aula de tumores intracranianos

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Núcleos redondos, citoplasma com grânulos basofílicos (Nissl)
Axônios e dendritos fazem as conexões e coram pela prata ou marcadores dendríticos (MAP2)
Função: como células efetoras, receber, armazenar, conduzir e transmitir informações
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Células com forma de estrela
Prolongamentos em todas as direções que coram pela prata ou GFAP
Orientam a migração neuronal, produzem matriz extracelular, dão apoio e reparam o SNC (cicatriz glial) 
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Núcleos redondos e escuros, borda delgada de citoplasma
Promovem a mielinogênese, mantém a bainha de mielina, interagem com axônios
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Células cuboidais ou achatadas, uma ou poucas camadas
Recobre os ventrículos, fazendo barreira entre o encéfalo e o líquor, produz líquor
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Núcleos alongados hipercromáticos, com pouco citoplasma
Processos alongados que coram pela prata
Removem restos celulares (função macrofágica), apresentam antígenos, produzem citocinas
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Incidem em todas as faixas etárias
2ª neoplasia maligna mais comum (20% dos tumores) em crianças
Histopatologia complexa,aspectos histológicos e histogenéticos variados 
 neoplasias com vários graus de agressividade
Evolução para graus mais malignos 
Alguns tumores apresentam fenótipo múltiplo (dois ou mais tipos celulares)
A morfologia dificulta o reconhecimento e diagnóstico
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Localização (85% intracranianos e 15% intra-raquianos)
Encéfalo (interior da caixa craniana) 
Medula espinhal (intra-raquianos)
Nervos cranianos
Meninges 
Origem 
Primário do SNC (78-86%)	
Células do SNC maduro (neuroepitelial)
Células gliais, neurônios
Meninges (revestimento)
Células germinativas
Células linfóides 
Disseminação de neoplasias de outros órgãos
Metástases (14-22%)
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Neoplasias astrocíticas
Hemisférios cerebrais na meia idade e idosos
Cerebelo e ponte na infância
Medula espinhal em adultos jovens
Oligodendrogliomas
Hemisférios cerebrais de adultos 
Substância branca dos lobos frontal, temporal e parietal
Ependimomas
Quarto ventrículo em crianças abaixo de 10 anos
Lesões intramedulares em adultos de meia-idade
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A diferença entre maligno e benigno é menos evidente
A habilidade para ressecção sem comprometimento da função neurológica é limitada
A localização anatômica pode ter consequências letais a despeito da classificação histológica
A disseminação dos tumores malignos é para o próprio SNC, via espaço subaracnóide
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Nos hemisférios cerebrais:
Epilepsia focal (convulsões motoras ou crises uncinadas sutis – visuais ou olfativas)
Déficit motor ou sensitivo por destruição local dos neurônios
Tronco encefálico
Ataxia
Distúrbios dos movimentos oculares
Acometimento pares V, VII, IX e X
Tetraparesia 
Medula espinhal
Dor 
Alterações motoras e sensitivas
Disfunção vesical e anal
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Gliomas: derivam das células gliais
Astrocitomas
Oligodendrogliomas
Ependimomas 
Tumores neurais: derivam de neurônios maduros
Neoplasias pouco diferenciadas(embrionários)
Meningiomas: origem da célula meningotelial da aracnóide (mesênquima)
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Tumores astrocitários (astrocitomas)
40% dos tumores IC de adultos e crianças
75% dos gliomas em todas as faixas etárias
Variam de grau I (benignos) a grau IV de acordo com o comportamento biológico
Astrocitoma pilocítico – grau I
Astrocitoma difuso – grau II
Astrocitoma anaplásico – grau III
Glioblastoma – grau IV
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Critérios histológicos
Atipia citológica
Índice mitótico
Densidade celular
Proliferação microvascular
Necrose 
Graduação OMS
I: Benigno
II: Baixo grau de malignidade
III: Maligno
IV: Alto grau de malignidade
	
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Neoplasia benigna (grau I)
Crianças e adolescentes
Crescimento lento, expansivo e infiltrativo
Pode ser cístico, com área nodular
Processos gliais abundantes (fios)
Não recorre quando excisado (90%)
Transformação para anaplásico é rara
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Baixo grau de malignidade (grau II)
Limites imprecisos, infiltrativo
Distorção e apagamento das substâncias branca e cinzenta
Compressão IV ventrículo
50% sobrevida 5 anos
Progressão para formas mais agressivas
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Massa mal definida
Homogênea, com baixa densidade
Sem captação de contraste
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HISTOLOGIA
EXPRESSÃO DE GFAP
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Astrocitoma com áreas de anaplasia
Grau III de malignidade
Surge em um astrocitoma difuso ou tem origem agressiva desde o início
Imagem semelhante ao difuso, captação parcial de contraste e efeito de massa produzidos pelo tumor e pelo edema peritumoral
Expressão de GFAP menos regular que o fibrilar
1/3 sobrevida 5 anos
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Astrocitomas de grau IV ( alto grau de malignidade )
É o tumor primário maligno mais freqüente do SN
55% dos gliomas intracranianos
Mais em adultos, mais em homens ( 3:2 )
Primários: 
Mais freqüentes
Idade mais avançada ( média de 55 anos )
Evolução clínica mais rápida
Secundários: 
Surgem de neoplasia menos maligna
Mais jovens ( 40 )
Clínica mais prolongada
Múltiplos em 2,5-5% dos casos
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Se desenvolve no centro branco medular, provocando assimetria dos hemisférios, com alargamento dos giros,distorção do sistema ventricular e desvio da linha média
Edema intenso e precoce
Invade o corpo caloso e ocupa o outro hemisfério, adquirindo imagem de borboleta
Tumor friável, opaco, granular necrótico
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Massa de contorno irregular contendo zona periférica em forma de anel que capta intensamente o contraste.
