Vasculites

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Vasculites
Reumato - 6° período
Maria Geovana
São um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por inflamação e necrose da parede do vaso sanguíneo.
São doenças complexas, crônicas, potencialmente incapacitantes e responsáveis por importante morbidade e impacto social na
vida do paciente
1994 na conferência de Chapel Hill, a nomenclatura e definição das vasculites sistêmicas foram revisadas
2012 Chapel Hill - Exclusão de epônimos, mantendo-se apenas Cogan, Behçet, Takayasu e Kawasaki.
CHAPEL HILL CONSENSUS
Calibre:
• GRANDE: Aorta e seus ramos (e vasos venosos correspondentes)
• MÉDIO: Menor que os ramos da AO, mas grande o suficiente para conter os
4 elementos: adventícia, média, elástica e íntima. São macrovasculares.
• PEQUENO: Capilares, Vênulas e Artériolas. Usualmente menores que 500ϻm
O conceito de VASCULITE se baseia nos aspectos histopatológicos. Ao
microscópio, observa-se necrose da parede do vaso, acompanhada de
proliferação endotelial e acúmulo de cél inflamatórias em torno da lesão. A
presença desses achados firma o diagnóstico, as como o processo é dinâmico
e as lesões são segmentares, muitas vezes eles são inconclusivos. Nestes casos
o diagnóstico deve ser feito pelos dados clínicos e de exames complementares
Vasculites associadas ao ANCA
Poliangiite microscópica
Granulomatose com poliangiite (Wegener)
Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss)
Vasculites necrosantes, com pouco ou nenhum depósito imune (pauci), que afetam predominantemente pequenos vasos e
estão associadas a anticorpos ANCA
Essas vasculites compartilham a mesmas características na histopatologia com acometimento necrosante focal,
frequentemente com crescentes e glomerulonefrite pauci-imune
Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos são biomarcadores de vasculites associadas ao ANCA e a detecção é realizada por
imunofluorescência indireta (IFI). A especificidade é determinada por Elisa para anticorpos anti proteinase 3 (anti-PR3) e para
anticorpos anti mieloperoxidase (anti-MPO)
A detecção do ANCA traz informação sobre o padrão da fluorescência:
- Citoplasmático
- Perinuclear
- Atípico perinuclear/citoplasmático
Granulomatose com poliangiite
Wegener
• Acomete igualmente ambos os sexos
• Faixa etária 40 anos
• Associada ao C-ANCA
Manifestações Clínicas
• Inflamação granulomatosa e necrosante, que atinge os tratos respiratório superior e inferior e os rins
• Sistêmicas: febre, perda de peso, mal-estar, anorexia, artralgias, mialgias, cefaléia
Seios nasais/nariz
• Crostas nasais
• Sinusite
• Rinorréia persistente
• Descarga nasal sanguinolenta ou purulenta
• Úlceras nasais e/ou orais
• Obstrução nasal (edema de mucosa)
• Anosmia
• Deformidade nasal “em sela”
• Massas orbitárias (proptose ocular) – granuloma retro-orbitário
• Mastoidite
• Aprisionamento de nervos cranianos
• Estenose subglótica (rouquidão, tosse, dispneia, estridor)
• Gengiva em framboesa/morango
Pulmão
• Nódulos pulmonares (podem cavitar)
• Infiltrados transitórios
• Opacidades (difusas ou localizadas)
• Adenopatia hilar
• Consolidação pulmonar
• Derrame pleural
• Tosse
• Hemoptise
*Diferencial com TB
* Atentar para infecções: Pneumocystis jiroveci
Rim
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva > IR
• Achado precoce e sensível: hematúria microscópica seguida de elevação dos níveis de uréia e creatinina
• Pode ser a manifestação inicial em 20% dos pacientes, podendo ocorrer no decorrer da doença em 80%.
