Choque e Hipóxia na Hematologia

Prévia do material em texto

Hematologia
@laura.medstudies
Laura Catarine – M4 /Tutoria 
 Melhor definição para choque: desequilíbrio 
entre a oferta e a utilização de oxigênio pelas 
células e tecidos, ainda que nem sempre esse 
desequilíbrio ocorra por falta de oferta 
 A hipotensão arterial é frequente, porém não é 
obrigatória 
 Perfusão tecidual efetiva – garante o suprimento 
metabólico mínimo aos tecidos por ela supridos 
o A consequência da perda da perfusão 
efetiva é o metabolismo anaeróbico, 
podendo evoluir para disfunção e morte 
celular, provocando uma progressiva 
disfunção de órgãos 
o Determinantes de perfusão tecidual 
efetiva: 
 Dependentes da função 
cardíaca – pós-carga, pré-
carga, contratilidade e 
frequência 
 Dependentes da vasculatura – 
tônus vascular e 
microvasculatura 
 Dependentes do metabolismo 
celular – entrega de oxigênio e 
utilização de oxigênio 
 Quanto ao tipo de hipóxia: 
o Conceitos: 
 Conteúdo arterial ou venoso de 
O2: 
 Refere-se à quantidade 
de O2 carreado pelo 
sangue 
 Há a parte dissolvida no 
plasma, que representa 
uma parte muito 
pequena, e a parte que 
está ligada à 
hemoglobina, que 
depende da quantidade 
de Hb e da sua 
capacidade de ligação 
com o gás 
 A diferença entre os 
conteúdos arterial e 
venoso de oxigênio 
reflete o consumo em 
situações normais 
(VO2) 
 Estima-se o consumo 
de oxigênio tecidual 
pela medida de 
saturação venosa 
central de oxigênio 
(SVO2) – SVO2 abaixo 
de 65% sugere 
aumento da extração 
tecidual sistêmica, e 
acima de 75% sugere 
deficiência no 
aproveitamento 
tecidual do O2 
entregue 
 Oferta de oxigênio: 
 Refere-se a conteúdo 
arterial de oxigênio 
multiplicado pela 
capacidade do 
organismo de oferta-lo 
 Medida de quanto 
oxigênio é 
efetivamente levado 
aos tecidos 
 Extração de oxigênio: 
 O consumo de 
oxigênio normalmente 
não depende da oferta, 
mas sim da demanda 
metabólica dos tecidos 
 Mesmo com a 
diminuição da oferta, 
os tecidos são capazes 
de aumentar a 
extração para manter 
Laura Catarine – M4 /Tutoria 
o consumo adequado. 
Porém quando a oferta 
está crítica, os tecidos 
não são mais capazes 
de aumentar a 
extração, gerando uma 
situação na qual o 
consumo depende de 
quanto é ofertado 
 Na deficiência de 
oxigênio há o início do 
metabolismo 
anaeróbico, com 
liberação de lactato, 
sendo a medida de 
lactato sérico um 
indicador se a oferta e 
o consumo de oxigênio 
é adequada 
o Hipóxia estagnante: 
 Diminuição do fluxo sanguíneo 
 Compensação – aumento da 
taxa de extração de oxigênio 
o Hipóxia anêmica: 
 A anemia promove uma queda 
na quantidade de hemoglobina, 
o que diminui o conteúdo de 
oxigênio presente no sangue 
 Compensação – aumento da 
taxa de extração de oxigênio e 
aumento do débito cardíaco 
o Hipóxia hipóxica: 
 O conteúdo arterial de oxigênio 
diminui pela falha na troca 
gasosa adequada 
 Ocorre diminuição na saturação 
arterial de oxigênio 
o Hipóxia citotóxica: 
 Disfunções metabólica fazem 
com que as células se tornem 
capaz de utilizar 
adequadamente o oxigênio 
ofertado pelo sangue 
 Quanto à etiopatogenia: 
o Conceitos: 
 Controle da pressão arterial: 
 A maneira mais simples 
de avaliar clinicamente 
a perfusão é por meio 
da medida da pressão 
arterial 
 A pressão arterial é 
determinada pelo 
débito cardíaco, 
enchimento vascular e 
pela resistência 
vascular sistêmica 
 A fala em se manter a 
pressão de perfusão 
adequada desses 
órgãos indica a 
existência de quadro 
grave e de correção 
urgente 
 Manutenção do débito 
cardíaco: 
 O DC é o produto do 
volume sistólico pela 
frequência cardíaca 
 A FC é determinada 
por reflexos 
autonômicos 
 O volume sistólico é 
dependente da 
capacidade contrátil do 
ventrículo, da pré-
carga, ou enchimento 
ventricular, ou volemia, 
e da pós-carga, ou seja, 
resistência arterial 
 Perfusão periférica: 
 A perfusão tecidual 
efetiva requer uma 
resistência vascular 
periférica ao fluxo 
sanguíneo para manter 
a PA 
 
 A luz dos vasos é o 
fator mais importante 
para a manutenção da 
resistência vascular, 
sendo regulado pelo 
sistema nervoso 
autônomo e pelos 
hormônios do sistema 
RAA 
Laura Catarine – M4 /Tutoria 
 A microcirculação 
pode afetar a perfusão 
tecidual por meio da 
obstrução de 
pequenos vasos 
 Função celular: 
 O choque produz 
disfunção celular por 
isquemia celular, com 
ativação de glicólise 
anaeróbica e geração 
de lactato. Com isso, há 
falência energética e 
acidose, levando à 
disfunção de 
transporte iônico, 
falência mitocondrial e 
morte celular 
 O choque produz 
disfunção celular pela 
geração de ERRO 
causada por 
desacoplamentos das 
cadeias normais de 
transporte de elétrons 
e por isquemia. As 
ERO’s podem causar 
lesões estruturais em 
biomoléculas com 
alteração funcional, 
além de permitir a 
propagação da 
disfunção para além do 
sítio de geração 
 O choque produz 
disfunção celular pela 
liberação de 
mediadores 
inflamatórios, que 
geram lesão celular, 
lesão da matriz celular 
e propagam a 
disfunção 
 Mecanismos compensatórios: 
 As respostas 
compensatórias tentam 
manter a PAM, otimizar 
o desempenho 
cardíaco, redistribuir o 
fluxo para órgãos 
nobres e aumentar a 
entrega de oxigênio 
para os tecidos 
 Ocorre ativação do 
sistema simpático, 
liberação de hormônios 
do estresse e criação 
de um local apropriado 
 Se o processo 
desencadeante do 
choque não for 
revertido, o choque 
pode se tornar 
irreversível podendo 
levar ao óbito 
o Choque hipovolêmico: 
 Causada por qualquer situação 
que leve à perda de fluidos 
orgânicos de maneira 
expressiva, como trauma, 
desidratação, lesão térmica e 
drogas 
 Gera hipóxia por causa de 
diminuição do DC (perda da 
pré-carga, hipóxia estagnante) e 
por perda do conteúdo de 
hemácias (hipóxia anêmica) 
 Sinais e sintomas habituais: 
taquicardia, alterações do 
estado da consciência 
 A saturação venosa central 
está diminuída 
 A gravidade do choque 
hipovolêmico está relacionada 
com o volume de fluido perdido 
e a rapidez que isso ocorre 
 Perdas de até 10% são 
facilmente compensadas 
 Perdas de 20% já possui falhas 
nos mecanismo 
compensatórios, surgindo 
hipotensão, oligúria e acidose 
lática 
 Perdas de 40% representa 
deficiência grave de perfusão 
orgânica, que se persistir por 
poucas horas, pode levar à 
falência de múltiplos órgãos 
o Choque cardiogênico: 
Laura Catarine – M4 /Tutoria 
 Resulta da falha do coração 
como bomba 
 A falha pode ser 
decorrente de 
anormalidades 
musculares, alterações 
nas válvulas ou de 
alterações estruturais 
 Causa mais comum – 
IAM 
 Normalmente, há hipotensão, 
devido ao mecanismo de 
compensação artéria, queda da 
SVO2 
 A falência miocárdica pode 
ocorrer por disfunção sistólica 
ou diastólica 
 Disfunção sistólica – 
músculo é incapaz de 
se contrair da maneira 
adequada 
 Disfunção diastólica – o 
músculo é incapaz de 
relaxar 
adequadamente, 
impedindo o 
enchimento da câmara, 
fazendo com que o 
volume ejetado seja 
insuficiente 
 Com a queda do DC, há a 
liberação de catecolaminas e 
ativação do SRAA, retendo sal 
e água, além de aumentar a 
resistência vascular sistêmica, 
tendo como consequência o 
aumento do trabalho ventricular 
 Ocorre o aumento da tensão 
na parede ventricular, que com 
o aumento do trabalho 
miocárdico, aumenta o 
consumo de O2, piorando e 
instalando a isquemia 
 Ciclo de piora que se 
instala até a falência de 
múltiplos órgãos 
o Choque obstrutivo: 
 Esse choque decorre de 
alguma obstrução significativa 
do fluxo sanguíneo 
 Causas: pré-carga diminuída, 
obstrução tumoral da veia cava, 
pneumotórax hipertensivo, 
ventilação mecânica, 
pericardite, impedimento em 
vias de saída, embolia pulmonar 
e hipertensão pulmonar 
 Padrão hemodinâmicosemelhante ao do choque 
cardiogênico 
 Algumas variáveis 
hemodinâmicas dependem do 
local da obstrução 
 A velocidade da instalação da 
obstrução ao fluxo determina o 
grau de manifestações clínicas 
 Pacientes saudáveis são 
capazes de tolerar embolias 
pulmonares sem repercussão 
hemodinâmica, enquanto na 
presença de alguma disfunção 
cardíaca, pequenas embolias 
podem ser de consequência 
catastrófica 
o Choque distributivo: 
 O padrão do choque distributivo 
é a resistência vascular 
periférica diminuída, com 
aumento de DC 
 Causas comum: anafilaxia, 
intoxicações, lesões 
neurológicas, perda do tônus 
simpático-adrenal e infecções 
 Choque séptico: 
 O choque séptico é 
uma consequência de 
uma infecção com 
manifestação sistêmica 
 No choque séptico, a 
hipoperfusão tecidual é 
resultado de 
anormalidades 
microvasculares e de 
um bloqueio 
metabólico que 
impedem as células de 
usar adequadamente 
oxigênio e outros 
nutrientes 
Laura Catarine – M4 /Tutoria 
 Ocorre também 
venodilatação e o 
extravasamento de 
fluidos do leito 
microvascular, levando 
à hipovolemia e 
diminuição da pré-
carga 
 Os shunts 
microvasculares 
desviam sangue rico 
em O2 para as vênulas, 
impedindo a troca 
capilar normal 
 As citocinas 
inflamatórias 
promovem geração de 
ERRO’s, que levam a 
disfunção de cascatas 
metabólicas, impedindo 
o funcionamento 
normal 
 Há um desequilíbrio 
entre as vias 
inflamatórias e 
processos 
antiinflamatórios de 
compensação, em que 
o excesso de ambos 
propagam ainda mais a 
