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Julia Paris Malaco – ambulatório reumato Doenças inflamatórias Esclerodermia A esclerodermia é um distúrbio raro em que a pele torna-se espessada e endurecida. A esclerodermia é divida em duas formas: esclerodermia localizada e esclerose sistêmica (ES). O reconhecimento é muitas vezes tardio. A esclerodermia afeta a pele, tecidos subcutâneos e músculo e osso subjacente. Na ES, a doença envolve órgãos internos e é frequentemente precedida de fenômeno de Raynaud. Etiopatogenese: A causa da esclerodermia é desconhecida. Acredita-se que os fatores desencadeantes são multifatoriais: gatilhos ambientais atuando sobre um indivíduo suscetível geneticamente. A característica da doença é fibrose aumentada, levando a um espessamento e endurecimento da pele. Há aumento da deposição de colágeno do tipo I e II, que são sintetizados pelos fibroblastos da pele. Pode ser precedido por lesão da célula endotelial causando ativação de fibroblastos perivasculares, o que provoca inflamação e edema tecidual. As lesões iniciais da pele podem parecer edemaciadas e eritematosas, com aparência “amadeirada” dos tecidos subcutâneos. Mais tarde, a pele fibrótica torna-se relativamente avascular e fina. Na ES, a inflamação e a fibrose progressiva são mais evidentes na pele, mas também afetam os sistemas gastrointestinal, respiratório, renal, cardiovascular e genitourinário. Alterações vasculares mostram uma predileção pelas pequenas artérias e arteríolas, com disfunção vascular como um dos primeiros sintomas observados; fenômeno de Raynaud ocorre em 95% dos adultos e 75% das crianças. Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada). A esclerose sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é quatro vezes mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década de vida. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças Existem dois tipos principais de esclerodermia localizada: a morfeia e a esclerodermia linear. A morfeia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação. Já na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo. A esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas discreta atrofia (perda de tecido) da área afetada, mas em algumas ocasiões pode ser mais grave, estendendo-se aos tecidos mais profundos (tecido subcutâneo, músculos e ossos), podendo inclusive retardar o crescimento ósseo de uma criança. A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento da pele: limitada e difusa. Na esclerose sistêmica cutânea limitada, ocorre espessamente da pele distalmente aos cotovelos e aos joelhos. Já na esclerose sistêmica cutânea difusa, o espessamento cutâneo estende-se também proximalmente, acometendo braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas a face pode ser acometida. Na esclerose sistêmica cutânea difusa, as complicações decorrentes do acometimento dos órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos de doença. Na esclerose sistêmica cutânea limitada estas complicações tendem a ser mais tardias, comumente na forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar. Apresentação clínica O principal sintoma é o espessamento cutâneo, que pode ser percebido pela rigidez ao toque e dificuldade de preguear a pele. Outros sinais e sintomas podem incluir: Alteração da cor da ponta dos dedos (começa branco, passando a azul/arroxeado e, depois, vermelho). Essa condição é chamada de Fenômeno de Raynaud e costuma se relacionar ao frio. Nódulos endurecidos que podem ser avermelhados ou esbranquiçados e representam depósitos de cálcio sobre algumas articulações (mãos e cotovelos, por exemplo); Rigidez das articulações; Microstomia - diminuição da abertura da boca; Dificuldade para engolir alimentos sólidos; Dificuldade para respirar. Esclerodermia localizada: O fenômeno de Raynaud é incomum na esclerodermia localizada (12 de 750 pacientes em um estudo).52 A Julia Paris Malaco – ambulatório reumato esclerodermia localizada é subdividida em morfeia e esclerodermia linear. Na morfeia, manchas ovais da pele espessada são observadas (que podem ser pigmentadas), geralmente no tronco (raramente sobre os dígitos). A esclerodermia linear é a forma mais comum observada em crianças. As bandas espessadas da pele podem seguir um padrão de dermátomo, afetando pernas, braços ou face. Os