Esclerodermia

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Conceito 
Doença inflamatória crônica do tecido 
conjuntivo caracterizada por fibrose 
cutânea e de múltiplas vísceras, 
sobretudo pulmão, coração, tubo 
digestivo e rins. 
Divide-se em esclerodermia localizada 
(morfeia) e esclerose sistêmica 
(esclerodermia sistêmica), cada uma 
admitindo subdivisões em sua 
classificação. Os métodos 
histopatológicos, histoquímicos e de 
microscopia eletrônica não 
conseguiram distinguir as lesões de 
ambas as formas. A ausencia do 
fenomeno de Raynaud, de 
manifestacões sistemicas, e o mesmo 
padrão de acometimento cutaneo 
separam as formas localizadas das 
formas sistemicas. A esclerodermia 
cutânea e a esclerodermia sistêmica 
constituem formas polares de uma 
mesma doença, entretanto, a 
manifestação cutânea pode ser a 
lesão primária de uma doença 
sistêmica. 
 
 Epidemiologia 
há predomínio do sexo feminino, 30/50 
anos, nas várias formas clínicas, 
exceto na forma cutânea difusa, em 
que não há predileção por sexo; em 
geral, é doença do adulto jovem, mas 
há casos infantis (tipo linear infantil, 
ou mesmo casos sistêmicos infantis). 
 
 etiopatogenia 
fatores relativos à síntese de 
colágeno, aumento do colágeno por 
produção ou degradação excessiva 
fibrose tecidual, exposição a fatores 
ambientais: solventes orgânicos, 
sílica e alteracões do tecido 
conjuntivo pele e parede dos vasos 
 
 Classificação clínica 
As esclerodermias podem ser 
classificadas como: 
forma localizada 
o morfeia 
o linear (golpe de sabre) 
 
sistêmica 
o Difusa 
o Síndrome CREST 
 
 Morfeia (esclerodermia 
localizada) 
Morfeia em placas 
As formas circunscritas 
caracterizam-se por lesões cutâneas 
(uma ou várias) localizadas e, em 
geral, sem outras manifestações 
clínicas; entretanto, em alguns casos, 
pode haver artralgia e, até mesmo, 
fenomeno de Raynaud; depósitos de 
cálcio são vistos em raros casos. 
 
Morfeia en plaque 
Esta forma é a mais frequente e a 
lesão pode chegar a vários 
centímetros de diâmetro, com uma 
fase inflamatória que se inicia como 
placa eritematosa, bem delimitada, 
com centro de cor amarelo-marfim, de 
superfície lisa e brilhante, 
pregueamento difícil e halo violáceo 
(lilac ring). Quando a doença 
encontra-se instalada, este halo 
desaparece, caracterizando a fase de 
estado. A sudorese está diminuída e às 
vezes nota-se certo grau de 
hipoestesia. Há alopecia definitiva em 
áreas pilosas. As placas podem ser 
únicas ou múltiplas, e podem afetar 
qualquer área do corpo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Morfeias lineares ou em 
faixa 
Caracterizam-se por áreas de 
induração linear com 
comprometimento da derme e do 
tecido subcutâneo e, frequentemente, 
estendendo-se ao músculo. Afetam 
preferencialmente as crianças e os 
adolescentes, representando quase 65% 
dos casos nesta faixa etária e 20% de 
todas as formas de morfeia. As lesões 
tendem a ser unilaterais e únicas em 
alguma extremidade. A frequência de 
afecção em ordem decrescente é: 
membros inferiores, superiores, fronte 
e parte anterior do tronco. Pode estar 
associada a espinha bífida, 
flebectasias e pês cavus. 
En coup de sabre (em golpe 
de sabre) 
Lesão na região frontal ou 
frontoparietal, formando um sulco 
que pode ser progressivo, afetando 
toda a hemiface. Inicia-se no couro 
cabeludo, com alopecia cicatricial, 
estendendo-se ao nariz, lábio e até 
língua. As complicações oculares são 
observadas em até 15% dos casos. 
Pode ocorrer acometimento 
neurológico, com convulsões. 
 
 
Síndrome de Parry-Romberg ou 
hemiatrofia facial progressiva 
A lesão acomete primariamente o 
tecido subcutâneo, o músculo e o 
osso, resultando em hemiatrofia da 
face. Pode ser difícil a diferenciação 
com a forma em golpe de sabre, porém 
esta variante afeta as partes mais 
inferiores da face; não se observa 
esclerose cutânea. 
 
 
 Esclerose sistêmica 
A esclerose siste ̂mica, anteriormente 
chamada de esclerodermia sistêmica, 
é classificada segundo o 
acometimento cutâneo em esclerose 
sistêmica limitada (com 
acometimento cutâneo limitado) ou 
esclerose siste ̂mica difusa 
(com acometimento cutâneo difuso). 
Figura 2Esclerodermia localizada. Observe o halo 
eritematovioláceos ao redor da placa de cor amarelo- 
marfim (lilac ring). 
Figura 1 Esclerodermia localizada em dente de sabre 
Entretanto, o acometimento visceral 
é idêntico nas duas formas, com 
diferentes níveis de gravidade. 
Raramente pode haver uma forma de 
esclerose sistêmica sem 
acometimento cutâneo (forma 
visceral pura). À diferença da 
esclerodermia localizada (morfeia), o 
endurecimento cutâneo apresenta 
limites imprecisos e não existe lilac 
ring; lesões telangiectásicas são 
comuns e apresentam-se sob dois 
aspectos: a telangiectasia linear na 
cutícula e base da unha (também 
observada no lúpus eritematoso 
sistêmico e na dermatomiosite) e a 
telangiectasia macular plana medindo 
de 1 a 6 mm de diâmetro e de 
localização variável (cutânea e 
mucosa), lembrando a doença de 
Rendu-Osler-Weber. 
O critério considerado maior para a 
classificação é a ocorrência de 
esclerodermia proximal. Critérios 
menores para o diagnóstico de 
esclerose sistêmica são: 
esclerodactilia, depressões ou perda de 
substância nas pontas dos dedos e 
fibrose pulmonar basal, bilateral. 
O critério maior e dois menores definem 
o diagnóstico. 
 
