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usando um modelo murino de MPS III B, foi publicado online na revista "PLoS One". Antes desse estudo, pouco se sabia sobre a integridade da barreira hemato-encefálica na doença. (Www.plosone.com) 
"Essas novas descobertas sobre o cérebro-sangue comprometimento barreira estrutural e funcional em camundongos MPS III B, mesmo na fase precoce da doença, pode ter implicações para a patogênese da doença e deve ser considerado no desenvolvimento de tratamentos para MPS III B", disse a principal autora do estudo Svitlana Garbuzova-Davis, PhD, professor assistente no Departamento de Neurocirurgia e Reparação Cerebral da Universidade do Sul da Flórida. 
Síndrome de Sanfilippo tipo B é causada por uma deficiência no gene Naglu, o gene responsável pela produção de uma enzima necessária para degradar o sulfato de heparan. camundongos Naglu deficiente mostrar uma deterioração progressiva da visão, circulação e audiência. Neurônios em várias partes do cérebro - incluindo o bulbo olfatório, córtex, tálamo, amígdala e outras áreas - são afetadas pela doença. Conseqüentemente, os pacientes com MPS III B experiência de uma variedade de alterações patológicas do cérebro. 
"Entre os nossos achados foi que as células endoteliais e de outras células que compõem a barreira sangue-cérebro são danificadas, resultando em vazamento vascular", disse o Dr. Garbuzova-Davis. "Este acordo pode levar à destruição do frágil equilíbrio do sistema nervoso central." 
Dr. Garbuzova-Davis e seus co-pesquisadores também relataram que o "insulto à sangue-cérebro a integridade da barreira" vem provavelmente de produtos de armazenamento acumulada dentro das células endoteliais, que são componentes primários celular do BBB. Os autores observaram que é possível que o sangue-cérebro disfunção da barreira ocorreu antes ou concomitante com o aparecimento de alterações neuropatológicas na MPS III B. 
"Curiosamente, o vazamento mais capilar foi visto em algumas estruturas do cérebro, tais como o hipocampo, no início de camundongos sintomático que, no final de camundongos sintomático," Dr. Garbuzova-Davis disse. "Nós especulamos que as regiões do cérebro diferem na atividade funcional metabólico, especialmente nos animais em crescimento e maior atividade pode exigir trocas mais significativas de nutrientes e atividade metabólica. Se a barreira sangue-cérebro já está enfraquecido nestas áreas, o vazamento mais vascular pode ocorrer. "