BETA OXIDAÇÃO E CORPOS CETÔNICOS

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08/11
BE�� ��ID�ÇÃO � C���OS ���ÔNI���
Ácidos graxos como fonte de energia
-A oxidação de ácidos graxos é muito
importante
Beta oxidação: oxidação dos lipídeos
O produto é o Acetil- CoA, corpos
cetônicos em alguns casos e carreadores
de elétrons
Ácidos graxos como fonte de energia
Triglicerídeos são uma ótima forma de
estoque de energia .
Vantagens:
- Os C dos ácidos graxos são mais
reduzidos que os C dos
carboidratos. Oxidação de ácidos
graxos geram mais que o dobro
da energia obtida pela oxidação da
mesma massa de carboidratos
- São hidrofóbicos e não necessitam
de água de solvatação (são leves)
- São insolúveis (não alteram a
osmolaridade celular
O que é vantagem para estocar é
desvantagem para o uso.
Desvantagens:
- São insolúveis em água: devem
ser emulsificados; só podem ser
transportados no sangue se
ligados a proteínas;
- As lig C-C são estáveis: são
necessárias diversas etapas para
desestabilizar e quebrar as
ligações
Mobilização (tirar do estoque) é ativada
pelo glucagon que ativa a proteína
quinase A que fosforila diversos
substratos; lipase hormônio sensível e
perilipina (reveste toda a gotícula de
gordura)- abrindo espaço para as lipases
entrarem na gotícula;
CGI ativa ATGL que quebra os
triacilglicerol geral a graxo livre e
diacilglicerol, que se quebra em ácido
graxo livre e monoacilglicerol.
Os ác graxos se ligam a albumina que os
transportam para as necessidades do
organismo.
Ativação do ácido graxo com CoA
A acil Coa sintase se encontra na
membrana mitocondrial externa, logo a
acil-CoA formada estará no citoplasma e
espaço intermembranas
Entrada da acil-CoA na mitocôndria
Carnitina: proteína que permite a entrada
de ac graxo na mitocôndria;
Formando a acil carnitina que atua na
matriz.
-Carnitina derivada da lisina
-A ligação do ácido graxo à carnitina é
uma reação de compromisso e é o passo
limitante para a oxidação do ácido graxo.
PONTO DE CONTROLE.
BETA OXIDAÇÃO
As ligações H2C-CH2 dos ác graxos são
muito estáveis;
A beta oxidação é uma maneira de tornar
estas lig mais instáveis, facilitando a
quebra.
Se o ácido graxo tiver insaturações
- Ocorre uma isomerização
Se o ácido graxo tiver número ímpar de
carbonos
- A molécula sobre uma
epimerização
Deficiência de acil-Coa desidrogenase
Doenças autossômicas recessivas
1:9000- 40000
Sintomas: letargia, hipoglicemia em jejum;
lesão cerebral
Causa provável de morte súbita infantil
Tratamento:
- dieta rica em carboidratos e
proteínas
- evitar jejum > 4h
Regulação
O destino do ácido graxo que se encontra
no citoplasma vai depender da sua
entrada ou não na mitocôndria.
Corpos cetônicos- jejum
No jejum: o oxalacetato está sendo
desviado para a produção de glicose
fazendo com que sobre Acetil CoA
não há mais CoA mitocondrial para ser
ligada as acil-carnitinas que continuam
chegando às mitocôndrias: Inibição da
beta oxidação hepática por falta de
CoA-SH
Síntese de derivados de acetil CoA,
liberando CoA.
Corpos cetônicos- precursor
Produzidos na matriz mitocondrial
hepática
Corpos cetônicos síntese
Diabetes:
- baixa insulina ou problemas na
sinalização
- muita gliconeogênese hepática e
beta oxidação
- Excesso na produção de corpos
cetônicos leva a seu acúmulo no
sangue diminuindo o pH:
cetoacidose