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1 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! Icterícia Neonatal A icterícia é definida como coloração amarelada de pele e mucosas, provocada por um aumento da fração indireta da bilirrubina, ou da sua fração direta (menos comum). Observamos icterícia em cerca de 60% dos RN a termo e em 80% dos RN pré-termo durante a primeira semana de vida. A maior preocupação com esta condição deriva do fato de que, em níveis muito elevados, a bilirrubina não conjugada, ou bilirrubina indireta pode cruzar a barreira hematoencefálica, levando ao desenvolvimento de um quadro de encefalopatia bilirrubínica. O pico da hiperbilirrubinemia indireta ocorre no recém-nascido (RN) termo entre o 3º e 5º dia (com declínio em torno do 7o dia) e no RN pré-termo entre o 5º e 7º dia (com declínio lento). A BI é um produto da degradação do grupamento heme, que deriva da hemoglobina (75%) e de outras proteínas (25%). A BI é carreada pela albumina plasmática até o fígado; é convertida em bilirrubina conjugada, ou Bilirrubina Direta (BD), com auxílio da enzima uridilglucoroniltransferase. Com a bile, a BD chega ao intestino delgado e é reduzida a estercobilina; uma pequena qtd é desconjugada pela enzima betaglicuronidase formando-se novamente BI Este processo de captação e conjugação não está plenamente desenvolvido nos primeiros dias de vida. Icterícia Fisiológica É um quadro comum, benigno e autolimitado. O RN produz até 2 ou 3x mais bilirrubina que um adulto, levando em conta seu peso corporal (a meia-vida de suas hemácias é menor; 70 – 90 dias; e sua reabsorção entérica da BI também está aumentada). No quadro de icterícia fisiológica em um RN a termo, a icterícia costuma ser visível entre o 2º e o 3º dia de vida, com um pico nos níveis de BI entre o 2º e o 4º dia de vida. É definida como concentração sérica de bilirrubina indireta (BI) > 1,5mg/dL ou de bilirrubina direta (BD) >1,5 mg/dL, desde que a BD represente mais que 10-20% do valor de bilirrubina total (BT). Sua maior complicação é a encefalopatia bilirrubínica crônica (Kernicterus). TOMAR CUIDADO COM AS SEGUINTES APRESENTAÇÕES: Icterícia que surge nas primeiras 24–36 horas de vida; Níveis séricos de bilirrubina que aumentam numa taxa maior do que 5 mg/kg/dia; Níveis séricos de bilirrubina maiores do que 12 mg/dl em um RN a termo ou 14 mg/dl em um RN pré-termo; Icterícia que persiste por mais do que 10– 14 dias; Aumento nos níveis de BD. É importante delimitar as zonas de Kramer no RN: 2 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! A progressão da icterícia se faz de maneira craniocaudal e, deste modo, em RN a termo saudáveis, a constatação de icterícia somente na face (zona I) está associada a valores de BI que variam de 4 a 8 mg/dl; a presença de icterícia desde a cabeça até a cicatriz umbilical (zona II) corresponde a valores desde 5 até 12 mg/dl; já os RN a termo com icterícia na zona III podem apresentar BI superior a 15 mg/dl. OU SEJA, ICTERÍCIA ATÉ O UMBIGO?!? PERIGO!!! Resumindo. . . HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA: Icterícia fisiológica? Reflete a adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina; Surge após 24 horas, atinge o pico entre 3º e 5º dias de vida e desaparece após o 7o dia; Evolução benigna. Icterícia Não Fisiológica!!! Fatores de risco para desenvolvimento de hiperbilirrubinemia significante em RN ≥ 35 semanas de idade gestacional: Resumindo . . . HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA: Icterícia patológica? Icterícia precoce (surge antes de 24 horas de vida); BT > 4mg/dL no sangue do cordão; Incremento de BI ≥ 0,5 mg/dL/hora entre 4h e 8 h nas primeiras 36 horas; Aumento de BI ≥ 5 mg/dL/dia; Icterícia que se prolonga por mais de 10 dias no RN termo e 21 dias no prematuro. Normograma para estratificação do risco para hiperbilirrubinemia 3 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! Com ele podemos definir que: - RN na Zona de Alto Risco (percentil maior que 95): Iniciar fototerapia. - RN na zona de risco intermediário alto (percentil entre 75 e 95): Considerar fototerapia de acordo com a idade gestacional e repetir a dosagem de bilirrubina em 12 a 24 horas. - RN na zona de risco intermediário baixo e baixo risco (percentil menor que 75): Alta hospitalar e reavaliação em 72 horas. Condições responsáveis pelos quadros considerados não fisiológicos: A fototerapia