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Bruno mota Neoplasias melanociticas Nevos melanocíticos São percussores de melanoma . o É a neoplasia benigno mais comum que acomete o ser humano. o Caracteriza-se pelas pintas, ou seja, uma lesão bem delimitada, de cor única, com superfície granulosa e geralmente menor que 5 mm. Os nevos melanocíticos mais comuns são classificados, com base na histopatologia, em juncional, intradérmico e composto. Nos juncionais, as células névicas localizam-se no nível da camada basal da epiderme; nos intradérmicos, no nível da derme; nos compostos, há os dois aspectos na mesma lesão. Histopatologia Do ponto de vista histopatológico, os nevos melanocíticos são divididos em tre ̂s tipos: juncional, intradérmico e composto. O juncional caracteriza-se por ninhos ou tecas névicas ao nível da camada basal; o intradérmico é caracterizado pela disposição em ninhos ou cordões de células névicas em plena derme, já bem menores do que quando ainda localizadas na epiderme, sendo separadas da epiderme por verdadeira faixa colágena (faixa de Unna); o nevo composto apresentaria a associação histopatológica dos dois. Na infância, predominam os nevos juncionais, enquanto no adulto predominam os intradérmicos; do mesmo modo, o número de nevos diminui muito a partir da 5a década. Clínica Inicialmente, a lesão é uma mácula enegrecida que, à medida que vai se tornando elevada, fica cada vez mais despigmentada. As lesões evoluem para pápula ou nódulo e podem ganhar aspecto papilomatoso ou pedunculado; a cor também varia, de preto a cor da pele, passando por castanho, amarelo, azulado e marrom; a quantidade varia de uma, poucas ou, mais raramente, dezenas. Algumas peculiaridades são observadas em cada tipo de nevo. Os juncionais são planos ou minimamente elevados, porém de superfície bem lisa e sem pelos, de cor acastanhada com tendencia para o negro os nevos palmares, plantares, genitais e de mucosa costumam ser juncionais; são mais frequentes na infancia ou adolescencia. Os nevos intradérmicos, em geral, são da cor da pele ou discretamente acastanhados, com aspecto hemisférico, superfície às vezes anfractuosa e, muitas vezes, com alguns pelos discretos; às vezes há telangiectasias, sendo uma característica própria dos adultos. Outro aspecto morfológico exclusivo do nevo intradérmico do adulto é serem lesões Figura 1 Nevo juncional. Bruno mota pedunculadas ou polipoides, como sacos enrugados de aspecto ide ̂ntico ao dos fibromas moles. Os nevos compostos são discretamente elevados e mais pigmentados do que os intradérmicos; a superfície muitas vezes é papilomatosa Nevo melanocítico congenito O nevo melanocítico conge ̂nito (NMC) ocorre em cerca de 1% dos recém-nascidos e, em geral, é maior do que os adquiridos. Pode ser classificado conforme o seu diâmetro: o Pequenos menores que 1,5 cm o Médios 1,5 a 20 cm o Gigantes > 20 cm Essa divisão é importante pois a transformação para melanoma ocorre entre 2 a 5% dos nevos gigantes (NMCG) (aproximadamente metade desses casos nos primeiros 5 anos de vida), e em torno de 1% dos não gigantes. O risco de transformação é maior na infância. A lesão clínica apresenta superfície rugosa, densamente pilosa e de cor matizada, do castanho ao preto. Os NMCG podem ocupar todo um membro ou toda uma área do corpo (nevo em calção, em bota etc.), representando também um grave problema estético e psicológico. Frequentemente são acompanhados de NMC pequenos (lesões satélites) que também podem ser sede de melanoma. A diferenciação pode ser feita com segurança através da hibridização do genoma, que é considerado o padrão-ouro. Em cerca de 80% dos casos ocorre mutacão no gene NRAS. Pacientes com NMC, quando em localizac ̧ão axial posterior e/ou com múltiplas lesões satélites, podem apresentar concomitante infiltrac ̧ão das leptomeninges, configurando quadro de melanose neurocuta ̂nea, que pode estar associado a retardo mental e epilepsia; transformação para melanoma primário do sistema nervoso central pode ocorrer. Histologia Os NMC são pequenos e de difícil diferenciação com os nevos adquiridos, geralmente são nevos compostos ou intradérmicos. Tratamento Se necessária, deve-se proceder à exérese cirúrgica do nevo melanócitico com margens de 2 a 3 mm. Se possível