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Resumo-MalformacoesDoSistemaDigestorio

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MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
 
1 
 
 
MALFORMAÇÕES 
DO SISTEMA 
DIGESTÓRIO 
EMBRIOLOGIA 
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 MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
 
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MALFORMAÇÕES 
DO SISTEMA 
DIGESTÓRIO 
CONTEÚDO: TATIANNE ROSA DOS SANTOS 
CURADORIA: RODRIGO CHAVES 
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 MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
 
3 
 
SUMÁRIO 
Malformações do sistema digestório .......................................................... 5 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
ASSOCIADAS À FORMAÇÃO DO INTES- TINO ANTERIOR ................. 5 
Atresia esofágica ........................................................................................................... 5 
Estenose esofágica: ...................................................................................................... 6 
Estenose hipertrófica do piloro: ................................................................................. 6 
Estenose duodenal: ....................................................................................................... 7 
Atresia duodenal: ........................................................................................................... 7 
Anomalias do fígado ..................................................................................................... 8 
Atresia biliar extra hepática: ....................................................................................... 8 
Pâncreas ectópico ......................................................................................................... 9 
Pâncreas anular ............................................................................................................. 9 
Baços acessórios: .......................................................................................................... 9 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
ASSOCIADAS À FORMAÇÃO DO INTES- TINO MÉDIO ....................... 10 
Onfalocele congênita ................................................................................................. 10 
Hérnia umbilical .......................................................................................................... 10 
Gastrosquise: ............................................................................................................... 11 
ANOMALIAS DO INTESTINO MÉDIO: ................................................................. 11 
Rotação invertida ........................................................................................................ 12 
Ceco e apêndices sub-hepáticos: .......................................................................... 12 
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 MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
 
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Ceco móvel ................................................................................................................... 12 
Hérnia interna .............................................................................................................. 12 
Estenose e atresia do intestino .............................................................................. 13 
Divertículo ileal e outros remanescentes onfaloentéricos .............................. 13 
Duplicação do intestino: ........................................................................................... 13 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
ASSOCIADAS À FORMAÇÃO DO INTES- TINO POSTERIOR: ............ 14 
Megacolo congênito (Doença de Hirschsprung) ............................................... 14 
Anomalias anorretais................................................................................................. 14 
REFERÊNCIAS ............................................................................................... 16 
 
 
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 MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
 
5 
 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA 
DIGESTÓRIO 
As anormalidades do sistema digestório 
correspondem a aproximadamente 15% 
das anomalias con- gênitas identificáveis 
pela ultra-sonografia. Apresentam um am-
plo espectro de incidência, variando desde 
1:2.000 nas gastrosquises até 1:4.000 nas 
atresias de esôfago. Embriologicamente 
podemos dividí-las de acordo com a ori-
gem do órgão afetado. Então no material a 
seguir apresentados as mal- formações di-
vididas em três grandes grupos: associa-
das à formação do intestino anterior, asso-
ciadas à formação do intestino médio e 
aquelas associadas à formação do intes-
tino posterior. 
 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA 
DIGESTÓRIO ASSOCIADAS À 
FORMAÇÃO DO INTES- TINO 
ANTERIOR 
São derivados do intestino anterior: 
• Faringe primitiva e seus derivados 
• Sistema respiratório inferior 
• Esôfago e o estômago 
• Duodeno, distal à abertura do 
ducto biliar 
• Fígado, sistema biliar e pâncreas 
Abaixo são discutidas as principais malfor-
mações do sistema digestório associadas 
à formação do intestino anterior. 
 
