Caso 4- artrite idiopatica juvenil- Alina Villela

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Conhecer a definição e a epidemiologia da 
artrite idiopática juvenil 
Definição 
A artrite idiopática juvenil (AIJ) é um grupo 
heterogêneo de vários distúrbios diferentes, que 
podem causar sinovite persistente, durante 6 
semanas ou mais, em pacientes com menos de 17 
anos de idade. Os subtipos de AIJ são doença de 
Still, de início sistêmico, artrite relacionada à 
entesite (ARE), artrite psoriática, oligoarticular, 
poliarticular soronegativa, poliarticular 
soropositiva e artrite indiferenciada. 
Epidemiologia 
Essa é a doença reumática crônica mais comum da 
infância e pode ser uma causa significativa de 
limitações físicas de curta e longa duração. 
Nos EUA, cerca de 294.000 crianças com menos 
de 18 anos têm artrite ou outros distúrbios 
reumáticos. 
A incidência da AIJ é de 1 a 22 casos por 100.000 
habitantes e a prevalência é de 8 a 150 casos por 
100.000 habitantes. 
As crianças afro-americanas são mais propensas a 
ter o tipo Poliarticular da doença, enquanto as 
caucasianas têm geralmente o Oligoarticular. 
O pico de incidência da AIJ foi observado entre 1 e 
3 anos de idade, com um predomínio feminino 
nessa faixa etária. Um segundo pico de incidência 
foi observado entre 8 e 10 anos, com predomínio 
masculino e da AIJ Oligoarticular. 
A forma sistêmica mostra pouca ou nenhuma 
discriminação entre os sexos. 
Detalhar a fisiopatologia da artrite 
idiopática juvenil 
A patogênese da AIJ não é clara. Acredita-se que 
as interações entre fatores genéticos, mecanismos 
imunológicos e exposições ambientais contribuam 
na maioria dos casos. Vários alelos do HLA 
(Antígeno Leucocitário Humano) estão associados 
ao desenvolvimento da AIJ, com subtipos 
específicos de doenças sendo vinculadas a alelos 
específicos de HLA. 
As possíveis influências ambientais incluem 
infecção, uso de antibióticos, aleitamento 
materno, tabagismo materno e exposição à 
vitamina D. No caso da infecção vários patógenos 
em potencial foram propostos mas nenhum se 
mostrou definitivamente casual, entre os 
estudados estão o vírus da rubéola, vírus Epstein-
Barr, Clamídia, Influenza, Mycoplasma e Parvovírus 
B19. 
A principal manifestação clínica da AIJ é o edema 
articular persistente, que resulta da combinação 
do acúmulo de líquido sinovial e espessamento 
sinovial. Esse edema pode causar deformidades 
nas articulações afetadas devido ao alongamento 
dos ligamentos e tendões periarticulares e pela 
ação de enzimas liberadas pelas células 
inflamatórias no interior do líquido sinovial que 
levam à degradação da matriz de colágeno e 
proteoglicano da cartilagem articular. A ativação 
de osteoclastos resultante da produção de 
citocinas pelo tecido inflamatório é a causa da 
desmineralização óssea articular. 
Uma das características da fisiopatologia da AIJ 
em comum com a Artrite Reumatoide é a 
presença do Pannus (resulta da proliferação do 
tecido sinovial e invasão do tecido sinovial por 
células inflamatórias, incluindo linfócitos, 
macrófagos e células dendríticas, recrutadas a 
partir da circulação periférica. A destruição final da 
cartilagem, ossos, ligamentos e tendões resulta, 
entre outros fatores, da produção local de 
enzimas proteolóiticas, como é o caso da 
colagenase secretada na interface entre o pannus 
e a cartilagem) que se espalha pelo tecido sinovial 
e adere à cartilagem intra-articular, causando 
grande parte do dano à articulação. A infiltração 
da sinóvia depende da interação de fatores 
vasculares, citocinas, moléculas de adesão e 
quimiocinas. 
 
