Cardiopatias em neopediatria

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• Definição: Alteração estrutural grave do 
coração ou dos grandes vasos da base e 
que apresenta significância funcional real 
ou potencial. 
• Podem estar associadas a alterações 
genéticas e cromossómicas. 
• A correção cirúrgica primária é realizada 
no início da vida, muitas vezes no período 
neonatal, visto que, as manifestações 
clínicas ocorrem principalmente nos 
primeiros meses de vida. 
 
• Incidência: 
- 20% dos pacientes com cardiopatia 
congênita grave são prematuros e/ou 
pesam menos de 2.500 g ao nascimento. 
- Essa doença congênita estrutural, sendo 
moderadas ou graves, ocorre em 6 a 8 por 
1.000 nascidos vivos. 
 
• As manifestações clínicas dependem do 
tamanho da anomalia e sua repercussão 
hemodinâmica. 
• Alterações secundárias podem incluir 
insuficiência cardíaca congestiva (ICC) 
crônica, hipoxemia, atraso do crescimento, 
infecções frequentes, alterações 
vasculares pulmonares irreversíveis, atraso 
do desenvolvimento cognitivo ou déficits 
neurológicos focais. 
 
• Pacientes internados no 1º ano de vida - As 
doenças mais prevalentes nesse período 
são dependentes do canal arterial, cujo 
fechamento exacerba o quadro clínico, 
como hipoplasia de ventrículo esquerdo, 
coarctação da aorta, transposição das 
 
 
 
grandes artérias, tetralogia de Fallot 
extrema e atresia pulmonar. 
• Pacientes que são internados em período 
maior que o 1º mês e inferior a 6 meses - 
Apresentam enfermidades cuja 
manifestação clínica depende da queda 
da resistência vascular pulmonar, como 
são a comunicação interventricular, a 
persistência do canal arterial e o defeito do 
septo atrioventricular. 
 
• Taxa de mortalidade: É extremamente 
alta, cerca de 20% das crianças morrem 
nos primeiros 12 meses de idade, e a 
sobrevida em 15 anos é de 77,11%. 
 
 
 
> Foram primariamente classificadas em 
cardiopatias cianóticas e acianóticas. 
 
> A apresentação clínica, no entanto, nem 
sempre obedece a essa nomenclatura, 
pois alguns pacientes com cardiopatia 
cianótica podem apresentar-se sem 
cianose, e outros, com cardiopatia 
acianótica, com cianose. 
 
 
> As cardiopatias congênitas também 
podem ser classificadas funcionalmente 
em: 
1) cardiopatia de hipofluxo pulmonar; 
2) cardiopatia de hiperfluxo pulmonar; e 
3) cardiopatia de normofluxo pulmonar. 
 CONGÊNITAS NA NEOPEDIATRIA 
 
ESTRUTURAS ESPECIAIS DA CIRCULAÇÃP FETAL 
• Veia umbilical – Transporta sangue 
oxigenado da placenta para o embrião. 
• Ducto Venoso - Manda o sangue da veia 
umbilical para a veia cava inferior. 
• Artérias umbilicais- conduzem o sangue 
não oxigenado do feto para a placenta. 
• Existe uma membrana importante que é o 
forame oval ele é uma abertura entre os 
átrios. 
• Ademais tem um canal chamado de 
ducto/canal arterial que liga a arterial 
pulmonar e aorta. 
DESAPARECIMENTO DESSAS ESTRUTURAS 
1. O ducto venoso se fecha por contração do 
seu esfíncter. 
2. O aumento da pressão do átrio esquerdo 
pressiona a válvula contra o septum 
secundum, o que fecha o forame oval. 
3. Uma substância liberada pelos pulmões, 
durante a distensão inicial, fecha o ducto 
arterial. 
 
 
 
✓ A época de apresentação e a 
sintomatologia associada dependem da 
natureza e da gravidade do defeito 
anatômico, dos efeitos in útero (se houver), 
da lesão estrutural e das alterações na 
fisiologia cardiovascular secundárias aos 
efeitos da circulação transicional: 
fechamento do canal arterial e queda da 
resistência vascular pulmonar. 
✓ Os sintomas dos pacientes são 
manifestações de distúrbios 
hemodinâmicos e estão relacionados 
fundamentalmente às alterações no fluxo 
pulmonar. 
✓ Os neonatos e os lactentes são 
encaminhados, geralmente, por 4 
alterações clínicas: cianose, insuficiência 
cardíaca, sopro e arritmia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SHUNT DE ESQUERDA → DIREITA 
O sangue vai seguir seu curso normal até 
ser oxigenado e voltar para o Átrio Direito. A 
partir daí, pelo fato da força de ejeção do AD 
ser maior do que a do AE, o sangue, já 
oxigenado, acaba voltando para o AD e 
repetirá todo o percurso de oxigenação 
sanguínea. O fluxo que sai par o pulmão 
aumenta e isso gera a Congestão Pulmonar. 
 