A intensa captação de contraste reflete proliferação microvascular e perda da barreira hemato-encefálica nos vasos neoformados
A não captação corresponde à área de necrose.
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Prognóstico sombrio (1,5 anos com tratamento)
Crescimento rápido, destruição de áreas extensas de tecido nervoso, edema intenso
Recidivas freqüentes, com RTX e QTX (novo tumor ou implantes no espaço subaracnoideo e nas cavidades ventriculares)
MTX via LCR, no SNC. Raras em outros órgãos.
Gliomatose cerebral: infiltração de múltiplas áreas do cérebro ou do cérebro inteiro por astrócitos anaplásicos
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Tumor de baixa malignidade (grau II), bem diferenciado
Crescimento lento, evolução longa (convulsões, epilepsia)
Homens = mulheres , 20 a 70 anos (pico = 40) 
Pouco freqüente na infância
5% a 15% dos gliomas
Tumor sólido com cistos e calcificações. 
Pode evoluir com hemorragia, causa da morte
2/3 sobrevivem 5 anos após o diagnóstico
Na forma anaplásica, o grau pode subir para III e coexistir com um de menor grau
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Baixa malignidade
Qualquer parte do sistema ventricular
 Assoalho do IV ventrículo (crianças)
Medula espinhal (adultos)
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Tendem a ocupar o ventrículo por completo e projetar-se além do espaço ventricular
No IV ventrículo, sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, às vezes de longa duração
No III ventrículo, além de hidrocefalia e hipertensão IC, distúrbios endócrinos pela compressão do hipotálamo
Na medula espinhal, distúrbios motores e sensitivos pela compressão dos tratos ascendentes e descendentes.
2/3 sobrevida em 5 anos após o diagnóstico
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Características 
Massas papilares ou sólidas de contornos nítidos
Crescimento lento
Praticamente impossível ressecção total
GFAP positivo , variam de grau II a III
Prognóstico depende da excisão
Recorrências
Disseminação medular comum
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Tumor de células ganglionares
Puros: gangliocitomas
Mistos com células gliais: gangliogliomas
Massas circunscritas com calcificação focal
Mais freqüentes no III ventrículo, hipotálamo, lobo temporal
Imunoreagentes para 
Proteinas neuronais
Neurofilamentos
Sinaptofisina 
Graduação de I a IV
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Originados das células de revestimento da aracnóide
A maioria tem grau I; crescimento lento; sintomas vagos
Próprios dos adultos, mais comuns nas mulheres (2-4:1)
Crescimento mais rápido na gravidez
Meningeoma anaplásico (grau III)
Comportamento agressivo, infiltrando o tecido cerebral
Associado à recorrência
Reagente ao antígeno de membrana epitelial e antígeno carcinoembriônico
Quando múltiplos, associado a neurofibromatose tipo 2.
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Massas arredondadas bem definidas aderidas à dura máter
Compressão do cérebro
50% situam-se
ao lado do seio sagital superior (parassagital); especialmente no terço médio
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Outros locais: sulco lateral, eminências parietais, base do crânio, fossa posterior, cavidades ventriculares, canal vertebral, (principalmente no segmento torácico)
Raros em estruturas extracranianas
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Frequente (20% TIC menores de 20 anos)
Alto grau de malignidade - IV
Início no cerebelo 
Progressão rápida com invasão do IV ventrículo
Disseminação liquorica
MTX extra SNC
Ossos, linfonodos, peritônio, fígado, pulmão
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Tumor bem delimitado, mole, granular
Hipercelular
Mitoses freqüentes
Estroma escasso e necrose microscópica freqüente
Prognóstico pobre
Responsivo a radioterapia
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MICROSCOPIA
GFAP
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