tecidos subjacentes são frequentemente afetados, o que provoca problemas funcionais e cosméticos. A esclerodermia linear da face é unilateral e pode iniciar na linha média, caso no qual é chamada de golpe de sabre. A esclerodermia localizada raramente evolui para ES (1 de 750 casos52). Esclerose sistêmica: A ES é muito rara em crianças. É dividida em ES cutânea limitada, na qual a esclerose é limitada aos membros distais (abaixo do punho e do tornozelo) e à face; e a ES cutânea difusa, na qual a esclerose também envolve os membros proximais e o tronco. Novos critérios de classificação para ES juvenil foram propostos. Tal como acontece na doença em adulto, o critério principal é o espessamento da pele, com vários critérios secundários. A classificação juvenil especifica que um critério principal e dois menores devem ser atendidos, enquanto a classificação em adultos especifica um critério principal ou dois menores (Quadro 105.1). A ES parece ser menos grave em crianças, mostrando menos envolvimento visceral e melhor resultado a longo prazo, com crises renais relatadas em apenas 1 de 153 pacientes.51 A esclerodermia pode ocorrer como uma síndrome de sobreposição com LES, dermatomiosite ou artrite idiopática juvenil; entretanto, pacientes com esses distúrbios foram excluídos dos estudos. Usualmente, a primeira manifestação clínica na esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes e constitui um achado bastante importante para o diagnóstico precoce da doença. Caracteriza-se por alterações da coloração das extremidades do corpo, que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas à temperatura fria ou avermelhadas quando aquecidas. Dependendo da gravidade, pode ocorrer a formação de úlceras. Acomete comumente as mãos e os pés, mas pode também afetar as orelhas, o nariz e a língua. Além do fenômeno de Raynaud, o paciente com esclerose sistêmica pode apresentar acometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar (ex. falta de ar, tosse), renal (ex. aumento da pressão arterial), gastrointestinal (ex. refluxo, dificuldade para engolir alimentos e/ou líquidos, sensação de empachamento abdominal, obstipação) e cardíaco (ex. palpitações). Tratamento O tratamento visa controlar a inflamação; corticosteroides orais são geralmente utilizados,51 embora cuidados devam ser tomados na ES, pois corticosteroides podem precipitar uma crise renal (observada em ES em adulto). Tratamentos de segunda linha incluem metotrexato, ciclofosfamida, D-penicilamina (embora menos desde 1998) e micofenolato de mofetila. Vasodilatadores, como bloqueadores de canais de cálcio, são utilizados para fenômeno de Raynaud e podem auxiliar na ulceração digital. Iloprost e bosentan são usados para fenômeno de Raynaud grave e hipertensão arterial pulmonar. A fisioterapia é importante para manter a força muscular (para neutralizar a tensão da pele) e para prevenir a restrição de movimento. Muitos pacientes necessitamde intervenção psicológica devido aos problemas cosméticos, e uma vez que a doença estiver inativa, a cirurgia plástica pode ser útil. O tratamento pode ser feito com medicações tópicas (aplicadas diretamente na pele) ou medicações sistêmicas (por via oral ou mesmo via injetável), como corticoides e imunossupressores, um deles é o metotrexate. Esclerodermia localizada: Ainda não existe cura para a esclerodermia localizada. No entanto, alguns medicamentos orais e tópicos e, em alguns casos o tratamento com radiação ultravioleta (fototerapia), podem alterar a progressão da doença. A esclerodermia localizada costuma apresentar um curso autolimitado, tornando-se inativa e com melhora espontânea dentro de 3 a 5 anos. A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo. Naqueles pacientes com extenso envolvimento da face, a cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados. Esclerose sistemica: Até o presente momento, não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Para o tratamento do fenômeno de Raynaud são também utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. Além disso, na esclerose sistêmica, empregam-se medicações Julia Paris Malaco – ambulatório reumato específicas de acordo com o órgão acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele. Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa. Artropatias O significado de artropatia é uma patologia na articulação, referindo-se a problemas ou doenças articulares. As doenças reumatológicas são as responsáveis pela artropatia. Por sua grande variedade de causas, lesões, locais e formas de ação, a artropatia é dividida em diferentes tipos. Artropatia degenerativa A artropatia degenerativa envolve um conjunto de transtornos responsáveis por afetar a cartilagem hialina e o osso subcondral. Nela, existe um crescimento de todos os tecidos presentes, ou que envolvem as articulações afetadas. Esse tipo de artropatia provoca inflamação, dor e impede que o indivíduo possa realizar atividades do dia a dia. Mais frequente em mulheres, não se sabe ao certo as causas que originam a artropatia degenerativa. No entanto, alguns fatores de risco estão associados com seu surgimento, como: idade: aumento de casos a partir dos 50 anos; sexo; genética: pode se desenvolver com mais frequência em pessoas com familiares com a doença; atividade laboral: repetição de movimentos articulares; atividades físicas elevadas: esportistas de elite apresentam maior risco; menopausa; obesidade; traumatismos. Sintomas: A artropatia degenerativa inicia de forma gradual, afetando uma ou mais articulações e evoluindo para rigidez matinal, com melhora rápida. Com o avanço da doença, a mobilidade da articulação diminui, resultando no aparecimento de contraturas em flexão, sensibilidade à dor com pressão e sensação de estalos nas articulações. Muitas vezes alguns bloqueios mecânicos podem ocorrer. As dores e inflamações das articulações também podem surgir após longos períodos de inatividade física diária. Tratamento: O objetivo principal do tratamento para artropatia degenerativa é o alívio dos sintomas dolorosos e invalidez funcional. Para isso, o primeiro passo é procurar uma clínica reumatológica com profissionais que possam ensinar maneiras de evitar o aumento das lesões nas articulações de forma individual para cada caso. Em fases agudas, medicamentos são usados para alívio da dor e inflamação, como anti- inflamatórios, analgésicos e infusões medicinais, promovendo o alívio e redução do inchaço. Artropatia acromioclavicular A artropatia acromioclavicular consiste no desgaste das articulações que se encontram entre a clavícula e o osso chamado acrômio. Mais frequente em atletas e trabalhadores que utilizam muito os braços, essa condição pode causar fortes dores e dificuldades para movimentação. Possíveis causas: De forma geral, esse tipo de artropatia é ocasionado pelo processo inflamatório que pode ocorrer pela sobrecarga na articulação, levando ao desgaste e causando dores ao executar movimentos. Sinais e sintomas: As pessoas que sofrem com a artropatia acromioclavicular sentem dores à palpação da articulação, dores na região superior do ombro, e também ao rodar ou levantar o braço, durante atividades comuns do dia a dia. Tratamento: Ao ser diagnosticada, o reumatologista realiza uma série de medidas para melhorar os sintomas e reduzir a limitação, visto que a condição não apresenta cura. Fisioterapia, redução de exercícios que causam o desgaste e o uso de medicamentos anti- inflamatórios e analgésicos são indicados. Caso não sejam suficientes, a realização de infiltração com corticóides na articulação pode ser uma opção para reduzir a inflamação, assim como a cirurgia pode ser uma alternativa em casos mais graves. Artropatia degenerativa do quadril A artropatia degenerativa do quadril é uma doença articular crônica, inflamatória e degenerativa que se caracteriza pelo desgaste progressivo da cartilagem articular seguido da exposição e lesão do osso subcondral, da articulação do quadril. Devido à degeneração, ocorre a perda da função da cartilagem causando atrito entre ossos http://clinicacroce.com.br/blog/clinica-de-reumatologia/ http://clinicacroce.com.br/blog/clinica-de-reumatologia/ http://clinicacroce.com.br/blog/reumatologista-o-que-e/ Julia Paris Malaco – ambulatório reumato dessa articulação. Por ser altamente inervada, a progressão da doença é acompanhada de fortes dores que podem reduzir a funcionalidade e independência do indivíduo. As articulações mais suscetíveis à degeneração são as do joelho e quadril, condição relacionada à carga recebida durante atividades diárias e também recreativas, de alto rendimento. Causas: As causas mais comuns da artropatia degenerativa do quadril