 
 
Descrever o quadro clínico da aij (descrição 
focando nas manifestações clínicas da 
doença, incluindo articulares e 
extrarticulares) 
Articulares 
Os sintomas de inflamação articular com rigidez 
matutina podem começar a qualquer momento 
depois que a criança começa a andar. O padrão 
assimétrico de acometimento articular é comum e 
no máximo quatro articulações são afetadas. 
Rigidez matinal é uma queixa marcante e, embora 
a articulação afetada geralmente esteja 
edemaciada e muito aumentada, a criança em 
geral tem menos dor do que seria esperado. Os 
joelhos são as articulações afetadas mais 
comumente; também pode haver edema difuso 
de um dedo da mão ou pé e os tornozelos, os 
punhos e os cotovelos também são acometidos 
frequentemente. A articulação atlantoaxial (C1-C2) 
e a articulação temporomandibular (ATM) são 
estruturas relativamente ocultas, nas quais podem 
ocorrer inflamação articular e perda da mobilidade. 
Extrarticulares 
As crianças com AIJ oligoarticular, principalmente 
as meninas muito pequenas com teste positivo 
para fator antinuclear (FAN), são mais suscetíveis a 
desenvolver irite. Essa uveíte (ou iridociclite) não 
granulomatosa anterior crônica é indolor e, nos 
casos típicos, ocorre nas fases iniciais de evolução 
da doença. 
Poliartrite: 
A AIJ poliarticular com fator reumatoide negativo 
em geral acomete crianças mais jovens, 
principalmente meninas. A artrite pode ou não ser 
simétrica, mas afeta preferencialmente as grandes 
articulações, como joelhos, tornozelos e punhos. 
Os pacientes não têm manifestações extra-
articulares associadas, e a irite é rara 
Psóriasica: 
O subgrupo da AIJ psoriática inclui pacientes com 
quaisquer dos seguintes sinais e sintomas: artrite 
de uma ou mais articulações, sacroileíte, sinovite 
das articulações interfalangianas distais, dactilite 
(“dedos de salsicha”) depressões ungueais e 
erupção psoriática ou história familiar positiva de 
psoríase (ou ambas). A história de psoríase em um 
familiar de primeiro grau pode ser suficiente para 
confirmar o diagnóstico de uma criança com 
artrite. 
A artrite psoriática está associada à uveíte anterior 
aguda com fotofobia e eritema ocular, e os 
pacientes devem ser instruídos a procurar um 
oftalmologista se apresentarem esses sintomas 
oculares. 
 
 
 
 
Listar os principais métodos complementares 
envolvidos no diagnóstico, bem como os 
achados esperados 
Artrite Idiopática Juvenil é um diagnóstico de 
exclusão. O início da doença deve ocorrer antes 
dos 16 anos, deve haver artrite em uma ou mais 
articulações e as manifestações devem durar pelo 
menos 6 semanas. 
As crianças nos quais se considera a possibilidade 
de AIJ devem ser avaliadas por hemograma 
completo, HBV, proteína C-reativa, provas de 
funções hepática e renal e pesquisas de FAN e 
fator reumatoide. Atualmente, o anticorpo anti-
peptídeos citrulinados cíclicos é pesquisado nessa 
faixa etária para avaliar seu potencial como 
indicador do diagnóstico de AIJ. O teste para HLA-
B27 pode ajudar a investigar pacientes com 
sintomas sugestivos de AIJ associada à entesite, 
mas não permite firmar o diagnóstico em 
definitivo. O nível de ácido úrico e a atividade da 
desidrogenase láctica devem ser determinados 
como rastreamento geral para uma possível 
neoplasia maligna, principalmente nas crianças 
com febre cotidiana e sintomas articulares. 
Nos pacientes sob suspeita de AIJIS, também é 
necessário determinar o nível de ferritina sérica, o 
tempo de protrombina, o tempo de 
tromboplastina parcial e o nível do D-dímero para 
detectar indícios da SAM. 
As radiografias simples das articulações afetadas 
facilitam a investigação inicial da dor e do edema 
das articulações das crianças, principalmente com 
o objetivo de excluir outros diagnósticos além da 
AIJ. A cintilografia óssea pode detectar focos 
desconhecidos de inflamação nos pacientes com 
diagnóstico duvidoso de artrite, ou nos pacientes 
cujos sintomas são difíceis de avaliar. A TC e a RM 
podem mostrar erosões articulares em um estágio 
inicial, antes que se tornem detectáveis nas 
radiografias simples. A RM contrastada com 
gadolínio intravenoso pode demonstrar sinovite 
ativa nas articulações inflamadas. 
 