Atresia esofágica 
• Obstrução da luz do esôfago 
• Incidência: um em cada 3.000 a 
4.000 recém-nascidos 
• Aproxidamente um terço dos bebês 
afetados nasceram de forma prema-
tura 
• Geralmente os neonatos parecem 
saudáveis inicialmente 
• Bebê apresenta salivação excessiva 
• Considerar o diagnóstico de atresia 
esofágica se: 
o O bebê rejeitar a alimentação oral 
com regurgitação imediata e tosse 
o Houver a incapacidade de passar 
um cateter através do esôfago 
para o estômago 
Atresia esofágica isolada: ocorre devido a 
uma falha na recanalização do esôfago du-
rante a oitava semana de desenvolvimento 
embrionário. 
Em mais de 90% dos casos, essa anomalia 
aparece associada a fístula traqueoesofá-
gica. 
Ocorre devido a um desvio no septo tra-
queoesofágico para uma direção posterior 
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Separação incompleta do esôfago do tubo 
laringotraqueal. 
A atresia esofágica leva à incapacidade do 
feto em deglutir o líquido amniótico. 
Assim, o líquido amniótico não passa para 
o intesino para absorção. 
Também o líquido amniótico não é transfe-
rido da placenta para o sangue materno 
para ser elimnado 
Como consequência ocorre o polidrâmnio 
(acúmulo de quantidade excessiva de lí- 
quido amniótico). 
Tratamento: correção cirúrgica 
Taxa de sobrevida: 
o Em recém natos pesando mais de 
dois quilos e sem anormalidade car-
díacas associa- das: 100% 
o Em recém natos pesando menos de 
dois quilos e com anomalias cardía-
cas graves a taxa de sobrevida di-
minui para até um por cento. 
 
Estenose esofágica: 
• Estreitamento da luz do esôfago 
• Pode ocorrer em qualquer local ao 
longo do esôfago 
• Geralmente ocorre no terço distal 
• Base embriológica: 
o Recanalização incompleta do 
esôfago durante a oitava se-
mana de desenvolvimento em-
brionário 
• Falha no desenvolvimento dos va-
sos sanguíneos esofágicos na área 
afetada 
• Métodos terapêuticos: intervenção 
cirúrgica, dilatações endoscópicas e 
uso de próteses en- doluminais au-
toexpansíveis e removíveis 
• Objetivos do tratamento: alívio da 
disfagia e a prevenção da recorrên-
cia do estreitamento 
 
Estenose hipertrófica do piloro: 
Anomalias no estômago são poucofre-
quentes com exceção da estenose hiper-
trófica do pi-loro. 
Caracterizada pelo espessamento muscu-
lar da região pilórica: 
• Músculos circulares da região do pi-
loro se encontram hipertrofiados 
• Também há a hipertrofia em menor 
grau dos músculos circulares da re-
gião pilórica 
• Como consequência há o estreita-
mento do canal pilórico 
• Grave estreitamento do piloro e 
obstrução da passagem de alimen-
tos 
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• Estômago se torna muito distendido 
O conteúdo estomacal é expelido pelo 
bebê – vômitos em jato 
Tratamento: alívio cirúrgico da obstrução 
pilórica – piloromiotomia. 
Causa: desconhecida 
 
Estenose duodenal: 
• Oclusão parcial da luz duodenal 
• Base embriológica: recanalização 
incompleta do duodeno resultante 
de vacuolização defeitu- osa 
• Porções mais acometidas: porção 
horizontal (teceira) e/ou porção as-
cendente (quarta) do duodeno 
• Conteúdo estomacal geralmente é 
vomitado, geralmente o vômito 
contém bile 
 
Atresia duodenal: 
• Oclusão completa da luz do duo-
deno 
• Anomalia não comum 
• Base embriológica: não recanaliza-
ção completa da luz duodenal du-
rante o desenvolvimento do duo-
deno 
o Bloqueio ocorre quase sempre 
na junção dos ductos biliar e 
pancreático, ou na ampola he-
patopancreática 
o Ocasionalmente o bloqueio en-
volve a porção horizontal (ter-
ceira) do duodeno 
Há, provavelmente, um padrão de herança 
recessiva autossômica. 
Sintomas: episódios de vômito começam 
poucas horas após o nascimento. 
• Vômitos quase sempre apresentam 
bile – devido à ocorrência do blo-
queio ser distal à abertura do ducto 
biliar 
• Presença de êmese não biliar não 
exclui o diagnóstico de atresia duo-
denal (recém na- tos com obstrução 
proxinal à ampola) 
• Há a distensão do epigástrio – em 
razão do estômago e a parte supe-
rior do duodeno estarem demasia-
damente cheios 
• Ocorrência de polidrâmnio: a atresia 
duodenal impede a absorção nor-
mal de líquido amniótico pelos in-
testinos 
Anomalia pode ocorrer de forma isolada, 
porém geralmente outros defeitos congê-
nitos estão associados (como pâncreas 
anular, anomalias cardiovasculares, ano-
malias anorretais e má rotação do intes-
tino). 
Crianças afetadas: 
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• aproxidamente um terço têm Sín-
drome de Down 
• 20% das crianças afetadas são pre-
maturas 
Presença de “sinal da dupla bolha” em ra-
diografias ou em ultrassonografias – su-
gestão de diagnóstico de atresia duodenal. 
“Sinal de dupla bolha” – devido a distensão 
do estômago e duodeno proximal 
 
