OK_Bronquiectasia

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Bronquiectasia 
 
Autor(es) 
Erich Vidal Carvalho 1 
Júlio César Abreu de Oliveira 2 
Mar-2008 
 
1 - O que é bronquiectasia? 
A definição de bronquiectasia é basicamente anatômica e refere-se a dilatação e distorção 
irreversível dos brônquios, em decorrência da destruição dos componentes elástico e muscular 
de sua parede. 
2 - O que é pseudobronquiectasia? 
A pseudobronquiectasia é a dilatação brônquica que surge em decorrência de processos 
inflamatórios agudos, mas, no entanto, é reversível. É geralmente cilíndrica e tem sua 
resolução após um período que varia de três meses a um ano. O conhecimento dessa situação 
é importante, pois evita investigações diagnósticas precoces e até mesmo a realização de 
procedimentos cirúrgicos desnecessários. 
3 - Qual a prevalência da bronquiectasia? 
Infelizmente, não há números precisos a respeito da prevalência de bronquiectasia. Isso ocorre 
em função de ser uma entidade freqüentemente sub-diagnosticada. Porém, sabe-se que a 
prevalência varia significativamente entre os países, sendo maior naqueles em que doenças 
infecciosas pulmonares, como a tuberculose, por exemplo, são mais comuns 
Números extraídos de banco de dados dos Estados Unidos, entre 1999 e 2001 mostram as 
seguintes estimativas para esse país: 
• 110.000 indivíduos possuem bronquiectasia; 
• A prevalência aumenta com a idade; 
• É mais comum entre as mulheres; 
• Pacientes portadores de bronquiectasia utilizam significativamente mais o sistema de 
saúde, quando comparados com indivíduos da mesma faixa etária. 
4 - Como se formam as bronquiectasias? 
Na patogenia da bronquiectasia há necessidade da presença de dois elementos: 
1. agressão infecciosa 
2. deficiência na depuração das secreções brônquicas. 
Assim, quanto maior a virulência do agente agressor e quanto pior as condições de defesas 
locais e sistêmicas, maior a possibilidade de desenvolvimento de bronquiectasias. Isso, 
associado à resposta imune do próprio hospedeiro, promove a perpetuação do processo 
inflamatório local, com posterior destruição da parede brônquica. 
5 - O que é a teoria do círculo vicioso na patogênese da bronquiectasia? 
A teoria do círculo vicioso, proposta por Cole e Wilson, pressupõe que um evento inicial, que 
pode ser, por exemplo,uma infecção ou uma condição genética primária, compromete o 
mecanismo mucociliar de depuração. Isso faz com que o muco e as bactérias permaneçam por 
um maior tempo na árvore brônquica, levando a seleção natural das cepas mais virulentas, que 
lesam o epitélio ciliar. Posteriormente, surge um processo inflamatório crônico que reduz ainda 
mais a depuração brônquica, facilitando as infecções recorrentes e o aparecimento das 
bronquiectasias, que, por sua vez, predispõem a novas infecções, fechando o círculo vicioso 
(figura 1). 
 
1 Pneumologista do Serviço de Pneumologia do Hospital Universitário da UFJF. 
2 Chefe da Disciplina de Pneumologia da Universidade Federal de Juiz de Fora; 
Chefe da Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora; 
Doutor em Pneumologia pela UNIFESP - Escola Paulista de Medicina; 
Research Fellow do Royal Brompton Hospital - University of London - Londres - Inglaterra - 1997/98. 
 