CIANOSE 
 
 É do tipo central, quase sempre 
generalizada, sendo um dos sinais mais 
comuns. 
 Existe a cianose diferencial – que ocorre 
quando é evidente no dimídio inferior 
(membros inferiores) e ausente no dimídio 
superior (membros superiores e mucosas) 
ou vice-versa. 
 Ela ocorre quando a concentração de 
hemoglobina é reduzida no sangue 
circulante e indica uma hipoxemia. 
 Causas da cianose: 1) presença de uma 
lesão obstrutiva direita com shunt da 
direita para esquerda (p.ex., tetralogia de 
Fallot); 2) conexão ventrículo-arterial 
discordante (transposição das grandes 
artérias); e 3) presença de uma mistura 
comum (p.ex., ventrículo único). 
 O seu grau dependerá da intensidade da 
hipoxemia (que determina o percentual de 
saturação de oxigênio) e da concentração 
de hemoglobina. 
 
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (ICC) 
 
 Os sinais e sintomas de ICC surgem 
quando o coração não consegue atender 
às demandas metabólicas dos tecidos. 
 A evolução para ICC ocorre em: 
cardiopatias congênitas de hiperfluxo 
pulmonar com hipertensão venocapilar 
pulmonar e as doenças obstrutivas. 
 Ela será expressa através de: insuficiência 
cardíaca global, com taquipneia, cansaço 
e interrupções às mamadas, sudorese, 
taquicardia, cardiomegalia e 
hepatomegalia. 
 Dois fatores são fundamentais para o 
desencadeamento da insuficiência 
cardíaca. 1) o fechamento do canal 
arterial, que ocorre funcionalmente nas 
horas ou nos dias iniciais de vida; 2) a 
diminuição da resistência vascular 
pulmonar, que ocorre ao longo dos 
primeiros meses de idade. Com o 
fechamento do canal, o fluxo sistêmico 
diminui abruptamente, ocorrendo a 
insuficiência cardíaca e o choque 
cardiogênico. 
 
SOPRO CARDÍACO 
 
 É a maior causa de encaminhamento para 
investigação de cardiopatia congênita. 
 Nessa categoria, estão as cardiopatias 
com shunt da esquerda para direita e as 
cardiopatias obstrutivas isoladas. 
 As principais doenças desse grupo são: 
comunicação interventricular, 
comunicação interatrial, persistência do 
canal arterial, estenose pulmonar e 
estenose aórtica. 
 
ARRITIMIA 
 
 Manifestação rara de cardiopatia 
congênita. 
 O bloqueio atrioventricular total é a 
arritmia congênita isolada ou associada 
mais frequente. 
 Em outras doenças, como a transposição 
corrigida das grandes artérias e a doença 
de Ebstein, a arritmia pode ser a primeira 
manifestação clínica. 
 
 
− Exame físico, durante a observação do 
neonato, deve-se prestar atenção ao 
padrão respiratório, incluindo o trabalho da 
respiração e o uso dos músculos 
acessórios. Avalia-se a ausculta, a 
palpação das partes distais dos membros 
com atenção à temperatura e ao 
enchimento capilar é fundamental. 
− O ecocardiograma bidimensional com 
doppler reflete as relações hemodinâmicas 
que existiam in útero, portanto, o ECG 
normal caracteriza-se por predomínio do 
ventrículo direito. 
− A radiografia de tórax e o 
eletrocardiograma são exames mais 
acessíveis e contribuem na formulação de 
uma hipótese de diagnóstico, porém em 
raras ocasiões indicam uma doença. 
− Pressão arterial nos quatro membros, a 
medição da pressão arterial deve ser 
realizada nos braços e nas pernas, usando 
o equipamento Dinamap, em RN o 
essencial seria utilizar o doppler. 
− Testes de hiperóxia é um recurso mais 
sensível e específico na avaliação inicial do 
recém-nascido suspeito de doença 
recente. O neonato que é “reprovado” no 
teste de hiperóxia muito provavelmente 
tem cardiopatia congênita envolvendo 
fluxo sanguíneo sistêmico ou pulmonar 
dependente do canal arterial, e deve 
receber prostaglandina E1 (PGE1) até que se 
possa definir sua anatomia. 
 