lesão tecidual 
 A ressuscitação 
volêmica adequada 
pode corrigir essas 
anormalidades de pré-
carga 
 A SVO2 costuma ser 
elevada 
 As células tentam 
continuar gerando 
energia à custa do 
metabolismo 
anaeróbioo, surgindo 
hiperlactemia 
 A maior parte dos 
pacientes que 
sobrevivem à primeira 
etapa do choque 
séptico manifesta 
depressão miocárdica 
que se caracteriza por 
dilatação ventricular e 
taquicardia. Essas 
características surgem 
para compensar a 
depressão e marca um 
melhor prognóstico 
 Choque anafilático: 
 Anafilaxia é a reação 
alérgica, mediada 
principalmente por IgE, 
desencadeada 
agudamente após 
exposição a um 
alérgeno 
 Critérios para 
caracterizar a reação 
anafilática: 
o Aparecimento 
agudo após 
exposição a 
alérgeno, com 
acometimento 
cutâneo e/ou 
mucosa 
(prurido, 
eritema, e 
eoutros) 
o Desconforto 
respiratório ou 
hipotensão ou 
sintomas 
gastrointestinai
s 
 Desencadeantes de 
reações anafiláticas: 
antibióticos, AINE, 
picadas ou ferroadas, 
contraste radiológico, 
alimentos, anestésicos 
locais, entre outros 
 O paciente em choque 
anafilático encontra-se 
sob grande ativação 
adrenérgica e, se não 
perder a consciência, 
sob grande ansiedade 
 Padrão hemodinâmico 
de queda de PA 
Laura Catarine – M4 /Tutoria 
 A extração tecidual 
aumenta em resposta 
aos distúrbios de 
perfusão, gerando 
SVO2 diminuída 
 Na persistência do 
choque, surge 
hiperlactatemia 
 Choque neurogênico: 
 É caracterizado pela 
perda das funções 
neurológicas e do 
tônus autonômico 
simpático abaixo do 
nível da lesão medular 
 Os pacientes exibem 
paralisia flácida, perda 
de sensibilidade, perda 
dos reflexos tendíneos 
profundos e bexiga 
neurogênica, 
caracterizando choque 
medular 
 Ocorre hipotermia, 
bradicardia, hipotensão 
arterial ou hipotensão 
postural grave e íleo 
paralítico 
 O quadro costuma 
durar por 24 horas 
após a lesão, mas pode 
persistir por vários dias 
 A hipotensão decorre 
da perda funcional dos 
gânglios simpáticos 
 O diagnóstico de 
choque neurogênico 
só deve ser 
considerado quando se 
caracteriza claramente 
a lesão medular, tendo 
que excluir todos os 
outros diagnósticos 
 Lesão encefálica pode 
provocar intensa 
descarga adrenérgica 
que provoca dano 
miocárdico e 
subsequente falência 
cardíaca 
 A maior parte dos 
casos responde à 
reposição volêmica 
 Quanto ao padrão de fluxo: 
o Síndromes de baixo fluxo – DC 
deprimido 
 Choque cardiogênico, 
hipovolêmico e obstrutivo 
 Tem hipóxia tecidual, saturação 
venosa central baixa 
o Síndromes com alto fluxo – DC elevado 
 Choque séptico, anafilático e 
neurogênico 
 A hipóxia tecidual é variável e a 
SvO2 normal ou elevada 
 Ao exame clínico: 
o Sopros cardíacos e congestão 
pulmonar – sugere causas mecânicas 
para um choque cardiogênico 
o Estase jugular e bulhas cardíacas 
diminuídas – sugerem tamponamento 
pericárdico 
o Edema endurecido e assimétrico em 
membro inferior em paciente com 
dispneia e choque – sugere embolia 
pulmonar 
 Suspeita de choque: 
o Hipotensão 
o Taquicardia 
o Oligúria 
o Encefalopatia 
o Má perfusão periférica 
 Exames: 
o Hb 
o Plaquetas 
o Coagulação 
o Oxigenação sanguínea 
o Eletrólitos 
o Enzimas cardíacas 
o Função renal 
o Eletrocardiograma 
o Radiografia do tórax 
o Medida do lactato sérico 
o Se possível, medida de SVO2 
 Manejo inicial: 
Laura Catarine – M4 /Tutoria 
o Obtenção de acesso venoso calibroso 
adequado – permite ampla reposição 
volêmica, para restauração da PAM e 
redução do lactato arterial 
o Se após a reposição volêmica, o 
paciente persistir com hipotensão, a 
opção terapêutica é a infusão de aminas 
vasoativas 
 Noradrenalina – dose de 0,05 a 
2 mg/kg/min 
 Dopamina – doses superiores a 
5 mg/kg/min 
o Encaminhamento do paciente para a 
terapia intensiva 
o Deve haver o tratamento específico 
dirigido para cada caso específico 
 Antimicrobianos dirigido para 
foco infeccioso 
 Controle do foco hemorrágico 
 Reversão mecânica do 
pneumotórax hipertensivo 
o Monitorização de ECG, oximetria e PAM 
 Objetivos imediatos: 
o Suporte hemodinâmico: 
 PAM > 65 mmHg 
o Oferta de oxigênio: 
 Hb > 7g/dl 
 SaO2> 92% 
 Suporte ventilatório 
o Disfunção orgânica: 
 Lactato em queda 
 Diurese > 0,5 mL/kg/h 
 Reversão da encefalopatia 
 Tratamento específico para o choque: 
o Choque hipovolêmico: 
 Repor perdas 
 Identificar e controlar perdas: 
endoscopia, TC, USG ou RNM, 
angiografia, cirurgia 
o Choque cardiogênico: 
 Suporte inotrópico: dobutamina, 
levosimendam ou balão intra-
aórtico 
 Identificar causas: 
ecocardiografia, angiografia, 
cateter de artéria pulmonar 
o Choque obstrutivo: 
 Correção da causa: 
pericardiocentese, 
toracocentese, anticoagulação 
ou trombólise, embolectomia 
o Choque séptico: 
 Definição do foco, drenagem e 
antibióticos 
 Repor fluidos e drogas 
vasoativas 
 Considerar administração de 
proteína C ativada 
o Choque distributivos: 
 Suporte clínico: reposição de 
fluidos, drogas vasoativas 
 Correção de causas, se 
possível 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Doença de von Willebrand: 
o Desordem hereditária comum 
o O fator de von Willebrand: 
 É um multímero composto por 
várias glicoproteínas 
 Níveis séricos normais – 1mg/dL 
 Sintetizado pelo endotélio e 
megacariócitos 
 Responsável pela adesividade 
plaquetária ao colágeno 
endotelial nos locais de lesão 
vascular, além de formar um 
complexo com o fator VIII 
impedindo que ele seja 
rapidamente depurado na 
circulação por proteases 
o O distúrbio provoca prejuízo à adesão 
plaquetária 
o A dvW é quase sempre de padrão 
autossômico dominante, sendo a história 
familiar quase sempre positiva 
o Há 3 tipos de dvW 
o dvW tipo 1: 
 80% dos casos 
 Redução leve a moderada do 
fvW – 0,5 mg/dl 
o dvW tipo 2: 
 Níveis plasmáticos normais do 
fvW 
 O defeito é na função ou no 
tamanho dos multímeros 
 Tipo 2A: 
 Deficiência dos 
multímeros de peso 
alto e intermediário 
 Tipo 2B: 
 Deficiência dos 
multímeros de alto 
peso 
 O resultado é a 
formação de 
agregados plaquetários 
que são rapidamente 
depurados no plasma, 
podendo resultar em 
trombocitopenia 
o dvW tipo 3: 
 Raríssima 
 Ausência quase total do fvWe 
baixa atividade do fator VIII 
 Herança autossômica recessiva 
o Clínica e laboratório: 
 A maioria dos indivíduos possui 
a forma leve, sem hemorragia 
espontânea 
 Suspeita-se da dvW se houver 
um sangramento imediato após 
trauma ou procedimento 
invasivo 
 Nos casos moderados, há 
equimoses, que surgem após 
pequenos traumas, 
sangramentos em mucosas ou 
até sangramentos 
gastrointestinais 
 Achados laboratoriais: 
 Tempo de 
sangramento 
prolongado 
 PTTa alargado, devido 
à deficiência do fator 
VIII 
 A deficiência do fator VIII só é 
sintomática quando sua 
atividade é menor eu 5%, 
como na hemofilia A 
 O tempo de sangramento e a 
PTTa podem estar normais 
devido à variação dos níveis de 
fvW e fator VIII, podendo cursar 
com coagulograma normal 
o Diagnóstico: 
 Teste de ristocetina: 
 Medida da atividade do 
fvW 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 A ristocetina induz a 
aglutinação plaquetária 
usando como ponte o 
fvW 
 Na dvW a ação da 
ristocetina está 
prejudicada pois não há 
tanto fvW 
 ELISA: 
 Medida do antígeno do 
fvW 
o Tratamento: 
 Evitar drogas antiplaquetárias – 
AAS ou AINES 
 Tipo 1 – uso de desmopressina 
para aumentar a liberação de 
fvW a partir dos seus sítios de 
estoque, como endotélio 
 Via intravenosa, 
subcutânea ou 
intranasal 
 Contraindicado no tipo 
2ª 
 Reposição de concentrados 
ricos de fvW no caso de 
sangramentos graves, ou 
refratariedade à desmopressina 
- concentrado de fator VIII de 
alta ou intermeridiária 
purificação 
 Baixa chance de 
transmissão infecciosa, 
como HIV 
 O criopreciptado é rico 
em fvW, mas tem risco 
de transmissão 
infecciosa 
 Para procedimentos dentários 
em pacientes com a forma 
branda da doença, utilizar 
antifibrinolíticos 
 Inibem a ativação do 
plasminogênio aderido 
à fibrina 
 Hemofilias: 
o São distúrbios da coagulação de caráter 
hereditário, com herança ligada ao X, 
sendo quase exclusivos do sexo 
masculino 
o Hemofilia A é deficiência do fator VIII e 
Hemofilia B é deficiência do fator IX 
o Manifestações clínicas: 
 A maior parte dos pacientes 
com hemofilia A possuem a 
forma grave da doença, na qual 
há uma atividade menor que 1% 
do fator VIII 
 Geralmente as manifestações 
clínicas da forma grave 
ocorrem por volta dos 2-4 anos 
de idade 
 Aparecimento de hemartroses: 
 A hemartrose é uma 
monoartrose de 
grandes articulações, 
como joelho 
 Ocorre uma 
hemorragia 
provenientes dos 
capilares subsinoviais, 
provocando edema e 
dor 
 A articulação encontra-
se inflamada, 
semifletida, com 
eritema e difícil 
imobilização 
 Geralmente, tratada 
com reposição do 
fator e repouso 
articular 
 Exame: ressonância 
magnética 
 Hematomas intramusculares 
 Podem comprimir 
nervos periféricos e 
provocar síndrome 
compartimental 
 Hematomas retroperitoneais 
 Hematomas do psoas 
 Sangramento gastrointestinal e 
urinário 
 Hemorragia intracraniana 
 Hematoma orofaríngeo 
 Pseudotumores no músculo 
esquelético 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Resultam de um 
hematoma que evoluiu 
com cápsula fibrosa 
 Levam à destruição 
óssea, expansão do 