• A demora no diagnótico resulta em lesões irreversíveis
Laboratório
• Provas de atividade inflamatória (VHS, PCR)
• Anemia
• Leucopenia
• ANCA – citoplasmático (anti-proteinase 3): ANCA tipo C
- 80 a 100% dos portadores da forma completa vão ter
- 50% dos portadores de formas limitadas: aqueles pc que não tem todos os sintomas
Histologia
• Artérias e veias de pequeno calibre com necrose fibrinóide cercada por um processo inflamatório com células
polimorfonucleares, mononuleares e células gigantes formando granulomas (é uma granulomatose)
• Por vezes a inflamação é tão extensa que não revela o vaso central acometido
Diagnóstico
Cilindros hemáticos = granulomatose
• Ter pelo menos 2 dos critérios acima
Tratamento
❑ Indução da remissão
❑ Manutenção da remissão
Por vezes sendo necessário repetir o tratamento para indução da remissão
A decisão terapêutica se baseia no estádio e na atividade da doença
❑Indução
• Doença localizada:
- MTX + CTC
• Doença Generalizada / Grave:
- Ciclofosfamida + CTC
CYCLOPS
- Rituximabe
❑Manutenção:
- Azatioprina
- MTX
- MMF
Doença de Behçet
• É um vasculite sistêmica de vasos variáveis e etiologia não definida
• Envolve manifestações mucocutâneas recorrentes, articulares, oculares, neurológicas, vasculares e gastrointestinais
• Maior prevalência nos países da Rota da Seda (Turquia)
• Adultos jovens (18-40 anos)
• HLS B51: mais comum essa positividade nos descendentes da região da rota da seda
• Fatores genético e ambientais
Pega grandes, médios e pequenos vasos
Manifestações Clínicas
• Variável
❖ Úlceras orais recorrentes
- Dolorosas
- Língua, faringe, boca e lábios
- Arredondadas, fundo fibrinoso, eritematosas
- Não deixam cicatriz
❖ Úlceras genitais
- 75%
- Semelhantes às orais, porém mais dolorosas e deixam cicatriz
- Homens: saco escrotal, podendo também envolver o pênis
- Epididimite
- Mulheres: vulva (pequenos lábios)
- Ambos os sexos: períneo e região perianal
*Diferencial com IST
❖ Pele
- 75%
- Lesões acneiformes (tronco, extremidades)
- Eritema Nodoso (MMII, ♀)
- Tromboflebite Superficial
❖Patergia
- Punção da pele com uma agulha de 20G
- Positivo: formação de pápula ou pústula estéril em até 48h
❖Ocular
- 40 - 60%
- ♂
- Uveíte Anterior
- Uveíte Posterior (mais frequente – amaurose irreversível – DD)
- Vasculite Retiniana
- Panuveíte
- Oclusão arterial ou venosa
- Neurite Óptica
- Hipópio
❖ SNC
- 15%
- Primeiros 5 anos de doença
▪ Parenquimatosas
- Meningoencefalite ( TE, NB ou tálamo) ou pode ser difusa e acometer o parênquima cerebral, medula.
▪ Não parenquimatosas
- Meningite
- Trombose venosa cerebral
- Pseudotumor cerebral (Hipertensão intracraniana)
- Trombose arterial
- Aneurismas
❖ Vascular
- TVP – 30% (MMII, veia cava superior ou inferior e Sídrome de Budd- Chiari)
- Acometimento arterial é menos frequente que o venoso – 5%
- Artérias pulmonares (aneurisma): pensar em behçet ou tayaki
Outros
❖ Artrite / Artralgia
❖ TGI: dor abdominal, ulcerações, sangramento
Diagnóstico
Úlceras: normalmente, 3x/1 ano
Tratamento
- Úlceras orais: tto tópico corticoide /Colchicina
- Mucocutâneos/articulares – Azatioprina
- Ocular – Ciclosporina
- Graves/ refratários / SNC – Pulsos de Metilpred, Anti TNF alfa
- TVP - Anticoagulação