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Mieloma

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Isadora Albuquerque 
 
Mieloma Múltiplo 
INTRODUÇÃO 
 O mieloma múltiplo é a principal neoplasia plasmocitária – os 
plasmócitos são células originadas dos linfócitos B, 
responsáveis pela produção e secreção dos anticorpos, ou 
imunoglobulinas. Assim, as neoplasias plasmocitárias cursam 
com níveis elevados de imunoglobulinas. Geralmente, um pico 
monoclonal (ou seja, formado por uma única imunoglobulina 
específica) é detectado na eletroforese de proteínas 
séricas. Este pico monoclonal é chamado de “componente M” 
(M = monoclonal). 
 
A origem do clone neoplásico do mieloma múltiplo parece 
ser um linfócito B de memória ou um plasmablasto. 
 
 
 Os marcos da doença são: plasmocitose medular + gamopatia 
monoclonal + lesões de órgão- -alvo (anemia, lesões ósseas 
líticas, hipercalcemia e insuficiência renal). 
 
 O paciente típico da doença é: homem, negro, geralmente 
idoso (idade média ao diagnóstico é de 68 anos). 
 
 Não existe fator de risco bem estabelecido para esta 
doença, embora a incidência seja maior que a esperada em 
lavradores, trabalhadores dos setores madeireiro e de 
couros e nos expostos a derivados do petróleo. 
 
SUSPEITA CLÍNICA 
 Dor óssea com lesões líticas em raio x de rotina; 
 Aumento de proteínas séricas ou urinárias; 
 Sinais sistêmicos de neoplasia e anemia; 
 Hipercalcemia sintimática ou incidental; 
 Insuficiência renal aguda ou crônica, síndrome nefrótica. 
 
 
QUADRO CLÍNICOLABORATORIAL 
 São 6 características rincipais dessa doença: 
1. LESÕES ESQUELÉTICAS: SINTOMA MAIS COMUM 
DO MIELOMA 
 As “células do mieloma” ativam os osteoclastos 
através da produção de Fatores Ativadores dos 
Osteoclastos (FAO), aumentando a reabsorção 
óssea, o que leva à destruição do osso e, 
portanto, às LESÕES ÓSSEAS LÍTICAS 
características da doença. Essa destruição óssea 
libera cálcio para a circulação, causando 
HIPERCALCEMIA. 
 
 As lesões ósseas do mieloma são líticas, sendo 
localizadas principalmente na COLUNA LOMBAR, 
crânio, costelas e esterno. Tais lesões, além de 
causar dor óssea, podem levar ao surgimento de 
fraturas patológicas e até mesmo compressão 
medular. 
 
 As lesões do mieloma geralmente não são vistas 
na cintilografia óssea, já que a atividade dos 
osteoblastos está inibida. Assim, os exames usados 
para sua detecção são RADIOGRAFIA E TC. 
 
 
 
 
 
2. INSUFICIÊNCIA RENAL 
 A hipercalcemia é considerada a principal causa 
de insuficiência renal. Todavia, são diversas as 
causas do acometimento renal: 
a) NEFROPATIA POR CADEIAS LEVES (“rim do 
mieloma”)  Ocorre quando as cadeias leves 
Isadora Albuquerque 
 
são filtradas (proteínas de Bence-Jones) em 
excesso, lesando os túbulos renais. As células 
tubulares proximais absorvem essa síndrome, 
podendo apresentar uma disfunção conhecida 
como “Síndrome de Falconi” (bicarbonatúria, 
aminoacidúria, glicosúria, hipofosfatemia, 
hipouricemia). Essa causa é reversível. 
 
b) NEFROPATIA POR ÁCIDO ÚRICO: A 
hiperuricemia corre tanto pelo alto turnover 
celular do MM, quanto pela síndrome de lise 
tumoral que pacientes submetidos à 
quimioterapia podem apresentar. 
 
c) NEFROPATIA AMILOIDE: Alguns pacientes 
portadores de MM desenvolvem amiloidose 
primária (AL). A proteína amiloide lesa os 
gromérulos, causando nefropatia amiloide, que 
geralmente evolui para síndrome nefrótica. 
 Na maioria dos casos, a proteína de Bence-
Jones NÃO é detectada pelo EAS para 
proteinúria. Assim, esse achado (proteinúria) 
em pacientes com MM sugere nefropatia 
amiloide. 
 
d) OUTRAS: Piora transitória da função renal 
decorrente de infecções, uso de AINE para 
controle da dor, contraste iodado para 
exames de imagem ou bifosfonatos para o 
tratamento de hipercalcemia. 
 
 
3. ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS: 
 COMPRESSÃO MEDULAR: ocorre quando as 
células do mieloma invadem o canal espinham e 
provocam a síndrome da compressão medular. O 
quaro geralmente é iniciado por dor radicular que 
evolui com compressão medular propriamente dita, 
cursando com perda de função esfincteriana e 
paraparesia (fraqueza do MMII). As fraturas 
vertebrais patológicas também podem cursar com 
esse achado. 
 
