Psoríase: doença crônica de pele

Prévia do material em texto

MÓDULO DE MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS – PROBLEMA I
BRÁULIO J. S. ÁLVARES FILHO
 “PARECE CASPA MAS NÃO É”
	Dermatite Eritematodescamativas e Papulares
	Psoríase 
	Líquen (plano, nítido e simples)
PSORÍASE
DEFINIÇÃO
Trata-se de doença crônico recidivante com lesões cutâneas desfigurantes e muito prevalente em todo mundo. Normalmente as lesões são benignas mas trazem impacto psicossocial, 
Doença hiperproliferativas inflamatória da pele, caracterizada por pápulas eritematoescamosas que confluem em placas de aspecto bem característico “parece caspa mas não é!”. Em alguns casos pode se associar a artrite soronegativa (artrite psoriática). Trata-se de doença imuno-mediada de etiopatogenia desconhecida.
Cuidado: a psoríase está associada a um estado inflamatório crônico e síndrome plurimetabólica promovendo importante comorbidade cardiovascular. 
EPIDEMIOLOGIA E FATORES DE RISCO
A prevalência ronda os 2% da população brasileira acometendo igualmente ambos sexos e podendo aparecer em qualquer idade, incluindo crianças, mas o pico ocorre entre 20 e 30 anos e um 2° pico aos 50 – 60 anos. 
A teoria mais aceita admite uma predisposição genética com herança multigênica dependente de fatores ambientais para sua expressão.
Se um dos pais tiver a chance do filho ter é de 8%, se ambos tiverem sobe para 40%... a forma cutânea vulgar (+comum) está relacionada aos antígenos HLA-Cw6, B13 e B17 enquanto as formas artropática e pustulosa se relacionam a HLA-B27 (um marcador de artrites soronegativas). 
OBS: HLA (antígeno leucocitário humano) é a forma biológica de genes que codificam os fatores de identidade celular e reconhecimento do “próprio” e “não – próprio” ou seja, responsáveis pela tolerância imune. “Certas variantes do gene HLA aumentam drasticamente o risco de se desenvolver uma doença autoimune, enquanto outras 
variantes do HLA fornecem níveis impressionantes de proteção”.
	Desencadeantes que exacerbam a psoríase
	Estresse emocional 
Alguns medicamentos (betabloqueadores, antimaláricos, sais de lítio, indometacina, inibidores da ECA...)
Infecções como a estreptocócica por S. Pyogenes (psoríase gutada) e a infecção pelo HIV (psoríase generalizada) 
Fatores físicos como trauma cutâneo e outras dermatites (provoca fenômeno de Koebner)
FISIOPATOLOGIA
A psoríase cursa com inflamação da derme papilar (justifica o eritema) e hiper-proliferação da epiderme (justificando o espessamento e descamação). Trata-se de processo inflamatório dermoepidérmico com hiper-proliferação epidérmica. 
	Tripé psoríase: genética + imunidade + ambiente
Das alterações genéticas participam os antígenos HLA diretamente relacionados ao sistema genético MHC: HLA-Cw6, HLA-B13, HLA-B17, HLA-DR6 e HLA-B27 (o mesmo da síndrome de Reiter). Genes não relacionados ao HLA denominados PSORs, também já foram descritos, como o PSORS1, localizado no cromossomo 6p21.
A expressão de adesinas e a liberação de mediadores pelas cels da epiderme serve como quimiotáticos para neutrófilos e monócitos. Entre os mediadores os leucotrienos merecem destaque (o que justifica a exacerbação pelo uso de indometacina, um inibidos de COX).
A ação das interleucinas sustentam a inflamação: gamainterferona e o TNF-alfa são os mais importantes, sendo responsáveis pelo recrutamento com produção de interleucinas mediadoras como IL-12, IL-17 e IL-23. O TNF-alfa também garante o estado de inflamação crônico e persistente que acaba gerando a síndrome plurimetabólica, (dislipidemia, hipertensão, obesidade e resistência periférica a insulina) explicando, assim, a maior morbidade cardiovascular que acompanha a psoríase.
Na epiderme temos um ciclo celular encurtado dos queratinócitos (turnover completo vai de 28 para 4 dias!), com a interação destes com células de Langerhans e linfócitos T sendo fundamental para a doença! 
A doença é mediada pelo linfócito T, com TNF-alfa uma das principais citocinas implicadas na patogênese. Fatores ambientais interferem muito no curso, bem como infecções (sobretudo estreptocócica e HIV). Fatores hormonais (gravidez) e distúrbios hidroeletrolíticos (hipocalcemia) também já foram relatados como agravantes. Tem-se chamado a atenção ao estado inflamatório criado pela psoríase, que contribui para a piora da aterosclerose.
