comprometimento das cadeias alfa e beta 
apresentam maior importância clínica. 
 Nas talassemias (alfa talassemia, beta 
talassemia) a síntese de uma das cadeias de 
globina está diminuída ou ausente. 
 Isso gera alterações estruturais nas hemácias 
e diminuição da capacidade de deformação 
culminando na destruição precoce dessas 
células (hemólise). 
A – Laboratório: 
 Hemograma: anemia microcítica e 
hipocrômica. Reticulócitos normal ou 
aumentados. 
 Se a anemia é devido hemólise: ferritina 
normal, saturação de transferrina normal, 
capacidade de ligação com o ferro normal. 
 Eletroforese de hemoglobina: indica o 
diagnóstico de talassemias ao determinar as 
proporções das hemoglobinas: 
 Beta talassemia mostra elevação de 
Hb A2. 
 Alfa talassemia mostra elevação da 
Hb H. 
Ill – ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS: 
 São causadas por alterações no transporte e 
metabolismo do ferro corporal. 
 Ocorre um defeito na síntese da molécula 
heme. 
 A molécula heme é essencial para 
hemoglobinizar as hemácias, com isso as 
hemácias são formadas microcíticas e 
hipocrômicas. 
 Na punção de medula dos pacientes com 
anemia sideroblástica há a presença de 
sideroblastos em anel (eritroblasto contendo 
grânulos de ferro arranjados em torno do 
núcleo). 
 As anemias sideroblásticas podem ser: 
hereditárias ou adquiridas. 
 As hereditárias ligadas ao cromossomo X. 
 As adquiridas por carência de vitamina B6 ou 
associadas a drogas que prejudicam o 
metabolismo do ferro (chumbo, isoniazida, 
clorafenicol ou álcool). 
 Todas as formas de anemias sideroblásticas 
levam a formação de sideroblastos em anel. 
 Impoetante: o ferro não utilizado satura a 
transferrina plasmática e o excesso de ferro 
liga-se à albumina, aos aminoácidos formando 
complexos tóxicos que se depositam no 
fígado, rins, coração, pele ocasionando 
alterações funcionais. 
A – Laboratório: 
 Hemograma: 
 Anemia microcítica. 
 Hipocrômica. 
 Podem ser encontrados siderócitos 
(hemácias com depósito de ferro). 
 A chave para o diagnóstico é a presença na 
medula óssea de sideroblastos em anel em 
uma proporção superior a 15%. 
 Presença de sobrecarga de ferro: 
 Elevação de ferro sérico, ferritina, 
saturação de transferrina. 
Anemia Normocítica: 
 Constituem um grupo de anemias com o VCM 
dentro de valor de referência. 
 Podem ocorrer devido: 
1. Aumento da destruição das hemácias 
(hemólise). 
2. Sangramentos agudos. 
3. Diminuição da eritropoese. 
Quando avaliamos um hemograma e este mostra 
anemia normocítica, deve-se pensar em: doença 
crônica, anemia falciforme ou esferocitose 
hereditária. 
1- Anemia normocítica por aumento da 
hemólise: 
A- Esferocitose hereditária: 
 A hemácia vive de 90 a 120 dias e isso 
depende da sua maleabilidade para passar 
pelos sinusoides e do seu metabolismo 
citoplasmático. 
 Ocorrendo alteração na maleabilidade por 
defeito no citoesqueleto a hemácia está mais 
susceptível a morte celular. 
 A esferocitose hereditária (EH) ocorre por 
defeito na membrana celular, caracterizando-
se por hemácias esféricas. 
Manifestações clínicas: 
 São variáveis. 
 Na EH típica há evidência de hemólise, 
reticulocitose, esplenomegalia e icterícia. Alguns pacientes com EH podem apresentar 
anemia grave, isso pode gerar retardo no 
crescimento e úlceras em MMII. 
Laboratório: 
 Hemograma: 
 anemia normocítica. 
 Pode haver esferócitos no esfregaço. 
 Reticulócitos aumentados. 
 RDW normal, mas pode estar 
aumentado. 
 LDH aumentada devido lise da 
hemácia. 
