Síndrome Nefrótica

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SÍNDROME NEFRÓTICA 
Características:
 1) Proteinúria: > 3,5g/24 hrs e 
 >50mg/Kg/24 hrs na criança
 2) Hipoalbuminemia (devido a perda da proteína
 3) Edema/Anasarca 
 4) Hipercolesterolemia e lipiduria 
Ocorre um aumento importante na permeabilidade 
dos glomérulos para proteínas, devido a um dano 
na barreira de filtração glomerular, causando essa 
proteinúria nefrótica (>3,5g/dia) 
Barreira de filtração glomerular: 
 1)Células endoteliais 
 2)Membrana nasal glomerular 
 3) Podocitos 
Um dano nessas estruturas podem comprometer a 
barreira de filtração glomerular. 
Esses danos podem ser mecânicos ou elétricos 
(carga) 
- Também temos um aumento do risco de infecções, 
pois ocorre uma diminuição de IgG e aumento de 
IgM. Principalmente por germes encapsulados, ex: 
pneumococo, hemofilos e estreptococos.
Infecções mais comuns: IVAS, peritonite 
espontânea e infecções de pele. 
- Esses pacientes também podem fazer trombose, 
principalmente devido à diminuição da anti 
trombina III e pelo aumento da proteína S e C no 
sangue (a trombose pode ocorrer em qualquer 
lugar, mas o mais comum é na veia renal.
Suspeitar de trombose de veia renal sempre que 
houver varicocele do lado esquerdo, hematúria 
macroscópica, mudanças no padrão da proteinúria, 
redução do débito urinário e assimetria no 
tamanho dos rins)
Glomerulopatias primárias que cursam com síndrome 
nefrótica: doença de lesão mínima, glomeruloesclerose 
segmentar e focal, glomerulopatia membranosa e 
glomerulonefrite membrano-proliferativa
Glomerulopatias associadas: diabetes, LES, hepatites, 
SIDA, sífilis, drogas, amiloidose, neoplasias 
Em qualquer paciente com síndrome nefrótica é 
necessário excluir todas as outras doenças sistêmicas 
Doença de lesões mínimas 
- É uma causa primaria de síndrome nefrótica
 
- Pode ser secundária também (ex:linfoma de Hodgkin, 
AINHs, ampicilina, rifampicina, metimazol, AIDS, sífilis, 
lítio, micose fungoide…)
- Não apresenta alteração na microscopia óptica ou com 
alterações podocitarias discretas 
- Imunofluorescencia: sem depósitos de imunoglobulina ou 
complemento 
- Microscopia eletrônica: fusão e retração dos podocitos 
- A doença de lesões mínimas ocorre uma degeneração dos 
podocitos, levando a uma perda da carga negativa da 
barreira glomerular, e isso causa uma proteinúria 
seletiva 
- A maior parte dos casos ocorrem em crianças 
- Pico ocorre entre 2-8 anos 
- Pode causar lesão renal aguda quando associada a uso 
de diuréticos (underfilling) 
- O diagnóstico definitivo se faz com a biópsia, todos os 
pacientes com > 8 anos deve ser solicitado a biópsia 
- Tratamento: Prednisona 
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- 90% dos pacientes com DLM respondem a 
melhora da proteinúria em 4-8 semanas após o 
inicio da corticoterapia 
- Se o paciente não responder ao corticoide, 
devemos entrar com imunossupressor (ex: 
ciclofosfamida)
- É uma doença sem cura, e e marcada por 
períodos de remissão e de atividade
- Tem cura quando for secundária
Glomeruloesclerose focal e segmentar 
 (GESF)
- Cursa com esclerose em menos <50% do 
glomérulo e dos glomérulos 
- Principal causa de síndrome nefrótica, 
principalmente pelas causas secundárias (ex: 
obesidade, DM, HIV, HAS, rim único, anemia 
falciforme, CMV, drogas…) 
- Acomete mais adultos jovens e homens 
- Quando a causa e primaria tratamos com 
corticoide 
- Quando secundária, devemos tratar a causa 
base - na GESF secundaria e mais comum ter 
apenas a proteinúria nefrótica 
- IF: IgM e C3 
- ME: apagamento dos processos podocitarios 
-MO: Sinequias 
- Tratamento: corticoide por 16 semanas 
 Ou 
 Ciclosporina por 6 meses 
E tratamento da causa base do paciente se a GESF 
for secundária 
Glomerulonefrite Membranosa 
- Presença de um anticorpo contra o podocitos, 
causando um espessamento e espiculas da 
membrana basal 
- Segunda principal causa de síndrome nefrótica 
- Principal causa de síndrome nefrótica no IDOSO
- É a síndrome nefrótica que mais causa trombose, 
principalmente de veia renal 
- Pode ser primária ou secundária
- Quando tem o anticorpo Anti PLA2R é primária
- Causas de membranosa secundária: LES, hepatite. B, 
sais de ouro penicilamina, captopril 
- Tem instalação insidiosa 
- 70% ligados ao HLA classe II DR3
- Complemento sérico normal 
- Investigação: FAN, complemento sérico, Anti-DNA, 
HBsAg, Anti-HC, VDRL, Rx tórax, US abdominal, 
sangue oculto nas vezes, >50 anos: mamografia e 
colonoscopia, áreas endêmicas: esquistossomose e 
malária 
- Tratamento: Esquema Ponticelli clássico - 
pulsoterapia com metilprednisolona no 1, 3 e 5 meses 
de tratamento ( e manutenção do corticoide VÓ por 
28 dias)
Alternando com droga citotóxica escolhida 
(clorambucil ou ciclofosfamida) no 2, 4 e 6 meses 
Glomerulonefrite Membranoproliferativa 
- Cursa com síndrome nefrótica ou nefrítica
- Mais comum em mulheres e adultos jovens 
- Pode ser primária ou secundária (hepatite C, 
crioglobulinemia, LES, tuberculose, osteomielite…) 
- Pode ter hematúria, complemento baixo, HAS, 
diminuição da TFG… componentes da nefritica e 
nefrótica 
- Uma alteração do glomérulo com uma tendência a 
formação de nódulos associado ao duplo contorno da 
membrana basal (também chamado de trilho de trem)
- Tratamento: Tratar a doença de base, quando a 
membranoproliferativa é primaria o prognóstico é 
ruim, e deve ser feito uma imunossupressão.
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