	HISTOPATOLOGIA
	Paraceratose (aparecimento de núcleos nas células da camada córnea) 
	Ausência de camada granulosa 
	Acantose (espessamento da camada espinhosa)
	Atrofia das áreas suprapapilares 
	Papilomatose (projeção das papilas dérmicas na epiderme) 
	Infiltrado inflamatório misto na derme papilar 
	Acumulo de neutrófilos no estrato córneo (microabscesso de Munro) e formando coleções na epiderme (pústula espongiforme de Kojog na psoríase pustulosa) 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
As lesões típicas são placas eritematoescamosas bem delimitadas (envoltas por pele normal) de tamanhos variados. As escamas são grandes e de tonalidade prateada (escamas psoriasiformes). 
P. Vulgar é a forma +comum, com lesões típicas (descrição acima), enquanto as formas variantes de psoríase: numular, girata, anular, pustulosa, entre outros são menos comuns.
A maioria das lesões são assintomáticas com uma minoria rendendo prurido, queimação especialmente lesões palmoplantares e intertriginosas. Algumas lesões terão halo hipocrômico (halo de Woronoff).
Sinal de Auspitz – o sinal do orvalho sanguíneo auxilia o diagnóstico clínico: após curetagem e remoção mecânica da escama brotam em alguns segundos gotas de sangue da lesão. Esse é o processo de “curetagem metódica de Brocq”, na 1° etapa destaca-se a escama (sinal da vela) e depois vemos surgir uma membrana opaca translucida (membrana de Duncan). 
Fenômeno de Koebner (característico da psoríase + líquen plano) – surgimento de lesão típica da doença em área de trauma cutâneo (cicatriz) de tipos variados (abrasão, incisão, queimadura, fricção...), irritantes químicos ou mesmo outras dermatites. 
· PSORÍASE VULGAR OU EM PLACAS
Trata-se da forma crônica estacionaria, sendo a +comum e uma das +benignas. 
Caracterizada pela presença de placas eritematodescamativas bem definidas e cujas escamas branco-prateadas são muito bem aderidas. 
Os locais +frequentes são por ordem decrescente: couro cabeludo (placas bem definidas e seus bordos aparecem nos limites do escalpo), região retroauricular, face extensora de cotovelos e flexora dos joelhos, região lombossacral e periumbilical no tronco, pavilhão auricular e dorso das mãos.
 Quando bem instalada as lesões tendem a seguir curso crônico e flutuante. Ocorrendo períodos de remissão em 30% dos casos, seguida de exacerbação de intervalos vaiáveis e imprevisíveis. 
As lesões ungueais são frequentes, surgindo alterações quase patognomônicas, como as “manchas de óleo” (amarelamento da lâmina ungueal, como se estivesse suja por óleo), às vezes levando a grandes distrofias ungueais, que fazem diferencial com as onicomicoses e com o líquen plano.
P. vulgar generalizada) Placas e tamanho maior acometendo diversas áreas do corpo (incluindo couro cabeludo, tronco e membros). 
P. girata e anular) Na girata vê-se placas confluentes e circinadas, na anular as placas tem um “clareamento” central e assemelham-se a um mapa geográfico. 
· PSORÍASE INVERTIDA
Placas eritematosas crônicas com pouca ou nenhuma descamação, localizada em regiões intertriginosas (axilas, região inguinal, genitália, pescoço, inframamária). Costuma contar com algum prurido!
Basicamente se passa em áreas de dobras e assumem um aspecto macerado. +comum no HIV!
· PSORÍASE UNGUEAL
Unhas comprometidas entre 35 – 50% dos casos! Normalmente se associam lesões cutâneas de psoríase embora a forma ungueal pura seja possível. 
As alterações ungueais possíveis incluem: (1) depressões puntiformes (pitting), (2) manchas amareladas abaixo da lamina ungueal (3) descolamento da lamina ungueal (4) fissuras longitudinais (5) ceratose subungueal (6) onicodistrofia grave.
Há relato de casos de perda ungueal (anoníquia) sobretudo na forma pustulosa.
· PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA(de Von Zumbusch) 
É uma forma de evolução hiperaguda e episódica associada a sinais e sintomas sistêmicos. Surgem PUSTULAS ESTÉREIS disseminadas. 
O desencadeante principal é a suspensão abrupta de corticoesteróide sistêmico, usados de modo errôneo para outra forma de psoríase ou qualquer outra doença. Pode ocorrer também após farmacodermia exantematosa. 
Ocorre início súbito, febre alta, mal estar, adinamia, inapetência, fraqueza, leucocitose neutrofilica, aumento de VHS e hipocalcemia. A erupção pustulosa aparece logo após a febre e vem em surtos que duram vários dias. Há casos registrados de fatalidade! 