Anomalias do fígado 
• Variações pequenas na lobulação 
hepática são comuns 
• Anomalias congênitas no fígado são 
raras 
• Relevância clínica: 
o Variações nos ductos hepáticos 
o Variações no ducto biliar 
o Variações no ducto cístico 
Ductos hepáticos acessórios: 
• Presentes em 5% da população 
• Canais estreitos que passam do 
lobo direito do fígado para dentro 
da superfície ante- rior do corpo da 
vesícula biliar 
• Importante a percepção da sua pre-
sença – como por exemplo no caso 
de transplante de fígado 
• Observação: em alguns casos, o 
ducto cístico se abre para um ducto 
hepático acessó- rio e não para o 
ducto hepático comum 
 
Atresia biliar extra hepática: 
• Anomalia congênita mais grave do 
sistema biliar extra-hepático 
• Ocorrência: um a cada 5.000 a 
20.000 nascidos vivos 
• Forma mais comum de atresia biliar 
extra-hepática: obliteração dos 
ductos biliares na ou so- bre a porta 
hepática 
• Pode resultar de uma falha do pro-
cesso de remodelação no hilo hepá-
tico ou de infecções, ou ainda de re-
ações imunológicas durante o de-
senvolvimento fetal tardio 
• Sintomas: 
o Icterícia ocorre logo após o nas-
cimento 
o Fezes são acólicas (cor de argila) 
o Urina de cor escura 
Tratamento: atenuação cirúrgica, porém 
em mais de 70% dos indivíduos tratados a 
doença continua a progredir 
Agenesia da vesícula biliar: raramente 
ocorre e geralmente está associada à au-
sência do ducto cístico 
 
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Pâncreas ectópico 
Tecido pancreático fora do pâncreas 
Possíveis localizações do tecido pancreá-
tico: mucosa do estômago, no duodeno 
proximal, no jejuno, no antro pilórico e no 
divertículo ileal 
Defeito geralmente assintomático 
Pode apresentar sintomas gastrointesti-
nais: obstrução, sangramento ou até cân-
cer 
 
Pâncreas anular 
• Anomalia rara 
• Pode causar obstrução duodenal: 
o Parte anular do pâncreas con-
siste em uma fina e achatada 
banda de tecido pancreá- tico 
que envolve o duodeno des-
cendente ou a sua segunda 
porção 
o Pode causar obstrução do duo-
deno 
o Sintomas: obstrução intestinal 
completa ou parcial 
o Obstrução duodenal se desen-
volve caso ocorra inflamação 
(pancreatite) no pâncreas anu-
lar 
• Defeito pode estar associado à 
Síndrome de Down, má rotação in-
testinal e defeitos cardíacos. 
• Mulheres mais afetadas que ho-
mens 
• Base embriológica: resulta de um 
crescimento de um broto pan-
creático ventral bífido ao re- dor 
do duodeno 
o Anel pancreático: se forma a 
partir da fusão das porção do 
broto ventral bífido com o broto 
dorsal 
• Intervenção cirúrgica pode ser ne-
cessária 
 
Baços acessórios: 
• Massas esplênicas funcionais fora 
do corpo do baço 
• Locais em que são encontrados: 
próximo ao hilo, do baço, da 
cauda do pâncreas ou dentro do 
ligamento gastroesplênico 
• Poliesplenia: vários pequenos ba-
ços acessórios sem a presença do 
corpo principal do baço 
o Nesse caso a função do sis-
tema imune da criança pode 
estar comprometida – resulta 
em uma suscetibillidade au-
mentada à infecção 
• Ocorre em aproximadamente 10% 
das pessoas 
 
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MALFORMAÇÕES DO SISTEMA 
DIGESTÓRIO ASSOCIADAS À 
FORMAÇÃO DO INTES- TINO 
MÉDIO 
São derivados do intestino médio: 
• Intestino delgado, do duodeno 
distal à abertura do ducto biliar 
• Ceco 
• Apêndice 
• Colo ascendente e 
• Metade direita a dois terços do 
colo transverso 
Abaixo são discutidas as principais malfor-
mações do sistema digestório associadas à 
formação do intestino médio. 
 