osso e fratura 
patológica 
o Laboratório: 
 PTTa alargado – devido ao 
distúrbio na via intrínseca 
 Confirmado por meio do ensaio 
específico para os fatores VIII e 
IX 
o Tratamento da hemofilia A: 
 Fator VIII purificado e fator VIII 
recombinante 
 Reposição de fator VIII quando 
houver hemorragia no preparo 
pré e peroperatório 
o Terapia adjuvante: 
 Em hemorragias brandas, uso 
de desmopressina para 
aumentar a atividade do fator 
deficiente 
 Antifibrinolíticos antes de 
procedimentos na cavidade oral 
 Contraindicados se o 
paciente estiver com 
hematúria, pois pode 
formar coágulos 
obstrutivos no trato 
urinário 
o Tratamento da hemofilia B: 
 Complexo protrombínico 
parcial – Prothromplex 
 Contém os fatores II, IX 
e X 
 Fator IX purificado e 
recombinante 
 Deficiência do fator XI – Hemofilia C: 
o Desordem autossômica recessiva 
o O fator XI é o único componente do 
sistema de contato que pode provocar 
sangramento quando ausente ou com 
atividade diminuída 
o Tratamento por meio de plasma fresco 
congelado quando houver 
sangramentos e nos preparos para 
eventos cirúrgicos 
 Deficiência de outros fatores: 
o Distúrbios do fibrinogênio, 
hipoprotrombinemia, deficiência do fator 
X, do fator V e do fator VII 
o Tratamento por meio de plasma fresco 
congelado, e em distúrbios do 
fibrinogênio, usar crioprecipitado 
 Disfibrinogenemias: 
o O fibrinogênio produzido é uma 
molécula defeituosa, com propriedades 
alteradas 
o O problema pode estar na reação com 
a trombina ou na própria formação do 
coágulo 
o Geralmente, assintomática, mas alguns 
pacientes apresentam sangramento e 
processo de cicatrização prejudicada 
o PTTa e TP alargados ou normais 
o Tratamento – crioprecipitado 
 Deficiência do fator XIII: 
o O fator XIII é o fator estabilizador da 
fibrina 
o Doença rara 
o O paciente sangra desde o nascimento, 
pelo cordão umbilical, e evolui para 
hemorragia grave 
o PTTa e TP normais 
o Diagnóstico: teste de solubilidade do 
coágulo à ureia 
 O coágulo é lentamente 
dissolvido com 5M de ureia 
apenas nos indivíduos que tem 
uma deficiência grave deste 
fator 
 Tratamento – plasma fresco 
congelado 
 As coagulopatias adquiridas cursam com 
anormalidades múltiplas de hemostasia, às vezes 
associadas com trombocitopenia 
 Deficiência de vitamina K: 
o A vitamina K é importante para a gama-
carboxilação hepática dos fatores II, VII, 
IX e X, além dos anticoagulantes 
endógenos, proteína C e S 
 Essa gama-carboxilação é 
fundamental para a interação 
com o fosfolipídeo plaquetário 
e o cálcio ionizado 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
o Causas: 
 Recém-nascidos 
 Paciente debilitado em uso de 
antibióticos 
 Síndromes de má absorção 
intestinal 
 Colestases e hepatopatias 
o O recém-nascido fica propenso à 
deficiência de vitamina K pois tem baixas 
reservas desse composto 
 O leite é pobre em vitamina K 
 Prevenida por meio da 
administração parenteral de 
vitamina K 1mg 
o A vitamina K está presente nos vegetais 
verde escuros e nas bactérias da flora 
intestinal 
o A vit K é lipossolúvel, sendo necessário 
os sais biliares para absorção intestinal 
o O fator VII tem a menor meia-vida, 
sendo o primeiro a ficar deficiente na 
carência de vit K 
 Alargamento inicial do TP e 
depois do PTTa 
o Tratamento: 
 Reposição de vit K 10 mg 
parenteral, podendo ser por via 
subcutânea ou venosa 
 O plasma fresco congelado é 
usado em caso de urgência 
hemorrágica 
 Anticoagulantes e trombolíticos: 
o Heparina: 
 A heparina liga-se ao 
anticoagulante endógeno 
antitrombina III, aumentando sua 
atividade 
 Inibe as vias comum e 
intrínseca, alargando o PTTa 
 O TP pode ou não 
alargar 
 Heparina não fracionada (HNF) 
– inativa a trombina e o fator 
Xa, por meio da antitrombina III 
 Inativa a trombina por 
envolver o complexo 
antitrombina-trombina 
 Inativa o fator Xa 
fazendo que ele se 
ligue à antitrombina III 
 A ligação da HNF com 
proteínas plasmáticas 
limita o efeito dessa 
droga, pois diminui a 
quantidade de 
polímeros para ativar a 
antitrombina III – 
necessário manter o 
PTTa entre 50 a 90 
segundos 
 Dose para TEP: dose 
de ataque de 80 U/kg 
e dose de manutenção 
de 18 U/kg/h 
 Heparina de baixo peso 
molecular (HBPM) – inibe 
fortemente o fator Xa e 
fracamente a trombina 
 Por não inibir 
fortemente a trombina, 
frequentemente não 
alarga o PTTa 
 Sem necessidade de 
monitorar o PTTa, 
uma vez que a ligação 
proteica da HBPM é 
desprezível 
 Efeitos adversos: 
 Sangramento 
 Trombocitopenia 
imune 
 Osteoporose 
 Tratamento de hemorragia 
causada por heparina: 
 Suspensão da droga 
 Em caso de 
sangramento 
moderadoou grave, 
usar protamina, 
antídoto da heparina 
o Cumarínicos: 
 Principal representante – 
Warfarim 
 Inibem a reação de gama-
carboxilação da vitamina K 
 Os primeiros fatores a serem 
depletados é o fator VII e a 
proteína C 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 O TP é o primeiro a se alterar, 
já que é influenciado pelo fator 
VII 
 Nas primeiras 48h, o 
cumarínico pode ter efeito pró-
coagulante, provocando 
Necrose Cutânea Hemorrágica, 
pela trombose de pequenos 
vasos 
 Comum em caso de 
dose excessiva do 
fármaco ou em 
indivíduos com 
deficiência da proteína 
C 
 Drogas que aumentam o efeito: 
 Antibióticos 
 Anti-inflamatórios 
 Drogas 
cardiovasculares 
 Drogas que inibem o efeito: 
 Indutores de P450 
 Inibidores da absorção 
 Pró-coagulantes 
o Trombolíticos: 
 Utilizados no tratamento do 
infarto agudo do miocárdio, da 
trombose arterial de membro 
inferior e no tromboembolismo 
pulmonar com instabilidade 
hemodinâmica 
 Efeito adverso – sangramento 
 Converte o plasminogênio em 
plasmina, uma protease capaz 
de dissolver a fibrina contida nos 
trombos 
 Estreptoquinase: 
 Atua no plasminogênio 
ligado a fibrina e no 
livre 
 Cursa com 
hipofribinogenemia, 
alargamento no TT e 
aumento dos produtos 
de degradação da 
fibrina e fibrinogênio 
 Hemorragia causada por 
trombolítico: 
 Reposição de 
fibrinogênio 
(criopreciptado e 
plasma fresco 
congelado) 
 Uso de antifibrinolíticos 
(EACA, ácido 
tranexâmico) 
 Se o paciente também 
estiver usando 
heparina, a protamina 
está indicada 
 Doença hepática: 
o Pelo fato do hepatócito produzir todos 
os fatores da coagulação, quando há 
sofrimento hepático, poderá se 
desenvolver uma coagulopatia por 
deficiência de fatores 
o A gama-carboxilação dos fatores 
também está prejudicada 
 Alargamento do TP 
 A reposição de vit K é 
ineficiente em casos avançados 
da doença hepático 
o Os anticoagulantes endógenos 
(antitrombina III, proteína C e S) estão 
diminuídos, predispondo à trombose e à 
coagulação intravascular disseminada 
o Pacientes hepatopatas graves: 
 Plasma fresco congelado 
o Pacientes que não estão sangrando, 
mas vão se submeter à procedimento 
invasivo 
 Reposição de 20 ml/kg de 
plasma fresco congelado para 
manter o TP <1,5 e a atividade 
da protrombina>50% 
o A vit K1 está indicada rotineiramente 
 Coagulação Intravascular Disseminada – CIVD: 
o Relaciona-se com sepse bacteriana por 
gram-negativos, complicações 
obstétricas, neoplasias malignas, 
politrauma e outros 
o Patogênese: 
 Liberação ou exposição do 
fator tecidual 
 A coagulação é exacerbada a 
ponto de levar à formação de 
fibrina em vários pontos da 
microvasculatura, consumindo 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
plaquetas, fatores de 
coagulação, destruindo 
hemácias e obstruindo 
pequenos vasos 
 Os microtrombos são quase 
exclusivamente de fibrina 
 O fator mais depletado é o 
fibrinogênio, que pode chegar a 
valores indetectáveis 
 Aumento dos produtos de 
degradação de fibrina, como o 
D-dímero 
 Consequência da 
hiperfibrinólise 
 O D-dímero é liberado 
pela degradação direta 
da fibrina, ou seja, 
aparece quando a 
fibrinólise é resultado 
da formação prévia de 
trombos 
o Forma aguda: 
 Não consegue ser compensada 
por aumento da produção 
hepática e medular dos fatores 
de coagulação 
 Apresentam muito 
sangramento 
 Relacionada à sepse, trauma e 
complicações obstétricas 
o Forma crônica: 
 Relacionada à tumores sólidos 
secretores de fator tecidual 
 Ocorre resposta hepática e 
medular 
 Manifestação principal – 
repetidas tromboses 
o Clínica e diagnóstico: 
 Diátese hemorrágica 
 Trombocitopenia pelo 
consumo de plaquetas 
 Hipofibrinogenemia (<70-100 
mg/dl) 
 Aumento dos produtos da 
degradação da fibrina, 
principalmente o D-dímero 
 Alargamento do PTTa, TP e do 
TT 
 Anemia hemolítica com 
esquizócitos 
o Tratamento: 
 Prognóstico – grave 
 Pacientes sem sangramento ou 
trombose não necessitam de 
terapia específica 
 Sangramento: 
 Reposição de 
plaquetas, plasma 
fresco congelado e 
criopreciptado 
 Caso crônico: 
 Heparina para tratar os 
eventos 
macrotrombóticos 
 Os antifibrinolíticos são 
contraindicados pois 
podem agravar a 
microtrombose 
 Fibrinólise primária: 
o É o aumento da formação de plasmina 
não estimulado pela formação de fibrina 
o A plamina degrada o fibrinogênio e os 
fatores V, VIII e XIII 
o Achados laboratoriais: 
 Hipofibrinogenemia 
 Alargamento do TT 
 Aumento do PDF, mas sem 
elevação do D-dímero 
o Tratamento: 
 Reposição de criopreciptado, 
plasma fresco congelado e 
drogas antifibrinolíticas 
 Inibidores circulantes de fatores de coagulação: 