 
→ A determinação dos 4 tipos irá depender 
da localização anatômica desse defeito: 
1. CIA ostium secundum (OS): é o defeito 
mais comume ocorre na região da fossa 
oval, sendo, por isso, também conhecida 
como CIA tipo fossa oval. 
2. CIA ostium primum (OP): é conhecida 
como defeito do septo atrioventricular 
parcial, e está localizada junto às valvas 
atrioventriculares. 
3. CIA seio venoso (SV): está localizada 
junto à desembocadura da veia cava 
superior e, em geral, está associada à 
drenagem anômala parcial de veias 
pulmonares direitas. 
4. CIA seio coronário (SC): é rara e deve-
se à presença de orifício no teto do seio 
coronário, permitindo passagem do átrio 
esquerdo para o átrio direito através do 
óstio do seio coronário. 
→ Ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo 
para o átrio direito (sunht) devido à maior 
capacidade de distensão das paredes do 
átrio direito, à menor resistência vascular 
pulmonar e à maior complacência do 
ventrículo direito. 
→ Esse shunt aumentará com o crescimento 
da criança, pois a resistência vascular 
pulmonar será diminuída e a 
complacência do ventrículo direito 
aumentará. 
→ Isso faz com que ocorra um hiperfluxo 
pulmonar e um retorno de sangue 
aumentado para o átrio esquerdo, com 
esvaziamento para o átrio direito, e a 
pressão desse sistema não se eleva. 
→ Com o volume aumentado nas cavidades 
direitas, há dilatação do átrio e do 
ventrículo direitos e da artéria pulmonar, e 
um prolongamento no tempo de 
esvaziamento do ventrículo direito, 
denotado clinicamente pelo 
desdobramento fixo da 2a bulha, que é o 
atraso no fechamento da valva pulmonar. 
→ Sinais e sintomas: A maioria dos pacientes 
é assintomática. Algumas vezes, podem 
apresentar fadiga, infecções respiratórias 
de repetição e palpitações. Raramente, em 
lactentes ocorre insuficiência cardíaca e 
atraso no crescimento. 
→ Essa doença é diferenciada pela 
localização do defeito segundo as porções 
do ventrículo direito, visão do defeito pela 
face direita do septo; e estruturas que 
compõem as margens do defeito; 
→ Assim, os defeitos são classificados em CIV 
perimembranosa (mais comum), 
justatricuspídea, justa-arterial duplamente 
relacionada e muscular. 
 
→ Após o nascimento, com o fechamento dos 
shunts fisiológicos (placenta, forame oval e 
canal arterial), ocorre queda na pressão 
pulmonar e aumento na pressão sistêmica, 
com passagem de sangue da esquerda 
para a direita. 
→ Esta queda, que está associada à 
diminuição da resistência vascular 
pulmonar, ocorre mais rapidamente nas 
primeiras horas de vida com a expansão 
pulmonar e, depois, vai diminuindo 
lentamente ao longo dos primeiros meses. 
→ O tamanho do defeito irá determinar a 
repercussão hemodinâmica da CIV, pois 
ela depende da resistência vascular 
pulmonar e do tamanho do defeito. 
→ O aumento do fluxo na circulação 
pulmonar chega no AE e no VE 
promovendo elevação da pressão 
diastólica e dilatando essas estruturas. 
→ A persistência crônica do fluxo pulmonar 
aumentado e da hipertensão venocapilar 
provoca uma reação das arteríolas 
pulmonares, com espessamento e fibrose 
da média e aumento da pressão da artéria 
pulmonar e do ventrículo direito. 
→ Sinais e sintomas: taquipneia, dispneia aos 
esforços e interrupções às mamada. 
→ Caso não haja correção cirúrgica: 
proliferação da íntima e obstrução total da 
luz, causando uma hiperresistência 
vascular pulmonar, com consequente 
aumento da hipertensão pulmonar, o que 
provoca um shunt invertido pela CIV, da 
direita para esquerda, e aparecimento da 
cianose. 
 
