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PARACOCCIDIOIDOMICOSE INTRODUÇÃO • Micose sistêmica mais prevalente na América Latina. • 80% ocorrência no Brasil. • Sinonímias: Blastomicose Sul-americana ou doença de Lutz-Splendorealmeida. • Doença descrita em 1908 por Adolpho Lutz • A.E. caracterizado por Alfonso Splendore em 1912 e Floriano Paulo de Almeida em 1930. • Clima temperado e quente (úmido) → o fungo tem uma tendência a se proliferar em locais onde tem condições clímáticas adequadas ETIOLOGIA • 2 espécies: ► Paracoccidoides brasiliensis (P. brasiliensis) e ► Paracoccidioides lutzii (P. lutzii). • P. brasiliensis: 5 espécies filogenéticas (S1a, S1b, PS2, PS3 e PS4). • Brasil: *S1a / *S1b / PS2 → S1a e S1b são as mais prevalentes no brasil células em mickey-mouse ou em roda de leme. TRANSMISSÃO Principalmente profissões em contato com a terra. Lembrando que a transmissão, quando vão para os alvéolos pulmonares, ocorre uma resposta th1 suficiente. A resposta celular é eficaz e você consegue destruí-los sem progredir com a doença. Agora se por imunossupressão, ou por uma resposta th1 mais lentificada, a doença se desenvolve. Natureza: estrutura filamentosa: propágulos infectantes (conídios). Infecção → doença pode ficar latente por meses a anos até começar a se desenvolver. Reservatório: tatu-galinha (P. brasiliensis) → lembrando que os reservatórios animais não desenvolvem a doença do paracoco na maioria das vezes, ficando apenas infectados de forma latente Forma micelial ou saprofítica → é inalada → cai nos alvéolos pulmonares → fica na forma leveduriforme (forma que causa a doença no organismo) Imagem demonstrando que a infecção vai de acordo com a resposta imunológica do organismo e da quantidade do inóculo fúngico, podendo ou não desenvolver a doença. Isso ocorre na maioria das vezes indiferente da faixa etária. Lembrando que o paracoco ocorre mais em homens e em idades mais avançadas. Mostra também a questão dos animais, que ficam infectados porém sem desenvolver a doença. EPIDEMIOLOGIA • Associação: tabagismo e etilismo → percebemos que não tem questão de deficiência imunológica (lógico que em imunodeprimidos a doença será mais grave). • Média de idade: 30 – 50 anos (10% até 20 anos – formas juvenis) • 10-15 homens para 1 mulher. • Sem relação com doenças imunossupressoras. • Incidência: 1-3 casos/100mil habitantes ano. • Brasil (80%): São Paulo, Paraná, Rio Grande do Sul, Goiás e Rondônia. • Brasil: 3181 óbitos (1980 – 1995). • 8ª causa mortalidade por doença infecciosa crônica. • 13.683 casos de internação por micoses sistêmicas (1998 – 2006) = 49% paracoco. OBSERVAÇÃO → RASTREAR TUBERCULOSE EM PACIENTE COM PARACOCO IMUNOPATOGÊNESE Resposta Th1 eficiente → bloqueia e não deixa a disseminação hematogênica do fungo. Aqueles pacientes com resposta predominante de Th2 tendem a desenvolver a doença. Os mediadores inflamatórios (TNF, IL1, IL6, IL12...) vão gerar uma resposta inflamatória sistêmica, podendo gerar a febre, leucocitose, leucopenia, déficit de proteínas crônico, perda de albumina e proteínas de forma discreta, caquexia e perda de peso (pois dão doenças arrastadas, aumento das proteínas de fase aguda (PCR, VHS, procalcitonina); Também ocorre morte e diminuição da apoptose, essa destruição tardia das células favorece a infecção. CLASSIFICAÇÃO DAS FORMAS CLÍNICAS E AVALIAÇÃO DE GRAVIDADE O pulmão é o principal órgão acometido na forma crônica da doença. Quadro que tenta mostrar os principais órgãos comprometidos. Disparadamente (65%) está o pulmão (na maioria das vezes, em quadros arrastados de pneumopatia, podemos fazer diagnóstico diferencial de paracoco); Outro órgão importantemente acometido: mucosa. Não é incomum fazer biópsia de lesão de mucosa e vir paracoco. Linfonodos: às vezes o paciente chega com linfonodos infartados, pode haver fistulização, endurecimento, etc. Laringe também é outro local onde o paracoco costuma invadir. CLASSIFICAÇÃO I) Infecção paracoccidioidica (IDM + ao antígeno específico / fungos latentes em necropsia) → tem infecção mas não tem doença. II) Paracoccidioidomicose (doença) A) Forma aguda/subaguda (juvenil) → sintomatologia mais precoce e tende a ser mais grave. ▪ Moderada ▪ Grave B) Forma crônica (do adulto) → acomete quase que exclusivamente os pulmões, é a doença arrastada, podendo gerar sequelas como principalmente, a fibrose pulmonar. ▪ Leve ▪ Moderada ▪ Grave C) Forma mista = A + B II) Forma residual ou sequelas FORMA AGUDA/SUBAGUDA (JUVENIL) 5 a 25% dos casos; Pode ser muito aguda (poucas semanas) ou formas subagudas, que são em média 8 semanas, não chegando a ser crônica; Predomina em crianças, adolescentes e