ARTERITES - VASCULITES

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AULA: ARTERITES - VASCULITES:
Conceito:
· Doenças que causam inflamação ou necrose da parede do vaso
· Dificultando o fluxo do sangue no seu interior, podendo levar à necrose
· Síndromes arteríticas (vasculíticas): Primária e secundária;
Histórico:
		Gustavo Moreno T19
– 1100 – Ali Iba Isu – Arterite Temporal
– 1436 – Van Eyck – Pintura - AT
– 1505 – Piero di Cosimo – Pintura - AT
– 1757 – Hunter – Aneurisma Sífilis
– 1808 – William – Púrpura infecciosa
– 1815 – Hodgson – Aortite Sífilis
– 1837 – Schonlein - Púrpura
– 1874 – Henoch - Púrpura
– 1855 – Bazin - Eritema Nodoso
– 1866 – Kusmaul e Maier - PAN
– 1869 – Moritz – LES
– 1890 – Hutchington - AT
– 1903 – Ferrari - Poliarterite Nodosa
– 1908 – Takayasu – Doença sem pulso
– 1908 – Buerger - Tromboangeíte
– 1914 – Osler – Lesões viscerais
– 1932 – Horton - Arterite Temporal
– 1936 – Wegener – Granulomatose
– 1937 – Behçet – Ulceras e uveíte
– 1948 – Zeek – Hipersensibilidade
– 1951 – Churg-Strauss – Eosinofílica
– 1967 – Kawasaki – Crianças
– 1970 – Correlação infecciosa
Anatomia: Dependendo do local em que acontece, tem sinais e sintomas específicos.
Nomenclatura:
· Processo auto-imune
	– Epônimos
– Aspectos histológicos
· Processo infeccioso
		– Nome do agente
Classificação:
· Quanto à etiologia (CHURG – 1971):
– Primárias x Secundárias
 
· Quanto à histologia dos vasos acometidos (CHAPEL HILL 1992):
–GRUPO I - Vasculite Sistêmica Necrosante
–GRUPO II - Vasculite Por Hipersensibilidade 1ª e 2ª
–GRUPO III - Arterites de Células Gigantes
–GRUPO IV – Diversos
· Quanto ao tamanho dos vasos acometidos:
– Grande – Aorta, carótidas, subclávias e ramos
– Médio - Artérias viscerais, renais e musculares
– Pequeno – Arteríolas, capilares glomerulares, pulmonares,
· Avaliação inicial:
-Febre*
-Mialgias
-Astenia
-Anorexia*
-Distúrbio do sono
-Artralgia
-Mal-estar
-Sudorese
Na ausência de:
-Sepse - endocardite bacteriana
-Drogas - cocaína e descongestionantes nasais
-Coagulopatia (SAAF) - síndrome do anticorpo antifosfolipideo e deficiências dos inibidores fisiológicos de coagulação
-Neoplasia 
-Embolias (micro)
Avaliação laboratorial:
•Hemograma (leucocitose, anemia)
•VHS
•PCR
•Glicemia / Hb Glicada
•Urinálise
•TGO
•TGP
•CPK
•Anti hepatite B e C
•Anti-HIV I e II
•VDRL / FTA ABS - Sífilis
•Teste de Mantoux - Tuberculose
•Alfa-feto-proteína - Neoplasias
•FAN - Lúpus Eritematoso Sistêmico
•Fator Reumatóide - Artrite Reumatóide
•Fosfatase alcalina - Patologias ósseas
•Fosfatase ácida - Tumores de próstata
 
Avaliação laboratorial específica:
· Normalmente, cabe ao reumatologista pedir tais exames.
	
