Hipotireoidismo Congênito - WB

Prévia do material em texto

Definição: Situação na qual há redução da
produção dos hormônios da tireoide ou
diminuição da ação desses hormônios nos
tecidos e órgãos.
Fisiopatologia
A redução da produção dos hormônios da
tireoide pode ocorrer por alteração
diretamente na glândula (hipotireoidismo
primário) ou por redução da produção dos
hormônios estimulantes da tireoide (do TSH
no hipotireoidismo secundário ou do TRH,
no hipotireoidismo terciário; ambas as
situações são conhecidas como
hipotireoidismo central).
Hipotireoidismo congênito: Ocorrência
desde o período neonatal, e tem como causa
principal as disgenesias tireoidianas
(agenesia, ectopia e hipoplasia de tireoide).
Outras causas incluem: defeitos de síntese de
hormônios tireoidianos, uso materno de
medicamentos antitireoidianos, exposição
materna a agentes iodados, passagem
transplacentária de anticorpos que
bloqueiam os receptores de TSH, baixa
ingestão materna de iodo, mutações no gene
do TSH ou do receptor do gene do TSH.
Hipotireoidismo adquirido: Suas causas
principais são: tireoidite de Hashimoto,
exposição a substâncias tóxicas à tireoide,
medicamentos contendo lítio ou drogas
antitireoidianas, pós-tireoidectomia ou
radioterapia da tireoide, deficiência da
ingestão de iodo, tumores
hipotalâmico-hipofisários, radioterapia do
SNC, cirurgias neurológicas, traumatismo
craniano, doenças granulomatosas ou
meningites.
Apresentação Clínica
Hipotireoidismo congênito:
●Recém-nascidos: Varia de ausência
completa de sintomas até o quadro clínico
clássico de icterícia prolongada, constipação
intestinal, pele fria e seca, livedo reticular,
sonolência, cianose, macroglossia, choro
rouco, dificuldade para mamar, fontanelas
amplas, bócio, hérnia umbilical, mãos e pés
edemaciados;
●Lactentes: Podem ocorrer alguns dos
sintomas semelhantes aos dos neonatos,
associados a atraso no desenvolvimento
neuropsicomotor, redução do ritmo de
crescimento, palidez por anemia, bradicardia
e abafamento de bulhas cardíacas (mixedema
ou derrame pericárdico), persistência de
fontanela posterior;
●Crianças mais velhas: Baixa estatura,
desproporção do segmento superior/inferior
do corpo, retardo mental e fácies de
cretinismo (face edemaciada sem expressão,
com língua aumentada projetando-se dos
lábios entreabertos).
Hipotireoidismo adquirido:
●Presença de bócio, sonolência,
hipoatividade, lentidão, palidez, pele seca,
cabelo seco, hipotermia, bradicardia,
constipação, mixedema (especialmente em
pálpebras, dorso de pés e mãos e região
pré-tibial), redução da velocidade de
crescimento, atraso da maturidade puberal e
alterações no rendimento escolar;
●Comorbidades associadas ao
hipotireoidismo adquirido: Diabetes
mellitus tipo 1, síndrome de Down, síndrome
de Turner, síndrome de Klinefelter e doença
celíaca.
Abordagem Diagnóstica
Hipotireoidismo neonatal: Por ser uma
causa evitável de deficiência mental, deve ser
investigado logo após o nascimento com o
teste de triagem neonatal.
Teste de triagem neonatal para
hipotireoidismo congênito: Dosagem de
TSH em amostra de sangue colhido entre os
3°-5° dias de vida em papel-filtro em todos
os recém-nascidos, quando já ocorreu a
redução do pico de aumento fisiológico do
TSH. Os valores de corte de 10-20
microunidades/mL são encaminhados para
exames confirmatórios com nova amostra de
sangue colhido do calcanhar, sendo que a
maioria terá segundo resultado normal.
