Anomalias do Aprelho Urinário

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ANOMALIAS DO APARELHO URINÁRIO
ÍNDICE
1- Estenose de junção Uretero-Piélica (EJUP)
2- Duplicidade ureteral e ureterocele 
3- Refluxo vesículo ureteral (RVU)
4- Válvula de uretra posterior (VUP)
1. ESTENOSE DE JUNÇÃO URETERO-PIÉLICA
EPIDEMIOLOGIA
· Principal causa de hidronefrose neonatal 
· Meninos = 2:1
· Esquerdo > direto 
· Bilateral de 5% 
ETIOLOGIA
· Distúrbio da condução miolétrica 
· Alteração anatômica:
· Intrínseca 
- Segmento ureteral estenótico e hipoplásico;
- Substituição de fibras musculares lisas por colágeno 
· Extrínseca 
- Vaso anatômico Intrínseca 
- Aderências 
- Implantação alta do ureter 
Extrínseca 
	
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
· Melhora espontânea 
· 50% das dilatações vistas no US pré-natal não se confirmam no pós-natal.
· Muitas crianças resolvem uma obstrução parcial por volta de 1 ano de idade.
· Estabilidade 
· Piora progressiva -> 22%
QUADRO CLÍNICO
· Em geral, o diagnostico se inicia a partir de um US feito no pré-natal.
· No RN e lactente:
· Massa abdominal nos flancos 
· Irritabilidade, náuseas e vômitos, dor tipo cólica
· Na idade pré-escolar e escolar:
· Dor abdominal quando se ingere muito líquido 
· Hematúria 
· ITU 
· Pode ser assintomático 
ANOMALIAS ASSOCIADAS
· Em 25% dos casos 
· Rim multicístico displásico contralateral 
· Síndrome VACTERL 
· V = vértebras 
· A = anus 
· C = coração 
· T = traqueia 
· E = esôfago 
· R = rim 
· L = extremidades 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAIS
Gabriela de Godoy 
Medicina 
· 
2
· Rim multicístico displásico 
· Megacaliose 
· Duplicidade ureteral completa 
· Megaureter 
· Síndrome de Prunne-Belly
· Refluxo vésico-ureteral 
· Cistos renais simples 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
· Ultrassom 
· Urotomografia ou Urografia excretora 
· Ureropielografias 
· Medicina nuclear 
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
· 
· Trata-se de estenose de JUP?
· A hidronefrose é obstrutiva?
· Qual a situação do outro rim?
· Há infecção associada?
ULTRASSOM
· Exame inicial 
· Morfologia 
· Grau de hidronefrose 
· Tamanho renal 
· Espessura do parênquima 
· Rim contralateral 
· Diâmetro anteroposterior da pelve é um dos parâmetros mais importantes. 
· Se > 15mm = provável cirurgia 
UROTOMOGRAFIA OU UROGRAFIA EXCRETORA
 Urotomorafia 
Urografia excretora 
URETEROPIELOGRAFIAS
· Casos selecionados 
· Quando a anatomia ureteral não foi estudada pois havia exclusão renal na urografia.
· Usada para planejamento cirúrgico.
MEDICINA NUCLEAR
· Exame funcional 
· Após 1º mês
· Muito usado para definir se a dilatação é obstrutiva
· Renograma com diurético 
· DTPA ou MAG-3
· Filtração glomerular sem reabsorção tubular.