o Aparecimento de autoanticorpo 
antifator VIII 
o Circunstâncias: 
 Hemofílico A que recebeu 
componentes do sangue 
 Puérpera 
 Lúpus eritematoso sistêmico 
o O autoanticorpo inativa o fator VIII, 
provocando diátese hemorrágica 
o PTTa alargado e TP normal 
o Diagnóstico: suspeita-se quando a adição 
do plasma não corrige a PTTa do 
paciente 
 Pode ser criopreciptado, plasma 
fresco congelado ou fator VIII 
purificado 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 O autoanticorpo ataca o fator 
VIII exógeno 
o Tratamento: 
 Uso do complexo 
protrombínico - Prothromplex 
 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 As plaquetas são os elementos determinantes 
da hemostasia primária 
o As plaquetas são pequenos corpúsculos 
anucleados, em forma de disco, que 
derivam do citoplasma dos 
megacariócitos, células gigantes 
multinucleadas da medula óssea 
o Após abandonar o espaço medular, 
cerca de 1/3 das plaquetas é sequestrada 
no baço e os 2/3 ainda perduram por 7 
a 10 dias na circulação, até serem 
removidas 
 Os distúrbios plaquetários podem ser 
classificados em: 
o Desordens numéricas - trombocitopenia 
e trombocitose 
o Desordens da função plaquetária 
 Mecanismos de trombocitopenias: 
o Pseudotrombocitopenia 
 Também chamada de 
trombocitopenia artefual 
 Falsa baixa contagem de 
plaquetas pelo aparelho de 
automação devido a artefatos 
técnicos 
 Principais artefatos técnicos: 
 Formação de clumps 
plaquetários, 
decorrente do 
anticoagulante (EDTA) 
ou de aglutininas 
plaquetárias 
 Satelitismo plaquetário 
 Plaquetas gigantes 
 Níveis aumentados de IgA, 
IgAG ou IgM induzem 
agregação plaquetária no 
momento da coleta de sangue, 
principalmente quando o EDTA 
é utilizado como anticoagulante 
 A suspeita é confirmada pela 
contagem manual de plaquetas 
no esfregaço de sangue 
periférico 
o Destruição periférica acelerada 
 Causa mais comum 
 O aumento da destruição de 
plaquetas estimula a 
trombopoiese, aumentando o 
número, tamanho e taxa de 
maturação dos precursores 
megacariocíticos 
 Quando a taxa de 
destruição plaquetária 
excede este 
mecanismo de 
compensação, 
apresenta-se 
plaquetopenia 
 Os mecanismos imunes são 
responsáveis pela maioria dos 
casos 
 Principais exemplos: 
Púrpura 
Trombocitopênica 
Imune Idiopática (PTI), 
púrpura 
trombocitopênica 
imune relacionada ao 
LES ou ao HIV, 
púrpura 
trombocitopênica 
imune induzida por 
drogas e a 
trombocitopenia 
ocasionada por 
algumas infecções 
 Mecanismos não imunes: 
 Exemplos: Púrpura 
Trombocitopênica 
Trombótica (PTT), 
Síndrome Hemolítico-
Urêmico (SHU) e 
Coagulação 
Intravascular 
Disseminada (CIVD) 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Nesses casos as 
plaquetas são 
consumidas em 
trombos 
intravasculares e em 
superfícies endoteliais 
danificadas 
 Raramente, ocorre destruição 
plaquetária em indivíduos com 
próteses cardíacas 
 Geralmente é 
associada a um 
aumento da 
trombopoiese e a 
plaquetopenia não é 
observada no sangue 
periférico 
o Diminuição de sua produção pela 
medula óssea 
 Distúrbios que provocam lesão 
da célula-tronco 
 Nestes casos, frequentemente 
háanemia e/ou 
granulocitopenia associadas 
 Exemplo: mielodisplasias e 
anemia aplásica 
 A leucemia produz substâncias 
que inibem a hematopoiese, 
sendo a plaquetopenia um 
achado comum 
 Biópsia e aspirado de medula 
o Trombopoiese ineficaz 
 A medula contém um aumento 
do número de megacariócitos, 
apesar de produzirem pouca 
plaqueta, por um problema de 
maturação nuclear 
o Distribuição anormal – maior sequestro 
esplênico 
 O aumento do baço 
decorrente de hipertensão 
portal ou doenças infiltrativas 
pode levar a um maior 
sequestro de plaquetas nos 
cordões esplênicos e causar 
trombocitopenia 
 Síndrome do 
hiperesplenismo 
 Outra causa de queda de 
plaquetas é trombocitopenia 
dilucional, observada durante a 
transfusão maciça de 
concentrado de hemácias em 
indivíduos que sangram de 
maneira continuada 
 Usualmente 
encontrada em 
paciente que recebe 8 
a 10 unidades de 
sangue em 24 horas 
 A transfusão de plaquetas está 
indicada se houver 
sangramento microvascular ou 
se houver trombocitopenia < 
50.000/mm3 
 Púrpura trombocitopênica imune ou idiopática 
(PTI): 
o Na PTI, as plaquetas são destruídas 
prematuramente devido à existência de 
autoanticorpos que se ligam à 
superfície de suas membranas 
o As plaquetas opsonizadas por 
autoanticorpos IgG são reconhecidas e 
destruídas pelos macrófagos do baço e 
do fígado 
o Quando a desordem responsável pela 
formação desses autoanticorpos é 
conhecida, chamamos de PTI 
secundária 
 Exemplo: LES, Hiv 
o PTI idiopática não há nenhuma doença 
subjacente 
o Os alvos dos autoanticorpos da PTI 
idiopática parecem ser glicoproteínas 
da membrana plaquetária (GP Ia, GP 
IIb/IIIa) 
o Na presença dos autoanticorpos a vida 
média das plaquetas passam a ser de 
algumas horas, e como consequência 
há uma expansão megacariocítica na 
medula óssea, na tentativa de 
compensação 
 Alguns megacariócitos 
apresentam aspecto imaturo, 
assim como plaquetas imaturas 
acabam sendo liberadas na 
circulação 
o Existem duas formas clínicas da PTI: 
 Forma infantil – aguda: 
 Dura < 6 meses 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Em crianças se 
desenvolve de 
maneira espontânea 
em cerca de 70-80% 
dos casos, sendo 
predominante nessa 
faixa etária 
 Pico de incidência: 1-4 
anos 
o Afeta ambos 
os sexos na 
mesma 
incidência 
 Cerca de 20% das 
crianças evolui com a 
forma crônica da 
doença (> 12 meses) 
 Na maioria dos casos, a 
PTI infantil cursa com 
trombocitopenia de 1-4 
semanas após uma 
infecção viral 
respiratória ou 
exantemática e, 
menos comumente, 
após a vacinação 
 Plaquetometria 
normalmente inferior a 
20.000/mm3 
 Manifestações 
hemorrágicas graves 
não são comuns na 
PTI infantil 
 Fatores de risco para 
sangramento grave: 
o Plaquetas < 
10.000/ml com 
sangramento 
cutâneo 
extenso 
o Plaquetas < 
20.000/ml 
com 
sangramento 
em mucosas 
o Condições 
que 
aumentam a 
chance de 
hemorragia, 
independente 
da contagem 
plaquetária 
 Forma do adulto – crônica: 
 Afeta mais o sexo 
feminino, na faixa 
etária de 20-40 anos 
 Início insidioso 
 História de sintomas 
hemorrágicos de 
gravidade variável 
 Em geral, não há 
antecedentes de 
infecção, e não 
costuma haver 
esplenomegalia 
 Os episódios de 
sangramento podem 
durar de dias a 
semanas e têm 
caráter intermitente 
ou cíclico 
 Remissão espontânea 
é rara 
o Manifestações clínicas gerais: 
 A gravidade da hemorragia se 
relaciona à contagem 
plaquetária 
 Níveis entre 10.000-
30.000/mm3 apresentam 
manifestações hemorrágicas 
de gravidade variável 
 Plaquetometria inferior a 
10.000/mm3 podem apresentar 
sangramentos que põem risco 
a vida, como hemorragia 
cerebral 
 Sinais hemorrágicos mais 
comuns: 
 Petéquias – surgem 
por causa da estase 
vascular em áreas 
dependentes ou 
regiões da pele 
submetidas à 
constrição 
 Equimoses – região 
dorsal e coxas 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Sangramento gengival 
na cavidade oral 
 Epistaxe – decorrente 
de lesões semelhantes 
a petéquias na mucosa 
nasal 
 O sangramento menstrual 
excessivo pode ser o primeiro 
indício da doença 
 O sangramento intestinal 
manifesta-se como melena 
 Em 1% dos casos há 
sangramento do SNC 
 Hemorragia 
subaracnoide 
o Diagnóstico da PTI: 
 Diagnóstico de exclusão 
 Plaquetopenia e mais 
nada 
 Considerado em pacientes 
com trombocitopenia, 
geralmente inferior a 
50.000/mm3 
 Esfregaço periférico 
 Número reduzido de 
plaquetas 
 Esquizócitos, blastos 
ou qualquer outro 
achado que aponte 
para outra etiologia de 
trombocitopenia 
 Ausência de causas 
secundárias de PTI 
 Aspirado de medula óssea: 
 Indicada em pacientes 
com > 60 anos de 
idade para destacar 
mielodisplasia, ou 
quando existe sinais e 
sintomas sugestivos de 
outros diagnósticos, 
como leucemia ou 
linfoma, ou quando a 
PTI é refratária ao 
tratamento 
 Espera-se medula 
óssea normal, ou 
hiperplasia 
megacariocítica leve a 
moderada com 
megacariócitos 
imaturos 
o Tratamento: 
 Criança: 
 O tratamento 
depende da avaliação 
clínica individual 
 Pacientes 
assintomáticos, com 
sangramento apenas 
cutâneo e sem fatores 
de risco – observação 
ambulatorial 
 Não realizar esporte 
de contato e uso de 
medicamentos 
antiplaquetários ou 
anticoagulantes 
 Transfusão de 
plaquetas é 
contraindicada, exceto 
em hemorragia grave 
 Se houver 
sangramento agudo 
grave preconiza-se a 
realização conjunta de 
pulsoterapia com 
metilprednisolona, IVIG 
com ou sem Ig anti-D 
e transfusão de 
plaquetas 
 Classes farmacológicas para 
tratamento: 
 Glicocorticoides – 
dose 
imunossupressora de 
prednisona 1-2 
mg/kg/dia, por 2 a 4 
semanas, seguido de 
desmame ao longo 
das semanas. Diminui a 
síntese de 
autoanticorpos 
antiplaquetas. 
 Imunoglobulina 
humana intravenosa – 
dose de 0,8-1 g/kg/dia, 
por 1 a 2 dias. Satura os 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
receptores de 
imunoglobulina 
presentes nos 
macrófagos 
esplênicos, ficando 
indisponíveis para 
mediar a fagocitose 
plaquetária. 
 Imunoglobulina anti-D – 
dose de 50-75 
mcg/kg. Se o paciente 
tiver Coombs direto 
positivo, a Ig anti-D é 
contraindicada pelo 
risco de hemólise 
grave. 
