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SÍNDROME NEFRÓTICA

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SÍNDROME NEFRÓTICA 
Glomerulopatias que tem como definição básica o aumento da proteinúria > 3,5g. 
 
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 SÍNDROME NEFRÓTICA 
DEFINIÇÃO: Diferente das outras síndromes, a nefróti-
ca pode ser definida só pela proteinúria! 
• Proteinúria > 3,5g/24h ou nas crianças > 50 
mg/kg/24h 
• Hipoalbuminemia: Muita excreção pela urina. 
• Edema: De origem oncótica, principalmente! 
• Hiperlipidemia: Pelo aumento na produção 
hepática de lipoproteínas 
EXISTEM DUAS BARREIRAS NA FILTRAÇÃO PROTEICA 
• Podócitos (epitélio) → Barreira mecânica: Impede 
macromoléculas como as proteínas (menos a 
albumina) de atravessar os capilares. 
• Membrana basal: Faixa contínua e de carga 
negativa, impede que os ânions ultrapassem, em 
especial a albumina (proteína menor, que 
atravessa a barreira podocitária). 
*A alfa-2-globulina é a única proteína que não 
consegue ser eliminada na sd. nefrótica: Por ser 
grande demais! O fígado começa a produzir muita 
proteína, inclusive ela, então o paciente tem aumento. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICO-LABORATORIAIS 
1. Proteinúria > 3,5g/24h ou nas crianças > 50 
mg/kg/24h 
a. Urina espumosa: É a expressão de um 
aumento na proteína urinária. 
2. Hipoproteinemia (Hipoalbuminemia + outras) 
a. Albumina: Atravessa as barreiras de 
filtração glomerulares. 
b. Anti-trombina III: anticoagulante impor-
tante, paciente tem trombose. 
c. Imunoglobulinas: IgG, o que faz com que 
não haja proteção de germes encapsula-
dos como o pneumococo! 
d. Transferrina: Carreadora de ferro na 
circulação, pega o ferro intestinal e leva 
para a medula para a produção de eritróci-
tos, desenvolve anemia ferropriva 
refratária ao sulfato ferroso! 
 
3. Edema: A pressão oncótica cai, favorece o extrava-
samento de líquido pro terceiro espaço. O edema 
acontece principalmente a região periorbitária e a 
perimaleolar. 
 
4. Hiperlipidemia/Lipidúria: O fígado, produzindo 
muita proteína, acaba produzindo também muita 
lipoproteína, e o paciente manifesta hiperlipidemia 
a. Cilindros graxos: Uma manifestação 
característica é a presença de cilindros 
graxos, resultado da lipidúria. 
 
Fáscies Nefrótica 
COMPLICAÇÕES DA SÍNDROME NEFRÓTICA 
1- TROMBOSE VENOSA PROFUNDA 
• Pela perda de antitrombina III: Fator anticoagulan-
te, predispondo à formação de trombos. 
• Local mais propício para formação de trombo: A 
veia renal! 
• Quando há trombose da veia renal, o quadro vira 
uma salada: O sangue entra nos rins, mas não sai, 
levando à um aumento de tamanho, turgidez e dor 
lombar (pela fáscia de Gerota), além de hematúria 
pela distensão capsular. 
o Se trombose da veia esquerda → 
Varicocele súbita: A veia gonadal é tributá-
ria da veia renal à esquerda, se tem 
trombose ela obstrui e causa varicocele. 
 
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CONDIÇÕES QUE AUMENTAM O RISCO DE TROMBOSE 
DA VEIA RENAL NA SD. NEFRÓTICA: As duas últimas + 
amiloidose! 
• Nefropatia Membranosa 
• GN Mesangiocapilar 
• Amioloidose 
2- INFECÇÃO POR PNEUMOCOCO (PBE) 
• O paciente tem ascite pelo edema (anasarca): 
Perda proteica pode levar à ascite. 
• Possui também queda de IgG: Facilitando a 
infecção por germes encapsulados (pneumococo). 
3- ATEROGÊNESE ACELERADA 
• Pelo aumento da produção de lipoproteínas 
• Paciente típico: Criança com um evento cardíaco 
importante (IAM, isquemia). 
ETIOLOGIA DA SÍNDROME NEFRÓTICA 
• Primária: 5 formas primárias! Não tem muito papo 
se você não sabe qual é a forma, por isso: Síndrome 
Nefrótica = Biópsia! (Apenas 1 exceção = DLM) 
 
• Secundária: Manifestam lesões muito semelhan-
tes às lesões primárias nos rins! Abordada com 
mais detalhes depois! 
DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA (DLM) 
• Causa mais comum em crianças de 1-8 anos 
• Por que o nome “lesão mínima”?: Na biópsia era 
difícil ver alguma coisa no glomérulo, até que 
depois da microscopia eletrônica observaram o 
achado. É mínima por isso! 
• Lesão: Fusão e retração podocitária! É como se 
tivessem tocado fogo nos podócitos, que 
“derretem” e criam poros. 
 