• Eletroforese de proteínas (Gama- globulinas) -  Doenças da medula
• Prova do Látex e Waller-Rose - Artrite Reumatóide
• Ac-Antimicrossomal - Tireoidites
• Anti-SS/Ro - LES, Esclerodermia
• Anti-DNA, Anti-Sm e Anti-RnP - LES, Doença mista
• Aldolase - Miopatia e hemólise
• Lúpus anticoagulante
• ANCA - Vasculites
• Anti-estreptolisina
• Anti-fosfolipídeos - SAAF
• Complemento total
• C3 e C4
• IgG, IgE, IgA e IgM
• Mucoproteínas - Doenças do colágeno
• Anti-tripsina - Doenças pulmonares
• Imunocomplexos
VASOS DE GRANDE CALIBRE:
· Takayasu
· Temporal - Horton
Arterite temporal ou Horton - (giganto-celular):
· Processo inflamatório, que acomete também artéria temporal, com dores difusas
· Mulheres caucasianas
· 60 anos – 10 a 30/100000
· Relação com antígeno especifico HLA – DR4
· Mais frequente
· Quadro Clínico:
· Sintomas gerais – Febre, anemia e emagrecimento.
· Cefaléia temporal* (crônica)
· Claudicação mandibular*
· Distúrbios oculares 
· Amaurose*
· Isquemia cerebral
· Polimialgia reumática - 60%
· Diagnóstico: Trajeto vermelho e doloroso na região temporal
· Exames complementares:
· Hemograma - Anemia
· VHS > 50mm - 1ª hora
· PCR e IL-6 - elevados
·  Biópsia:
– Arterite segmentar
– Adventícia
– Células gigantes
· Tratamento:
· Prednisona 40 a 60mg/dia
· Depois de 30 dias:
. Redução bi-semanal de 10%
. Manutenção de 10 a 20mg/dia
. Tratamento mínimo – 2 anos
Doença de Takayasu:
· Doença inflamatória estenosante
· Entre 10 e 30 anos
· 90% são mulheres - Asiáticas
· Predileção pela subclávia, aorta e renais.**
· Vasos de médio e grande calibre
· Pan-arterite mais evidente na adventícia
· HLA DR2 e HLA DR4
· Tipo I – Arco aórtico e ramos
· Tipo II – Aorta descendente e ramos
· Tipo III – Toda aorta e ramos
· Tipo IV – Artéria pulmonar (mais grave) – paciente pode desenvolver hipertensão pulmonar
· Quadro clínico:
. Sinais e sintomas inflamatórios
. Emagrecimento, febre, sudorese, mal-estar e anorexia
· Hipertensão arterial (50%)
· Diminuição de pulsos
. Diferença de PA MSD/MSE
· Insuficiência Cardíaca / AVC
· Fases:
. Inflamatória aguda – vasa vasorum inflamados – manifestação inflamatória com sinais evidentes, como febre e mal-estar.
. Inflamatória crônica – espessamentos e estenose 
·  Diagnóstico laboratorial:
. VHS - aumento
. PCR - aumento
. Anemia
. Leucocitose
. Hipoalbunemia
. α2 e γ globulinas
. IgG, IgA, e IgM - aumento
· Diagnóstico por Imagem:
. Duplex – Scan (doppler)
. Espessamentos e dilatações
· AngioTomografia
· Angioressônancia
· Arteriografia
. Estenoses focais na origem dos ramos da aorta
. Obstruções
. Aneurismas pós-estenóticos
· Tratamento:
. Fase Aguda:
. Corticoterapia → Prednisona 1mg/Kg/dia - 4 a 8 semanas
. Ciclofosfamida
. Metotrexato
· Fase Crônica:
. Lesões já estabelecidas
. Tratamento cirúrgico
. Tratamento endovascular
VASOS DE MÉDIO CALIBRE:
· Tromboangeíte Obliterante - Buerger
· Kawasaki
· Poliarterite Nodosa
Tromboangeite Obliterante - Buerger:
· 1908 - Leo Buerger
· 20 – 40 anos
· Masculino
· Tabagistas (90%)
*Pacientes que fumam muito (2 a 3 carteiras por dia)
· Obstruções distais
· Flebite migratória
· Fisiopatologia:
. Processo inflamatório que acomete o vaso
. Quando aberto contém pus dentro devido ao processo inflamatório existente
. Início artérias de pequeno e médio calibre
. Panarterite e panflebite
. Infiltração leucocitária, micro-abscessos
. Proliferação endotelial
. Trombose do vaso
. Camada muscular preservada
. Não se sabe a origem desses processos inflamatórios 
· Quadro clínico:
. Isquemia de MMSS/MMII 50%
. Claudicação Intermitente
. Dor de repouso
. Úlceras e gangrenas
. Fenômeno de Raynaud – 50%
. Flebite migratória – 25%
· Diagnóstico:
. Duplex – Scan ⇒ Hipofluxo
. Arteriografia ⇒ Obstruções abruptas e Sinal de Martorell
· Tratamento:
. Clínico
. Abolição do fumo
. Tratamento da dor (controle da dor) – analgésicos + opióides (Paracetamol + Tramadol ou Paracetamol + Codeina) – cuidar nefropatas
- Isquemia
· Vasodilatadores – AAS, Cilostazol
· Corticóides
· Prostaglandina E2
· Cirúrgico
. Desbridamentos →  Tecido necrótico
· Restauração vascular
· Simpatectomia lombar
· Neurotripsia
Poliarterite Nodosa:
· Vasculite sistêmica
· Manifestações cutâneas, ulcerações e achados encontrados em artérias renais e viscerais.
· Clínica:
. 5 anos, homens
. Vasos de pequeno e médio calibres → Artérias renais e vísceras
· Sintomas gerais → Febre, hiporexia e emagrecimento > 4 kg
· Mialgias difusas
· Marcadores séricos da hepatite B → 20 a 30% dos pacientes
· p-ANCA
· Diagnóstico:
. Inflamação/necrose de artérias musculares
. Dilatações aneurismáticas de até 1cm
. Arteriografia → Aneurismas e/ou oclusões de artérias viscerais
. Dores musculares e feridas pelo corpo
· Biópsia da artéria
· Tratamento:
. Corticoterapia (Prednisona 1mg/Kg/dia)
. Ciclofosfamida (2mg/Kg/dia)
. Interferon-alfa (IFN-α) + plasmaferese
. Alta incidência de óbitos → Complicações dos aneurismas
Doença de Kawasaki:
· Acontece em crianças de 5 a 8 anos de idade (normalmente)
· Predisposiçao pelos vasos coronários – dilatação desses vasos pode levar a uma trombose aguda, assim o paciente morre por infarto;
· Fase aguda:
	• Febre alta de início abrupto (5 dias)
• Conjuntivas
• Eritema, secura, mucosa orofaringe
• Rubor e edema endurado de extremidades
• Exantema eritematoso polimorfo
• Linfonodomegalia cervical
· Exames complementares:
· VHS - aumento
· Leucocitose
· Trombocitose
· Fase sub-aguda:. Aneurismas de coronárias → + frequente em crianças até 6 meses
. Trombose com infarto do miocárdio em crianças
. 1 a 2%
· Tratamento:
. AAS 30 a 100mg/Kg/dia por 14 dias
. Gamaglobulina endovenosa (2mg/Kg)
VASOS DE PEQUENO CALIBRE:
· Wegener
· Behçet
Doença de Behçet:
-Natureza autoimune - HLA-B51
-Manifestações muco-cutâneas
	- Lesões de olho, pele ou de mucosa;
 	-Trombose venosa
-Envolvimento ocular - Uveíte posterior (60%), vasculite retiniana
- SNC - Meningite asséptica, HIC, neuropatia, trombose de seio venoso
*Cuidar para não se confundir com Sífilis 
· Tratamento:
• AINE’s (Indometacina)
• Colchicina,
• Talidomida
• Interferon alfa
• Anticoagulantes
• Antiagregantes
Granulomatose de Wegener:
· Vasculite necrosante granulomatosa
· Pequenas artérias e vênulas - pulmões e rins!!!
· c-ANCA
• Presente em 90% dos casos com glomerulonefrite e pneumonite
• Presente em 70% dos casos sem glomerulonefrite
· Tosse, hemoptise, dispnéia, atelectasias
· Dacriocistite, epiclerite, uveíte
· Pápulas, vesículas, púrpura, nódulos e úlceras
· Tratamento:
. Ciclosfofamida 2 mg/Kg/dia
	→ Usar por 01 ano e retirar gradualmente
· Metrotexate 0,3mg/Kg
→ Aumentar gradativamente até 25mg/semana 
· Prednisona 1 mg/Kg/dia
· Azatioprina 1 a 2 mg/Kg/dia
 
Outras:
· Churg-Strauss: 40-50 anos, hipereosinofilia, comprometimento pulmonar
· Henoch-Schonlein: 5-20 anos, púrpura, dor abdominal, diarréia sanguinolenta
· Eritema Nodoso: Correlação com doenças crônicas, nódulos dolorosos, iodeto de potássio 10gts 3x/dia
· Doenças reumáticas: LES, Esclerodermia e Artrite reumatóide