 Adulto: 
 Indivíduos 
assintomáticos, com 
plaquetopenia > 
30.000/ml – 
monitorização 
 Plaquetometria < 
30.000/ml – 
tratamento ainda que 
na ausência de 
sintomas, pelo risco de 
sangramentos 
 Sintomas 
hemorrágicos e 
plaquetometria > 
30.000/ml – 
tratamento 
 Tratamento por meio 
de glicocorticoides 
o Prednisona 1 
mg/kg/dia 
o Dexametason
a 40 mg/dia 
por quatro 
dias, repetindo 
a cada 14-28 
dias de acordo 
com a 
necessidade 
 Se a plaquetometria < 
30.000/ml persistir 
após o início da 
corticoterapia, 
recomenda-se lançar 
mão de 
esplenectomia, 
rituximab, IVIG com ou 
sem Ig anti-D e 
agonistas do receptor 
de trombopoietina – 
mimetizam o efeito da 
trombopoietina natural 
 PTI secundária: 
o PTI induzida por drogas: 
 Ingestão de quinidina: 
 Um anticorpo é 
dirigido contra a droga 
e reage também 
contra a GP IIb/IIIa na 
membrana plaquetária 
 Ampicilina, penicilina, 
rifampicina, AAS 
 Induzida por heparina: 
 Formação de 
anticorpos que 
reagem contra o 
complexo heparina-
fator 4 plaquetário 
 Contagem plaquetária 
entre 50 a 10.000/mm3 
 5 a 15 dias após a 
administração de 
heparina, voltando ao 
normal depois da 
suspensão do 
medicamento 
 Os imunocomplexos ao se 
ligarem aos receptores Fc da 
superfície das plaquetas, 
resultam na ativação e 
agregação plaquetária, levando 
a uma trombocitopenia 
associada a uma predisposição 
à trombose vascular 
 Manifestações clínicas 
caracterizado por 
manifestações hemorrágicas 
graves como sangramento e 
bolhas hemorrágicas em 
membranas mucosas, 
petéquias e equimoses 
Tratamento – suspensão da 
droga 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Se houver 
sangramentos que 
ponha em risco a vida, 
utiliza-se 
imunoglobulina venosa 
o Trombocitopenia gestacional 
o PTI no LES 
o PTI na infecção pelo HIV: 
 Destruição imune plaquetária 
 Tratamento de escolha é a 
zidovudina (AZT) 
o Outras causas de PTI: 
 Doenças linfoproliferativas e 
doenças autoimunes 
 Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): 
o Caracterizada pela oclusão trombótica 
disseminada da microcirculação, levando 
à síndrome de anemia hemolítica 
microangiopática (com esquizócitos na 
periferia), trombocitopenia, sintomas 
neurológicos, febre e insuficiência renal 
o Mais comum em mulheres, na faixa 
etária de 20-40 anos 
o Fisiopatologia: 
 Sob estímulos desconhecidos, 
as células do endotélio liberam 
substâncias que ativam 
plaquetas, especialmente os 
multímeros do fvW de maior 
tamanho. Estes são capazes de 
induzir aglutinação plaquetária. 
 Outro mecanismo trata-se da 
deficiência adquirida de 
ADAMST-13, uma 
metaloproteinase endógena 
responsável pela clivagem dos 
multímeros de alto peso 
molecular do fvW, com 
consequente acúmulo do 
mesmo 
 Os microtrombos formam-se 
nas arteríolas terminais e na 
rede capilar, sendo constituídos 
por plaquetas e fvW, com 
pequena quantidade de fibrina 
 Responsáveis por 
isquemia de múltiplos 
órgão, consumo de 
plaquetas e lise de 
hemácias, com 
formação de 
esquizócitos 
o Manifestações clínicas gerais: 
 Anemia hemolítica 
 Trombocitopenia 
 Sintomas neurológicos 
 Febre 
 Insuficiência renal 
 Primeiros sinais e sintomas são 
mal-estar e fraqueza, seguidos 
por quadro neurológico 
variável 
 Ao exame físico, é comum 
petéquias e equimoses, além 
de mucosas descoradas e 
ligeiramente ictéricas 
o Laboratório: 
 Anemia, leucocitose com 
algum desvio para esquerda e 
trombocitopenia 
 Esfregaço de sangue evidencia 
os esquizócitos 
 Sedimento urinário mostra 
hematúria e proteinúria 
 Bioquímica sérica – discreta 
azotemia e alterações das 
enzimas hepáticas 
 TC de crânio – pequenas 
áreas com hipodensidade 
o Diagnóstico: 
 Diagnóstico clínico que pode 
ser confirmado por biópsia 
 Achado característico – 
depósitos hialinos subendoteliais 
o Tratamento e prognóstico: 
 Plasmafarese (troca do plasma) 
faz desaparecer os sintomas 
neurológicos em poucas horas 
 Mecanismo – retirada 
dos multímero de fvW 
de alto peso, dos 
fatores pró-
agregantes e de 
imunocomplexos 
circulantes 
 Transfusão diária de plasma 
tem efeito terapêutico 
razoável, estabilizando o 
paciente até que ocorra a 
plasmafarese 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Administração de 
corticosteroides em doses 
imunossupressoras junto com 
a plasmafarese, para reduzir a 
formação de anticorpos 
patogênicos 
 A transfusão de plaquetas é 
contraindicada na PTT, pois 
aumenta a formação de 
microtrombos 
–
 Trombastenia de Glanzmann: 
o Agregação plaquetária defeituosa em 
resposta ao ADP, colágeno, trombina e 
adrenalina 
o Deficiência na GP IIa/IIIb, receptor 
fundamental para a ligação do 
fibrinogênio (responsável por unir uma 
plaqueta a outra, na agregação 
plaquetária) 
o Tempo de sangramento elevado, 
tempo de retração do coágulo elevado 
e plaquetometria normal 
o Ocorre em crianças menores de 5 anos 
o Tratamento por meio da transfusão de 
plaquetas de repetição 
 Síndrome de Bernard-Soulier: 
o Extremamente rara 
o Deficiência na GP Ib, responsável pela 
ligação ao fvW durante a adesão 
plaquetária ao subendotélio 
o Plaquetas gigantes 
 Outras desordens hereditárias: 
o Doença do pool de armazenamento de 
plaquetas: 
 Deficiência de grânulos densos 
no interior das plaquetas 
 Agregação plaquetária 
defeituosa 
 Manifestações hemorrágicas de 
leve intensidade 
–
 Disfunção plaquetária urêmica: 
o Pacientes com síndrome urêmica 
apresentam uma função plaquetária 
prejudicada 
o Na uremia, o acúmulo de toxinas 
nitrogenadas pode levar a uma 
diminuição na ativação, agregação e, 
sobretudo, na adesividade plaquetária 
o As plaquetas dos pacientes com uremia 
necessitam de maior quantidade de fvW 
para se manterem aderidas à parede do 
vaso, e a GP IIb/IIIa desses paciente não 
se liga adequadamente ao fibrinogênio 
o Manifestações hemorrágicas na pele, 
mucosas e tubo digestivo 
o Tempo de sangramento prolongado 
o Tratamento por meio de diálise 
peritoneal ou hemodiálise, além da 
melhora do hematócrito com 
transfusões para acima de 26% 
 Administração de 
desmopressina para melhorar 
as propriedades de adesão das 
plaquetas por aumentar a 
atividade da fvW 
 Drogas antiplaquetárias: 
o Ácido Acetilsalacílico (AAS) 
 Inibe a cicloxigenase plaquetária 
 O efeito dura o tempo de meia-
vida das plaquetas 
 Em pacientes com a doença de 
von Willebrand ou defeitos 
herdados de proteínas de 
coagulação, um comprimido de 
AAS pode ser catastrófico 
 O sangramento pode 
ser controlado pela 
transfusão de 
plaquetas 
o AINE: 
 Inibe a função plaquetária de 
forma reversível, bloqueando a 
síntese de prostaglandinas 
 Efeito de cerca de 48 horas 
o Ticlopidina e clopidrogrel: 
 Inibem a ativação plaquetária 
pelo ADP, por bloquear os 
receptores purinérgicos na 
membrana das plaquetas 
o Inibidores da GP IIb/IIIb: 
 Tirofiban, eptifibatide 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Potentes antiplaquetários 
 Muito utilizados na síndrome 
coronariana aguda de alto risco 
o Penicilinas 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
Hematúria 
 O ser humano normal elimina cerca de uma ou 
duas hemácias por campo 
 Define-se hematúria como o encontro de 3 ou 
mais hemácias por campo no EAS 
 Para ser considerada patológica, a hematúria 
deve ser persistente, ou seja, ter pelo menos 2 
resultados positivos em 3 exames 
o Quando a hematúria é transitória, 
geralmente representa um achado 
benigno 
o A hematúria também pode ser 
considerada patológica quando uma 
única amostra revela um número 
elevados de hemácias (maior que 100 
por campo) ou quando o sangue for 
visível a olho nu 
 A hematúria pode ser micro ou macroscópica 
o Microscópica – detectado pelo exame 
de urina 
o Macroscópica – percebido pelo 
paciente, pois a urina fica vermelha 
 Formas de detectar a hematúria pelo EAS: 
o Fita reagente ou dipstick: 
 Positivo na presença de 
moléculas que contém o grupo 
heme, mioglobina ou 
hemoglobina 
 Hemoglobinúria ou 
mioglobinúria sem a presença 
de hemácias na urina, dão um 
falso-positivo na fita 
 Sensibilidade da fita é maior que 
90% 
o Sedimento urinário: 
 Confirma o diagnóstico de 
hematúria 
 Causa comum de falso-positivo 
– contaminação da urina com 
sangue menstrual 
o Se a fita reagente for positiva e o 
sedimento negativo, é possível 
diferenciar a mioglobinúria da 
hemoglobinúria por meio da 
centrifugação do sangue 
 Vermelho – hemoglobinúria 
 Branco – mioglobinúria 
Diagnóstico diferencial 
 A hematúria é dividida em nefrológica 
(glomerular e tubulointersticial) ou urológica 
(trato urinário) 
o O que promove essa divisão é a 
proteinúria 
o Proteinúria intensa indica hematúria de 
origem nefrológica, enquanto 
proteinúria baixa indica origem urológica 
 É necessário a análise morfológica das hemácias 
por meio da microscopia com contraste de fase 
o Hemácias dismórficas – origem 
glomerular 
o Hemácia de formato arredondado 
intacto – origem tubulointersticial ou 
urológica 
 A presença de cilindro hemáticos estabelece o 
diagnóstico de hematúria glomerular, enquanto a 
presença de coágulos confirma a hematúria com 
origem no trato urinário 
 Principais causas de hematúria glomerular: 
o Doença de Berger 
o GN proliferativa difusa 
o GN proliferativa focal 
 A ITU é considerada a principal causa de 
hematúria macroscópica em crianças 
 Todo paciente com hematúria nefrológica deve 
fazer uma avaliação abrangenteda função renal 
(clearance de creatinina, proteinúria quantitativa) 
e exames específicos de acordo com a suspeita 
clínica 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
o Biópsia é indicada quando os outros 
métodos não forem esclarecedores ou 
quando os seus resultados forem 
capazes de modificar o tratamento 
 Na maioria das vezes, hematúria em usuários de 
anticoagulantes representa uma doença renal ou 
urológica subjacente, principalmente se for 
hematúria macroscópica 
o Anticoagulante na faixa terapêutica não 
aumenta a chance de evolução para 
hematúria 
 Hematúria urológica: 
o Na hematúria urológica tem-se 3 
suspeitas diagnósticas: Infecção urinária, 
nefrolitíase e tumores uroepiteliais 
