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1 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V RESUMÃO - LINFOMAS LINFOMA DE HODGKIN (LH) Definição: São células neoplásicas que se originam no tecido linfoide do paciente (linfonodos, baço, timo, amigdala). Epidemiologia: • 2 picos de aparecimento: tem acometimento em faixa etária mais jovem (20-30 anos) e faixa etária adulta (50-60 anos). • O sexo masculino é o mais afetado (1:3:1) • Nas mulheres o tipo histológico mais comum é a esclerose nodular. Patologia: Principal característica histológica: Célula de Reed-Sternberg + “pano de fundo” Tem citoplasma grande, bilobulada, Pano de fundo: rodeada por eosinófilos, plasmócitos, linfócitos. Marcadores celulares característicos: CD15 e CD30 Classificação: • LH clássico: CD15 e CD30 positivos o Esclerose nodular o Celularidade mista o Rico em linfócitos (melhor prognóstico) o Depleção linfocitária (pior prognóstico) • LH com predomínio linfocitário: CD20 positivo (linfócitos B) Quadro clínico: • Linfonodomegalia o Linfonodos móveis, consistência elástica, >1,5-2cm e persistentes. o Localização cervical, supraclavicular e mediastinal. o Disseminação por contiguidade (segue as cadeias linfonodais). • Esplenomegalia e Hepatomegalia • Pode acometer outros órgãos (menos comum). • Biópsia excisional o Tamanho > 2cm o Supraclavicular ou escalênicos o Crescimento progressivo o Edurecido e aderido aos planos de fundo 2 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V • Sintomas B (pior prognóstico): o Febre > 38°C (Pel-Ebstein), sudorese noturna, perda de peso > 10% nos últimos 6 meses. • Prurido, dor linfonodal desencadeada pelo álcool. • Laboratório: o Anemia por doença crônica (normo-normo). o Leve leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia, trombocitose. o VHS, LDH e beta2-microglobulina elevados → acompanhamento. Diagnóstico e estadiamento: • Biópsia excisional: céls. de Reed-Sternberg + rodeada por eosinófilos, plasmócitos, linfócitos. • Na dúvida → imuno-histoquímica (identificar CD15, CD30 ou CD20) • Estadiamento: classificação de Ann Arbor – avalia o acometimento dos tecidos linfáticos do pcte. *Acrescentar A ou B do lado da classificação. A: indica ausência de sintomas B. B: indica presença de sintomas B. Tratamento: • QT e/ou RT • Transplante autólogo de células hematopoiéticas (em caso de recidivas) Acometimento de uma cadeia linfonodal Acometimento de duas ou mais cadeias linfonodais em APENAS UM LADO do diafragma Acometimento de duas ou mais cadeias linfonodais acima e abaixo do diafragma Acometimento cadeias linfonodais difusas (Pior prognóstico) Ex: Stage IIIA 3 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V LINFOMA NÃO – HODGKIN (LNH) • Representa 80% dos casos de linfomas. • Em geral acomete pessoas >60 anos. • Acomete mais homens que mulheres. • Fatores de risco: processos virais (EB, HBV e HCV, HTLV, HIV, H.pylori, radiação) • Grande fator de risco: imunossupressão. • Tem prognóstico pior que o LH. Se dissemina por via hematogênica. • Existem mais de 80 subtipos, divididos em 3 subgrupos: o Linfoma de células B (mais comum) o Linfoma de células T o Linfoma de células NK Diagnóstico: • Biópsia de linfonodo – histopatológico • Imuno-histoquímica • Estadiamento Classificação: • Indolente: demora 15-20 anos para se desenvolver e causar morte do pcte. o Linfoma Folicular: derivado de linf. B do centro germinativo. o MALT (Tecido Linfoide Associado a Mucosas): linfoma primário de mucosas, estimulado por doenças inflamatórias benignas (gastrite H.pylori, parasitas, tireoidite de Hashimoto, Sind. Sjogren) o Micose fungóide: linfoma T cutâneo primário. Derivados de linfócitos T Helper CD4+ • Agressivo: crescimento rápido em indivíduos de meia idade. o Linfoma de Grandes Células B: derivados de linfócitos B dos centros germinativos. • Altamente Agressivos: quando se comporta como leucemia, quadro clínico agudo e crescimento rápido. o Linfoma de Burkitt: predomina na infância e no HIV+, derivado dos linf. B do centro germinativo, pode ter 3 formas (esporádica, HIV+ e Endêmica Africana) Manifestações clínicas: • Linfonodomegalia periférica não dolorosa. (>1cm) • Fadiga, prurido, tosse, desconforto tóraco-abdominal, esplenomegalia. • Acomete outros órgãos. • Sintomas B: Febre >38°C, Sudorese noturna, perda ponderal >10% em 6 meses. • Anel de Waldeyer: conjunto de tecidos linfoides localizados na cavidade oral e composto pelas tonsilas faríngea (adenoide), palatina (amídala) e lingual que protege a entrada dos tubos digestivo e respiratório dos agentes do meio externo. o Sintomas: odinofagia, disfagia, estridor • Pele, SNC e Testículos. 4 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V Tratamento: • Indolentes: o Estágios I e II: RT o Estágios III e IV: ▪ Oligossintomáticos: conduta expectante ▪ Sintomáticos: Rituximab (monoterapia) ou combinado com Fludarabina, *COP, *CHOP. • Agressivos: o PQT precoce: ▪ Estágio I e II: R-CHOP (3 ciclos) + RT ▪ Estágio III e IV: R-CHOP (8 ciclos) ▪ Profilaxia de SNC: *MTX + *Ara-C intratecal. • Altamente Agressivos: Linfoma de Burkitt o Profilaxia da Síndrome de Lise tumoral: hidratação IV, alopurinol. o Doença localizada: *CODOX-M o Demais pacientes: CODOX-M/IVAC* o Profilaxia do SNC *COP: Ciclofosfamida, Oncovin e Prednisona. *R-CHOP: Rituximabe, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Oncovin e Prednisona. *MTX: Metotrexato *Ara-C: Citarabina *CODOX-M: Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Oncovin, Metotrexato. *IVAC: ifosfamida, etoposídeo e citarabina.
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