Quando o resultado for > 20
microunidades/mL, a chance devo neonato
ter a doença é grande, então se marca
consulta pediátrica e se faz dosagem de
hormônios tireoideanos em amostra de soro.
Triagem neonatal em situações de maior
risco para hipotireoidismo congênito:
Deve ser tripla (nos 5o, 10o e 30o dias de
vida) ou repetida na alta hospitalar ou com 1
mês de vida (o que ocorrer antes). Situações
de maior risco: neonatos prematuros, com
baixo peso ao nascimento, em uso de
dopamina ou amiodarona, gemelar, expostos
a iodo, com cardiopatia congênita e nos
neonatos com quadro grave. É importante
repetir a triagem, porque esses pacientes
podem ter aumento tardio do TSH.
Atenção! Neonatos que necessitarem de
hemotransfusão devem ter seu teste de
triagem neonatal colhido antes da
transfusão.
Exames confirmatórios de
hipotireoidismo neonatal: Dosagem sérica
de TSH e T4 total ou T4 livre. Valores de T4
livre < referência (geralmente entre 1-2
mg/dL) e/ou TSH > 10 microunidades/mL
confirmam o diagnóstico. Em alguns
serviços, o T4 total é usado, sendo T4 total <
6 ponto de corte para tratamento. TSH entre
6-9,9 é zona cinzenta com T4 total e T4 livre
normais, devem ser acompanhados com
dosagens de TSH e T4 livre após uma
semana. Se o TSH ainda estiver
discretamente aumentado com 1 mês de
idade com T4 normal, alguns recomendam o
tratamento com reavaliação depois dos 3
anos de idade.
Hipotireoidismo adquirido: Dosagem de
valores de TSH e T4 ou T4 livre. Valores de
TSH > 9 microunidades/mL sugerem o
diagnóstico, mesmo com valores de T4
normais.
Tireoidite de Hashimoto: Dosagem de
anticorpos antitireoglobulina e
antitireoperoxidase, que se encontram
elevados.
Hipotireoidismo central: Redução de níveis
de T4 ou T4 livre com valores de TSH
normais ou discretamente elevados. Para
diferenciação de hipotireoidismo secundário
(hipofisário) ou terciário (hipotalâmico), é
necessário o teste de estímulo com TRH; se
houver aumento significativo do TSH após o
estímulo, caracteriza-se o hipotireoidismo
terciário. Deve-se complementar o estudo
com ressonância magnética da sela túrcica.
Determinação da etiologia do
hipotireoidismo congênito: Realizar
cintilografia e captação da tireoide com
iodo-123 ou tecnécio-99, ultrassonografia de
tireoide, dosagem de anticorpo bloqueador
do receptor de TSH e dosagem de
tireoglobulina.
Exames de imagem no hipotireoidismo
adquirido: Cintilografia e captação da
tireoide com iodo-123 ou tecnécio-99 na
suspeita de deficiência de iodo, e
ultrassonografia de tireoide para avaliar o
volume e o aspecto da glândula, além da
presença de nódulos.
Diagnóstico Diferencial
● Síndrome de Down;
● Síndrome de Beckwith;
● Mucopolissacaridoses;
● Condrodistrofias;
● Hipopituitarismo;
● Doenças musculares;
● Artrites;
● Obesidade.
Acompanhamento
Internação hospitalar: Internar os
pacientes que apresentem quadro de
hipotireoidismo com cardiomegalia, derrame
pericárdico e anemia importante.
Internação em terapia intensiva: Pacientes
com quadro de descompensação
hemodinâmica causada pelo
hipotireoidismo.
Tratamento ambulatorial: Pacientes com
hipotireoidismo sem sinais de gravidade.
Abordagem Terapêutica
Hipotireoidismo congênito: Iniciar o
tratamento assim que o diagnóstico for
confirmado até os 14 dias de vida, mesmo
sem sintomas.