o É recomendado que todos os pacientes 
realizem USG de rins e vias urinárias 
 Em pacientes acima de 40 anos 
de idade, fazer também uma 
urografia excretora, e se a 
suspeita de neoplasia urológica 
for elevada, associar com uma 
citoscopia 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 As síndromes pulmonares hemorrágicas são 
representadas pela hemoptise e pela hemorragia 
alveolar difusa (HAD) 
o Hemoptise – deriva do sangramento da 
artéria brônquica 
o HAD – caracteriza-se por lesões de 
pequenos vasos da circulação pulmonar, 
que acomete difusamente o pulmão 
 Na HAD, a membrana alvéolo-capilar se rompe, 
permitindo extravasamento de sangue para o 
alvéolo e exteriorização como hemoptise 
 O mecanismo fisiopatológico básico da HAD é a 
lesão da microcirculação pulmonar 
 A lesão pode ocorrer: 
o Associada a capilarite, com infiltração 
neutrofílica da parede dos vasos 
o Sem capilarite, com preservação da 
arquitetura alveolar 
o Secundariamente a um dano alveolar 
difuso 
 Hemorragia alveolar imune: 
o Doença do anticorpo antimembrana 
basal 
o Doenças vasculares do colágeno 
o Síndromes de vasculites 
o Associada à GN rapidamente 
progressiva idiopática 
 Hemorragia alveolar não-imune: 
o Inalantes tóxicos, como cocaína 
o Idiopática 
o Miscelâneas, como coagulopatias e 
infecções 
 O principal achado clínico é a hemoptise 
o A presença de hemoptise não é 
obrigatória, 
o Hemoptise muito volumosa se afasta da 
HAD e é a favor de lesões 
endobrônquicas, inflamatórias ou 
infecciosas focais 
 Diferenciação: 
o Hemoptise – sangue com muco ou pus, 
com bolhas de ar 
o Hematêmese – sangue com alimentos, 
sangue digerido 
o Epistaxe – sangramento do nariz 
 Na confirmação diagnósica da HÁ, a presença de 
anemia é quase obrigatória, com uma Hb < 9 
mg/dl ou queda > 1 mg/dl, associados a quadro 
clínico compatível 
 Pacientes com episódios recorrentes de 
sangramento, a anemia se caracteriza como 
ferropriva na maior parte das vezes 
 Avaliação laboratorial geral: 
o Hb/Ht 
o Leucograma 
o Função renal e Urina I – verificação do 
acometimento renal e uremia 
o Plaquetas 
o TP, TT e TTPA – os distúrbios de 
coagulação aumentam a incidência de 
hemorragias 
o Fibrinogênio, D-dímero e outros 
produtos de degradação de fibrina – 
diferencias distúrbios primários da 
coagulação de CIVD secundária 
 Avaliação específica: 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
o Pesquisa direta e cultura para bactérias, 
fungos e miobactérias 
o Leptospirose – culturas de urina, líquido 
do LBA e hemoculturas, além de 
sorologia específica 
o Malária – pesquisa de plasmódios 
 A HA ocorre nos pacientes já diagnosticados 
com vasculites ou doenças do colágeno, porém, 
a HA pode ser a manifestação inicial destas 
doenças em um paciente sem diagnóstico 
prévio 
 Granulomatose de Wegener (GW): 
o Vasculite de pequenas e médias artérias 
que se caracteriza por uma infecção 
granulomatosa necrotizante do trato 
respiratório superior e inferior 
o Infecções de repetição e presença de 
nariz em sela 
o O acometimento renal possui evolução 
mais grave na presença de HA 
 Poliangeíte microscópica: 
o Vasculite necrotizante não 
granulomatosa de pequenos vasos que 
apresenta HA em 10 a 50% dos casos 
o O rim é afetado 
o Laboratório: insuficiência renal, 
sedimento urinário com proteinúria e 
hematúria 
 Outras causas: 
o LES 
o Síndrome de Goodpasture 
o Hemossiderose pulmonar 
o Púrpura de Henoch-Schonlein 
 Diagnóstico diferencial: 
o Dividido em sindrômico ou etiológico 
o Diagnóstico diferencial sindrômico: 
 As patologias podem se 
apresentar com um ou mais 
das seguintes características: 
insuficiência respiratória de 
início agudo, hipoxemia, 
hemoptise, anemia e infiltrado 
radiológico difuso 
 Patologias: edema agudo de 
pulmão cardiogênico, SDRA, 
TEP, infecções pulmonares, 
entre outras 
 
 Medidas gerais: 
o Após o diagnóstico da HAD e avaliação 
da gravidade, deve haver estabilização 
hemodinâmica, com uso de fluidos 
endovenosos e agentes vasoativos, 
além da estabilização respiratória 
o Correção da hipoxemia – administração 
de oxigênio por cateter nasal ou por 
dispositivos de CPAP ou BIPAP 
 A administração de pressão 
positiva nas vias aéreas, além de 
melhorar a oxigenação, 
mantém as unidades alveolares 
pressurizadas, tendendo a 
estabilizar o sangramento 
alveolar 
 Se a hipoxemia não for 
corrigida com administração de 
oxigenoterapia e ventilação 
não-invasiva, deve-se proceder 
à intubação orotraqueal e 
ventilação mecânica invasiva 
o O paciente deve ser mantido com 
suporte ventilatório e hemodinâmico, 
assim como monitorização de Hb/Ht até 
estabilização do quadro, quando deve 
ser iniciado o desmame ventilatório 
o Distúrbios de coagulação devem ser 
investigados e corrigidos, sendo a Hb 
reposta se estiver < 7 mg/dl, na vigência 
de sangramento ativo ou instabilidade 
hemodinâmica 
 Tratamento específico: 
o Após a estabilização respiratória e 
hemodinâmica do paciente, deve ser 
coletado um lavado bronco-alveolar e 
encaminhado para pesquisa de bactérias, 
vírus e parasitas 
o Na confirmação de infecção, deve ser 
iniciada terapia antimicrobiana específica 
o Em caso de doença autoimune ou 
quando a biópsia pulmonar revelar 
capilarite e não haja infecções: 
 1 - Iniciar pulsoterapia com: 
 Metilprednisolona – 
500mg a 1g – IV por 3 
dias 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 2 – Prednisona 1mg/kg/dia 
 3 – Após a confirmação de 
doença autoimune, iniciar a 
terapia imunossupressora: 
ciclofosfamida 3-5 mg/kg/dia 
o Casos refratários: 
 Pode ser necessário a 
realização de plasmaferese ou 
administração de 
imunoglobulina endovenosa 
 Expectoração de sangue advindo das vias 
aéreas inferiores ou do parênquima pulmonar 
 Hemoptises maciças podem levar à insuficiência 
respiratória e ao choque hipovolêmico 
 Causas mais frequentes: 
o Bronquiectasias 
o Neoplasias pulmonares 
o Bronquite 
o Pneumonia 
 Exames na investigação da hemoptise: 
o Análise de escarro 
o Radiografia do tórax para auxiliar na 
localização da lesão sangrante 
o Tomografia computadorizada 
o Broncoscopia – confere o benefício da 
localização do sangramento na 
segmentação brônquica, e permite 
coleta para material diagnóstico e 
procedimentos terapêuticos 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
Sangramento gastrointestinal 
Hemorragia Digestiva Alta 
 Introdução e definições: 
o Os principais achados clínicos são 
hematêmese, melena e enterorragia 
 Hematêmese – vômitos de 
sangue vivo, geralmente em 
grande volume, com rápida 
repercussão hemodinâmica 
 Pode ocorrer no 
sangramento gengival, 
nasofaríngeo, 
pulmonar e 
pancreático-biliar 
 Vômitos com coágulos 
ou material 
sanguinolento diregido 
são encontrados em 
sangramentos de 
menores proporções 
 Melena – fezes enegrecidas, 
pastosas e de odor fétido, na 
maioria das vezes decorrente 
de TGI alto 
 Enterorragia – Sangramento do 
TGI alto volumoso 
 Etiologia e fisiopatologia: 
o Causas mais comuns: úlcera péptica, 
lesão aguda da mucosa gastroduodenal, 
varizes de esôfago e síndrome de 
Mallory-Weis (laceração da transição 
esofagogástrica em casos de vômitos 
incoercíveis)o Dividida em varicosa e não varicosa 
o Hemorragia digestiva alta varicosa: 
 É uma das complicações mais 
graves da cirrose hepática 
 A formação das varizes ocorre 
quando a pressão portal está 
acima de 10 mmHg 
 As varizes tendem a aumentar 
de tamanho de acordo com o 
aumento da pressão portal 
 A ruptura das varizes é 
decorrente do aumento da 
tensão na parede da variz 
o Hemorragia digestiva alta não-varicosa: 
 A causa frequente é a úlcera 
gastroduodenal 
 Na maioria dos casos, o 
sangramento é autolimitado, 
sem a necessidade de terapia 
específica 
 Critérios prognósticos de maior 
gravidade: idade maior que 60 
anos, choque hipovolêmico, 
comorbidades e uso de AINE 
 Quadro clínico: 
o Anamnese: 
 Caracterizar a forma de 
exteriorização do sangramento 
 Duração do evento 
 Antecedentes patológicos de 
doença hepática, úlcera péptica, 
ectasias vasculares cutâneo-
mucosas e câncer 
 História da ingestão alcoólica 
 Vômitos 
 Uso de AINE e anticoagulantes 
o Exame físico: 
 Palidez cutâneo-mucosa 
 Hipotensão 
 Taquicardia 
o Telangiectasias, ascite, ginecomastia e 
eritema palmar sugerem uma 
hepatopatia crônica 
o O exame retal é essencial para avaliar o 
aspecto e a coloração das fezes, além 
da presença de doenças anorretais 
 Diagnóstico e exames complementares 
o Endoscopias – digestiva alta, 
colonoscopia, enteroscopia, cápsula 
endoscópica 
o Radiologia – angiografia, angiotomografia 
computadorizada, trânsito intestinal 
o Radioisotópicas – cintilografia com 
hemácias marcadas com tecnécio 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Abordagem inicial e tratamento específico: 
o Manutenção de via aérea pérvia, com 
oxigenação e ventilação adequadas 
o Reposição volêmica 
 Deve ser imediata 
 Obtenção de um acesso 
venoso periférico calibroso, 
para infusão de cristaloides e 
transfusão de hemoderivados, 
se necessário 
o Enviar amostras de sangue para: 
tipagem sanguínea, dosagem de Ht, Hb, 
coagulograma, ureia, creatinina e 
eletrólitos 
o Tratamento da hemorragia varicosa: 
 Uso de fármacos que reduzem 
a pressão portal, iniciados o 
mais rápido possível, de 
preferência antes da realização 
da endoscopia, e mantido por 
2-5 dias ou até 48 horas após 
o controle do sangramento 
 Terlipressina, 
somatostatina e 
octreotide 
 Após o término do tratamento 
com as drogas vasoativas 
parenterais, deve-se iniciar, 
geralmente após 3 a 6 dias 
após o sangramento, o uso de 
betabloqueadores (propranolol) 
para reduzir o risco de 
recorrência da ruptura varicosa 
 Ajustar a dose até 
atingir a redução de 
20% da FC basal ou 
até iniciar os efeitos 
adversos 
 Endoscopia digestiva alta: 
 Pode identificar a lesão 
responsável pela 
hemorragia, 
estabelecer o 
prognóstico e realizar a 
hemostasia 
 Métodos comuns: uso 
de injeção de agentes 
esclerosantes, ligadura 
elástica das varizes e 
injeção de adesivo 
tissular 
 Profilaxia com antibióticos é 
conduto obrigatória 
 Deve ser iniciada no 
momento do 
