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1 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez Puberdade Normal, Atrasada e Precoce Puberdade e adolescência: A adolescência é o tempo cronológico de vida do indivíduo, que vai de 10 a 20 anos (segundo a OMS). No período da adolescência temos modificações comportamentais, corporais e psicológicas, já a puberdade é exclusivamente de modificações biológicas de um corpo infantil para um corpo adulto. A puberdade é uma transição entre a infância e a adolescência e isso vai ter uma aceleração do crescimento além de ter um desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, além de ter o inicio das funções reprodutivas que é o que caracteriza a fase adulta. Sendo assim, temos que a puberdade é a preparação do reprodutiva. A puberdade pode se iniciar antes mesmo do período da adolescência, que é determinado como a partir dos 10 anos. Durante a infância: • Vamos ter poucos esteroides sexuais; • Grande sensibilidade da hipófise ao feedback negativo, ou seja, uma pequena quantidade de hormônio sexual consegue inibir toda a produção de hormônios hipofisários (FSH e LH); • Produz pouco FSH e LH. Puberdade vamos ter três eventos: • Adrenarca: inicio da produção dos andrógenos pela adrenal; • Ativação do eixo hipotálamo-hipófise; • Gonadarca: Maturação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal; Desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, da função reprodutora (inicio da produção dos gametas), e a aceleração do crescimento, essa aceleração vai acontecer nesse período porque é na adolescência que ocorre a finalização do crescimento. Fisiologia da Puberdade Gonadarca: Ativação do eixo hipofisário-hipotálamo-gonadal. Esse eixo vai ficar desativado até o período de gonadarca, mas durante o processo de nascimento, quando há a interrupção da passagem dos hormônios maternos para o feto, pode ocorrer uma pequena ativação desse eixo nos primeiros meses de vida, mas posterior a esses meses ele vai ficar inibido. Em um determinado momento o hipotálamo começa a liberar o GnRh que vai atuar na Adenohipófise a liberar as gonadotrofinas, e o que marca o inicio da puberdade é a liberação de pulsos de GnRh, que vão ser cada vez maiores e mais frequentes. Os gonadrotofos começam a liberar FSH e LH e elas vão agir nas gônadas femininas (ovários) e nas gônadas masculinas (testículos). Como consequência do efeito das gonadotrofinas vai ocorrer a produção dos androgênios, a testosterona pelo testículo e o estrogênio pelo ovário. Quando o FSH e LH atuam em quantidade suficiente vai desenvolver a gonadarca. A gonadarca é o aumento de esteroides sexuais. 2 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez Nos testículos temos a produção de testosterona que leva a virilização e nos ovários temos a produção de estrógeno, que desenvolve mamas, altera mucosa vaginal, aumenta do tamanho do útero e o processo de menstruação. Adrenarca: O eixo hipotálamo - hipófise- adrenal vai sofrer uma modificação na sua resposta a um estimulo central, pois nos primeiros anos de vida a adrenal vai produzir cortisol em resposta a um estimulo central, mas vamos ter uma mudança no padrão da resposta do Acth. Vai ocorrer a maturação da zona reticular do córtex da adrenal e essa zona passa a produzir androgênios e essa produção de androgênios pela adrenal é que é conhecida como adrenarca. Começa entre 6-8 anos. Independente do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal Ocorre pelo aumento da secreção de andrógenos suprarrenais (principalmente o sulfato de diidroesterona DHEAS). DHEAS vai dar odor nas axilas, desenvolve os pelos pubianos e acne. SEQUENCIA DA PUBERDADE NAS MENINAS Início aos 8-13 anos Começa com a telarca, que é o surgimento do broto mamário. A telarca ocorre devido a uma resposta a ação dos estrogênios ovarianos, ou seja, teve a ativação do eixo hipotálamo- hipofisário-gonadal. Posteriormente ocorre o estirão puberal entre 11-12 anos, que é a fase de maior crescimento. Pubarca é o aparecimento dos pelos pubianos. Menarca: que ocorre normalmente entre 12-13 anos ou entre 2/2,5 anos