Hipotireoidismo congênito transitório:
Em geral, não é necessário tratar, pois há
normalização do TSH em 4-8 semanas. Se
houver sintomas e elevação persistente do
TSH, pode-se tratar por 2 meses e depois
suspender a medicação.
Tratamento: Levotiroxina via oral em dose
única diária. Usar comprimido macerados e
dissolvidos em pequena quantidade de leite.
Tomar em jejum e manter cerca de 30
minutos após sem alimentação.
Doses de levotiroxina conforme idade e
dosagens de hormônios tireoideanos:
● 0-6 meses: 10-15 microgramas/kg/dia
VO de 24/24 horas (dose média inicial
é de 50 microgramas/dia para RN a
termo e 35-37,5 microgramas/dia para
RN prematuro);
● 7-12 meses: 5-8 microgramas/kg/dia;
● 1-3 anos: 4-6 microgramas/kg/dia;
● 3-10 anos: 3-5 microgramas/kg/dia;
● 10-16 anos: 2-4 microgramas/kg/dia.
Sintomas graves: Em pacientes com
sintomas graves que necessitem de
internação hospitalar, iniciar o tratamento
com metade da dose, aumentando
gradativamente a cada semana.
Monitorização do tratamento: Dosagem de
TSH e T4 ou T4 livre 2-4 semanas após o
início do tratamento, a cada 1- 2 meses entre
0-6 meses de vida, a cada 2-3 meses entre 6
meses-3 anos de idade, e a cada 6-12 meses a
partir de 3 anos. Dosar adicionalmente T4
livre e TSH: 4 semanas depois de cada
mudança de dose, se houver questionamento
da regularidade do uso da levotiroxina OU se
houveranormalidade dos valores hormonais.
Alvos do tratamento para neonato:
Crescimento e desenvolvimento adequados
para a idade, T4 livre entre 1,4-2,3ng/dL, T4
total entre 10-16 microgramas/dL e TSH
entre 0,4-4 microunidades/mL.
Alvos do tratamento para demais idades:
Crescimento e desenvolvimento adequados
para a idade, TSH < 5 (entre 0,5-2)
microunidades/mL, manter T4 livre e T4
total dentro da metade superior da referência
específica para a idade.
Profilaxia
Crianças portadoras de síndrome de Down,
síndrome de Turner, síndrome de Klinefelter,
DM tipo 1 e doença celíaca devem ser
rastreados anualmente para hipotireoidismo
com medida de TSH sérico.
Guia de Prescrição
Prescrição Ambulatorial
Hipotireoidismo
Orientações ao Prescritor
Sobre a administração de Levotiroxina:
●Triturar o comprimido, misturar com um
pouco de água ou leite materno e administrar
com uma colher. Atenção: não diluir na
mamadeira;
●Administrar, pelo menos, 30 minutos antes
das refeições;
●Não oferecer com leite de soja, cálcio e
ferro;
●Se o paciente vomitar logo após,
administrar novamente a mesma dose da
Levotiroxina;
●Ajustar a dose conforme dosagens de
hormônios tireoideanos.
Sobre amamentação:
Manter mesmo se a mãe estiver usando
drogas antitireoideanas.
Em caso de deficiência do ACTH:
Apenas iniciar Levotiroxina 3-5 dias depois
do início da corticoterapia para evitar
precipitar uma crise adrenal.
Tratamento Farmacológico
1. Levotiroxina , de acordo com a faixa
etária:
● 0-6 meses de vida: 10-15
microgramas/kg/dia VO de 24/24 horas
(dose média inicial é de 50
microgramas/dia para RN a termo e
35-37,5 microgramas/dia para RN
prematuro);
● 7-12 meses de vida: 5-8
microgramas/kg/dia;
● 1-3 anos de idade: 4-6 microgramas/kg/dia;
● 3-10 anos de idade: 3-5
microgramas/kg/dia;
● 10-16 anos de idade: 2-4
microgramas/kg/dia.