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Ana Victoria Soares 2021.2 Ana Victoria Soares 2021.2 Doença Falciforme Epidemiologia: No estado da Bahia, 1:650 nascidos possuem doença falciforme. Hemoglobina: A molécula de hemoglobina é formada por duas cadeias de Alfa-globina e duas cadeias de Beta-globina e ácido glutâmico. Toda vez que existir modificações nessa estrutura, a molécula pode manter o seu formato original e depois se deformar, que é justamente o que acontece na Doença Falciforme. Na doença falciforme a molécula é muito semelhante a normal, existe a substituição do ácido glutâmico por valina. Toda vez que essa molécula é exposta a situações extremas como baixa saturação de O2, desidratação, frio, a valina vai ter uma tendencia a dar uma característica hidrofóbica a molécula, ou seja, ao invés dela ser solúvel a água, ela tem tendencia a se polimerizar, quando ela se polimeriza, o formato dela se deforma. Mutação: Substituição na cadeia de Beta-globina na posição 6 de ácido glutâmico por valina – Hemoglobina S. Características: Hemoglobina S Homozigose: HbSS Heterozigose: HBSC, Betalassemia – Toda vez que a hemoglobina for HBS alguma coisa, é chamada de Doença Falciforme. Essa nomenclatura serve pra diferenciar na clínica, já que o paciente com HbSS tem um quadro muito pior que os outros. Atenção!! HbSA – Traço falcêmico. Em grande maioria ele não tem manifestação. Fisiopatologia: Polimerização da hemoglobina. Em determinadas situações a hemoglobina começa a se deformar no interior da hemácia e ao invés do formato normal de biscoito, ela passa a ter o formato de foice. Porém, esse formato não foi feito pra passar por pequenos espaços, então ela se rompe facilmente ou tende a se acumular formando coágulos. São hemácias que possuem maior aderência ao endotélio. Quando sofrem hemólise liberam hemoglobina livre dentro dos vasos – radicais de ferro danificando o organismo e consumo de NO, se tem consumo NO ele não é suficiente, então os vasos tem a tendencia de fazer vasoconstricação = Estado de inflamação. O paciente da doença falciforme é caracterizado como um paciente inflamado cronicamente, e isso não é o ideal para o organismo sobreviver. Ana Victoria Soares 2021.2 Ana Victoria Soares 2021.2 Resumindo: Em situações de queda de oxigênio, aumento de temperatura e redução do Ph em pacientes que tem acidose, essa molécula de hemoglobina vai se deformar, ocorre a polimerização e a molécula fica em formato de foice. Estando no formato de foice ela se rompe com maior facilidade, se acumula na microcirculação e faz vaso-oclusão de pequenos vasos. Se não tem sangue chegando nos vasos, pode ocorrer infarto e necrose. Se o tecido não é irrigado de sangue, ele começa a sofrer e pode levar a agressão aos órgãos nobres. Diagnóstico: Em crianças – teste do pezinho através de eletroforese de hemoglobinas Em adultos: eletroforese de hemoglobinas em gel (alcalino – ácido) ou HPLC (cromatografia líquida). Eletroforese de Hemoglobinas: Macera as hemácias, pega a hemoglobina do paciente e joga ele em uma placa em gel alcalino Depois aplica uma corrente elétrica e essa molécula de hemoglobina vai tender a correr do polo positivo para o polo negativo, onde ela para vai ser a faixa de hemoglobina que ela é correspondente. Toda vez que o traço te muito forte significa que a quantidade de hemoglobinas foi maior. Ex: no indivíduo dois a maior parte de hemoglobinas dele parou no A, Hb normal AA. Indivíduo 5: a maior parte da hemoglobina dele parou na região que fica S, D e G. É assim que se consegue diferenciar qual o tipo de hemoglobina do paciente. Paciente 1: Hb AA – Normal Paciente 2: Hb AS – Traço falcêmico (não é doença falciforme) Paciente 3: Hb SS – Anemia falciforme Paciente 4: Hb S-TAL – Talessemia (doença falciforme) Paciente 5: Hb: Hb SC – Doença Falciforme Paciente 6: Hb SD – Doença Falcifome OBS: Se o paciente tem quantidade de A2 acima de 4% é betatalessemia O C e o D as vezes correm na mesma região do S, o que diferencia um do outro é a mudança da placa, ao invés de ser um gel alcalino, coloca-se um gel ácido. No meio ácido o D se separa do S. A Hb é uma hemoglobina que geralmente vem junto com a S, é de doença falciforme mas eles podem ter um quadro muito mais brando, porém apresentam baço aumentado, aumento de retinopatia. DOENÇA FALFIFORME É TUDO AQUILO QUE É S + ALGUMA MOLÉCULA DOENTE! Quanto maior número de Hb S, maior tendencia a polimerização. A Hb F (fetal) é a hemoglobina protetora. – molécula de maior afinidade ao O2. Toda vez que se tem uma HbF na célula, a célula tende a se deformar menos que as outras. (Por isso que crianças com doença falciforme manifestam a doença após 3 meses, que é exatamente o período em que a Hb F começa a reduzir e a S começa a ser produzida em maior quantidade) As Hb C e D diluem de alguma forma, mas a F que é considerada fator protetor. Teste de Avaliação de Hb por cromatografia líquida: É um teste um pouco mais sofisticado que a eletroforese, se tem