estão relacionadas às doenças na infância que favorecem o aparecimento da patologia no quadril, como a displasia do desenvolvimento do quadril e Legg- Calvé-Perthes. Além disso, o aparecimento pode estar relacionado a variáveis como predisposição genética, estilo de vida, desequilíbrios musculares, sedentarismo e má formação genética. Sinais e Sintomas: Visto que esse tipo de artropatia é progressiva e gradual, os sinais e sintomas do acometimento da articulação de quadril seguem uma sequência progressiva de leve para intensa, extremamente limitantes. Os sinais e sintomas da doença são: rigidez articular, principalmente durante as manhãs; dores locais próximo da articulação das nádegas, virilha e lateral da coxa; dor ao movimentar o quadril; rigidez articular em quadril que melhora durante o dia e, após um período, passa a ser constante; desconforto permanente em qualquer posição. Na tentativa de evitar a dor, a pessoa se torna cada vez menos ativa e passa a mancar. Ainda que pareça ajudar no início, essa estratégia contribui para o agravamento do quadro ao enfraquecer músculos da perna e nádegas, importantes protetores da articulação do quadril. Tratamento: O tratamento para a doença deve ser feito de forma individualizada, de acordo com as expectativas de vida de cada pessoa. Dessa forma, o primeiro tratamento realizado é o conservador, seguido por abordagensfeitas com o uso de medicamentos anti-inflamatórios e exercícios direcionados na fisioterapia. O objetivo é aliviar a dor e reduzir a inflamação, promovendo a amplitude dos movimentos do quadril sempre que possível. Artropatia inflamatória Classificadas como artropatia inflamatória estão as doenças reumatológicas causadas por inflamações do tecido articular, diminuindo níveis de líquido sinovial e ocasionando a essa condição. Entre as mais comuns, que podem ser tratadas por meio de infusões medicinais, estão: artrite reumatóide; espondilite anquilosante; artrite psoriática; doença de Crohn; lúpus eritematoso sistêmico; esclerose sistêmica (esclerodermia); síndrome de Sjogren. Artropatia de Charcot A Artropatia de Charcot é uma condição caracterizada pela destruição progressiva de ossos e tecidos articulares de pés e tornozelos. Em sua forma severa, pode causar alterações que levam a amputação. As manifestações iniciais da doença são frequentemente leves, tornando-se graves com o passar do tempo, a ponto de causar traumas diversos. Caso não seja diagnosticada, a artropatia de Charcot pode levar a necessidade de amputação em membros em casos severos. Sintomas: A falta de sensibilidade gerada pela doença dificulta realizar um diagnóstico precoce. Os sinais mais relevantes envolvem edemas nos pés, sinais de calor e vermelhidão. Além disso, o desconforto está presente, assim como a falta de sensibilidade devido à destruição de nervos sensoriais. Tratamento: O tratamento para a Artropatia de Charcot pode levar meses. Dessa forma, é fundamental avaliar as dores nos pés ou tornozelos lesionados enquanto durar o tratamento, com o objetivo de aliviá-las e melhorar o desconforto. Quando as lesões provocam instabilidade dos pés, tornando impossível o uso de sapatos e também o caminhar, a cirurgia é o tratamento mais indicado, assim como em casos de ferida grave. Artropatia degenerativa do joelho De caráter inflamatório, a artropatia degenerativa do joelho é uma doença que afeta as articulações causando desgaste das cartilagens que revestem extremidades ósseas, causando dores e deformidades. As articulações mais acometidas são aquelas que suportam o peso, como quadris, joelhos e coluna vertebral. A dor ao nível do joelho é geralmente um dos primeiros sintomas. Com caráter progressivo, ela se acentua em atividades físicas e com o aumento http://clinicacroce.com.br/blog/doenca-reumatologica/ http://clinicacroce.com.br/blog/artrite-reumatoide/ http://clinicacroce.com.br/blog/lupus-eritematoso/ Julia Paris Malaco – ambulatório reumato de peso. Entre os fatores de risco para a artropatia degenerativa do joelho, estão: hereditariedade; peso; idade, mais frequente acima de 50 anos; sexo, visto que ocorre com maior frequência em mulheres; trauma; esporte de alto impacto; doenças reumatológicas e metabólicas. Tratamento: Para o tratamento da artropatia degenerativa do joelho os objetivos são aliviar os sintomas como dor, inchaço e