Na gravidez essa manifestação é chamada de impetigo herpertiforme
As pústulas são múltiplas, pequenas (até 3mm), apresenta halo eritematoso que se distribuem pelo tronco e extremidades proximais. As placas eritematosas tendem a confluir em grandes áreas de eritema contendo as pústulas. 
COMPLICAÇÕES podem surgir como IC de alto débito, distúrbios eletrolíticos... 
 
· PSORIASE PUSTULOSA LOCALIZADA 
Pode ser: (1) p. pustulosa palmoplantar e (2) acrodermatite continua de Hallopeau (pústulas nos quirodáctilos e artelhos).
· PSÓRIASE ERITRODERMICA 
Forma generalizada de psoríase manifesta por eritema e descamação por quase todo tegmento corporal (85 – 100%). Ocorrem alterações na termorregulação, hemodinâmica e equilíbrio hidrossalino.
Diagnostico diferencial com outras causas de eritrodermia difusa, farmacodermias, dermatite atópica e micose fungoide com síndrome de Sézary. 
Qualquer forma de psoríase pode evoluir para formas +graves. Associa-se a descamação fina e comprometimento sistêmico (síndrome da resposta inflamatória sistêmica) são pctes que evoluem com perdas proteicas, distúrbios hidroeletrolíticos ou infecções. Desencadeado por tto errôneos e intempestivos (sobretudo com corticoides sistêmicos). 
· PSÓRIASE GUTTATA 
Forma benigna de início abrupto com lesões arredondadas pequenas (até 1,5cm), esparsas predominando no tronco superior e extremidades proximais. É bastante comum em crianças e adultos jovens dias após infecção estreptocócica ou do trato respiratório sup. 
É um quadro que melhora com o uso de ATB sistêmico com cobertura para gram positivos (como cefalexina, eritromicina e tetraciclinas). 
· ARTRITE PSORIATICA
Em 75% dos casos surge após as lesões cutâneas (até 10 anos depois) é uma artrite soronegativa: a síndrome de Reiter. 
As principais formas articulares são: 
- Oligoartrite assimétrica: a mais habitual, com poucas articulações acometidas; 
- Interfalangiana distal: manifesta-se com os dedos “em salsicha” (dactilite), sendo a forma mais típica, porém a menos frequente;
 - Artrite mutilante/deformante: forma mais grave, com sequelas articulares 
- Poliartrite simétrica: simula a artrite reumatoide, porém com fator reumatoide negativo;
- Espondiloartrite: acometimento da coluna vertebral semelhante ao da espondilite anquilosante.
RESUMO
DIAGNOSE E EXAMES COMPLEMENTARES
A maior parte das formas NÃO POSSUI ALTERAÇÃO LABORATORIAL e somente surgem alterações quando de sintomas sistêmicos (altera hemograma e exames da fase aguda). Formas disseminadas como a eritrodérmica e a pustulosa se associando a distúrbios hidroeletrolíticos (sobretudo hipocalcemia) e hipoproteinemia. 
O diagnóstico diferencial vai depender da forma clínica em questão: 
- Psoríase em placas: dermatite seborreica, líquen plano, lúpus, farmacodermias, tinhas e micose fungoide; 
- Psoríase gutata: pitiríase rubra pilar, pitiríase rósea de Gilbert, sífilis secundária, farmacodermias e parapsoríase; 
- Psoríase pustulosa: pustulose subcórnea, pustulose exantemática por farmacodermia, herpes disseminado, disidrose
 TRATAMENTO
Não há cura! Os quadros costumam ser recorrentes e de frequência variável para cada pcte. Sendo necessário uma boa mão para realizar rodízios de drogas.
Formas leves e localizadas podem ser controladas com medicação tópica, nesses casos SEMPRE associar antiproliferativos (derivados do coaltar e o calcipotrieno p.e.). Os Ceratolíticos (ureia e ac salicílico) nos hidratantes são úteis, assim como os corticoides de média e alta potência (betametasona e clobetasol). 
Formas graves vão demandar medicação sistêmica como imunossupressores (metotrexato e ciclosporina) e retinoides (acitretina) podendo-se valer de internações hospitalares e depois continuar a nível ambulatorial, tomando cuidado com hepato e nefrotoxicidade. 
A fototerapia (associada ou não a psoralênicos PUVA) também é uma modalidade eficaz e segura sendo possível associar inclusive com outras drogas (Re-PUVA: retinoide +PUVA). 
Imunobiológicos (anticorpos de origem recombinante ou humana) com ação anti-interleucina como anti-TNF alfa (como infliximabe, adalimumabe...). Também se deve considerar a presença ou não da artrite psoriásica, pois nesse caso as melhores opções seriam os imunobiológicos citados e o metotrexato.