diagnóstico até uma 
semana após o início 
do quadro 
 Reduz o 
ressangramento e 
mortalidade 
 Quinolonas ou 
cefalosporinas 
o Norfloxacino 
400mg 12/12h 
VO 
o Ceftriaxone 1g 
12/12h IV 
o Tratamento da hemorragia não-
varicosa: 
 O tratamento depende da 
etiologia 
 A abordagem endoscópica está 
sempre indicada 
 A injeção de agentes 
esclerosantes, e métodos 
térmicos e mecânicos podem 
ser empregados 
 Hemorragia por úlcera péptica: 
 Combinação da terapia 
endoscópica, inibidores 
da bomba de prótons 
por via intravenosa 
contínua e pesquisa e 
erradicação da H. pylori 
o Inibidores da 
bomba de 
prótons – 
omeprazol 
o Sem etiologia específica: 
 Investigação com outros 
métodos endoscópicos, 
angiografia 
o Na falência do tratamento endoscópico 
ou farmacológico, indica-se a 
intervenção cirúrgica 
 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
Hemorragia digestiva baixa 
 Introdução: 
o É o sangramento originário distalmente 
ao ligamento de Treitz 
o O quadro clínico varia desde 
hematoquezia até enterorragia 
 Hematoquezia – fezes com 
presença de sangue vermelho-
vivo 
o Frequente em idosos 
 Etiologia: 
o Pacientes acima de 60 anos: diverticulite, 
angiodisplasia e neoplasia colorretal 
o Pacientes jovens: doenças 
hemorroidária e doença inflamatória 
intestinal 
 Avaliação clínica inicial: 
o Sangramentos volumosos: 
 Palidez, taquicardia, dispneia, 
taquipneia, hipotensão arterial e 
síncope 
o Questionar os seguintes aspectos: 
 Duração dos sintomas 
 Recorrência 
 Quantidade de perda sanguínea 
 Mudança do hábito intestinal 
 Antecedente de radioterapia 
 Medicações com maior risco de 
sangramento, como aspirina e 
anticoagulantes orais 
 Doenças intestinais prévias 
o Exame físico: 
 Exame retal minucioso com 
inspeção da região perianal e 
toque 
 Neoplasias malignas são 
acessíveis pelo toque 
retal em cerca de 40% 
dos casos 
o Avaliação laboratorial: 
 Hemograma e coagulograma 
 Em sangramentos com 
instabilidade hemodinâmica, 
deve-se acrescentar a 
dosagem de eletrólitos, lactato 
e gasometria arterial 
 Diagnóstico: 
o Colonoscopia: 
 Permite localizar o local do 
sangramento em 80% dos 
casos, avaliar a presença de 
estigmas de sangramento 
(hemorragia ativa, coágulos 
aderidos e vasos visíveis), e 
realizar a hemostasia 
 O exame deve ser realizado 
após a limpeza do cólon, via oral 
ou por sonda nasoenteral 
 Polietileno glicol ou 
manitol 
o Cintilografia: 
 Técnica que utiliza hemácias 
marcadas com Tc 99m 
 Sensibilidade alta 
 Utilizada antes da arteriografia 
por ser um procedimento não-
invasivo e com baixa incidência 
de complicações 
o Arteriografia: 
 Importante em caso de 
hemorragia volumosa, na qual a 
eficácia da colonoscopia é 
menor 
 Permite a identificação do local 
de sangramento e a 
embolização do vaso, 
diminuindo a necessidade de 
tratamento cirúrgico 
 Complicações: trombose 
arterial, reação ao contraste e 
IRA 
o Enteroscopia: 
 Indicada em pacientes cujo local 
de sangramento não foi 
identificado na endoscopia ou 
colonoscopia 
 Vantagem: possibilidade de 
realizar biópsias e intervenções 
terapêuticas 
 Desvantagem: tempo 
necessário para a realização é 
longo, podendo ultrapassar 3 
horas, requerendo anestesia 
geral 
o Cápsula endoscópica: 
 Indicada para exame do 
intestino delgado, 
principalmente em caso de 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
sangramento gastrointestinal 
obscuro 
 Gera boas imagens, porém não 
consegue localizar 
precisamente qual o local do 
intestino delgado está com a 
lesão 
 Não permite realizar biópsia e 
nem intervenções terapêuticas 
 Pouco invasivo 
 Contraindicada em caso de 
obstrução intestinal, pelo risco 
de impactação do dispositivo 
 Tratamento: 
o Medidas iniciais: 
 Transfusão de concentrado de 
hemácias para manter a Hb 
entre 8 e 9 mg/dl 
 Em caso de coagulopatia, pode 
ser necessário a reposição de 
fatores de coagulação com 
plasma fresco ou concentrado 
de plaquetas ou transfusão de 
plaquetas 
o Tratamento específico: 
 Métodos endoscópicos para 
hemostasia: 
 Procedimentos 
térmicos: 
eletrocoagulação 
monopolar, plasma de 
argônio 
 Procedimento de 
injeção: adrenalina, 
soro fisiológico, álcool e 
cola de fibrina 
 Procedimentos 
mecânicos: Hemoclip 
 Hemostasia durante a 
arteriografia: 
 Infusão de 
vasopressina, levando à 
vasoconstrição arterial 
e contração intestinal, 
diminuindo o fluxo 
sanguíneo para a 
região acometida 
o Durante a 
infusão de 
vasopressina, 
o paciente 
deve ser 
mantido na UTI 
para ser 
monitorado, 
em caso de 
isquemia 
miocárdica ou 
periférica, 
além de 
hipotensão e 
arritmia 
 Embolização arterial 
por meio da infusão de 
substâncias ou 
materiais não-
absorvíveis no vaso 
acometido, 
provocando sua 
oclusão e reação 
inflamatória local Alguns pacientes necessitam de 
intervenção cirúrgica. É o caso 
de sangramento com 
instabilidade hemodinâmica, 
necessitando de transfusão de 
mais de seis unidades de 
concentrado de hemácias em 
24h, ou sangramento 
persistente ou recorrente 
Sangramento gastrointestinal obscuro 
 Definições: 
o Sangramento persistente ou 
recorrente que apresenta investigação 
inicial por endoscopia digestiva alta e 
colonoscopia inconclusiva 
o Pode ser oculto ou visível 
 Etiologia: 
o O local mais comum é no intestino 
delgado 
o Etiologia mais comum é a angiodisplasia 
 Manejo de pacientes com sangramento 
gastrointestinal obscuro: 
o Exames indicados: enteroscopia, 
cápsula endoscópica, cintilografia ou 
arteriografia 
 Se mesmo assim a origem do 
sangramento não for 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
encontrada e o sangramento 
permanecer visível ou houver 
a necessidade de 
hemotransfusão, a abordagem 
cirúrgica deve ser considerada 
o Lesões acessíveis à endoscopia – 
tratamento endoscópico 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Vasculite é o processo inflamatório de vasos, que 
pode estar associado a doença autoimune, 
infecções e agentes 
 Primária ou secundária: 
o Primária – causa não identificada 
o Secundária – causa do aparecimento da 
vasculite é conhecida 
 Endocardite bacteriana, 
hanseníase, LES e outras 
infecções 
 Localizada ou Sistêmica: 
o Localizada – está restrita a um órgão ou 
tecido 
 Vasculite de pele ou as angiites 
isoladas do SNC 
o Sistêmicas – atingem vários órgãos ou 
tecidos 
 Vasculite sistêmica primária: enfermidade de 
origem determinada, causada por inflamação dos 
vasos que ocasiona falência em múltiplos órgãos 
o A vasculite é a causa da doença 
sistêmica 
 Classificação de acordo com o calibre dos vasos 
acometidos: 
o Capilarites 
o Vasculites de pequenos vasos 
o Arterites de vasos de médio calibre 
o Arterites de grandes vasos 
 Doença de Henoch-Schonlein: 
o Introdução: 
 A púrpura de Henoch-
Schonlein (PHS) é a forma mais 
comum de vasculites sistêmicas 
em crianças (3 – 15 anos) 
 Na maioria dos casos é uma 
doença autolimitada 
 É caracterizada por púrpura 
palpável em pacientes sem 
trombocitopenia, nem 
coagulopatia, além de artrite ou 
artralgia, dor abdominal e 
envolvimento renal 
o Patogênese: 
 A PHS é uma doença vasculite 
imune associada ao depósito de 
IgA 
 Achado histológico 
característico: vasculite 
leucocitoclática, com presença 
de restos de neutrófilos, 
acompanhada de depósitos de 
IgA nos órgãos acometidos 
 Envolvimento de pequenos 
vasos na derme papilar 
o Quadro clínico: 
 Púrpura palpável em pacientes 
sem trombocitopenia, nem 
coagulopatia 
 Inicia com eritema, 
mácula ou urticária que 
evolui para púrpura 
palpável, equimoses ou 
petéquias 
 Comum em MMII e 
nádegas 
 Artrite e artralgia 
 Grandes articulações 
de membros inferiores 
 Sintomas gastrointestinais: 
 Náuseas, vômitos, dor 
abdominal em cólica e 
íleo paralítico transitório 
 Em casos graves, pode 
haver hemorragia, 
isquemia, necrose e 
até perfuração 
intestinal 
 Normalmente, os 
sintomas ocorrem 
dentro de 8 dias após o 
aparecimento do rash 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Doença renal: 
 Pode se manifestar 
desde hematúria 
microscópica transitória 
até, GN rapidamente 
progressiva e 
insuficiência renal 
o Avaliação laboratorial: 
 Níveis séricos de IgA elevado 
em 70% dos pacientes 
 Contagem de plaquetas e 
coagulograma normal 
 PHS após infecção bacteriana 
há leucocitose e VHS elevada 
 Ao exame de urina pode 
apresentar hematúria, 
leucocitúria, cilindrúria e 
proteinúria 
o Critérios de diagnóstico: 
 Púrpura palpável sem 
trombocitopenia, nem 
coagulopatia 
 Dor abdominal difusa 
 Artrite e Artralgia 
 Biópsia com depósitos 
predominante de IgA 
 Vasculite crioglobulinêmica: 
o Introdução: 
 Crioglobulinas são 
imunoglobulinas precipitáveis no 
frio e reversíveis quando 
novamente aquecidas 
 Vasculite crioglobulinêmica – 
presença anormal de 
crioglobulinas associada a 
vasculite 
 Quando a doença responsável 
pelo aparecimento não é 
encontrada, chama-se 
crioglobulinemia essencial 
 Mais comum em mulheres, e 
em maiores de 50 anos 
o Quadro clínico: 
 Fraqueza e indisposição 
 Lesões púrpuricas em 
membros inferiores – púrpura 
palpável 
 Artralgias ou artrites 
 Principais complicações são a 
neuropatia periférica e GN 
o Tratamento: 
 Tratamento da causa primária 
 Em caso de GN ou neuropatia 
periférica, está indicada a 
plasmaferese para retirada dos 
imunocomplexos circulantes, 
evitando maiores sequelas 
 Se a crioglobulinemia for 
secundária a doenças do tecido 
conjuntivo: corticoides e 
imunossupressores 
 Se a crioglobulinemia é 
secundária a neoplasias: 
quimioterapia 
 Poliartrite nodosa: 
o Introdução: 
 Poliartrite nodosa (PAN) é uma 
vasculite sistêmica necrosante 
que compromete artérias 
musculares de médio calibre, 
com envolvimento ocasional de 
pequenas artérias musculares 
o Etiologia: 
 Na maioria dos casos, é 
idiopática 
 Pode ser causada pela hepatite 
B e leucemia de células 
cabeludas 
o Patologia: 
 Caracterizada por reação 
inflamatória com necrose 
fibrinóide em paredes de 
artérias de médio e pequeno 
calibre 
 A PAN não envolve veias 
 Os infiltrados celular possui 
leucócitos polimorfonucleares e 
células mononucleares 