dificuldades de mobilização e corrigir deformidades, assim como impedir que a doença se agrave. Em casos moderados, a viscossuplementação, ou seja, a reposição de propriedades do líquido sinovial por meio de injeções dentro do joelho pela substância desenvolvida em laboratório é uma possibilidade, trazendo viscosidade e protegendo a cartilagem. Consequentemente, melhora a dor no paciente e a mobilidade articular. Em pacientes com dores incapacitantes que não podem ser controladas por medidas simples, é recomendada a perda de peso e diminuição de atividades quando a doença atingiu estado avançado com desgaste total da cartilagem ou em caso de desvio do joelho por deformidade. Artropatia degenerativa tricompartimental A artropatia degenerativa compartimental é uma doença caracterizada pelo desgaste extenso em cartilagens que recobrem o joelho. São diversos os fatores que podem provocar o aparecimento dessa patologia. Sintomas: Esse tipo de artropatia apresenta sintomas específicos que incluem grande inchaço na região, limitando a movimentação, deformidade dos joelhos e desgastes das regiões ósseas. Além disso, edemas na região do joelho e dores constantes e agudas que afetam as condições de locomoção do indivíduo, causando dificuldades para dobrar e esticar o joelho. Tratamento: Para o tratamento da artropatia degenerativa tricompartimental alguns fatores estão envolvidos, como a idade, sexo, nível de atividade física e grau de sintomas. As opções mais recomendadas para o tratamento, associado a terapia desenvolvida de acordo com cada um desses fatores, são: medicamentos específicos para combater dores e inflamação da região; fisioterapia para restabelecer força e movimentação do joelho; procedimentos cirúrgicos para reparação de cartilagem; prótese total do joelho. Artropatia interapofisária A artropatia envolve a região da apófise, partes salientes do osso, nas vértebras afetadas. Quando a apófise é situada atrás das vértebras, é chamada de artropatia interapofisária posterior. Essas parte óssea permite a estabilização de vértebras e manutenção da parte superior do corpo quando está em posição ereta. Sintomas: Os principais sintomas da artropatia interapofisária são dores na coluna, no pescoço, glúteos, quadril e ombros. Além disso, a pessoa que é acometida pela doença apresenta rigidez articular, estalos em articulações, dureza e limitação em movimentos. Tratamento: O tratamento para esse tipo de artropatia consiste na prática de exercícios físicos e o peso controlado, visto que esses são fatores primordiais para a não progressão da doença. Ainda não existe medicamento com níveis de evidência que possam contribuir para evitar o agravamento da enfermidade. Ainda que a artropatia interapofisária não tenha cura, o indivíduo não está condenado a sofrer dores por toda a vida. Com o auxílio de um reumatologista é possível desenvolver um tratamento que contribua para anular o quadro de dor, mesmo com a doença presente. LUPUS +mulher, idade fértil (menarca ate a menopausa) Artrite, ulceras orais, rash malar, fotosenssibilidade, alopecia, cerosite, lúpus discoide, nefrites, convulsão, citopenia, FAN+, Artrite reumatoide Mulher, 35 aos 45 Artrite com rigidez matinal, em mãos, punhos e joelhos, artrite erosiva e deformante, pedir fator reumatoide (FR – 70% dos casos é positivo), VHS, PCR Síndrome de sjogren Mulher, 40 anos Síndrome sicca (secura nas mucosas, pele) – primaria sem doença associada, secundaria com doença associada Relação com Vírus Epstein bar (EBV) – pode causar linfoma com frequência http://clinicacroce.com.br/blog/doencas-reumaticas-entenda-sobre-este-mal-que-atinge-todas-as-idades/ http://clinicacroce.com.br/blog/quando-procurar-um-reumatologista/ Julia Paris Malaco – ambulatório reumato Pedir FAN – antiRO e antiLA, cintilografia , diagnostico é biopsia Esclerodermia Mulheres, 30 a 50 anos, Raynaud é a primeira manifestação clinica, acomete pulmão, TGI, renal com alterações com relação a esse locais Pedir FAN – anti SCC70, anticentromero Espondilite Homens, 17 a 40 anos Acometimento de esqueleto axial (coluna, bacia, sacroiliaca, quadril) Lombalgia inflamatória, rigidez matinal, piora ao repouso e melhora com esforço Sintomas associados, uretite, uveite, colites etc Pedir antígeno HLA-B27 (65% da positivo)
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