todas as proteínas que o indivíduo produz sendo quantificadas. Não tem o risco de ter uma molécula de Hb correndo e parando na mesma região da outra, as quantidades são exatamente definidas. Teste mais caro, na prática, a eletroforese de hemoglobina já é suficiente. Eventos Agudos: Saber manejar A crise de dor (álgica) é mais importante porque é a causa mais frequente do paciente na anemia falciforme Ana Victoria Soares 2021.2 Ana Victoria Soares 2021.2 Dano tissular isquêmico – os tecidos não tão recebendo oxigênio adequadamente. Eventos que levam a crise de dor: hipóxia, desidratação, infecção, frio. Crise Álgica Leve: hidratação e analgesia em casa Quando internar: - Não cessa com analgésicos comuns - Febre (provavelmente por um processo infeccioso. Hemólise pode fazer febre, mas é mais raro) - Vômitos, desidratação - Dor abdominal (colecistite aguda), lombar (pielonefrite), torácica (síndrome torácica aguda) -Letargia - Sintomas respiratórios - Cefaleia muito intensa - Edema articular agudo Exames solicitados em crise álgica: Hemograma, LDH, Reticulocitos, Bilirrubinas a cada 24-48 para analisar critérios de melhora (Hemograma sobe, LDH cai) Culturas Exames de imagem: queixa Não faz sentido ficar pedindo Coombs, já que a doença é hemólise autoimune hereditária intrínseca Como tratar: Tratar prontamente a dor Reduzir o medo e ansiedade: suporte psicológico Retirar a causa desencadeante Estimular a ingestão oral de líquidos – quanto mais hidratada estiver a célula, menos ela polimeriza e se destrói. Repouso relativo (pra reduzir a demanda cardíaca, mas precisa fazer fisioterapia e deambular assim que possível – evitar trombose) Evitar mudanças bruscas de temperatura (principalmente em Centro cirúrgico) Aquecimento das articulações acometidas (menos hemólise) Hidratação parenteral se a dor for de moderada a severa: fazer 3-5L por dia em adultos e 1,5x as necessidades hídricas diárias (NHD), no caso de crianças. A hidratação venosa deve ser com soro glicolisado 5% e o bicarbonato de sódio será utilizado em casos de acidose metabólica comprovada e/ou nefropatia. Hidratação + analgesia + agir acima de processos infecciosos = Tratamento pra crise álgica. Determinação da saturação de O2 (PaO2) por oximetria de pulso (pelo menos 1x/2 dia) Fisioterapia respiratória profilática é medida essencial Transfusçao de concentrado de hemácias: somente nos casos de queda >20% da Hb ou dois pontos em relação ao valor basal do paciente – criterioso Sempre avaliar escala de dor!! 1-3: Dor leve – paciente pode ser manejado em casa iu ambulatorialmente 4-7: Dor moderada – avaliar condições de hidratação e uso de analgesicos 8-10: Dor grave – internamento pra manejo da dor Na dor leve, só dipirona ou paracetamol podem ser suficientes, desde que ele use porpelo menos 24h. Se fez o uso 1x e a dor passu, NÃO PARA DE TOMAR O REMÉDIO! Vai tomando até completar as 24h. Dor 3-6: já esta caminhando para dor um pouco mais grave, já associa AINEs (diclofenaco, ibuprofeno, cetoprofeno) e anti- inflamatórios por pelo menos 24h OBS: INTERCALADOS: inicia pela codeína, 2h depois dipirona e 2h depois inicia o diclofenaco – a partir dai, cada um vai ser tomado no seu horário de acordo ao cronograma. Precisa intercalar porque se tem um nível sérico de droga alto e são usados juntos, vão cair juntos na corrente sanguínea, sendo melhor manter um nível sérico de analgésicos sempre estável. Tira por ultimo o anti-inflamatorio porque geralmente as crises de dor mais graves vem com processo inflamatório mais grave. Toda vez que se estiver diante de uma crise álgica o período mínimo de uso de analgésicos é de 24h em crise leve e 48h em crise moderada. Se o paciente suspende a analgesia em menos de 24h é um ERRO. O objetivo não é passar a dor e sim quebrar o ciclo da dor. Quanto maior a intensidade da dor, mais dias os analgésicos deverão ser mantidos. Ana Victoria Soares 2021.2 Ana Victoria Soares 2021.2 Crise Torácica Aguda: Crise torácica aguda – exames solicitados: Hemograma, LDH, reticulócitos, Bilirrubinas Culturas TAC de tórax Evidências radiológicas de consolidação e pelo menos 1: -Temperatura >38,5 -Queda >2% SpO2 Taquipineia, retração intercostais, aleteu nasal, uso de musculatura acessória, dor torácica, tosse, sibilos. Hidratação e analgesia Suporte de O2 -devido a intensa crise de vaso-oclusão pulmonar Antibioticoterapia Exsanguineotransfusão (hidrata o paciente, tira um pouco do sangue dele e repõe como hemotransfusão – o intuito é reduzir imediatamente a quantidade de hemoglobina S) transfusão simples Profilaxia TEV Antibioticoterapia: Chlamydia, Mycoplasma, Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae. ➢ Cefalosporina de 3ª geração + macrolídeo – Cefotaxima/ Cefriaxone/Cefotazidima + Azitromicina ➢ Fluroquinolonas de 4ª geração – Moxifloxacino Quinolonas – tem tido aumento da resistência acteriana Não deixar de associar um macrolídeo porque podem ter germes ativos
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