deve ser iniciada sempre que ultrapassarmos a linha relacionada a cada neonato 4 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! A investigação diagnóstica poderá ser norteada pela fração da bilirrubina que se encontra aumentada. Assim, além da anamnese e exame físico, os seguintes exames podem ser indicados: Aumento de BI: hemoglobina, hematócrito, contagem de reticulócitos; tipagem sanguínea da mãe e RN (sistemas ABO e Rh); e prova de Coombs direto; Aumento de BD: hemograma, AST, ALT, fosfatase alcalina, glicose; coagulograma; dosagem de alfa-1-antitripsina; pesquisa de substâncias redutoras na urina; e ultrassonografia hepática. OBS.: icterícia nas primeira 24 a 36 horas de vida?!? Pensar em presença de DOENÇA HEMOLÍTICA!!! Se a causa for hemolítica, temos as imunomediadas e não imunomediadas. Quadros Imunomediados RN com doença hemolítica? Consideramos a possibilidade de isoimunização: anticorpos maternos passam pela placenta para o feto e podem ligar-se às hemácias fetais, levando à destruição das mesmas Coombs direto positivo! Entre as doenças hemolíticas isoimunes temos: Incompatibilidade sanguínea Rh: mãe antígeno D negativo e RN positivo. Nesta situação, a hemólise ocorre porque as hemácias do feto e do RN, portadoras do antígeno D, são destruídas por anticorpos materno IgG anti-D. Para que estes anticorpos estejam presentes na circulação da mulher, deve ter ocorrido sensibilização prévia, o que tipicamente ocorre em gestações anteriores quando havia indicação de imunoglobulina específica e isto não foi feito. O RN apresenta Coombs direto sempre positivo, anemia e contagem de reticulócitos aumentada; Incompatibilidade ABO: mãe O com RN A ou B (seja Rh positivo ou negativo). As mulheres do grupo A ou B, respectivamente, produzem anticorpos anti-B ou anti-A – nem sempre há Coombs direto positivo. O quadro é menos grave que a incompatibilidade Rh. No esfregaço periférico visualizamos esferócitos. Antígenos eritrocitários irregulares: anticorpos maternos anti-c, anti-e, anti-E, anti-Kell, outros; Coombs direto positivo. São quadros raros e a suspeita se estabelece quando não existe incompatibilidade materno-fetal ABO ou Rh (antígeno D) e o sangue do RN apresenta Coombs direto positivo. Quadros Não Imunomediados Esses processos incluem defeitos eritrocitários enzimáticos (deficiência de glicose- 6-fosfato desidrogenase, ou defeitos eritrocitários estruturais, como a esferocitose hereditária). Aqui o Coombs não será positivo! Icterícia Associada com a Amamentação Ocorre tanto bela baixa ingesta láctea, quanto pela composição do leite; resultado final? Aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina! FORMA PRECOCE Icterícia do Aleitamento Materno Obs.: bebês alimentados exclusivamente pelo seio materno são fisiologicamente + ictéricos do que os alimentados com fórmulas nos primeiros dias de vida. A dificuldade da ingestão de leite + ingestão insuficientes do mesmo menor quantidade de eliminação de mecônio! Esta forma de icterícia surge entre o 2° e o 3° dia de vida e está associada a sinais de dificuldades alimentares, como pega/posicionamento incorretos, e perda de peso acentuada nos primeiros dias de vida. FORMA TARDIA Icterícia do Leite Materno* 5 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! * esse quadro pode perdurar por semanas! Em média, no 4° dia de vida, ao invés de haver queda dos níveis de bilirrubina (conforme a história natural da icterícia fisiológica), sua concentração continua a subir até o 14° dia de vida –X pode alcançar níveis de até 20-30 mg/dl. SE O ALEITAMENTO É CONTINUADO os valores estabilizam e caem lentamente; em 4-12 semanas normalizam. SE O ALEITAMENTO FOR SUSPENSO os níveis caem rapidamente em 48 horas. Estes RN apresentam-se saudáveis, com bom ganho ponderal, sem qualquer alteração de função hepática ou de hemólise. Mecanismo? Parecem haver fatores no leite materno que interferem com o metabolismo da bilirrubina. O que pode ser? Os amamentados ingerem betaglicuronidase presente no leite (enzima que converte a BD em BI a nível intestinal, facilitando a sua reabsorção), têm menor colonização bacteriana intestinal (isso diminui a conversão da BD em estercobilina) e excretam menos fezes. Esse tipo de icterícia já foi RELACIONADO À ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA (raro)!!! DÚVIDAS quanto ao diagnóstico?!? OU nível de bilirrubina muito elevado?!? PROVA TERAPÊUTICA