 Necrose fibrinóide é a necrose 
da parede arterial com 
aparência eosinofílica e 
homogênea 
 A lesões arteriais são focais e 
segmentares, podendo ocorrer 
artérias com lesões em 
diversos estágios evolutivos: 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
agudo, crônico e fibrótico, além 
de artérias normais 
o Quadro clínico: 
 Fraqueza, fadiga, febre, 
artralgias 
 Hipertensão, insuficiência renal, 
disfunção neurológica, dor 
abdominal 
 Manifestações cutâneas: 
 Eritema nodoso, úlcera 
cutânea, erupção 
vesicular em MMII 
 Pode ser grave, como 
infarto, gangrena de 
extremidades e 
ulcerações com 
extensão até o tecido 
subcutâneo 
 Manifestações renais: 
 Envolvimento renal, 
levando à hipertensão 
arterial e insuficiência 
renal 
 Manifestações neurológicas: 
 A mononeuropatia 
multiplexa 
comprometendo 
nervos radial, ulnar, 
peroneal, é um dos 
achados mais comuns 
em pacientes com 
PAN 
 No início é assimétrica, 
que pode evoluir com 
simetria 
 Manifestações gastrointestinais: 
 Dor abdominal 
 Perda de peso pode 
ser secundária à má 
absorção intestinal 
 Doença progressiva 
pode resultar em 
infarto intestinal com 
perfuração 
 Náuseas, vômitos, 
melena, diarreia 
sanguinolenta e 
sangramento 
gastrointestinal 
 Doença muscular: 
 Mialgia e fraqueza 
muscular 
 A CPK pode estar 
levemente elevada 
 Outras manifestações: 
 Dor testicular – orquite 
 Envolvimento ocular, 
de mama ou útero, e 
de artéria brônquicas 
o Diagnóstico: 
 Clínica, exames físicos e testes 
laboratoriais 
 Biópsia sempre que possível 
 Exames laboratoriais: 
 Leucocitose, 
plaquetose e anemia 
normo-normo 
 Proteinúria e hematúria 
 Pesquisar sorologia 
para hepatite B e C 
 Confirmação por meio de 
análise histopatológica 
o Critérios para classificação: 
 O diagnóstico de PAN é 
sugerido na presença de pelo 
menos 3 dos seguintes 
critérios: 
 1 – perda de peso não explicada 
 2 – livedo reticularis 
 3 – dor testicular 
 4 – mialgias 
 5 – mononeurite ou 
polineuropatia 
 6 – PA diastólica superior a 90 
mmHg 
 7 – elevações séricas de ureia 
ou creatinina 
 8 – infecção pelo vírus hepatite 
B 
 9 – anormalidades 
arteriográficas características 
 10 – biópsia de artérias de 
pequeno ou médio calibre 
contendo polimorfonucleares 
na parede arterial 
o Tratamento: 
 Glicocorticoides: 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 GC é a medicação de 
primeira linha 
 Dose única diáriaou 2x 
ao dia, sendo de 40 a 
60mg/dia 
 Se a clínica do paciente 
e o VHS melhorarem, 
iniciar a diminuição da 
dose de GC 
o Diminuir 5 a 10 
mg a cada 1-2 
semanas 
o Quando a dose 
chegar a 
15mg/dia, 
diminuir 1 mg a 
cada 2-3 
semanas 
 Imunossupressores: 
 Indicado em 3 casos: 
 1 – vasculite 
rapidamente 
progressiva ou com 
envolvimento de 
órgãos viscerais 
 2 – a prednisona não 
contra a doença 
 3 – a prednisona não 
pode ser reduzida 
devido a recidiva da 
doença 
 Ciclofosfamida na dose 
de 2 mg/kg/dia 
 Doença de Kawasaki: 
o Introdução: 
 A DK, também denominada 
síndrome do linfonodo 
mucocutânea, é uma das 
vasculites da infância mais 
comuns (<5anos) 
 Condição frequentemente 
autolimitada, com febre e 
manifestações de inflamação 
aguda durando ao redor de 12 
dias sem terapia 
 Complicações: aneurisma da 
artéria coronária, 
comprometimento da função 
miocárdica com insuficiência 
cardíaca, infarto do miocárdio, 
arritmia e oclusão arterial 
periférica 
o Etiologia permanece desconhecida 
o Quadro clínico: 
 Quadro febril 
 Conjuntivite não purulenta 
 Eritema dos lábios e mucosa 
oral 
 Língua em framboesa 
 Adenomegalia 
 Eritema palmar com 
descamação palmo-plantar 
 Rash cutâneo 
 Manifestações cardíacas, como 
pericardite e miocardite, são 
comuns na fase aguda 
 A complicação 
cardíaca mais grave é 
o aneurisma da artéria 
coronária 
o Achados laboratoriais: 
 Provas inflamatória elevadas 
(VHS e PCR), leucocitose com 
desvio a esquerda, 
trombocitose 
 Anemia normo-normo 
 Leucocitúria 
 Elevação de transaminases/ 
 Alterações no perfil lipídico 
 Hiponatremia 
 Hipoalbuminemia 
o Tratamento: 
 Imunoglobulina endovenosa, 2 
g/kg, administrada em única 
infusão por 8 a 12 horas 
associada ao AAS, 80 a 100 
mg/kg/dia em 4 doses 
 A dose de AAS deve ser 
reduzida após 48 horas do 
controle da febre 
 Se o paciente permanecer 
febril, usar metilprednisona 
 Arterite de Takayasu: 
o A AT é uma vasculite sistêmica que 
atinge principalmente mulheres jovens e 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
acomete a aorta, seus ramos primários 
e as artérias pulmonares 
o Normalmente, acomete pessoas de 15 a 
35 anos, raramente acima de 50 anos 
o Etiologia e fisiopatologia: 
 Etiologia desconhecida 
 A patologia inicia na parede 
arterial entre as camadas média 
e adventícia, progredindo e 
envolvendo toda a parede 
arterial 
 A doença evolui lentamente, o 
processo inflamatório é 
progressivamente substituído 
por fibrose, que predomina na 
camada adventícia e leva 
lentamente à oclusão arterial 
 Ocorre proliferação da camada 
íntima que predispõe à 
ocorrência de tromboses 
 Casos mais graves, geralmente, 
são acompanhados de febre e 
progride rapidamente, 
costumando ocorrer formação 
de aneurismas 
 Depois de anos da evolução da 
doença, passa a se formar 
placas de ateroma nas artérias 
previamente lesadas 
o Quadro clínico: 
 Alguns pacientes evoluem 
lentamente e totalmente 
assintomática 
 Suspeita-se em caso 
de diminuição de pulso, 
sopro, ou assimetria da 
medida de PA nos 
membros 
 Divide-se em AT pré-
estenótica ou pós-estenótica; 
 Na fase pré-estenótica as 
manifestações são 
inespecíficas, como febre, 
emagrecimento, indisposição, 
cefaleia, dor torácica atípica, dor 
abdominal e eritema nodoso 
 Fase de difícil 
diagnóstico da AT 
 Após esta fase, o 
paciente pode ou não 
apresentar um período 
assintomático 
 Na fase pós-estenótica, 
predomina os sintomas de 
isquemia de órgãos e suas 
manifestações 
 Às vezes, a AT pode ocorrer 
associada a várias doenças 
inflamatórias, como doença de 
Crohn e LES 
 Exame físico: 
 Palpação de pulsos 
periféricos a procura 
de sopro 
 Medida da pressão 
arterial nos 4 membros 
 Avaliação anual de 
fundo de olho para 
verificar retinopatia 
isquêmica ou 
hipertensiva 
 Dor carotídea, que é 
pulsátil e desencadeada 
pela compressão da 
artéria 
 Presença de eritema 
nodoso 
o Diagnóstico: 
 Análise do aspecto das lesões 
por método de imagem – 
angioressonância 
 Lesões longas em forma de 
ampulheta 
 Provas laboratoriais de atividade 
inflamatória 
 Ecocardiograma 
 Avaliação e fundo de olho 
o Tratamento: 
 Fase aguda da doença – 
prednisona, VO, 0,5 a 1 mg 
 Se o paciente não melhorar, 
administrar metotrexato 
 Utilização de baixas doses de 
AAS 
 Arterite de células gigantes: 
o A ACG é uma inflamação de artérias de 
médio e grande calibre 
o Comumente, costuma envolver um ou 
mais ramos da artéria carótida, em 
especial, a artéria temporal 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
o Acomete indivíduos com mais de 50 
anos 
o Achados histopatológicos: inflamação na 
parede arterial com predominância de 
linfócitos e macrófagos, que 
frequentemente sofrem organização 
granulomatosa com formação de células 
gigantes 
o O processo inflamatório leva à 
hiperplasia da camada íntima e a oclusão 
do lúmen 
o Fisiopatologia: 
 Há apenas alguns modelos de 
como funcionaria a fisiopatologia 
da ACG 
 As células dendríticas presentes 
na camada adventícia das 
artérias normais, podem ser 
ativadas na ACG por meio de 
receptores patógenos, e 
passarem a produzir 
quimiocinas capazes de atrair e 
reter células dendríticas, bem 
como linfócitos e macrófagos 
 As células dendríticas 
processam e apresentam 
antígenos às células T 
 Pontos de verificação 
que evitam a ativação 
excessiva de células T 
podem ser deficientes 
na ACG 
 Os linfócitos B também estão 
presentes na fisiopatologia 
 Estão reduzidos no 
sangue periférico e 
presente nas lesões 
 A ativação e diferenciação das 
células T, as cascastas 
deamplificação são importantes 
para a inflamação transmural, e 
os macrófagos são os principais 
componentes desse processo 
 As quimiocinas 
liberadas recruta, 
linfócitos e monócitos 
adicionais, promovendo 
a inflamação vascular 
 Devido às citocinas, as células 
do musculo liso vascular 
adquirem um fenótipo pró-
inflamatório e facilitam a 
progressão de infiltrados 
inflamatórios através da camada 
muscular 
 Fatores angiogênicos, 
produzidos principalmente por 
macrófagos, induzem a 
neovascularização e ampliam a 
inflamação vascular 
 Essa angiogênese 
possui um papel 
compensatório na 
prevenção da isquemia 
 A camada medial das artérias 
inflamadas é invadida por células 
inflamatórias, resultando em 
perda de células de músculo liso 
 Os macrófagos 
ativados junto com a 
perda dessas células 
produzem fatores de 
crescimento que 
resultam em hiperplasia 
da camada íntima e 
oclusão arterial 
 A ACG é uma pan-arterite com 
infiltrados inflamatórios de 
macrófagos na parede dos 
vasos, com formação de células 
gigantes 
o Quadro clínico: 
 Sintomas constitucionais – 
febre, fadiga e perda de peso 
 Cefaleia – sensibilidade do 
couro cabeludo ao toque 
 Comumente, ocorre 
na região temporal 
 Podem piorar 
progressivamente, ou 
melhorar antes do 
tratamento 
 Claudicação da mandíbula – dou 
ou fadiga mandibular causada 
pela mastigação e aliviada pela 
interrupção 
 Envolvimento 
musculoesquelético – 
poliartralgias e mialgias 
proximais características 
Laura Catarine – M4 / Tutoria 
 Envolvimento de grandes vasos 
– envolvimento da aorta e dos 
seus principais ramos proximais 
 Envolvimento ocular – perda 
visual transitória ou perda 
permanente da visão 
o Diagnóstico: 
 Biópsia de artéria temporal de 
pelo menos 1 cm 
 Ultrassonografia das artérias 
temporal e axilar 
o Critérios classificatórios: 
 3 ou mais indicam ACG 
 1 – idade > 50 anos 
 2 – novo início de cefaleia 
localizada 
 3 – anormalidade da artéria 
temporal 
 4 – VHS aumentada 
 5 – Biópsia arterial anormal 
o Exames complementares: 
 Testes hematológicos de rotina 
 Testes químicos séricos 
selecionados 
 VHS 
 Elevado