Introdução a hematologia em pediatria

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 Ao nascer, crianças sem anemia falciforme tem 
hemoglobinas 2 alfa e 2 beta, sendo 80 a 100% 
HbFetal, 0 a 20% HbA1 e 0 a 1% HbA2. 
Atingindo aos 6 meses de vida o mesmo padrão 
que seguirá até adulto HbA1 96 a 98%, HbA2 2 
a 3,7 e HbF menos de 2%. 
 
Teste do pezinho 
♥ É um teste feito logo após o nascimento, a partir 
do qual é possível identificar a susceptilidade 
para diversas doenças genéticas, além da 
avaliação do padrão de hemoglobina do bebê. 
♥ Esse teste reduziu a morbidade e a mortalidade 
decorrentes dessas doenças, pois permitiu a 
instauração de cuidados preventivos. 
♥ O resultados são descritos pelos padrões de 
Hemoglobina detectados na ordem de maior 
concentração: 
Padrão Interpretação Quadro clínico 
FA (Hb FA) Normal Assintomático 
FAS (Hb 
FAS) 
Traço falcemico Assintomático 
FS - HbSS 
(HBFS) 
FSA (Hb 
FSA) 
Anemia 
falciforme ou 
Sbeta 
talassemia 
Anemia 
hemolítica 
FSC (Hb 
FSC) 
Hemoglobinopat
ia SC 
Anemia 
hemolítica 
FSD 
(HbFSD) 
Hemoglobinopat
ia SD 
Anemia 
hemolítica 
 
♥ O diagnóstico definitivo é realizado aos 6 
meses através da eletroforese de hemoglobina. 
 
Variações morfológicas da HB 
 Esferócitos: eritrócitos de tamanho pequeno 
com forma esférica e hipercromáticas. São 
observadas em esferocitose e em anemias 
hemolíticas autoimunes. 
 Eliptócitos/ovalócitos: eritrócitos em forma 
elíptica. Ocorre em eliptocitose, anemias 
carências, talassemias e, raramente, em outras 
anemias. 
 Drepanócitos: são os eritrócitos comuns na 
doença falciforme e nas talassemias, tem 
formato de foice. 
 Codócitos ou células em alvo: tem formato de 
alvo e estão presentes em talassemias, 
hemoglobinopatias C, deficiência de ferro e 
doenças hepáticas graves. 
 
 
 
 
 
 
Hemoglobinopatias 
 As hemoglobinopatias podem ser divididas em 
dois grandes grupos: 
1. Talassemias: diminuição da produção de 
cadeia de globina. 
2. Doença falciforme: grupo de enfermidades 
hematológicas de caráter genético, 
hereditário autossômico recessiva, onde 
ocorre uma mutação na HbA que torna-se 
HbS. A anemia falciforme é a principal 
doença deste grupo. 
 Toda pessoa com DF apresenta a mesma 
mutação genética HbS, mas esta pode ser 
combinada com outras hemoglobinas, 
formando HbSC, HbSD e outras, o que reflete 
em diversas manifestações clínicas. 
 A anemia falciforme é a principal doença deste 
grupo e é formada por hemoglobinas HBSS. 
 
Anemias 
 
A anemia é a redução da concentração de 
hemoglobinas e/ou massa eritrocitária, sendo 
essa variação diferente de acordo com a idade, o 
sexo, a raça e a altitude em relação ao mar. 
 