após a telarca. A menarca ocorre um pouco depois porque vai ser importante ter uma maturação maior do eixo Hipotálamo -hipófise-ovariano, mas ainda assim não está totalmente maduro e por isso pode ter irregularidade menstrual ou ciclos anovulatórios Após a menarca vamos ter a desaceleração do crescimento e é por isso que falamos que a menina depois que menstrua não cresce mais, por essa desaceleração do crescimento. Sequência da Puberdade nos Meninos: Vai ter um início entre os 9-14 anos. A puberdade se inicia com o aumento do volume testicular maior ou igual a 4mL. Posteriormente vai ter a pubarca, que é o desenvolvimento dos pelos pubianos. A pubarca nos meninos pode ocorrer devido a ação dos androgênios da adrenal ou pode ser resultado dos androgênios testiculares. Vai ter o desenvolvimento genital e a mudança na voz, para só depois ter o estirão puberal entre 13-14 anos. 3 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez Para avaliar o volume testicular a gente usa o Orquidômetro. O médico vai palpar o testículo com uma das mãos enquanto segura o Orquidômetro na outra, procurando o modelo que mais se aproxima do testículo palpado. Puberdade masculina X feminina A menina vai ter uma aceleração do crescimento anterior aos meninos, mas elas também vão parar de crescer mais cedo e os meninos vão começar a crescer mais tardiamente, mas vão crescer por mais tempo. Os meninos tendem a ser pelo menos 13 cm mais altos que as meninas e esse 13 está no cálculo provável da estatura de uma criança quando avaliamos o crescimento. O crescimento é dividido em 3 fases: A primeira fase vai ser a peripuberal, que vamos ter uma diminuição do crescimento por ano normal, por exemplo, temos um crescimento de 5cm por ano no normalmente, mas nessa fase pode ter um crescimento um pouco menor para poder dar inicio a segunda fase, que é a do estirão. Fase peripuberal: Antecede a puberdade, então tem uma pequena diminuição do crescimento. Fase do estirão: vai ter um pico de crescimento em que o pico vai ter o maior numero de cm por ano. Fase da desaceleração: Após o estirão, o crescimento ocorre de forma linear e vai regredindo até o momento em que o indivíduo para de crescer. O crescimento é centrípeto (começa nas extremidades e depois no tronco) e distal-proximal. Ocorre uma mudança na composição corporal: • Homens :Aumenta a massa magra / Mulheres: Aumenta massa gorda. 4 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez Estágios de Tanner • Faz parte do exame físico do adolescente para acompanhamento da puberdade. • É a forma de avaliarmos os caracteres sexuais secundários. Existe 3 escalas de Tanner: • Mamas (M). • Genital masculino • Pelos pubianos(P). • M1 e P1 é infantil. • M5 e P5 é o desenvolvimento final Tanner das mamas M1- Mama Pré-púbere: elevação somente da papila. M2- Apresenta o início da puberdade, pelo surgimento do broto mamário (Telarca início 8-13), que é a elevação do broto e da papila juntos e a aureola aumenta um pouco de tamanho. M3- Caracterizado pelo aumento da mama e da aréola sem separação das bordas. • Ocorre o pico do crescimento do sexo feminino (com 8-9 cm por ano). M4- Ocorre o aumento da mama e vai ter uma projeção da aréola e da papila sobre a mama, formando uma segunda elevação chamado de montículo (2º montículo). • A fase do M4 é onde ocorre a menarca, que vai ser de 2 anos a 2 anos e meio após a telarca. M5- Mama adulta que só tem elevação de papila e o seio vai aumentar de forma uniforme. Pelos pubianos P1- é o pré-púbere, sem pelos ou pelos bem finos. P2- Inicio da pubarca, onde começa a aparecer pelos longos e levemente pigmentados, que podem ser lisos ou levemente encaracolados. Além de aparecer apenas nos grandes lábios ou na base do pênis. P3- começa a aparecer pelos cada vez mais grossos, escuros e encaracolados, quecomeçam a ir para a região de sínfise púbica. P4- são os pelos já do tipo adulto, grosso, encaracolado e em grande quantidade, mas sem atingir ainda a região mediana de coxa. P5- são os pelos do tipo adulto que já chegam à região mediana de coxa. 5 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez Desenvolvimento genital masculino G1: pré-púbere – escroto e pênis do mesmo tamanho e o volume testicular é abaixo de 3mL, ou seja, no Orquidômetro de Prader vai ser a parte verde que tem até 3 mL. G2: Marca o inicio da puberdade, quando tem o volume testicular maior ou igual a 4mL, marcado pelas bolinhas amarelas no Orquidômetro. A parede escrotal começa a ficar mais fina. (normalmente a parte de 9-14 anos) O desenvolvimento do volume testicular é o primeiro marco que da inicio a puberdade masculina. G3: Ocorre o aumento do pênis em comprimento e o testículo continua aumentando em tamanho. G4: Aumento do pênis em largura e o testículo também aumenta, além disso a pele do escroto escurece e a glande vai se destacar. Quando fazemos a comparação com o Orquidômetro, podemos ver que temos 12ml de testículo, e é no G4 que ocorre o estirão puberal. Em G4 vai ter o pico do crescimento, com 9-10 cm/ano. G5: É a genitália adulta, com a parede escrotal mais fina e o testículo é de tamanho adulto, sendo maior ou igual a 15ml. • Condições especificas da puberdade: Meninos: Ginecomastia Puberal A ginecomastia puberal é um processo que ocorre normalmente em 70-80% durante o desenvolvimento puberal normal. Ocorre quando há uma diminuição em relação de androgênios e estrogênios, então em uma fase em que tem mais estrogênio relativo a androgênios vai levar a um aumento do tecido mamário nos meninos, mas em geral ela reduz com a idade. Como normalmente vai ter uma redução com a idade, a conduta seria apenas observar. Meninas: Menarca Precoce Há diversos fatores que determinam a idade da menarca, como: Genética; -Idade da menarca materna ou a de mudança de voz no pai Obesidade; 6 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez -A obesidade influencia porque o tecido gorduroso produz leptina que é um fator que regula a menarca. Ambiente: desreguladores endócrinos; Diversas substancias químicas que vão ser desreguladores endócrinos porque eles atuam nos receptores hormonais como se fossem hormônios, estimulando essa ativação do eixo hipotálamo- hipófise hipofisário fazendo o desenvolvimento dos caracteres sexuais e ativando a puberdade, que pode ser cada vez mais precoce. Esses desreguladores podem ser: -Pesticidas; -Ftalatos (substancia encontrada em esmalte, batom e plásticos); -Bisfenol A (plásticos quando aquecido ou não); Quando foi descoberto que esses desreguladores estão nessas substancias, foi feita a campanha do BPA free, para retirar o ftalato e Bisfenol A dos plásticos, para diminuir a incidência da menarca precoce. Sequencia puberdade normal Meninas: telarca (aparecimento do broto mamário M2), em seguida tem o estirão puberal que normalmente é entre 11-12 anos. Posteriormente tem a pubarca, com o desenvolvimento dos pelos pubianos e axilares. Por fim, tem a menarca (1ª menstruação) que vai acontecer entre 12-13 anos. Quando ocorre a menarca, vai ter um sinal de desaceleração do crescimento Processos fisiológicos que caracterizam a puberdade: Adrenarca (começa por esse processo, que vai é o inicio da produção dos andrógenos das glândulas suprarrenais. As suprarrenais vao ser ativadas independentemente do eixo hipotalamo0-hipofise- gonadal, em torno de 6-8 anos de idade). Ativação do eixo hipotálamo-hipófise (com a ativação desse eixo vamos ter a elevação dos níveis de LH e FSH, que vão atuar estimulando as gônadas a produzirem os esteroides sexuais, esses esteroides vão estimular o desenvolvimento dos caracteres sexuais.) Gonadarca (a Gonadarca vai se dar a partir desse estimulo de liberação dos esteroides. Gonadarca porque é a estimulação das gônadas como o ovário, que vai liberar estradiol e o testículo vai liberar testosterona). • Telarca precoce isolada: Desenvolvimento uni ou bilateral do tecido mamário, em meninas com menos de 8 anos de idade. Não apresenta outros sinais de puberdade; 80% dos casos ocorre em meninas com < 2 anos. Ocorre nessa idade, menos de 2 anos porque quando a criança nasce, vai ter um eixo hipotálamo- hipófise-gonadal ativo e ao longo dos primeiros meses e anos de vida, vai ocorrendo uma inibição desse eixo, que aí se torna latente até a puberdade. Nessas crianças então teremos um eixo parcialmente ativo. Nessa fase há um aumento da sensibilidade tissular a estrógenos, então qualquer pequena quantidade de estrógeno que produz já prolifera tecido mamário e leva a telarca. 