 
 
Diferenciar aij de febre reumática, lúpus, 
artrite reativa e artrite da Chikungunya 
Chikungunya:O padrão da artralgia é errático, embora haja uma 
tendência para que seja mais intensa pela manhã e 
piore com atividade física mais agressiva. Quando 
a dor articular persiste além do período de 
recuperação, tem-se a fase crônica da doença. 
Nesta, a poliartralgia prolonga-se por semanas a 
anos e compromete a qualidade de vida (QV) do 
paciente. Na artrite associada a chikungunya os 
níveis de fator reumatoide e anticorpo anti-CCP 
não são elevados, entretanto é fundamental 
enfatizar que estudos demonstram que um terço 
dos pacientes portadores de chikungunya 
preenchem os critérios do Colégio Americano de 
Reumatologia para o diagnóstico de artrite 
reumatoide. 
Febre reumática: 
ARTRITE: É a manifestação mais comum da FR. 
Ocorre uma a três semanas após a infecção pelo 
estreptococo. As grandes articulações (joelhos, 
quadril, punhos, cotovelos e ombros) são mais 
comumente envolvidas e a artrite geralmente é 
migratória, assimétrica, associada a sinais 
flogísticos. O edema articular e as limitações de 
movimento associadas devem estar presentes. 
Não deixa sequelas e melhora com o tratamento, 
que é a base de um anti-inflamatório.Pode haver 
 
cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema 
marginado. 
O diagnóstico da febre reumática é clínico, não 
existindo sinal patognomônico ou exame 
específico. 
Artrite reativa: 
Ocorrem subsequentes à infecção extra-articular, 
caracterizada como uma artrite não supurativa e 
asséptica. Inicia cerca de 1 a 4 semanas após o 
quadro infeccioso, que pode ou não passar 
despercebido, geralmente autolimitadas durando 
de 4 a 5 semanas. 
Clinicamente se apresenta pela tríade clássica de 
artrite, conjuntivite e uretrite. 
No diagnóstico laboratorial os achados são 
inespecíficos e denotam inflamação, FR negativo, 
liquido sinovial de padrão inflamatório de grau 
variável. 
Lúpus: 
Doença crônica remitente e recidivante. 
Sintomas constitucionais são bastante frequentes: 
mal-estar, fadiga (90%), queda do estado geral, 
febre (80%), perda ponderal (60%). Apesar de 
comuns são inespecíficos e de modo isolado não 
configuram diagnóstico da doença. 
Pode revelar o comprometimento de apenas um 
sistema orgânico ou já se exteriorizar de forma 
completa, envolvendo vários órgãos e sistemas. 
Lesões de pele específicas: presença de dermatite 
de interface na biópsia de pele (infiltrado 
inflamatório distribuído ao longo da junção 
dermoepidérmica). 
Pode haver comprometimento cardíaco, 
pulmonar, renal, psiquiátrico, neurológico, TGI, 
ocular e hematológico. 
Artrite lúpica geralmente segue um padrão 
simétrico, distal e migratório com os sintomas 
durante 1 a 3 dias em cada articulação. Apresenta-
se associada a rigidez matinal inferior a 1 hora e, 
geralmente, possui pouco ou nenhum derrame 
articular. 
Extramapa: conhecer a classificação das 
artrites 
▪ Aguda: 0-6 semanas 
▪ Crônica: 6 ou mais semanas 
▪ Periférica: grandes (joelho, cotovelo e 
ombro) e pequenas 
▪ Axial: coluna cervical, dorsal, lombar e 
sacroilíaca (e articulação coxofemoral) 
▪ Aditiva→somativo; ex: pct tem um 
acometimento articular em um punho o 
qual “passa” para o outro punho. Comum 
na artrite reumatoide. 
▪ Migratória→ ex: pct tem um 
comprometimento articular em um punho, 
ocorre uma melhora total ou parcial e 
ocorre o comprometimento do outro 
punho. Comum na febre reumática. 
▪ Simétrico→ ex: pct apresenta 
acometimento articular nos 2 joelhos. 
▪ Assimétrico→ ex: pct apresenta 
acometimento articular só em um punho.