suspende-se o aleitamento por 24 horas, deixando o RN com complemento. A bilirrubinemia cai rapidamente, podendo ocorrer discreto aumento à reintrodução do aleitamento, porém não atingindo os valores anteriormente encontrados. Quadros Associados com Aumento da Bilirrubina Direta Icterícia neonatal associada ao aumento da BD ocorrem pela secreção defeituosa ou insuficiente de bile e é sempre um processo patológico. Colestase (diminuição do fluxo biliar) é o termo usado para caracterizar estas condições. OU SEJA, o aumento da BD pode ocorrer por defeito no transporte hepatocelular ou excreção da bile OU pode ser secundário a alterações estruturais ou funcionais dos ductos biliares. Causas: Hepatites neonatais (idiopática ou infecciosa) – distúrbio funcional; Doenças metabólicas (erros inatos do metabolismo) – distúrbio funcional; Atresia de vias biliares – é o protótipo da doença (cursa com obstrução mecânica do sistema biliar). As principais manifestações clínicas da icterícia colestática são: Coloração amarelada de pele e mucosas Hepatomegalia Acolia fecal Colúria Se a colestase for prolongada, há desenvolvimento de prurido, xantomas associados a hipercolesterolemia e deficiência de vitaminas lipossolúveis, especialmente a vitamina E. HEPATITES NEONATAIS atenção à: herpes simples, enterovírus, citomegalovírus ou o vírus da hepatite B. Diversas doenças genéticas podem levar ao desenvolvimento de quadros de hepatite. Atresia de Vias Biliares Nesta afecção ocorre obliteração de toda a árvore biliar extra-hepática. O diagnóstico deve ser estabelecido o mais rapidamente possível, pois as crianças que não são submetidas à intervenção cirúrgica podem evoluir para o óbito por cirrose hepática ainda nos primeiros anos de vida. X. Nenhum exame laboratorial ou de imagem é capaz de garantir com segurança a distinção entre hepatite neonatal e a atresia biliar!!! Sugestões: na hepatite neonatal idiopática, existe uma incidência familiar em 20% dos casos; e a acolia fecal persistente e a hepatomegalia são 6 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! achados mais frequentes na atresia de vias biliares. Os pacientes com suspeita de atresia de vias biliares devem ser submetidos a uma laparotomia exploradora para realização de colangiografia intraoperatória com o objetivo de determinar a presença e o ponto de obstrução. Aqueles que não possuem uma lesão obstrutiva passível de correção cirúrgica deverão mesmo assim realizar o procedimento de Kasai (portoenterostomia), que consiste na anastomose de uma alça intestinal em Y de Roux na árvore biliar. https://enfermagemilustrada.com/gastroplastia-em-y-de- roux/. Quanto mais precoce a intervenção cirúrgica, maior será o seu sucesso! Tratamento Obviamente, as causas identificáveis e tratáveis de hiperbilirrubinemia, como, por exemplo, um quadro de sepse, devem ser corrigidas. O tratamento geral tem como base o emprego da fototerapia, e em casos de insucesso ou surgimento precoce de encefalopatia bilirrubínica, exsanguinotransfusão. Fototerapia Consiste na aplicação de luz de alta intensidade e com espectro visível na cor azul. Ela tem como função converter a bilirrubina tóxica (4Z,15Z bilirrubina), através da fotoisomerização, em um isômero facilmente excretado pela bile e pela urina. O seu efeito encontra-se em íntima relação com a energia da luz emitida, com a distância entre a lâmpada e o RN, com a área de pele exposta e com o espectro da luz. Indica-se a fototerapia para neonatos com idade gestacional igual ou acima de 35 semanas com auxílio do gráfico e das curvas abaixo, utilizando-se o nível total de bilirrubina sérica e o tempo de vida (horas) em que foi colhida. https://enfermagemilustrada.com/gastroplastia-em-y-de-roux/ https://enfermagemilustrada.com/gastroplastia-em-y-de-roux/ 7 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! O gráfico acima pode ser usado para indicação de fototerapia nos RN a partir de 35 semanas (outras tabelas são usadas abaixo desta idade). FOTOTERAPIA DE ALTA INTENSIDADE Não é comum, mas já foi cobrado em prova, as indicações de fototerapia de alta intensidade (irradiância de 8-10 μw/cm2/nm é considerada padrão e a de 30 μw/cm2/nm como a de alta intensidade). São elas: BT > 17–19mg/dL e colher BT após 4–6 horas; BT entre 20–25 mg/dL e colher BT em 3– 4 horas; BT > 25 mg/dL e colher BT em 2–3 horas, enquanto o material da EST está sendo preparado. Exsanguinotransfusão