 POLINEUROPATIA PERIFÉRICA: tanto a 
amiloidose AL, quanto a síndrome POEMS podem 
cursar com neuropatia periférica sensitivo-
motora. 
 
 CRISE HIPERCALCÊMICA: a hipercalcemia é 
secundária à intensa destruição óssea. 
Geralmente, o quadro se instala quando o cálcio 
sérico ultrapassa 12 mg/dL, com cefaleia, náusea 
e vômitos, que evolui para convulsões 
generalizadas, topor e coma. 
 
 OUTRAS CAUSAS MENOS COMUNS: presença 
de plasmocitomas intracranianos e a síndrome de 
hiperviscosidade devido ao acúmulo de 
imunoglobulinas no sangue. 
 
 
4. ANEMIA, VHS AUMENTADA E DISTÚRBIO DA 
COAGULAÇÃO: 
 Os clones neoplásicos plasmocitários se proliferam 
na medula óssea vermelha, ocupando o espaço das 
células hematopoiéticas e inibindo a proliferação 
dos eritroblastos, causando ANEMIA; 
 
 As DISCRASIAS SANGUÍNEAS ocorrem 
diretamente pelo efeito da proteína M, que pode 
interferir na agregação plaquetária ou na cascata 
de coagulação, funcionando semelhantemente à 
deficiência do favor VIII. 
 
 O ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDADE é 
mais comum nos pacientes com MM por IgA. As 
causas são diversas: resistência à proteína C 
ativada, anticoagulantes “lúpus-like”, deficiência 
adquirida de proteína S, etc. 
 
 A TROMBOCITOSE é mais assoada ao mieloma 
que a própria trombocitopenia, o que se deve 
provavelmente a um importante estímulo aos 
megacariócitos pela grande quantidade de IL-6 
circulante. 
 
 OS PORTADORES DE MM FREQUENTEMENTE 
APRESENTAM ROULEAUX DE HEMÁCIAS E 
VHS AUMENTADAS. 
 
VSH AUMENTADA E ROULEAUX DE HEMÁCIAS 
 
 Normalmente, a membrana eritrocitária possui uma carga 
negativa, que acaba por repelir as outras hemácias. Como 
eles se repelem mutuamente, a sedimentação das hemácias 
normalmente é lenta. 
 Contudo, em estados inflamatórios existem muitas 
proteínas de fase aguda circulantes. Essas proteínas 
neutralizam parcialmente a carga negativa das membranas 
eritrocitárias, diminuindo as forças de repulsão entre as 
mesmas e facilitando, assim, a sua sedimentação. 
Dependendo do número de proteínas circulantes, a carga 
negativa é anulada de tal maneira que as hemácias se 
“grudam”, formando um agregado que chamamos de 
rouleaux (rolos em francês). 
 O excesso de imunoglobulinas circulantes funciona com a 
mesma lógica das proteínas de fase aguda, anulando a 
carga das hemácias e formando rouleaux à microscopia 
 
Isadora Albuquerque 
 
 
 
5. PREDISPOSIÇÃO A INFECÇÕES: 
 PRINCIPAL CAUSA DE MORTE 
 Ocorre principalmente devido à queda dos níveis 
séricos de imunoglobulinas funcionais, sendo as 
apresentações mais comuns a PNEUMONIA e 
PIELONEFRITE. 
 Febre no MM quase sempre é associada a 
infecções. 
 Idade 
 Disfunção linfocítica, supressão de plasmócitos 
normais e hipogamaglobulinemia; 
 Hipoventilação pulmonar; 
 Pneumococo e gram negativos. 
 
6. HIPERCALCEMIA: 
 É decorrente da destruição óssea e pode ser 
fator causador de insuficiência renal nesses 
pacientes. 
 
 
PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULARES 
 
 Ocorre em 7% dos pacientes, está associado a pior 
prognóstico e pode aparecer (6% dos casos) ao longo da 
doença. 
 
 
 
 
 
 
 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
HEMOGRAMA COM MICROSCOPIA 
 
 Anemia normo-normo; 
 Raramente leucopenia e trombocitopenia (plaquetopenia); 
 Rouleaux de hemácias. 
 VSH bastante aumentado (geralmente > 50 mm/h); 
 Plasmócitos > 10% (leucemia de células plasmáticas (>100 
plasmócitos/mm3 pior prognóstico 
 
VISCOSIDADE SANGUÍNEA 
 
 Se pico monoclonal >5g/Dl 
 
ALBUMINA, CREATININA, CÁLCIO, PCR, DHL e BETA-2 
MICROBLOBULINA 
 
 Creatinina sérica elevada em até metade dos pacientes 
com diagnóstico recente; 
 Hipercalcemia (cálcio sérico corrigido > 10,5 mg/dL ou cálcio 
iônico > 1,32 mmol/l) 
 Beta 2 microglobulina está elevada na maioria
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