Onfalocele congênita 
• Resultante da persistência da 
herniação do conteúdo abdominal 
na parte proxinal do cordão umbi-
lical 
o Crescimento prejudicado dos 
componentes mesodérmico 
(músculo) e ectodérmico (pele) 
da parede abdominal 
• Cobertura do saco hernial: peritônio 
e âmnio 
• Herniação do intestino no cordão 
umbilical: ocorre em um a cada 
5.000 nascimentos 
• Herniação do fígado e dos 
intestinos: ocorre em um a cada 
10.000 nascimentos 
• Até 50% dos casos estão associa-
dos a anormalidades cromossômi-
cas 
• Cavidade abdominal pequena por 
falta de estímulo para o seu cresci-
mento 
• Necessidade de reparo cirúrgico 
o Onfaloceles pequenas: fecha-
mento primário 
o Desproporção viscero-abdomi-
nal grande: redução estadiada 
o Onfaloceles grandes: as crianças 
podem sofrer hipoplasia pulmo-
nar e torácica 
 
Hérnia umbilical 
• Ocorre o retorno dos intestinos à 
cavidade abdominal durante a dé-
cima semana de desen- volvi-
mento, porém há novamente a 
herniação através de um umbigo 
fechado de maneira imperfeita 
• Difere da onfalocele: 
o Massa protusa coberta por tecido 
subcutâneo e pele 
• Em geral varia de 1 a 5 cm de com-
primento• Sintomas: 
o Hérnia se protrai durante o 
choro, esforço ou tosse e pode 
ser facilmente reduzida através 
do anel fibroso do umbigo 
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Tratamento: cirurgia caso a hérnia persista 
até os 3 a 5 anos de idade. 
 
Gastrosquise: 
• Defeito congênito da parede ab-
dominal – defeito lateral ao 
plano mediano da parede abdo- 
minal 
• Ocorre a extrusão das vísceras 
abdminais sem envolver o cordão 
umbilical 
• Vísceras se protraem na cavidade 
amniótica e são banhadas pelo lí-
quido amniótico 
• Ocorre geralmente no lado direito, 
lateral ao umbigo 
• Causa incerta, mas algumas pro-
postas são feitas: 
o Lesão isquêmica da parede 
abdominal anterior 
o Ausência da artéria onfalo-
mesentérica direita 
o Ruptura da parede abdomi-
nal 
o Debilidade da parede cau-
sada por involução anormal 
da veia umbilical direita 
o Talvez, a ruptura de uma 
onfalocele antes que os la-
dos da parede abdominal 
anterior tenham se fe-
chado 
ANOMALIAS DO INTESTINO MÉDIO: 
Anomalias no intestino médio são comuns, 
maioria relacionada com a defeitos de rota-
ção do intestino 
Não rotação do intestino médio: 
• Intestino não gira à medida que ele 
volta para a cavidade abdominal 
• Resultado: porção caudal da alça do 
intestino médio retorna para o ab-
dome primeiro, 
• o intestino delgado se encontra do 
lado direito do abdome e todo o in-
testino grosso se encontra do lado 
esquerdo 
Rotação usual de 270˚ em sentido anti-ho-
rário não é completada: 
• Ceco e apêndice sub-hepáticos 
• Atresia intestinal (obstrução duode-
nal) 
• Pode levar ao vólvulo do intestino 
médio 
• Quando ocorre o vólvulo do intes-
tino médio, a artéria mesentérica 
superior pode ser obstruída, resul-
tando em infarto e gandrena do in-
testino suprido por ela 
Crianças com má rotação intestinal são 
propensas ao vólvulo e apresentam êmese 
biliar. 
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12 
 
Determinação do diagnóstico: exame radi-
ográfico com contraste. 
 
Rotação invertida 
• Casos raros 
• Alça do intestino médio gira no sen-
tido horário, em vez de girar no sen-
tido anti-horário 
• Resultado: Duodeno fica localizado 
anterior à artéria mesentérica supe-
rior 
o Colo tranverso fica localizado 
posterior à artéria mesentérica 
superior 
• Colo tranverso pode ser obstruído 
pela pressão da artéria mesentérica 
superior 
• Em casos ainda mais raros: intes-
tino delgado se localiza no lado 
esquerdo do abdome e o intestino 
grosso encontra-se do lado direito 
com o ceco no centro 
 
Ceco e apêndices sub-hepáticos: 
Caso haja a adesão do ceco à superfície do 
fígado quando ele retorna ao abdome, ele 
é pu- xado para cima à medida que o fí-
gado diminui de tamanho – ceco e apên-
dice permanecem em suas posições fetais. 
Mais comum no sexo masculino. 
Ocorre em aproximadamente em 6% dos 
fetos. 
Essa situação pode dificultar o diagnóstico 
de apendicite e a apendicectomia. 
 