→ Durante a vida fetal todo débito do 
ventrículo direito passa pelo canal arterial 
para a aorta descendente em direção a 
parte inferior e à placenta. 
→ Após o nascimento, fechamento funcional 
do canal arterial deve ocorrer entre 12 e 15 
horas de vida. Com isso, a pressão 
sistêmica eleva-se, e a pressão pulmonar 
diminui progressivamente. 
→ Com a persistência desse CA o shunt 
passa a se direcionar da esquerda para a 
direita, levando a um desequilíbrio 
hemodinâmico, com aumento do fluxo na 
circulação pulmonar e nas cavidades 
esquerdas. 
→ Assim, ocorre aumento de volume nas 
cavidades esquerdas provoca aumento 
das pressões diastólicas e, 
consequentemente, um aumento da 
pressão capilar. 
→ A repercussão hemodinâmica dependerá, 
portanto, do diâmetro do canal arterial e 
da resistência vascular pulmonar. 
→ Sinais e sintomas: sopro típico é contínuo 
(caso esse canal arterial seja grande), 
estalos múltiplos podem estar presentes, 
associados ao sopro, pulsos periféricos são 
amplos, lembrando fístulas arteriovenosas, 
inversão do shunt no canal arterial, com 
aparecimento de cianose em membros 
inferiores (quando há desenvolvimento da 
hiperresistência vascular pulmonar). Em 
prematuros também pode ser visto 
angústia respiratória e piorar o padrão 
respiratório, aumentando a taquicardia, a 
taquipneia e desenvolvendo edema 
pulmonar. 
→ Consiste no conjunto de quatro alterações 
cardíacas: comunicação interventricular 
(CIV), estenose pulmonar, dextroposição 
da aorta e hipertrofia ventricular direita. 
→ O defeito anatômico fundamental é o 
desvio ântero superior do septo 
infundibular, resultando em estenose 
subpulmonar. 
→ Ocorre obstrução do trato de saída 
ventricular direito, comunicação 
interventricular (da variedade com 
desalinhamento anterior), “cavalgamento” 
da aorta sobre o septo interventricular e 
hipertrofia do ventrículo direito. 
→ O ventrículo direito apresenta dimensões 
externas aumentadas por causa da 
hipertrofia. 
→ A estenose pulmonar, em geral, é 
infundibulovalvar. 
→ A obstrução da via de saída é total, sendo 
denominada atresia pulmonar com 
comunicação interventricular. 
→ A CIV é do tipo perimembranosa, grande e 
não-restritiva. As artérias pulmonares 
podem ser normais ou apresentar 
diferentes anormalidades, incluindo 
alterações de calibre, de confluência e de 
distribuição. 
→ A apresentação clínica depende da 
estenose pulmonar. A quantidade de 
sangue desviado do ventrículo direito para 
a circulação sistêmica será tanto maior 
quanto maior for a estenose pulmonar. 
→ Sintomas de estenose pulmonar leve: 
acianótico, com sopro cardíaco alto. 
→ Sintomas de estenose pulmonar 
progredida: cianose e o sopro vai 
diminuído. 
 
→ É o estreitamento da via de 
saída pulmonar, provocando a obstrução 
do fluxo sanguíneo do ventrículo direito 
para a artéria pulmonar durante a sístole. 
→ Também provoca uma hipertrofia do 
ventrículo direito, com aumento da 
pressão nessa cavidade. 
→ Em situações em que a estenose é crítica, 
pode haver uma dificuldade no 
enchimento do ventrículo direito, com 
elevação da pressão no átrio direito e 
shunt da direita para a esquerda no 
forame oval. Nesse caso, o paciente torna-
se cianótico com hipofluxo pulmonar. Em 
alguns casos, a pressão ventricular direita 
pode exceder a pressão do ventrículo 
esquerdo. 
→ Sinais e sintomas: Na maioria dos casos, o 
paciente é assintomático. Sintomas como 
dispneia aos esforços, fadiga, dor 
precordial e síncope são referidos. Na 
estenose crítica, pode haver cianose 
central e ocorrer morte súbita. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• É um procedimento complexo que tem 
importantes repercussões orgânicas, 
alterando de diversas formas os 
mecanismos fisiológicos dos doentes. 
• Levando a um estado crítico de pós-
operatório que implica a necessidade de 
cuidados intensivos a fim de estabelecer 
uma boa recuperação dos pacientes. 
• Quanto aos tipos de cirurgia tem-se: 
cirurgias de correção das cardiopatias 
congênitas, para tratar de problemas 
como arritmias, para restabelecer o fluxo 
de sangue nas coronárias, 
revascularização do miocárdio e as 
cirurgias de pontes de safena. 
• A realização da Circulação Extracorpórea 
é uma prática em que envolve a retirada e 
devolução do sangue do paciente através 
de tubos e órgãos artificiais (cânulas), 
fazendo com que haja uma substituição 
temporária das atividades 
cardiopulmonares. 
• Assim, ela promoverá o fluxo sanguíneo 
sistêmico enquanto o coração e pulmão 
não funciona, enquanto a cirurgia é 
realizada, proporcionandoum campo 
operatório imóvel e livre de sangue.