· Também usado para avaliar cicatriz renal
· Cintilografia renal 
· DMSA 
· Captação pelas células tubulares = função tubular
CINTILOGRAFIA COM DMSA
RENOGRAMA COM DIURÉTICO DTPA OU MAG-3
TRATAMENTO
· 
· Conduta expectante 
· Conduta cirúrgica 
· Pacientes sintomáticos 
· Massa abdominal palpável 
· Rim único 
· Doença bilateral 
· Hidronefrose obstrutiva 
· Perda da função renal 
TRATAMENTO CIRÚRGICO
· Pieloplasia 
· Padrão ouro 
· Aberta (convencional)
- Desmembrada ( Anderson-Hynas)
- Não-desmembrada 
· Laparoscópica 
· Endourologia 
· Casos selecionados 
· Endopielotomia anterógrada 
· Endopielotomia retrógrada 
PIELOPLASTIA DESMEMBRADA
2. DUPLICIDADE URETERAL COMPLETA
EPIDEMIOLOGIA
· 
· Bifidez ureteral 
· Dicotomização de um broto 
· 10% da população 
· Duplicidade ureteral 
· Dois brotos ureterais 
· 2 a 4% da população 
· Esquerdo = direito 
· Mais comum em meninas 
· 10% bilateral 
· Componente familiar 
LEI DE WEIGERT-MEYER
· Ureter da unidade superior se insere na bexiga em situação inferior e medial
· Cursa com ureterocele e ectopia ureteral 
· A unidade superior poderá não ser funcionante e displásica 
· Ureter da unidade inferior se insere na bexiga em situação superior e lateral 
· Cursa com refluxo vésico-ureteral 
URETEROCELES
ECTOPIA URETERAL
QUADRO CLÍNICO
· O diagnóstico pode vir a partir de uma alteração ultrassonográfica = achado de exame, feito durante investigação para ITU.
· Nos casos de ectopia ureteral em meninas, faz-se o diagnóstico a partir de um quadro de perdas urinárias contínuas apesar da micção conservada.
· Ureterocele prolapsada é a principal causa de obstrução ureteral em meninas.
· Ectopia é causada de epididimite em crianças.
DIAGNÓSTICO
· Ultrassom 
· Urotomografia ou urografia excretora 
· Medicina nuclear = para avaliação da função renal 
· Uretrocistografia miccional: para pesquisar o refluxo da unidade inferior
· Cistoscopia: para avaliar os dois meatos ureterais e a ureterocele
ULTRASSOM
· 
· Exame inicial 
· Morfologia 
· Identifica as duas unidades renais 
· Identifica o ureter dilatado 
· Identifica a ureterocele 
	
UROTOMOGRAFIA E UROGRAFIA
TRATAMENTO
· Unidade superior não funcionante 
· Nefroureterectomia com aspiração do colo ureteral 
· Se ureterocele muito grande, acrescenta-se sua exérese + reimplante ureteral 
· Unidade superior funcionante 
· Incisão endoscópica da ureterocele 
· Melhores resultados nas ureteroceles intravesicais 
· Tratamento do RVU da unidade inferior
3. REFLÚXO VÉSICO URETERAL
EPIDEMIOLOGIA
· 
· Anomalia urológica mais comum 
· 30-40% das crianças com ITU febril 
· Incidência na população pediátrica é 1%
· Mais comum em meninas com 2 a 3 anos 
· Tem uma natureza hereditária 
· 18% dos casos de hidronefrose fetal 
FISIOPATOLOGIA
· Refluxo primário 
· Anomalia congênita da junção uretrovesical onde a deficiência da musculatura longitudinal no trajeto intravesical do ureter leva a um mecanismo valvular incompetente.
· Refluxo secundário 
· Há um aumento de pressão vesical que se transmite retrogradamente ao ureter.
NEFROPATIA DO REFLUXO
· Anomalias associadas ao refluxo que se caracterizam por lesão renal com afilamento do parênquima, distorção dos cálices, formação de cicatrizes renais associadas a atrofia focal ou generalizada do rim acometido pelo refluxo.
· As lesões e cicatrizes renais da nefropatia do refluxo podem ocorrer por caráter congênito, porém são potencializadas pelos processos infecciosos.
· Pode resultar em proteinúria e hipertensão.
