Doença do Neurônio Motor

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DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR
GERAL DOENÇA O QUE É? FAIXA ETÁRIA FRAQUEZA MUSCULAR QUADRO CLÍNICO CLASSIFICAÇÃO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Topografia: Alterações 
motoras por alterações 
no corpo celular 
localizado no corno 
anterior da Medula 
ESCLEROSE LATERAL 
AMIOTRÓFICA (ELA)
Doença neurodegenerativa 
caracterizada pela paralisia 
progressiva da musculatura 
voluntária 
Mais comum entre 
55-65 anos 
Início insidioso, focal, assimétrico e 
progressiva em músculos distais, 
próximas, bulbares, respiratórios e 
tronco-cervicais. 
Síndrome do 1NM (Piramidal): Babinski, 
Clônus, Hoffmann, aumento do reflexo, 
espástico e tonus
Síndrome do 2NM: Atrofia, 
Fasciculações (movimentos involuntários 
que precedem a atrofia), queda do tônus, 
reflexo e força. 
1. ELA Definida: NMS + NMI na região bulbar e 
em duas regiões espinhais - 3 regiões das 4: 
bulbar + cervical, lombossacra e torácica. 
2. ELA provável clinicamente 
3. ELA provável (auxilio laboratorial) 
4. ELA possível 
5. ELA familiar confirmada por laboratório 
ENMG 4 membros + bulbar 
ENMG cervical, lombo-sacro ou torácica 
 Quadro clinico do 2NM e 1NM
OBS: RNM coluna cervical + crânio para descartar 
neoplasia. 
Duvidar quando: 
Ausência de fasciculações 
Sintomas sensitivos 
Disfunção autonômica 
Alteração dos movimentos oculares 
Sintomas esfíncteres 
Alteração com padrão Alzheimer 
Sinais de Síndrome 2NM simétrico 
Sintomático com 
especialistas:
Neuro, Pneumo, Gastro, 
Nutri, Fono, Psicólogo, etc 
+ 
 Riluzole (antiglutamato) 
aumentando a sobrevida 
ATROFIA MUSCULAR 
PROGRESSIVA 
Doença neurodegenerativa 
igual a ELA, mas sem síndrome 
do 1NM. 
Início insidioso, focal, assimétrico e 
progressiva em músculos distais, 
próximas, bulbares, respiratórios e 
tronco-cervicais. 
Paciente não apresenta sinais de lesões 
piramidais 
ENMG + RNM Coluna Cervical
OBS: não faz de crânio porque não há sindrome do 
1NM 
-
ATROFIA MUSCULAR 
ESPINHAL (AME)
Mutação genética autossômica 
recessiva no SMN1 Depende do tipo Proximal ou generalizada, simétrica
Síndrome do 2NM (com fasciculações)
OBS; não afeta músculos respiratórios e 
raramente minúsculos bulbares. 
Tipo I 0-6 meses
Tipo II 6m-2 anos
Tipo III 3-14 anos
Tipo IV (3a década)
ENMG 
RNM Coluna Cervical
OBS: não faz de crânio porque não há sindrome do 
1NM 
 Spinraza (Tipo I e II)
Zolgensma (Tipo II) 
ATROFIA MONOMÉLICA 
(DOENÇA DE 
NEURÔNIO MOTOR 
FOCAL) 
Doença neurodegenerativa que 
acomete entre C7-T1. 
Homens jovens 
(16-25 anos) Progressão rápida e unilateral 
Síndrome do 2NM focal em mãos e 
antebraço. 
ENMG + RNM Coluna Cervical
OBS: não faz de crânio porque não há sindrome do 
1NM 
Suporte 
Fisioterapia 
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