 
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Figura 1. Teoria do círculo vicioso na patogênese das bronquiectasias (Cole e Wilson). 
6 - Quais são as principais etiologias das bronquiectasias? 
O desenvolvimento de bronquiectasia está relacionado a comprometimento do sistema de 
depuração muco-ciliar e agressão infecciosa. Na era pré-antibiótico e antes das campanhas 
vacinais, as infecções eram as principais causas de bronquiectasias. Atualmente, em 
indivíduos adultos, as formas idiopáticas são as mais comuns, sobretudo em países 
desenvolvidos. Em um estudo recente, 103 pacientes adultos com bronquiectasias foram 
investigados e 74% apresentavam a forma idiopática. 
Entre as crianças, a fibrose cística e os quadros pós-infecciosos são as causas mais comuns. 
Estudo realizado por Eastham e colaboradores avaliou 93 crianças com bronquiectasias não 
relacionadas à fibrose cística. Os resultados mostraram que as etiologias mais freqüentes 
foram: pós-pneumonia (30%), imunodeficiência (21%), idiopática (18%) e associada com 
bronquiolite obliterante (9%). Interessante nesse estudo foi que cerca de metade dos 
pacientes, antes da investigação, tinham, como diagnóstico, asma de difícil controle. 
Convém destacar que a tuberculose, independente da idade do paciente, é uma causa 
freqüente de bronquiectasia nas regiões em que essa infecção é endêmica. Veja na tabela 1 as 
possíveis etiologias das bronquiectasias. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Tabela 1. Etiologia das bronquiectasias 
Etiologia Exemplos 
Congênita Deficiência de elementos da parede brônquica, seqüestro 
pulmonar 
Obstrução brônquica Corpo estranho, neoplasia, adenopatia hilar, impactação 
mucóide, DPOC ou asma 
Pneumonite 
inflamatória 
Aspiração de conteúdo gástrico ou substâncias cáusticas, 
inalação de gases tóxicos 
Resposta imunológica 
exacerbada 
Aspergilose broncopulmonar alérgica, bronquiectasia pós-
transplante pulmonar, artrite reumatóide 
Deficiência 
imunológica 
Hipogamaglobulinemia, deficiência de IGA, SIDA, neoplasia 
Deficiência da 
depuração mucociliar 
Discinesia ciliar primária, fibrose cística, Síndrome de Young, 
discinesia ciliar secundária (asma, tóxica, bactérias) 
Pós-infecciosa Bactérias, vírus, fungos e protozoários 
Outras Síndrome sinusobronquial, idiopática 
7 - O que é a discinesia ciliar primária? 
A discinesia ciliar primária é uma doença hereditária, que afeta 1 em cada 30.000 indivíduos, 
sendo caracterizada pela imobilidade ou disfunção dos cílios do epitélio que reveste a cavidade 
nasal, os seios paranasais, o ouvido médio, o trato respiratório inferior, os ventrículos cerebrais 
e as tubas uterinas. É comum estar associada a consangüinidade. 
No trato respiratório, o batimento ciliar é fundamental para a depuração das secreções 
brônquicas, bactérias e células fagocitadas. Como conseqüência da discinesia, o indivíduo 
apresenta repetidas infecções respiratórias com conseqüentes bronquiectasias difusas. 
Associadamente há o comprometimento da motilidade dos espermatozóides, levando com 
freqüência à esterilidade no homem. A associação de situs inversus totalis, bronquiectasias e 
sinusite recorrente ou polipose nasal recebe o nome de síndrome de Kartagener. 
Uma das maiores séries de pacientes com discinesia ciliar primária foi publicada por Noone e 
colaboradores e seus resultados estão na tabela 2. 
Tabela 2. Características clínicas de pacientes com discinesia ciliar primária (n= 78) 
Achados Adultos (>18 anos) 
N=47 
Crianças (<18 anos) 
N=31 
Média de idade 36 anos 8 anos 
Tosse 100% 100% 
Bronquiectasias 98% 61% 
Sinusite crônica 47% 65% 
Otite média 92% 100% 
Situs inversus 46% 68% 
Noone et al. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:459-467. 
8 - O que é fibrose cística? 
A fibrose cística é uma doença hereditária, autossômica recessiva, caracterizada pelo 
acometimento multissistêmico de órgãos epiteliais. A doença provoca disfunção do transporte 
de cloro e um incremento da reabsorção de sódio, levando a um aumento na diferença de 
potencial elétrico transepitelial. De um modo simplificado, essas alterações comprometem o 
transporte de água, determinando a produção de secreções espessadas, que ocasionam as 
alterações clínicas nos diversos órgãos envolvidos. A doença não se manifesta de maneira 
homogênea em todos os pacientes, acometendo principalmente os pulmões, vias aéreas 
superiores, pâncreas, glândulas sudoríparas, trato biliar, intestinos e aparelho reprodutor. 
No pulmão, a secreção brônquica espessa provoca a obstrução das vias aéreas e 
subseqüentes infecções de repetição, com o aparecimento de bronquiectasias. As 
bronquiectasias localizam-se, inicialmente, no lobosuperior direito e, com o progredir da 
doença, tornam-se difusas. São, geralmente, identificadas nas duas primeiras décadas de vida. 
Crianças com quadros infecciosos pulmonares recorrentes devem ter a fibrose cística entre as 
hipóteses diagnósticas. 
 
