METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA

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METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA:
 Degradação de aminoácidos e reações de eliminação de
amônia
Medicina UNESA - 1º Período – 2º sem 2009
Prof. Tania Maria Lemos Mouço
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METABOLISMO GERAL DO NITROGÊNIO
 AA não necessários às necessidades biossintéticas das células são degradados
 Catabolismo dos AA envolve remoção dos grupos NH3 por desaminação oxidativa ou transaminação.
 A amônia livre é excretada na urina e o restante do N sintetiza a URÉIA
 Os esqueletos de carbono dos -cetoácidos são convertidos em intermediários do ciclo de Krebs gerando CO2 e H2O, glicose, ácidos graxos, corpos cetônicos
 AA geram produtos especializados
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FONTES E DESTINOS DOS AMINOÁCIDOS
 POOL DE AMINOÁCIDOS
Proteínas alimentares
 Proteínas corporais
Síntese de aa não essenciais 
DESTINOS DOS AMINOÁCIDOS
 Proteínas corporais – turnover das proteínas (75% dos aminoácidos)
 Produtos especializados: Neurotransmissores, hormônios, Bases Nitrogenadas, Creatina
 Glicose, Ácidos Graxos, Esteróides, Glicose, Glicogênio, CO2
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TRANSPORTE DE AMINOÁCIDOS
Pequenos e neutros
Al, Ser, Tre
Grandes neutros e aromáticos
Ile, Leu, Val, Tyr, Trp, Phe
Básicos
Arg, Lys, His
Prolina, Glicina
 
Ácidos
Asp, Glu
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TRANSPORTE DE AMINOÁCIDOS PARA AS CÉLULAS
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MECANISMOS DE TRANSPORTE
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REAÇÕES PARA REMOVER O NITROGÊNIO DOS AMINOÁCIDOS
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REAÇÕES DE DESAMINAÇÃO: 
Fígado e rins
ATP e GTP são inibidores e GDP e ADP são ativadores alostéricos da Glutamato desidrogenase
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REAÇÕES DE TRANSAMINAÇÃO
R2
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PIRIDOXAL FOSFATO (B6) LIGADO ÀS AMINOTRANSFERASES
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FUNÇÕES DAS AMINOTRANSFERASES
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ALANINATRANSFERASE
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ASPARTATO TRANSFERASE
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MECANISMO DE AÇÃO DAS AMINOTRANSFERASES
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DESTINOS DOS ESQUELETOS DE CARBONO DOS AMINOÁCIDOS
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DESTINOS DOS ESQUELETOS DE CARBONO
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Catabolismo dos AA de cadeia ramificada
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CICLO DA ORNITINA
Importância do Ciclo
Local das Reações 
Origem do N, C e O da Uréia
 Destinos da Uréia
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SÍNTESE DA URÉIA
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REAÇÕES DO CICLO DA ORNITINA I
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REAÇÕES DO CICLO DA ORNITINA II
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SÍNTESE DA GLUTAMINA: 
SN, Músculos e Fígado
GLUTAMINASE
GLUTAMINA SINTETASE
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FUNÇÕES DA GLUTAMINA
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GLUTAMINA
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CAPTAÇÃO E LIBERAÇÃO DA GLUTAMINA
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METABOLISMO RENAL DA GLUTAMINA
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SÍNTESE DE NEUROTRANSMISSORES
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SEROTONINA E MELATONINA 
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DEFEITOS DO METABOLISMO DE AA