7 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez Geralmente ocorre uma regressão espontânea até 2 anos de idade. Não tem uma aceleração da velocidade do crescimento ou da idade óssea. A dosagem hormonal apresenta-se em níveis pré-puberais. (Sem LH, FSH, estradiol aumentados). Após os 2 anos de idade, se aparecer essa telarca, pode ser que não regrida, então é necessário ter mais cuidado porque pode se tratar de uma puberdade precoce central. • Pubarca precoce isolada É caracterizada pelo aparecimento de pelos pubianos e ou axilares < 8 anos (meninas) ou < 9 anos (meninos). Fatores de risco: Meninas que tiveram restrição de crescimento intrauterino: Devido a uma desregulação esteroidogênese adrenal, além de ter uma elevação do sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA). Pode se associar a síndrome de ovários policísticos e a síndrome metabólica. Diagnósticos diferenciais Formas não clássicas da hiperplasia adrenal congênita Tumores de adrenal produtores de androgênios. Estimulação exógena a androgênios. • Adrenarca precoce A adrenarca pode acontecer entre 6-8 anos. Quando ocorre a ativação dos andrógenos suprarrenais, vai ter um aumento da velocidade do crescimento e uma discreta aceleração da idade óssea, mas sem comprometimento da puberdade ou da estatura final. • Aceleração constitucional do crescimento e da puberdade. Inicio da puberdade em meninas < 8 anos e meninos < 9 anos. Ocorre devido a uma ativação do eixo hipotálamo-hipófise de forma parcial. Possui antecedentes familiares (pai ou mãe teve o início precoce da puberdade). Acelera o processo de velocidade de crescimento. Avanço da idade óssea, mas não apresenta comprometimento da estatura final. Níveis de andrógenos normais Não há virilização. É uma puberdade mais cedo do que esperado, mas não compromete estatura nem os andrógenos. Conduta: 8 Aula Lapedhe Eduarda Gonzalez Observar a progressão da puberdade e se vai acontecer ou não. Avaliar a velocidade do crescimento, para saber se houve ativação do eixo hipotálamo hipofise gonadal. Pode ser necessário fazer exames como idade óssea para avaliar a progressão do crescimento. Pode ser necessário também a dosagem de hormônios que podem estar em níveis normais ou não, como no caso da telarca, pode estar aumentado os andrógenos da adrenal na pubarca precoce e pode ser que antecipação constitucional devido a essa antecipação, pode ter as dosagens bem aumentadas, mas sem prejuízos da estatura final e com história familiar positiva. Explicar aos pais que é apenas uma variante da normalidade. Caso clinico B.A.C. adolescente, sexo feminino, 13 anos, natural e procedente de Salvador-Ba, procurou atendimento em clínica, acompanhada da mãe devido a queixa de que “não está se desenvolvendo como as amigas”, afirma que as mamas só começaram a se desenvolver a cerca de um ano e que ainda não menstruou. Ao exame foi observado aumento subareolar da glândula mamaria bilateralmente e poucos pelos pubianos, lisos e pouco pigmentados ao redor dos grandes lábios. Durante o exame informa que é a mais baixa das colegas e que uma amiga M.C., também de 13 anos é tãobaixa quanto ela, mas já é mais desenvolvida e menstrua desde os 12 anos. Além disso, M.C. tem um namorado A.L. A.L. procura a clínica pois está com um aumento bilateral da glândula mamaria de cerca de 2 cm de diâmetro. Ao exame foi verificado que o pênis apresenta aumento de comprimento, sem diferenciação nítida entre a glande e o corpo do pênis, além de ter pelos escuros, grossos e encaracolados, em pequena quantidade na região pubiana. BAC: Desenvolvimento com 12 anos das mamas M2 e P2, ou seja, tem uma puberdade fisiológica M.C. Puberdade fisiologicamente normal, a única diferença é como ela menstruou antes, vai crescer menos. A.L. G3 e P3 Ginecomastia puberal
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