fazer a retirada antes dos 12 anos Figura 2nevo intradérmico Bruno mota Células produtoras de melanina Melanócitos epidérmicos, responsáveis por: o Mancha melânica. o melanose solar o lentigo simples o Efélides ( sardas) o Lentigo maligno Melanócitos Dérmicos o Mancha mongólica. o nevo azul células Nevicas o nevos melanocíticos, tanto o congênito quanto o adquirido Melanoma É tumor maligno originário dos melanócitos, em geral de localização cutânea primária, podendo, eventualmente, surgir em outras áreas (olhos, mucosas, meninges e outros); o melanoma da pele é muito mais prevalente que as formas não cutaneas. Esses tumores caracterizam-se por seu potencial metastático e consequente letalidade. Um número razoável de casos origina-se de nevo preexistente. o É o câncer cutâneo mais maligno. o Representa 4% dos cânceres de pele, é responsável por 75% das mortes o origina-se de células produtoras de melanina ( melanócitos e células nevicas) em até 70% dos casos não há lesão prévia o Câncer potencialmente fatal por isso a importância da detecção precoce da doença, evitando assim metástase e morte o Pela sua gravidade deve-se fazer parte do exame físico a procura de lesões suspeitas e reconhecimento delas. o produz metástase para os reformados através da corrente sanguínea, os locais mais comuns de metástase são: cérebro, pulmão, fígado, ossos e pele. Etiologia e epidemiologia o Só nos Estados Unidos um 1 cada 74 indivíduos desenvolveram melanoma. o está ligado com o aumento das atividades reativas em ambientes abertos com exposição solar. o alterações na camada de ozônio possivelmente são responsáveis pelo aumento do melanoma. o O Mecanismo de ação dos raios ultravioleta não está claro, mas parece ser responsável por alterações no reparo do DNA e supressão da nossa querida P53 o A diminuição das células de Langerhans. o Os filtros químicos protegem contra a radiação do tipo o UVB, porém são menos eficientes contra a radiação do tipo UVA. Fatores de risco o pele clara, cabelos loiros ou ruivos, olhos azuis ou verdes, tendência a efélides (sardas) e queimaduras a exposição solar. o exposição solar é um grande fator de risco, principalmente para pacientes que apresentaram queimaduras de segundo grau na infância. o histórico familiar de melanoma o nevo melanocítico gigante ou múltiplos nevos displásticos. Bruno mota Etiopatogenia o Idade mais frequente entre 30 e 60 anos o é raro na infância e na puberdade. o Pela Classificação de Fitzpatrick, os tipos I e II tem 2 a 3 vezes mais chances de desenvolver o melanoma. o É mais frequente no sexo masculino. o No sexo masculino é encontrada no tronco e nas mulheres nos membros inferiores. o há uma certa disposição genética, casos familiares representam cerca de 5% dos melanomas, mutação no gene supressor tumoral principalmente no P53 Regra do ABCDE Na identificação deve atentar-se: A- Assimetria das lesões B- Bordo das lesões C- Cor da lesão D- Diâmetro E- Elevação Sinais de alerta para melanoma o Tudo tamanho em mais de 0,5 cm. o alteração na coloração, coloração irregular. o alteração na forma, irregularidades de contorno. o aparecimento de módulos o prurido ou sangramento das lesões. Classificação clínica histopatológica Classicamente, o melanoma é dividido em quatro formas clínicas: lentigo maligno, melanoma extensivo superficial, nodular e acral, qualquer das formas clínicas,com o tempo, pode ulcerar e sangrar. 1. Melanoma maligno extensivo superficial o É o tipo mais 70%, frequentemente está associado com lesões nevicas. o Nos homens o local mais acometido é o tronco e o dorso, nas mulheres prevalece nos MMII. o De aspecto levemente elevado com margens e coloração irregulares. o A presença de células atípicas em epiderme e derme. 2. Melanoma nodular o É o mais frequente depois do extensivo superficial cerca de 15 a 30% Bruno mota o apresenta lesão nodular, com placas ou pólipo de coloração negro azulada, de evolução rápida em homens localizados preferencialmente no tronco e nas mulheres nos membros inferiores o Acomete principalmente a 5ª década de vida o Localização dérmica atingindo segundaria mentia epiderme o tem prognóstico mais grave 3. Melanoma lentiginoso Acral. o É a forma mais comum em negros, asiáticos idosos a partir da 6ª década de vida. o Localiza-se na região : plantar, palmar, periungueal e subungueal o Tem fase de crescimento horizontal, geralmente diagnosticado nessa fase, depois cresce verticalmente com potencial para metástase 4. lentigo maligno melanoma. o Surge sobre melanose maligna, é o mais raro (5%) o nódulos com pigmentação irregular que correspondem a melanócitos invadindo a derme. 