Ceco móvel 
Em aproximadamente 10% das pessoas, o 
ceco possui uma mobilidade anormal. 
Em casos raros, pode haver a herniação 
para dentro do canal inguinal direito. 
Resulta da fixação incompleta do colo as-
cendente. 
Condição clinicamente significativa: 
• Devido às possíveis variações na 
posição do apêndice 
• Porque pode ocorrer a torção, ou 
vólvulo, do ceco 
 
Hérnia interna 
• Defeito congênito raro e assintomá-
tico 
• O intestino delgado passa pelo me-
sentério da alça do intestino médio 
durante o retorno dos intestinos ao 
abdome 
• Forma-se uma bolsa semelhante a 
uma hérnia 
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Estenose e atresia do intestino 
Um terço dos casos de obstrução intestinal 
estão relacionadas à estenose (oclusão 
parcial) ou atresia (oclusão total) da luz in-
testinal. 
A lesão obstrutiva ocorre mais frequente-
mente na porção do duodeno e íleo. 
Base embriológica dessa malformação: 
não formação de um número adequado de 
vacúolos durante a recanalização do intes-
tino. 
Outra causa possível: interrupção do supri-
mento sanguíneo para uma alça do intes- 
tino fetal. 
A perda do suprimento sanguíneo leva à 
necrose do intestino e o desenvolvimento 
de um cordão fibroso conectando as extre-
midades proximal e distal do intestino nor-
mal. 
 
 
Divertículo ileal e outros remanescentes 
onfaloentéricos 
Evaginação de parte do íleo é um defeito 
comum do sistema digestório, com maior 
prevalên- cia no sexo masculino. 
O divertículo ileal é um remanescente da 
porção proximal do ducto onfaloentérico – 
pode estar conectado ao umbigo por um 
cordão fibroso. 
Significância clínica: divertículo ileal tem 
significância clínica pois ele pode se infla-
mar e causar sintomas que simulam apen-
dicite. 
Parede do divertículo contém todas as ca-
madas do íleo e pode conter fragmentos 
de tecidos gástrico e pancreático. 
A mucosa gástrica ectópica secreta ácido, 
produzindo ulceração e sangramento 
A conexão com o umbigo pode predispor a 
pessoa à obstrução intestinal porque o in-
testino pode se enrolar em torno do cordão 
fibroso ou pode formar uma fístula onfalo-
entérica. 
Cistos podem se formar dentro de um re-
manescente do ducto e podem ser encon-
trados den- tro da cavidade abdominal ou 
na parede abdominal anterior. 
 
Duplicação do intestino: 
Maior parte das duplicações do intestino 
são císticas ou tubulares: 
• Císticas: mais comuns 
• Tubulares: geralmente se comuni-
cam com a luz intestinal 
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Causadas por falhas na recanalização nor-
mal do intestino delgado. 
Resultado: formação de duas luzes intesti-
nais. 
Segmento duplicado frequentemente con-
tém mucosa gástrica ectópica – pode re-
sultar em ulceração péptica local e sangra-
mento gastrointestinal. 
 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA 
DIGESTÓRIO ASSOCIADAS À 
FORMAÇÃO DO INTES- TINO 
POSTERIOR: 
São derivados do intestino posterior: 
• Terço esquerdo da metade do colo 
transverso 
• Colo transverso 
• Colo descendente 
• Colo sigmóide 
• Reto 
• Parte superior do canal anal 
• Epitélio da bexiga urinária e maior 
parte da uretra 
 
Abaixo são discutidas as principais malfor-
mações do sistema digestório associadas à 
formação do intestino posterior. 
 