Esclerose sistêmica 
limitada 
O espessamento da pele é distal, 
restrito a face, antebraços, pés, mãos e 
dedos, em particular os dedos das 
mãos. O fenômeno de Raynaud pode 
ocorrer como manifestação inicial, 
mas a esclerose ocorre ao longo de 
muitos anos. A calcinose desenvolve-
se precocemente. A esclerose sistêmica 
limitada (ESL) inclui acroesclerose 
(doença restrita à face e aos dedos dos 
pés e das mãos, que se tornam duros e 
afilados), síndrome CREST (calcinose, 
fenômeno de Raynaud, disfunção 
esofágica, esclerodactilia e 
telangiectasias). Os pacientes com 
essa síndrome parecem ter um 
prognóstico bom, e raramente 
apresentam acometimento pulmonar. 
Podem ocorrer manifestações parciais 
da síndrome (CST, RST, ST) 
 
 
 
Figura 3Esclerose sistêmica limitada (CREST) – telangiectasias nos 
dígitos. 
 
Esclerose sistêmica difusa 
Na esclerose siste ̂mica difusa (ESD), o 
espessamento da pele ocorre na 
porção proximal das extremidades e 
do tronco. No quadro inicial há edema 
das mãos, endurecimento cutâneo, 
artralgia, com ou sem fenômeno de 
Raynaud. Este pode surgir 1 ano após 
o início da doenc ̧a. O prognóstico é 
mais grave nesta forma de esclerose 
sistêmica, com evoluc ̧ão para a morte 
em 1 a 4 anos. A despigmentação 
(hiper e/ou hipoacrômica) ocorre de 
forma circunscrita ou generalizada. A 
hipercromia é generalizada e mais 
intensa nos locais de pressão. Esta 
discromia tem aspecto de sal e 
pimenta, sendo mais observada no 
tronco superior e na face. A pele é 
seca devido à diminuição do fluxo 
sebáceo e sudoríparo (atrofia das 
glândulas). Além disso, podem ocorrer 
ausência de pelos e certo grau de 
hipoestesia. Ulcerações, sobretudo das 
pontas dos dedos, podem ocorrer nos 
casos antigos, bem como reabsorção 
óssea dos dedos e, inclusive, 
autoamputação. Quando a pele da 
face está acometida, há tendência ao 
desaparecimento dos sulcos naturais, 
a abertura da boca é reduzida e os 
lábios se fixam. A microstomia 
dificulta o ato de comer e a higiene 
adequada dos dentes; a eversão da 
pálpebra inferior é dificultada, 
originando a “fácies inexpressiva” ou 
mumificada A febre é rara e, quando 
ocorre, é discreta; observam-se 
emagrecimento, mal-estar, dores 
articulares e musculares com elevada 
frequência. O comprometimento das 
articulações distais faz-se de maneira 
lenta, mas pode evoluir para 
contratura dos dedos, 
transformando-os em verdadeiras 
garras. Sinovite mimetizando a 
artrite reumatoide é incomum, mas 
pode ser a primeira manifestação. A 
crepitação tendínea é altamente 
específica da ESD. Apolimiopatia 
geralmente é proximal e observada 
em 20% dos casos. O 
comprometimento do aparelho 
gastrintestinal manifesta-se por 
disfagia (o paciente informa 
necessidade de ingerir líquidos para 
deglutir alimentos sólidos), esofagite 
péptica por refluxo gastresofágico, 
diarreia, sinais e sintomas de má 
absorção e constipação intestinal. A 
disfagia é um sintoma frequente 
(80%) e precoce, ocorrendo por 
comprometimento dos 2/3 inferiores 
do esôfago, no qual há atrofia da 
mucosa e aumento do colágeno na 
lâmina própria da muscularis, que 
pode ser quase totalmente 
substituída por tecido fibroso (na 
dermatomiosite, a disfagia é alta). O 
espessamento da membrana 
periodontal (sinal de Blackburn) é 
sinal radiológico de grande valor 
diagnóstico e ocorre em 
aproximadamente 1/4 dos casos. 
 
 diagnostico 
 
o sinais e sintomas típicos 
o anamnese completa e sugestiva 
o pesquisa de autoanticorpos 
específicos 
o Anticorpo anti-Scl-70 ou anti-
DNA topoisomerase I 
o Anticorpos antifibrilarina (U3-
nRNP) 
o Anticorpos anti-RNA polimerase 
I, II e II 
o Anticorpos anticentrômero 
o Anticorpo anti-Ku 
o Anticorpo anti-PM/Scl 
o Anticorpo anti-U1-RNP 
o FAN ( nucleolar, centrometro e 
salpicado ) 
o biopsia 
o RX , TC,ECO. 
o função renal completa 
 
Tratamento 
 
Há poucas opc ̧ões de tratamento; não 
há indicação para os corticosteroides, 
exceto quando há vasculite. o 
tratamento deve ser feito de modo 
sintomático.