5. Melanoma amelanotico. o são mais espessos, provavelmente pela demora em se reconhecer a lesão como maligna. o Mais frequente no sexo masculino em torno da sexta década de vida, e em áreas fotoexpostas. Lentigo maligno o lesões com predomínio em face principalmente dos idosos o causada pela exposição a radiação ultravioleta sobre os melanócitos, O que leva ao aumento da atividade de melanose solar que resulta no surgimento de atípicas celulares (lentigo maligno) o é considerada a forma de melanoma in situ que posteriormente invade a derme causando o melanoma lentigo no Maligno o Apresenta mancha acastanhada ou negra que se estende lentamente podendo chegar a vários centímetros. o apresenta bordas e pigmentação irregulares podendo surgir nódulos, ulceração e sangramento. Bruno mota Diagnostico São pontos importantes: o aparecimento, ab initio, de manchas ou nódulo de crescimento rápido; o alterações de cor e tamanho de nevos preexistentes; o sintomatologia. A suspeita clínica de melanoma fundamenta- se na regra do ABCDE: A, assimetria; B, bordas irregulares e denteadas; C, variacão da cor; D,diametro maior que 0,6 cm; E, evolucão, ou seja, qualquer alteracão que tenha ocorrido na lesão; anteriormente, E referia-se a elevacão, aumento da espessura. Outro ponto que tem sido valorizado em relação a lesões suspeitas é o sinal do “patinho feio”, que é baseado na apresentação clínica de uma lesão que se torna suspeita por destoar, em apare ̂ncia, das demais circunvizinhas. o A dermatoscopia é fundamental, mas deve ser confirmada pelo exame histopatológico e, excepcionalmente, pela imuno- histoquímica. o A biopsia deve ser excisional, porém em lesões extensas ou situadas em locais anatômicos nobres, uma biopsia incisional é permitida; deve incluir a parte mais elevada da lesão e a mais pigmentada nas planas. As margens de ressecção da lesão suspeita devem ser de 2 a 3 mm. o Histologia de lesoes suspeitas ver invasão de derme (índice de Breslow) Diagnóstico diferencial o queratose seborréica, basocelular, dermatofibroma, angioma trombosado Evolução o apresentam grande potencial para metástase, o que é diminuído com diagnostico precoce. o Depende do nível da espessura (tumores com espessura abaixo de 0.76mm em 10 anos foi acima de 90%) o As metástases podem ser locais,regionais e siste ̂micas o As primeiras surgem próximas até 2mm da cicatriz o Metástases Em trânsito para linfonodos surgem além de 2 cm, em linfonodos regionais o Prognóstico avaliar Clarck e Breslow. Tratamento da lesão primária Excisão com margens de segurança Espessura (mm) Margem ( cm) In-situ 0,5 cm < 10 mm 1,0 cm De 1,0 a 4,0 mm 2,0 cm Acima 4,0 cm 2,0 cm Quando diagnosticado precocemente, ele é facilmente tratado e tem prognóstico excelente. Tratamento local, regional (linfadenectomia) o Terapêutica- aplicada quando encontra se linfonodos clinicamente significativos. o Eletiva- na impossibilidade de efetuar a biópsia de linfonodo Sentinela, está indicada nas seguintes situações: -Espessura entre 1,5 a 4 mm em homens no tronco - Tumores Com seguimento difícil Bruno mota -Tumores primário próximo de drenagem linfática. o Seletiva (linfonodo sentinela) -Tumor primário maior que 1 mm, com ulceração ou sinais de regressão nível 4 de Clark. Taxa de sobrevida após cirurgia. quando há envolvimento de linfonodos, as taxas são: o metástase linfática, sobrevida de 38%. o metástase disseminada, sobrevida de 5%. Acompanhamento o controle periódico, por um período de 4 a 6 meses o tumores com menos de 1 mm a cada 6 meses, por 2 anos o Em tumores maiores, acompanhamento por 5 anos. o exame clínico, deve-se examinar periodicamente o local da retirada do câncer e palpação dos linfonodos. o exame de imagem, RX de tórax o quando o tumor primário tiver mais de 4 mm ou com linfonodo acometido a probabilidade de metástase em 5 anos é de 50% (Quimio-imunoterapia)
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