 
Megacolo congênito (Doença de 
Hirschsprung) 
• Afeta um em cada 5.000 recém 
nascidos, sexo masculino mais afe-
tado 
• Doença hereditária multigênica do-
minante com penetrância incom-
pleta e expressividade va- riável 
• Definida como ausência das células 
ganglionares (aganglionose) em 
uma extensão variável do intestino 
distal – no plexo mioentérico distal 
ao segmento dilatado do colo 
• O colo aumentado possui o número 
normal de células ganglionares 
• Dilatação resultante da falha de re-
laxamento do segmento aganglio-
nar 
• Reto e colo sigmóide: envolvidos na 
maioria dos casos 
• Causa mais comum de obstrução 
neonatal do colo 
• Base embriológica: falha das células 
da crista neural em migrar para den-
tro da parede do colo durante a 
quinta e a sétima semanas de de-
senvolvimento humano 
 
Anomalias anorretais 
A maioria das anomalias anorretais resulta 
do desenvolvimento anormal do septo 
urorretal, assim existe uma comunicação 
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temporária entre o reto e o canal anal dor-
salmente à bexiga e ventralmente à uretra. 
Lesões podem ser classificadas de baixa a 
altas, dependendo se o reto termina supe-
rior ou inferior ao músculo puborretal, que 
mantém a continência fecal e relaxa para 
permitir a evacuação. 
Defeitos congênitos baixos da região anor-
retal: 
• Ânus imperfurado: canal anal pode 
terminar em fundo cego ou pode 
haver um ânus ectópico ou uma fís-
tula anoperineal que se abre no pe-
ríneo. O canal anormal pode abrir na 
vagina nas meninas, ou na uretra 
nos meninos. 
• Estenose anal: ânus em posição 
normal, mas o ânus e o canal anal 
são estreitos. 
• Atresia membranosa: ânus em po-
sição normal, porém há uma fina ca-
mada de tecido separando o canal 
anal do exterior 
Defeitos congênitos altos da região anor-
retal: 
• Agenesia anorretal: tipo mais co-
mum de defeito anorretal. Embora o 
reto termine em um fundo cego, há 
uma fístula para a bexiga ou para a 
uretra em meninos; ou para a vagina 
ou o vestíbulo da vagina nas meni-
nas. Resultado da separação in-
completa da cloaca e do seio uroge-
nital pelo septo urorretal. 
• Atresia retal: canal anal e reto pre-
sentes, porém separados. Pode ser 
causada pela recanallização anor-
mal do colo ou um suprimento san-
guíneo defeituoso.
 
 
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 MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
 
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REFERÊNCIAS 
Bittencourt, P. F.; Souto, C. S.; Diniz, F. A.; Rodrigues, M. S. et al . Tratamento 
das estenoses esofágicas por dilatação endoscópica em crianças e adoles-
centes. J. Pediatr. (Rio J.) [Internet]. 2006 Disponível em:http://www.sci-
elo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S002175572006000200009&ln 
g=en. Acesso em 28 de agosto de 2020. https://doi.org/10.1590/S0021-
75572006000200009 
Moore, K. L.; Persaud, T. V. N. Embriologia clínica. 10ª ed. Rio de Janeiro: 
Guanabara Koogan, 2006. 
SCHOENWOLF, G. C.; BLEYL, S. B.; BRAUER, P. R.; FRANCIS-WEST, P. H. 
Larsen Embriologia Humana. 4ª ed. Rio de Janeiro: Editora Elsevier, 2010. 
 
 
 
 
 
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	Malformações do sistema digestório
	MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO ASSOCIADAS À FORMAÇÃO DO INTES- TINO ANTERIOR
	Atresia esofágica
	Estenose esofágica:
	Estenose hipertrófica do piloro:
	Estenose duodenal:
	Atresia duodenal:
	Anomalias do fígado
	Atresia biliar extra hepática:
	Pâncreas ectópico
	Pâncreas anular
	Baços acessórios:
	MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO ASSOCIADAS À FORMAÇÃO DO INTES- TINO MÉDIO
	Onfalocele congênita
	Hérnia umbilical
	Gastrosquise:
	ANOMALIAS DO INTESTINO MÉDIO:
	Rotação invertida
	Ceco e apêndices sub-hepáticos:
	Ceco móvel
	Hérnia interna
	Estenose e atresia do intestino
	Divertículo ileal e outros remanescentes onfaloentéricos
	Duplicação do intestino:
	MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO ASSOCIADAS À FORMAÇÃO DO INTES- TINO POSTERIOR:
	Megacolo congênito (Doença de Hirschsprung)
	Anomalias anorretais
	Referências

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