• Associações patológicas: As principais são Linfoma 
de Hodgkin e AINES! A Peritonite por pneumococo 
é frequente nesses pacientes, lembrar também. 
 
• Laboratório: Não consome complemento e há uma 
albuminúria importante! 
 
• Evolução: Episódios intensos de proteinúria e 
depois nada, proteinúria e nada... (remissão e 
atividade de doença) 
TRATAMENTO DA LESÃO MÍNIMA 
• Corticoide: Resposta dramática! É a única forma 
que responde bem aos corticoides. 
o Adultos: Prednisona 1mg/kg/dia por 8 
semanas e depois desmame em 6 meses. 
o Crianças: Prednisona 60 mg/m²/dia por 4-
6 semanas, depois 40 mg/m²/ em dias 
alternados por 4 semanas e desmame. 
 
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o Se resistência: Fazer biópsia, provável GE 
Focal e Segmentar. 
• Imunossupressores: Em formas recidivantes da 
doença (>4x/ano), sendo a ciclofosfamida (2mg/kg 
/dia) a droga de escolha. 
• Levamisol: Anti-helmíntico “poupador de corticoi-
de”, indicado em doença recidivante frequente. 
*A lesão mínima é a exceção nos casos de biópsia: 
Porque eu posso, em pacientes compatíveis, fazer 
corticoide e esperar uma resposta. 
 
GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR 
• Definição: Esclerose com colapso capilar em me-
nos de 50% dos glomérulos renais (lesão focal). 
• Causa mais comum de sd. nefrótica em adultos: 
Principalmente na faixa dos 25-35 anos. 
• Entendendo o termo: Focal vem do acometimento 
de alguns glomérulos e segmentar vem da lesão de 
uma parte do glomérulo que esclerosa (fibrose). 
• Lesão: Depende se a causa for primária ou não. 
o Primária: Idiopática, os glomérulos que 
não estão envolvidos tem lesão mínima 
(“forma mais grave de lesão mínima”). 
o Secundária: 1Por sequela de uma condição 
necrosante (LES), 2por sobrecarga ou por 
3hiperfluxo. 
• Associações patológicas: Inúmeras (olhar a tabela) 
e o macete para tentar ajudar! 
ASSOCIAÇÕES PATOLÓGICAS 
• Macete: Lembre das condições associadas das 
outras síndromes nefróticas, a exceção é GEFS! 
 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E LABORATORIAIS 
• Forma idiopática (GEFSi): Início abrupto, com sd. 
nefrótica clássica. 
• Formas secundárias: Início insidioso, proteinúria 
subnefrótica que evolui para nefrótica devagar. 
• Hipertensão arterial: Causa importante de HAS 
secundária em adultos. 
EVOLUÇÃO 
• Hipertensão arterial: A HAS leva à GEFS e a GEFS 
leva à hipertensão arterial. 
• Falência renal em longo prazo: Como todas as 
glomerulopatias crônicas. Uma forma de reduzir 
isso é associar BRA/IECA. 
TRATAMENTO 
• BRA/IECA: “Pril-sartan” são drogas excelentes 
para poupar os glomérulos, porque atuam no blo-
queio da angiotensina II, importante vasoconstric-
tor eferente. 
• Corticoide: Prednisona 1mg/kg/dia, esquema 
básico. Não responde bem como na DLM! 
• Imunossupressor: Ciclosporina 2-4 mg/kg/d em 
duas doses diárias, por até 2 anos e desmame 
gradual após o período. Indicado para pacientes 
que não respondem ao corticoide após 4 meses (aí 
reduzimos o corticoide para até 15 mg/d e 
associamos a ciclosporina em dose padrão). 
 
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GN PROLIFERATIVA MESANGIAL 
• Muitos autores não consideram uma condiçao 
específica: Muitos classificam esse quadro dentro 
do conceito de lesão mínima. 
• Lesão: Proliferação celular no mesângio, com 
depósitos de IgM e C3. 
• Não cai em prova de residência médica 
QUADRO CLÍNICO E LABORATORIAL 
• Se envolveu o mensângio, sangra: Macroscópica. 
• Proteinúria
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