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PEDRO SANTOS – ANEMIAS E PERDAS SANGUÍNEAS LEUCEMIAS CONCEITO Tumor com origem na medula provocando acúmulo de células brancas. TIPOS Leucemia Mieloide Aguda (LMA) → Adultos Leucemia Linfocítica Aguda (LFA) → Crianças Leucemia Mieloide Crônica (LMC) Leucemia Linfocítica Crônica (LFC) → Idosos FISIOPATOLOGIA DAS LEUCEMIAS Mutação (deleção, translocação, ganho cromossomial...) ↓ Expressão de proto-oncogenes ↓ LEUCEMIA AGUDA OU CRÔNICA? Aguda: acumula células progenitoras/imaturas. Crônica: acumula células maduras. LEUCEMIA AGUDA Mutação com bloqueio precoce na maturação e estímulo à proliferação. Ocorre formação de BLASTOS em excesso! ‘’as células não conseguem maturar mas conseguem se multiplicar’’ CONSEQUÊNCIAS: CLÍNICAS E LABORATORIAIS Proliferação de Blastos (Clones leucêmico) → Febre – por liberação de fatores pirogênicos. ↓ Ocupação da medula → Pancitopenia; Dor óssea. ↓ Corrente sanguínea (leucemização) → Leucocitose por blastos – blastos permanece apenas na MO, se houver a presença de blastos na corrente sanguínea é muito sugestivo de leucemia; → Risco de Leucostase (Cefaleia, dispneia) – sangue fica grosso de tanto blasto. ↓ Infiltração tecidual → Hepatoesplenomegalia, pele, SNC, gengiva, órbita, linfonodo, testículo RESUMIDO UMA LEUCEMIA AGUDA ↑ Blastos + Pancitopenia + Infiltração tecidual. DIAGNÓSTICO ≥ 20% Blastos na MO. COMO ENXERGAR A MO? Biópsia → celularidade % Aspirado (mielograma) → tipo celular (morfologia) Aspirado identifica se é um blasto linfoide ou mieloide. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA + frequente: Adultos. CLINICA CLÁSSICA DE UMA LEUCEMIA Astenia (anemia) Febre (leucopenia) Petéquias e equimose (plaquetopenia) Leucostase/Infiltração (Hepatoespleno, pele...) CLÍNICA MAIS ESPECÍFICA: depende do subtipo Cloroma (M2: mais comum) – blastos invade a órbita; PEDRO SANTOS – ANEMIAS E PERDAS SANGUÍNEAS CIVD (M3 – TTO: Ácido transretinóico) – blastos consomem fatores de coagulação, sangra com mais facilidade; Hiperplasia Gengival (M4 e M5). DIAGNÓSTICO ≥ 20% Blastos na MO: Blastos Mieloide. BLASTOS MIELÓIDE Morfologia Bastonetes de Auer (só a linhagem mieloide possui) Citoquímica Mieloperoxidase (corante) Imunofenotipagem CD 34, CD 33, CD 14, CD 13 Citogenética (FISH ou CARIÓTIPO) T (8,21); T (15,17); INV (16) Bastonetes de Auer: TRATAMENTO TRATAMENTO ESPECÍFICO Quimioterapia... Para a PROVA: M3 = Ácido Transretinoico (ATRA) INDUÇÃO DA REMISSÃO (Quimioterapia) A indução da remissão tem o objetivo de "exterminar" o clone neoplásico (população de blastos). A Remissão Completa (RC) é definida por: (1) desaparecimento dos blastos do sangue periférico; (2) medula óssea com menos de 5% de blastos; (3) ausência de células com bastonetes de Auer; (4) recuperação hematopoiética (hemograma com mais de 1.000/mm³ neutrófilos e mais de 100.000/mm³ plaquetas – a contagem de hemácias não entra nesse critério). A avaliação quanto à ocorrência ou não de RC geralmente é feita uma semana após o término da QT, através da realização de um novo mielograma e uma nova hematoscopia. O esquema padrão utiliza um único ciclo