É utilizada com o intuito de diminuir a intensidade da reação imunológica na doença hemolítica (pois remove os anticorpos ligados ou não às hemácias), de remover a BI e de corrigir a anemia. Indicado em casos de hiper-hemólise. Em casos de incompatibilidade materno-fetal Rh, o sangue indicado para o uso na exsanguinotransfusão é o Rh negativo homólogo ao do RN no grupo ABO. Na falta deste sangue, devemos prescrever sangue O de doador com testes negativos para imunoanticorpos anti- A ou anti-B. Na incompatibilidade sanguínea materno- fetal ABO, o sangue mais indicado é aquele preparado com hemácias do grupo O suspensas em plasma homólogo ao do RN. O sangue deve ter no máximo 2 dias de estocagem para evitar acidose e hiperpotassemia. A exsanguinotransfusão está indicada em RN com idade gestacional igual ou acima de 35 semanas de vida, de acordo com o gráfico abaixo. 8 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! O gráfico acima pode ser usado para indicação de exsanguinotransfusão nos RN a partir de 35 semanas (outras tabelas são usadas abaixo desta idade). Fluxograma da conduta resumida: COMPLICAÇÕES O depósito de bilirrubina causa encefalopatia bilirrubínica! Nos RN a termo e sadios, sabemos que níveis inferiores a 25 mg/dl não costumam causar a síndrome. O kernicterus corresponde ao achado anatomopatológico daencefalopatia bilirrubínica, termo mais correto para definir o quadro clínico neurológico relativo à impregnação cerebral pela bilirrubina. FORMA AGUDA - surge em torno do segundo ao quinto dia nos RN a termo e pode aparecer até o sétimo dia em pré-termos: Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo durante algumas horas. Fase 2: em que se instala hipertonia da musculatura extensora (opistótono), convulsões e febre. Fase 3: de aparente melhora, em que a hipertonia diminui ou cede e que se instala após a primeira semana. Cerca de 75% dos RN que apresentam esses sinais vêm a óbito, e dos sobreviventes, 80% apresentam sequelas FORMA CRÔNICA: Primeiro ano: hipotonia, hiperreflexia profunda, persistência do reflexo tônico-cervical assimétrico e atraso motor; Após o primeiro ano: síndrome extrapiramidal (tremores, coreoatetose, balismo), surdez neurossensorial. 9 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! E a SEPSE Neonatal? SEPSE NEONATAL PRECOCE: Ocorre em até 72 horas de vida. SEPSE NEONATAL TARDIA: Ocorre após 72 horas de vida. Sepse Neonatal Precoce A precoce é a principal forma de sepse e está relacionada com os agentes da flora geniturinária materna. São eles: estreptococo beta (Streptococcus agalactiae - EGB ou GBS), E. coli, estafilococo coagulase-negativa e Listeria monocytogenes. Sepse Neonatal Tardia Ocorre em neonatos internados em UTI neonatal ou que receberam alta para casa e foram expostos a germes da comunidade. Para os RNs hospitalizados, temos como germes principais: estafilococo coagulase- negativa, S. aureus, E. coli e fungos, porém devemos levar em conta a flora bacteriana de cada hospital. De origem comunitária, temos principalmente o S. aureus e a E. coli. Diagnóstico da Sepse Os sinais clínicos são inespecíficos, portanto devemos unir fatores de risco + história clínica + exame físico. Os neonatos podem apresentar: Distress respiratório ou até mesmo apneia. Cianose. Dificuldade para alimentar-se. Má perfusão e sinais de choque. Irritabilidade ou letargia. Distensão abdominal, vômitos, intolerância alimentar. Icterícia. Instabilidade térmica, com hiper ou hipotermia. Taquicardia ou bradicardia 10 Khilver Doanne Sousa Soares Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! Onfalite A infecção bacteriana de partes moles do coto umbilical e na pele ao redor da inserção e chamada de onfalite. Se não tratada, pode atingir a parede abdominal e tecidos mais profundos, causando uma sepse. Geralmente causada por uma flora polimicrobiana, os agentes também dependem do tempo de início, assim como na sepse. Uma das principais bactérias que colonizam a pele e podem causar onfalite grave e o Staphylococcus aureus. Ela ocorre frequentemente entre o 5º e o 9º dia de vida. O quadro clínico é de hiperemia ao redor do coto umbilical e secreção com mal cheiro. Conduta _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ Referências Protocolo clínico EBSERH. Icterícia Neonatal. Emissão: 08/04/2015. Revisão N°: 01 – 22/01/2019. Estratégia MED. Curso extensivo. Icterícia e Sepse Neonatal. 2022.