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Hemofilias

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Isadora Albuquerque 
Hemofilias 
 
INTRODUÇÃO 
 
 As hemofilias são coagulopatias hereditárias resultantes 
da deficiência ou anormalidade de proteínas plasmáticas 
da coagulação. 
 Tem como característica a dificuldade da formação de 
fibrina, o que resulta em sangramentos anormais, e 
podem ser hemofilia A ou hemofilia B. 
 
 
HEMOFILIA A 
 
 É causada pela deficiência do fator VII:C (FVII) e é 
transmitida quase exclusivamente a indivíduos do sexo 
masculino por um gene da mãe portadora, localizado na 
porção 2.8 do braço longo do cromossomo X 
aparentemente normal. 
 Raramente descendentes femininos apresentam a 
doença. 
 As manifestações hemorrágicas aparecem já no 
primeiro ano de vida, e sua gravidade depende dos níveis 
plasmáticos do FVIII. 
 Cerca de metade dos recém-natos com a forma grave 
pode sofrer hemorragia profusa após circuncisão  
parto traumático, extração a vácuo e uso de fórcipe. 
 
 As hemorragias podem se exteriorizar por meio de: 
 Hematúrias (a avaliação na urina precária, pois 
mesmo a diluição 1/100 ainda dá pra ver sangue 
macroscopicamente), epistaxes, OU 
 Hematomas, sangramentos retroperitoneais e 
intra-articulares OU 
 Hemartroses, que constituem um dos aspectos 
mais característicos das formas graves da doença 
e afetam principalmente as articulações do joelho, 
tornozelo, cotovelo e coxofemoral OU 
 Além dessas hemorragias espontâneas, são 
importantes as que ocorrem após trauma. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 A hemartrose se manifesta com uma monoartrite de 
grandes articulações. A articulação mais acometida é o 
joelho, seguida do cotovelo, tornozelo e quadril. 
 
 Essa hemorragia é proveniente de capilares subnoviais e 
provoca edema e dor intensa. A articulação encontra-se 
inflamada, semiflertida, com edema e apresenta difícil 
mobilização. 
 
Sangramentos recorrentes e mal controlados  
espessamento da sinóvia  dano a cartilagem articular 
 
 A reposição do fator de coagulação e repouso articular 
ajudam a reabsorção do sangue na cavidade. 
 A punção articular NÃO deve ser feita pelo risco de 
infecções. 
 
 
CLASSIFICAÇÃO 
 Depende do nível plasmático do fator deficiente 
circulante, assim, são considerados como: 
 Graves: fator VIII:C (FVIII), inferior a 1% ou 1 U/dL, 
com quadro clínico de sangramento espontâneos e 
frequentes; 
 
 Moderados: FVIII entre 1% e 5% ou 1 a 5 U/dL, 
com sangramentos menos frequentes; 
 
 Leves: com FVIII entre 5% e 30¨% ou 5 e 30 U/dL. 
Estes últimos tem sangramentos pouco 
frerquentes e, em geral, desencadeados, por 
trauma (acidentes, procedimentos cirúrgicos, 
extrações dentárias, etc.). 
 
 
 
 
HEMOFILIA B 
 Apresenta hereditariedade, quadro clínico e classificação 
idênticos ao da hemofilia A, da qual difere quanto ao fator 
plasmático deficiente, que nesse caso é o fator IX, com 
incidência 10x menor. 
 
 
 
 
Isadora Albuquerque 
 
DIAGNÓSTICO 
 Depende da história pregressa pessoal e familiar, do 
quadro clínico e laboratorial. 
 Os achados laboratoriais característicos são: 
 Contagem de plaquetas normais 
 Tempo de sangramento (TS) normais 
 Tempo de protrombina (TP) normais 
 Dosagem de fibrinogênio normais e 
 Tempo de tromboplastina parcial (TTPA) prolongado. 
 O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEPENDE DA 
DOSAGEM ESPECÍFICA DE FVII e FIX. 
 