de dois potentes agentes citotóxicos: Arabinosídeo-C (citarabina ou ara-C) + Daunorrubicina (uma antraciclina) Ara-C dose de 100 mg/m², em infusão contínua, de sete dias (ara-C) + Daunorrubicina 40-60 mg/m² , IV, 1x/dia, por três dias, o chamado esquema 7 + 3. Em jovens: Ara-C dose de 100 mg/m², em infusão contínua, de sete dias (ara-C) + Idarrubicina 13 mg/m² , IV, 1x/dia por três dias. Outros esquemas acrescentam o etoposídeo 75 mg/m², IV, 1x/dia por sete dias, aumentando a duração da remissão, ou utilizam altas doses de ara-C (3 g/m² , IV, 2x/dia no total de 12 doses), aumentando o índice de remissão. Tais vantagens são acompanhadas, evidentemente, de maior toxicidade... Se após a administração do primeiro ciclo não houver remissão completa, repete- se mais um ciclo com o mesmo esquema, sendo o ara- PEDRO SANTOS – ANEMIAS E PERDAS SANGUÍNEAS C administrado em cinco dias e a daunorrubicina ou a idarrubicina em dois dias (esquema 5 + 2). TRATAMENTO DE SUPORTE (PANCITOPENIA) ANEMIA = Manter Hb ≥ 6-7 (≥ 8-9 no cardiopata) 1 concentrado de Hemácias possui capacidade de aumentar 1 unidade de Hb. PLAQUETOPENIA = Avaliar hemotransfusão (1 U/ 10 kg) < 10.000/mm³: transfundir sempre < 20.000/mm³: se febre ou infecção (reduz a competência da função plaquetária) < 50.000/mm³: se sangramento ativo LEUCOPENIA (RISCO: NEUTROPENIA FEBRIL) Neutrófilos < 500/mm³ (segmentado e bastão) + 1 pico ≥ 38,3º, ≥ 38º por mais de 1 hr. Bateu diagnóstico de Leucopenia, conduta: (1) Cultura + ATB (Anti-Pseudomonas): Cefepime; (2) Gram (+) (Pele, Cateter, Pulmão ↓ PA?) Conduta: Cefepime + Vanco; (3) Sem melhora em 4-7 dias: Acrescenta Antifúngico. TRATAMENTO AMBULATORIAL (Ciprofloxacina + Amoxicilina/ Clavulanato) Expectativa de neutropenia < 7 dias; sem disfunção orgânica; Sem manifestação TGI SÍNDROME DA LISE TUMORAL (1) Liberação de K+: Hipercalemia (Alteração mais grave) (2) Liberação de Fosfato Hiperfosfatemia; Hipocalcemia; risco de Nefropatia; PREVENÇÃO: Hidratação! (3) Liberação de Ácido Úrico (Liberação de Ácido Nucleico) Hiperuricemia; risco de Nefropatia. PREVENÇÃO: Alopurinol; Rasburicase; Hidratação. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA (LFA) + Frequente: Criança (Câncer mais comum da infância!) SUBTIPOS DE LFA: L1: Variante infantil L2: Adulto L3: Burkitt-like CLÍNICA CLÁSSICA DE UMA LEUCEMIA AGUDA Astenia (anemia) Febre (leucopenia) Petéquias e equimose (plaquetopenia) Leucostase/Infiltração (hepatoespleno, pele...) CLÍNICA MAIS ESPECÍFICA Dor óssea; Linfonodomegalia; Infiltração de SNC; Infiltração de Testículo. DIAGNÓSTICO ≥ 20% blastos na MO. BLASTO LINFOIDE Morfologia Não há característica marcante Citoquímica PAS (Ácido Periódico de Schiff) Imunofenotipagem CD 10, CD 19, CD 20 (Linhagem B) CD 3, CD 7 (linhagem T) Citogenética (FISH ou CARIÓTIPO) T (12,21) / Hiperploidia (Prognóstico Bom) T (9,22): Cromossomo Philadelfia (Prognóstico Ruim) PEDRO SANTOS – ANEMIAS E PERDAS SANGUÍNEAS TRATAMENTO TRATAMENTO ESPECÍFICO Quimioterapia envolvendo profilaxia em SNC. TRATAMENTO DE SUPORTE (PANCITOPENIA) Igual a Leucemia Mieloide Aguda. SÍNDROME DA LISE TUMORAL Igual a Leucemia Mieloide Aguda.