 Bilirrubina Indireta elevada: hemólise 
 heme  biliverdina  bilirrubina 
indireta elevada. 
 Haptoglobina diminuída: hemólise  
globulina se liga a hemoglobina  
fígado/baço (destruição). 
 Curva de fragilidade osmótica: 
 
 É o exame útil para o diagnóstico. 
 O resultado normal pode ocorrer em 
10 a 20% dos casos. 
 Pode ser negativo na recuperação da 
crise aplásica quando o número de 
hemácias jovens é alto. 
 
B- Anemia Falciforme: 
 O termo falciforme é genérico, usado para 
determinar o predomínio de HbS na hemácia. 
 É a doença hereditária mais comum no Brasil. 
 Decorre de uma mutação gerando uma HbS 
em substituição à HbA. 
 Essa alteração genética muda a forma 
bicôncava da hemácia para a forma rígida em 
foice. 
Manifestações clínicas: 
 A anemia falciforme possui grande 
variabilidade clínica: 
 Casos graves  hospitalizações. 
 Casos com evolução benigna. 
 Relacionados à hemólise: palidez, icterícia, 
aumento do baço. 
 Pode ocorrer dor óssea, alterações de 
consciência, priapismo. 
 
Laboratório: 
 No Brasil, o diagnóstico de anemia falciforme 
era realizado pela Eletroforese de 
hemoglobina. 
 A partir de 1988, instituiu de forma pioneira 
em MG e a partir daí no Brasil a triagem 
neonatal para a doença, através do teste do 
pezinho. 
 Hemograma: 
 Anemia normocítica e normocrômica. 
 No esfregaço de sangue pode revelar 
hemácias em forma de foice. 
 Os reticulócitos elevados compatíveis 
com quadro de hemólise. 
 Eletroforese de hemoglobina: possibilita a 
identificação dos diferentes tipos de 
hemoglobina. Na anemia falciforme Hb S. 
 LDH aumentada devido lise da hemácia. 
 Bilirrubina Indireta elevada: hemólise  
heme  biliverdina  bilirrubina indireta 
elevada. 
 Haptoglobina diminuída: hemólise  
globulina se liga a haptoglobina  fígado 
(destruição). 
 
2- Anemia normocítica por doença crônica: 
 Em adultos é a segunda mais prevalente 
depois da anemia ferropriva. 
 Ocorre secundário a processos inflamatórios, 
infecciosos ou neoplásicos crônicos. 
 A fisiopatologia é multifatorial, desde a 
infiltração da medula óssea por tumores e 
agentes infecciosos até liberação de citocinas 
inflamatórias que inibem a eritropoese. 
 Entre as citocinas parece que o Interferon é o 
mais potente inibidor da eritropoese. 
Manifestações clínicas: 
 Devem principalmente à doença de base. 
 Pode causar palidez em graus variáveis. 
 Não surgem sintomas por ferropenia 
(perversão do apetite e quelite angular). 
Laboratório: 
 Hemograma: 
 Anemia normocítica e normocrômica. 
 RDW normal. 
 Reticulócitos baixos. 
 Cinética do ferro: 
 Ferritina que é marcador de depósito 
de ferro normal ou alto. 
 Dosagem de eritropoietina sérico só 
estará alterada com Hb menor que 
10. 
 Capacidade de ligação do ferro (CTLF): 
normal ou diminuída. 
 Saturação da transferrina: normal. 
3- Anemia normocítica da Insuficiência Renal 
(anemia por doença crônica): 
 Na insuficiência renal crônica a anemia 
normalmente está presente e pode ser grave. 
 Acomete até 98% dos pacientes com taxa de 
filtração glomerular < 30ml/min. 
 Fisiopatologia: 
 A anemia da IRC ocorre pela falência 
das funções endócrinas e depurativa 
dos rins. 
 O principal mecanismo da anemia da 
IRC é a diminuição da produção de 
eritropoietina pelas células 
justaglomerulares dos rins. 
Manifestações clínicas: 
 Palidez, fadiga, dispneia, sinais de 
descompensação devido à anemia. 