adultos jovens; Evolução rápida → disseminação múltiplos órgãos; Sistema reticuloendotelial (fígado/gânglios/baço); Clínica: · Febre; · Emagrecimento; · Perda de peso (4 - 8 semanas); · Linfadenopatia local ou generalizada; · Hepatoesplenomegalia; · Alterações digestivas e osteoarticulares; · Lesões cutâneas ou mucosas; Alterações pulmonares - raras. Eosinofilia periférica (30 - 50%). Apenas com a clínica é difícil de se fazer o diagnóstico, logo, é necessário o auxílio de exames laboratoriais. Presença de linfonodos supraclaviculares; presença de linfonodos fistulizados, presença de hepatoesplenomegalia, linfonodos infartados enormes → tendem a ser uma doença mais grave. Linfonodos infartados, endurecidos → podem fazer diagnóstico diferencial com tuberculose, hanseníase, etc. FORMA CRÔNICA - ADULTO · Maioria dos casos (74 – 96%). · Adultos 30 – 60 anos · Razão masculinidade 22:1. · Sintomatologia lenta (˃ 4 – 6 meses até > 1 ano). · Alterações pulmonares (90%) · Locais: Pulmões, mucosa das vias aerodigestivas superiores e pele → o paciente com paracoco tem lesão pulmonar ou tem lesão de pele e mucosas. FORMAS LEVES: perda ponderal abaixo de 5%, comprometimento de 1 único órgão sem disfunção. FORMAS GRAVES: ≥ 3 dos critérios: ► Perda ponderal > 10% ► Extenso comprometimento pulmonar ► Outros órgão: SNC, adrenal, ossos ► Linfoadenopatia generalizada ► Elevados títulos de anticorpos → ficar atento a quadros de insuficiência adrenal Lesão vegetante → diagnóstico será pelo histopatológico. Imagem em asa de borboleta (que é exatamente a imagem A), isso dificilmente vai ser visto na prática clínica, são formas clássicas porém não é patognomônico (podendo fazer diagnóstico diferencial direto com tuberculose). Na tomografia podemos ter cavitações, assim como a tuberculose. Na imagem E é um paracoco cerebral, podendo fazer diagnóstico diferencial com um abcesso, criptococose, neurotoxoplasmose, etc. FORMA RESIDUAL - SEQUELAS • Cicatrizes pós tratamento. • Incidências: pulmões, pele, laringe, traqueia, glândulas adrenais, mucosa das vias aerodigestivas superiores, sistema nervoso central e sistema linfático. C = Paciente pode fazer estenose de laringe pós tratamento, necessitando de traqueostomia! D= fibrose pulmonar. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO INESPECÍFICO • Hemograma completo e VHS. • Bioquímica hepática (alanina aminotransferase, fosfatase alcalina). • Proteínas totais e frações → tentar ver se tem inversão de albumina/globulina para fazer diagnóstico diferencial • Avaliação da função renal e metabólica (creatinina sérica) e eletrólitos (sódio – Na e potássio – K). • Raio X do tórax (póstero-anterior e perfil). • USG / TC / RNM. DIAGNÓSTICO ESPECÍFICO Basicamente é a biópsia, sorologia é de pouco valor PADRÃO OURO: identificação de elementos fúngicos sugestivos de Paracoccidioides spp em exame a fresco de escarro ou outro espécime clínico (raspado de lesão, aspirado de linfonodos) e/ou fragmento de biópsia de órgãos supostamente acometidos. Imagem em “Mickey Mouse” ou “roda de leme”. SOROLOGIAS (pouco validado): *imunodifusão dupla (IDD), contraimunoeletroforese (CIE), ensaio imunoenzimático (ELISA) e imunoblot (IB) / S: 80 – 95% e E: 85 – 100% / Cura sorológica: negativação ou título ≤ 1:2. COINFECÇÃO TB/PCM 2 - 20% dos casos Muitas vezes o que vai diferenciar é a prova terapêutica ou abiópsia. Perceba que na tuberculose tem muita febre e no paracoco são mais espaçadas. O escarro é uma secreção mais seca enquanto na tuberculose não. As proteínas: normalmente estão normais e o VHS é disparadamente mais elevado na tuberculose do que no paracoco; os demais achados são bem sutis → TUBERCULOSE INFLAMA MAIS, GERA MAIS FEBRE, GERA CONSUMO MAIS GRAVE NO ORGANISMO. TRATAMENTO FORMAS LEVES E MODERADAS: Itraconazol ou sulfametoxazol/trimetoprim. FORMAS GRAVES: anfotericina B e sulfametoxazol/trimetoprim EV. Reservamos a anfotericina para formas graves: lesões de órgão alvo, formas juvenis, deterioração clínica, etc → trato um tempo (cerca de 4 semanas) com a anfotericina lipossomal e depois faço a transição para o itraconazol ou bactrim (mas usamos muito mais o itraconazol, pois tem menos efeito colateral). Corticoides: lesões inflamatórias??? → ainda não se sabe se o uso de corticoides ajuda na forma grave. Sempre procuro tratar com o tempo máximo de medicação, ou seja: 18 meses. Retiro antes por motivos como a intolerância à medicação. OBS: O paracoco é muito mais arrastado e normalmente o paciente não tem aquela febre vespertina. Em questão radiológica é difícil diferenciar uma da outra, não tem nada patognomônico.
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