ITU E CICATRIZ RENAL
CICATRIZ RENAL
 DMSA
REFLUXO -> CICATRIZ RENAL
a) Refluxo de urina infectada até o rim, levando a inflamação intersticial e dano renal.
b) Refluxo estéril, normalmente de alto grau, que pode lesar o rim por meio de um mecanismo mecânico (teoria do “martelo d’ água”) ou imunológico 
c) Desenvolvimento embriológico anormal com surgimento de displasia renal.
QUADRO CLÍNICO
· RN e lactente 
· Assintomático 
· Perda de peso, febre, irritabilidade por conta de ITU 
· Pré-escolar e escolar 
· Assintomático 
· Sintomas irritativos e miccionais por conta da ITU 
· Febre por conta da ITU 
· Insuficiência renal com sintomas de uremia 
· Causa mais comum de hipertensão arterial na infância 
DIAGNÓSTICO
· Ultrassom: para avaliar tamanho dos rins e espessura de córtex.
· Medicina nuclear 
· DMSA = avaliar cicatriz renal 
· Uretrocistografia radioisotópica 
· Melhor no seguimento do refluxo 
URETROCISTOGRAFIA MICCIONAL
· Refluxo passivo 
· Aparece na fase de enchimento vesical 
· Refluxo ativo 
· Aparece na micção 
TRATAMENTO
· Conservador 
· Graus I a III 
· Quimioprofilaxia com antibióticos em baixa dose 
- Sulfametoxazol + trimetoprim
- Nitrofurantoína 
- Cefalexina 
· Exames seriados 
· Cirúrgico 
· Graus IV e V 
· Refluxos associados a anomalias como duplicidades ureterais, sáculas, ectopias.
· ITU na vigência de quimioprofilaxia 
TRATAMENTO CIRÚRGICO
· Endoscópico 
· Injeção endoscópica submucosa e subureteral de material inerte 
· Falta o produto ideal 
· Melhores resultados nos graus mais leves 
· 70% de resposta sem discriminar o grau de refluxo 
· Cirúrgico = reimplante ureteral 
· Técnicas extra vesicais 
· Técnicas intra vesicais 
· Sucesso ~ 95%
TRATAMENTO ENDOSCÓPICO
· Metanálise com 5.527 pacientes e 8.101 unidades renais:
· I-II = 78%; III = 72%, IV = 63%; V = 51%.
· Segundo tratamento = 68%
· Terceiro tratamento = 34%
· Taxa global de resolução total = 85% 
TÉCNICA INTRA-VESICAL-> POLITANO-LEADBETTER
TÉCNICA EXTRA-VESICAL -> LICH-GREGOIR
4. VÁLVULA DE URETRA POSTERIOR
· Somente sexo masculino 
· 1:500 nascidos vivos 
· 10% dos casos de HNF fetal 
· Pregas de mucosa ureteral ancoradas no veromontanum que provocam obstrução do fluxo urinário
· Causa de insuficiência renal em 25 a 40% das crianças.
CLÍNICA
· Maioria dos diagnósticos atuais é feita intra-útero 
· HNF bilateral 
· Bexiga constantemente cheia 
· Oligodrâmnio 
· Na fase pós-natal, a clínica vai variar conforme o grau de obstrução e mecanismos de descompressão
· Retenção urinaria 
· Micção lenta, demorada, com jato fraco
· Sinais de uremia 
· Sinais de ITU e sepse 
CLASSIFICAÇÃO
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
· 
· Ultrassom 
· Uretrocistografia miccional 
· Medicina nuclear 
· DMSA 
· Urodinâmica 
· Em crianças com alteração do padrão miccional 
URETROCISTOGRAFIA MICCIONAL
· Faz diagnostico 
· Técnica asséptica 
· Após 2ª semana de vida 
TRATAMENTO
· Tratamento intra-útero = casos selecionados 
· Neonatos:
a) Drenagem vesical 
· Sonda uretral 
· Vesicostomia 
· Ureterostomia 
b) Melhorar clinicamente 
c) Tratar a válvula 
· Ablação endoscópica