 A anemia no renal crônico piora muito sua 
qualidade de vida e aumenta o risco de 
internações. 
Laboratório: 
 Não há alterações patognomônicas. 
 Na anemia insidiosa normocítica sempre 
dosar creatinina para avaliar função renal. 
 Hemograma: 
 Anemia normocítica e normocrômica. 
 A hematoscopia é normal. 
 RDW geralmente normal. 
 Reticulócitos poderá ser normal, mas 
geralmente é baixo. 
Anemia Macrocítica: 
 A macrocitose é definida quando o VCM está 
aumentado. 
 As principais causas de macrocitose são: 
deficiência de vit. B12 e deficiência de ácido 
fólico. 
 A anemia macrocítica pode ser: 
 Megaloblástica (eritroblasto maiores 
que o normal com núcleo mais 
imaturo que o citoplasma). 
 Não megaloblástica (eritroblasto de 
tamanho normal). Exemplo: anemias 
hemolíticas com reticulocitose 
aumentada. 
1- Anemias Megaloblásticas: 
 É o subgrupo das anemias macrocíticas de 
importância na prática clínica. 
 Exibem eritropoese megaloblásticas. 
 As causas mais comuns são deficiência de vit. 
B12 e ácido fólico. 
 Na deficiência mínima desses pode existir 
macrocitose sem anemia. 
 Na deficiência de vit. B12 e ácido fólico a 
macrocitose ocorre por síntese diminuída do 
DNA, causando uma assincronia entre a 
maturação do núcleo em relação ao 
citoplasma. 
 Atualmente é crescente o uso de drogas que 
causam prejuízo no metabolismo do folato 
(metotrexato e anticonvulsivantes). 
 Esse fato vem se constituindo uma causa 
importante de anemia megaloblástica em 
pacientes com doença autoimune e epilepsia. 
Causas de deficiência de Ácido Fólico: 
 A deficiência de folato associa-se: 
 A baixa ingestão. 
 Ao aumento da demanda. 
 Má absorção intestinal (duodeno e 
jejuno proximal). 
 A principal fonte de folato são vegetais 
folhosos verdes. 
Causas de deficiência de vit. B12: 
 Absorção: 
 A vit. B12 da dieta vem ligada a 
proteína, no estomago sob ação do 
ácido clorídrico e pepsina. 
 Separa-se da proteína e liga-se ao 
ligante R. 
 No duodeno vit. B12 e ligante são 
dissociados pela ação do suco 
pancreático. 
 A vit. B12 liga-se ao fator intrínseco e 
é levada até o íleo terminal onde é 
absorvida. 
 A deficiência de vit. B12 normalmente é 
causada por deficiência na absorção. 
 Raramente por ingestão diminuída. Exceto 
nos vegetarianos restritos que não ingerem 
carnes ou compostos de animais. 
 A diminuição de vit. B12 pode ocorrer: 
 Por acloridria. 
 Por deficiência na produção do fator 
intrínseco. 
 Por deficiência na produção do suco 
pancreático. 
 Por incapacidade de absorção do íleo. 
 A anemia perniciosa (gastrite autoimune) é a 
causa mais comum de deficiência de 
vitamina b12. 
 Na anemia perniciosa há produção de 
anticorpos contra células parietais e contra o 
fator intrínseco. 
Manifestações clínicas da anemia megaloblástica: 
 Glossite. 
 Perda de peso. 
 Infertilidade. 
 Parestesia de extremidades. 
 Fraqueza muscular. 
 Alteração de memória. 
Laboratório no diagnóstico das anemias 
megaloblásticas: 
 Hemograma: 
 Anemia com VCM elevado. 
 Anisocitose. 
 Reticulócitos normais ou diminuídos 
(eritropoese ineficaz). 
 Ao analisar um hemograma e verificar-se VCM 
aumentado com ou sem anemia, deve-se 
seguir propedêutica solicitando dosagem 
sérica de vit. B12 e Ácido Fólico. 
 Se detectada deficiência de vit. B12 a 
investigação gastrointestinal é mandatória 
pela alta relação com os distúrbios absortivos.