 Principais etiologias das anemias: 
o Deficiência de Hematopoese 
o Hemólise exagerada 
o Perda importante de sangue 
 Em crianças, quase não há sinais ou sintomas 
no início do desenvolvimento de anemias, 
sendo mais comum que nessas fases 
apresentem mais manifestações gerais e 
inespecíficas como fadiga, cansaço e palidez. 
Conforme a anemia agrava, há hipercinese 
circulatória, com taquicardia, pulso amplo, 
cardiomegalia e presença de sopro sistólico. 
 Na avaliação laboratorial de anemias devemos 
focar na série vermelha, principalmente: 
o Dosagem de hemoglobina (g/dL) 
o Volume corpuscular médio (tamanho da 
hemácia) 
o Hemoglobina corpuscular média 
(quantidade de Hb na hemácia) 
 A idade é um fator importante no diagnostico 
diferencial das anemias. 
 Nos RN as causas estão relacionadas a 
infecções perinatais, isoimunização (ocasiona 
a hemólise), perda de sangue no parto… 
 A anemia ferropriva é a anemia adquirida em 
qualquer faixa etária. 
 As anemias que surgem entre o terceiro e o 
sexto mês são sugestivas das 
hemoglobinopatias, pois nessa faixa etária tem 
a queda das taxas de hemoglobina fetal. 
 
Júlia Malta Braga FCM-TR MED 01 
Júlia Malta Braga FCM-TR MED 01 
Anemia Ferropriva 
 Crianças são mais propensas a anemia ferropriva 
devido a maior velocidade de crescimento e 
aumento da massa muscular, requerindo mais ferro 
na alimentação. 
 A deficiência de ferro impacta no desenvolvimento 
neurológico e cognitivo e pode acarretar em um 
déficit de crescimento e de imunidade (atrofia 
precoce do timo). 
 Os bebês possuem reserva de ferro para 4 meses de 
vida e a partir desse deve ser suplementado. 
 Fontes de ferro na alimentação: 
o Carnes e vísceras: possuem grupo heme e são 2 
a 3 vezes mais bem absorvidos. 
o Verduras verde escuro possuem ferro mais difícil 
de ser absorvido. 
o Ácido ascórbico, frutose e carotenoides facilitam 
a absorção de ferro. Consumo após comer 
verduras verde escuro auxilia na absorção do 
ferro presente nesses. 
 Manifestações da anemia ferropriva: 
o Assintomático 
o Pálido 
o Cansado 
o Déficit de crescimento 
o Susceptibilidade a adoecer “vive gripado” 
 Indicações para investigação: 
o Dosagem sérica entre 9 e 12 meses. 
o Anualmente dos 2 aos 5 anos. 
o Hb: who <11g/dL 
 Estágios da deficiência de ferro: 
o 1º estágio: os estoques de ferro estão reduzidos, 
apenas a ferritina apresenta-se diminuída. 
Devem ser observados os hábitos alimentares. 
o 2º estágio: há redução do ferro sérico e da 
ferritina, mas não há anemia. Devemos 
considerar uma suplementação de ferro. 
o 3º estágio: redução de ferro com anemia 
identificável laboratorial por Hb, VCM, ferro 
sérico e ferritina reduzidos. 
 Tratamento: 
o Objetivo: corrigir a causa determinante, 
normalizar os níveis hemantimétricos e repor o 
estoque de ferro. 
o Suplementação de ferro: deve ser reavaliada 
após 4 semanas do início. 
- Ferro elementar 3 a 6 mg/kg/dia VO, 1 a 2x/dia, 
por 3 a 6 meses. 
 Medidas de prevenção: 
o AME até os 6 meses 
o Evitar leite de vaca antes de 1 ano de idade 
o Fortificação de alimentos (uso de farinhas 
enriquecidas) 
o Controle de infecções e verminoses 
o Suplementação profilática de acordo com a 
diretriz brasileira 
 
♥ RN a termo sem complicação AIG: 1 mg/kg/dia VO 
do 3º mês de vida ao 24º 
♥ RN a termo PIG ou RN pré-termo com peso 2500 a 
1500g: 2 mg/kg/dia VO do 2º ao 13º mês de vida + 
1 mg/kg/dia do 14º ao 25º mês de vida. 
♥ RN pré-termo com peso 1500 a 1000g: 3 
mg/kg/dia VO do 2º ao 13º mês de vida + 1 
mg/kg/dia do 14º ao 25º mês de vida. 
♥ RN pré-termo com peso <1000g: 4 mg/kg/dia VO 
do 2º ao 13º mês de vida + 1 mg/kg/dia do 14º ao 
25º mês de vida. 
 
Júlia Malta Braga FCM-TR MED 01