Doenças Desmielinizantes

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DOENÇAS DESMIELINIZANTES
DOENÇA O QUE É? FAIXA ETÁRIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO CLASSIFICAÇÃO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
ESCLEROSE 
MÚLTIPLA 
Doença autoimune que acomete o 
sistema nervoso central, mais 
especificamente a substancia 
branca, causando desmielinização 
e inflamação de forma crônica e 
evolutiva. 
Principalmente mulheres 
jovens (com menos surtos 
durante a gravidez e pico 
pós-gravidez) 
Através dos linfócitos, ocorre 
inflamação que causa perda da 
mielina e perda axonal. Há 
ativação das células Microglial 
que causam remielinização, 
porém, já há cicatriz. 
1. Neurite Óptica: perda parcial da acuidade visual com dor retro-ocular associada. 
2. Mielite Aguda 
3. Síndromes do tronco encefálico e cerebelo: diplopia, oftalmoplegia internuclear 
(lesão no fascículo longitudinal medial no tronco encefálico ou no mesencéfalo), 
incoordenação motora, disartria, distúrbio de deglutição, Síndrome do Um e Meio 
(formação reticular pontina)
4. Fenômenos paroxísticos: Uhthoff (piora clinica com aumento da temperatura) e 
Lhermitte (sensação de choque no pecoço e membros ao flexionar o pescoço). 
5. Distúrbio do movimento: pseudoatetose. 
6. Bagunça neurológica: sindrome piramidal, alteração da motricidade ocular, 
Déficit Cognitivo, Ataxia (distúrbio do movimento). 
OBS: A redução da atividade do sistema imunológico na grávida diminui o numero de 
surtos. 
1. Sindrome Clínica Isolada (CIS): ainda 
não preenche os critérios, mas há algum 
sintoma observado (desmielinização sem 
sintoma).
2. EM Recorrente-Remitente: períodos de 
surtos que se repetem. 
3. EM secundariamente progressiva: após 
alguns anos, há piora lenta e progressiva 
da capacidade neurológica sem a 
presença de muitos surtos. 
4. EM primariamente progressiva: 
progresão da doença sem a presença de 
surtos. 
1. RNM Crânio: Realce por contraste, lesões ovaladas, 
próximas ao cortex e ventriculos e com Dedos de 
Dawson. 
2. RNM de Coluna Total: lesões com <2 segmentos 
medulares. 
3. Potencial Evocado Visual (padrão reverso): para 
pacientes com alteração da visão sem alteração por 
outros exames. 
4. Liquor: presença de bandas oligoclonais, indicando 
inflamação. 
+ Critérios de McDonald + EDSS (índice de 
capacidade funcional) 
*Contraste em todos os casos
Surto: 
A: Pulsoterapia com Metilpredinisolona EV 
1g 3-5 dias
B (grávidas, etc): Plasmaférese e 
Imunoglobuilina Humana. 
Profilaxia: imunomodulação (controle da 
ação dos linfócitos) para evitar surtos. 
NEUROMIELITE 
ÓPTICA (DOENÇA 
DE DEVIC) 
Lesão medular cervical + Neurite 
óptica com alteração 
desmielinizante e lesões talâmico, 
em corpos caloso ou na subtância 
branca profunda. 
Comum em mulheres com 
média de 39 anos 
Causada pelos anticorpos 
Antiaquaporina 4 (Anti-aqp 4) e 
Anticorpo contra Glicoproteína da 
Mielina de Oligodendrócito (Anti-
MOG). 
1. Neurite Óptica mais grave que na EM 
2. Mielite Transversa que causam alterações sensoriais, motoras e esfincterianas. 
3. Síndrome de areas postrema: nauseas, vômitos e soluços que permanecem por 
48h. 
Espectro Aqp4 positivo: 1 critério clinico 
central + Anti-AQP4 positivo + exclusão de 
diagnósticos alternativos 
Espectro Aqp4 negativo: 2 critérios clínicos 
centrais + neurite óptica, mielite aguda 
extensa ou sindrome de area postrema + 
disseminação no espaço + critérios positivos 
na RM + Negativo para Aqp4
1. RNM de Nervo óptico 
2. RNM de Crânio e Cervical: lesão bulbar posterior, 
lesões incomuns encefálicas, 
3. RNM de Coluna Total: lesão extensa (>3 segmentos 
medulares), com distribuição centromedular e 
transição bulbo-cervical. 
4. Positividades para os anticorpos. 
*Contraste em todos os casos
Surto: Pulsoterapia com 
Metilpredinisolona ou Plasmaférese e 
Imunoglobulina Humana. 
Terapia de longo prazo: imunossupressão 
(Redução da quantidade de linfócitos) 
ENCEFALOMIELIT
E DISSEMINADA 
AGUDA (ADEM)
Acomete substância cinzenta e 
branca. Doença inflamatória 
desmielinizante de etiologia viral ou 
após uma imunização. 
5-8 anos na primavera ou 
inverno 
Bilateral, simétrica e muito 
extensa. 
Curso progressivo médio de 4,5 dias 
Período prodrômico: prostração, febre, cefaleia, náuseas e vômitos. 
Encefalopatia: Alteração de consciência, ataxia, meningísmo. 
1. Monofásica 
2. Recorrente 
3. Multifásica - 1 mês após corticoideterapia 
e 3 meses após evento índice. 
RNM Crânio: lesões bilaterais, simétricas, podem ficar 
extensas, lesões <5mm. 
Liquor: pleocitose, hiperproteinúria, normoglicorraquia e 
bandas oligoclonais. 
Surto: Pulsoterapia com 
Metilpredinisolona (Nível A) ou 
Plasmaférese e Imunoglobuilina 
Humana(Nível B).
*POSSUI BONS RESULTADOS 
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