 Embora a dosagem de fibrinogênio esteja normal, 
há dificuldade em formar a fibrina, pela deficiência dos 
fatores da coagulação supracitados, ou seja, produz 
fibrinogênio normal, só que desse fibrinogênio não vai 
formar fibrina. 
 
 
TRATAMENTO DA HEMOFILIA A 
 
 Baseado na reposição do fator da coagulação que está 
deficiente, associado ao quadro clínico. 
 A reposição de preparos de fator VIII está indicado 
sempre que houver hemorragia, no pré operatório e no 
pós operatório. 
 
 O tratamento pode ser pela administração IV de: 
 Concetrado de FVIII: obtido por fracionamento de 
pool de plasma 
 
 A dose do hemiderivado deve ser administrado 2x/dia 
por 3-14 dias, dependendo da gravidade do caso. 
 
TRATAMENTO DA HEMOFILIA B 
 
 Concentrado de FIX: também obtido por 
fracionamento de pool de plasma; 
 
Completo protrombínico (CCP): contém os fatores II, VII, 
IX e X e também é obtido por fracionamento de pool de 
plasma. É usado no tratamento alternativo dos 
hemofílicos B, quando não se dispõe de concentrado de 
FIX. Hemofílicos 
 A que desenvolveram inibidores de baixo título – 
anticorpos específicos contra o FVIII – também podem 
ter resposta a esse composto. 
 
 
TRATAMENTO DAS HEMOFILIAS COM INIBIDOR 
 Cerca de 5% a 30% dos pacientes com hemofilia A 
desenvolver inibidores, isto é, autoanticorpos da classe 
IgG dirigidos contra o FVIII. 
 Entre os hemófilos B, a incidência dos inibidores do FIX é 
de 1% a 3%. 
 Clinicamente, a presença de inibidores manifesta-se pela 
má resposta ao tratamento habitual ou pelo aumento da 
frequência e da gravidade dos episódios hemorrágicos em 
pacientes com hemofilia grave ou moderada. 
 TODO paciente que apresenta sangramento e não 
responde adequadamenteai tratamento habitual, deve 
ser levantada a hipótese de surgimento de inibidor e A 
PESQUISA LABORATORIAL É MANDATÓRIA. 
 
 Além da terapia de reposição, pacientes hemofílicos 
requerem cuidados gerais que reduzem os riscos de 
sangramentos, a saber: 
 Não prescrever drogas que alterem a função 
plaquetária, como aspirina e derivados, butazona, 
diclofenaco e derivados; 
 
 Não fazer aplicações intramusculares, sendo 
exceções as vacinas; 
 
 Nunca puncionar líquor sem antes elevar FVIII ou FIX 
a 100%; 
 
 Nunca puncionar veias profundas (jugulares ou 
femurais) ou artérias; 
Se necessário, puncionar artéria radial e comprimir 
por tempo prolongado após a retirada da agulha; 
 
 Não puncionar as hemartrose. Exceções: o 
procedimento deve ser executado, apenas por 
profissionais experientes, quando houver grande 
volume e com distensão de tecidos e quando houver 
necessidade de diagnóstico diferencial com 
pioartrite; 
 
 Todos os procedimentos invasivos devem ser 
precedidos de terapia de reposição, com níveis 
adequados; 
 
 Cuidado especial quando a imobilização for 
necessária. Nunca prolongar por mais de 48 horas, 
exceto nas fraturas e nas lesões ligamentares. 
 
Isadora Albuquerque 
MEDICAMENTOS QUE PODEM SER UTILIZADOS: 
1. Antitérmicos  dipirona ou paracetamol (Novalgina, 
Tylenol); 
 
2. Analgésicos  derivados do ácido mefenâmico 
(Ponstan); derivados da morfina (Dimorf); derivados da 
codeína (Tylex); 
 
3. Anti-inflamatórios: ibuprofeno (Motrin, Advil); 
propoxifeno; cloridrato de benzidamida (Benflogin); 
inibidores da COX 2 (Celebra, Arcoxia); 
 
4. Anti-histamínicos: dicloridrato de cetirizina (Zyrtec); 
clorofeniramina (Polaramine).