 
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9 - Quais os agentes infecciosos mais relacionados ao desenvolvimento de 
bronquiectasias? 
Outrora, o sarampo e a coqueluche eram causas freqüentes de bronquiectasias, porém, com a 
extensa imunização, a importância dessas doenças entre as causas de bronquiectasias 
diminuiu. As infecções por vírus, principalmente adenovírus, têm potencial para gerar 
bronquiectasias. Estudos brasileiros mostraram que, na população pediátrica, a ocorrência de 
bronquiectasia após quadro de bronquiolite viral é relativamente comum. Uma série publicada 
por Santos e colaboradores revelou que entre 48 crianças que apresentaram bronquiolite 
obliterante infecciosa, 54% tiveram bronquiectasia como complicação pós-infecciosa. 
As infecções por bactérias provocadoras de processos necrotizantes, entre elas, o 
Staphylococcus aureus, a Klebsiella pneumoniae, a Pseudomonas aeruginosa, o Mycoplasma 
pneumoniae, os anaeróbios e o Mycobacterium tuberculosis também são causas de 
bronquiectasias. 
A tuberculose, em nosso meio, ainda é uma doença infecciosa bastante comum. A infecção 
pelo BK pode gerar bronquiectasias pelo processo infeccioso brônquico em atividade ou por 
cicatrizes pulmonares de infecções prévias ou, ainda, por compressão brônquica por 
adenopatia hilar. 
Os fungos também contribuem para o surgimento de bronquiectasias, principalmente o 
Aspergillus fumigatus e o Histoplasma capsulatum. 
10 - O que é a aspergilose broncopulmonar alérgica? 
A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma entidade clínica resultante de um estado 
de hiperimunidade, desencadeado pela presença do Aspergillus fumigatus nas vias aéreas 
inferiores. Deve ser suspeitada em pacientes asmáticos refratários à terapêutica. 
Classicamente a tosse associada à ABPA é descrita como produtiva e com expectoração de 
coloração marrom, eliminada sob a forma de moldes brônquicos, embora não é sempre que 
esta característica está presente. 
Na propedêutica encontram-se eosinofilia no sangue periférico, níveis elevados de IgE sérica e 
presença de anticorpos específicos contra o fungo. A ABPA leva ao desenvolvimento de 
bronquiectasias caracterizadas por sua localização central, fato pouco comum em 
bronquiectasias de outras etiologias. 
11 - O que é o seqüestro pulmonar? 
O seqüestro pulmonar é uma alteração congênita caracterizada por uma porção mal 
desenvolvida e não funcionante do tecido pulmonar, que apresenta comunicação normal com a 
árvore traqueobrônquica, porém com irrigação sanguínea proveniente da circulação sistêmica. 
Essa porção do tecido pulmonar freqüentemente contém dilatação brônquica, propiciando a 
ocorrência de infecções e o desenvolvimento de bronquiectasias. 
12 - Quais são as principais localizações das bronquiectasias? 
As bronquiectasias ocorrem, preferencialmente, nos lobos pulmonares com maior dificuldade 
de drenagem das secreções brônquicas. Assim, o lobo inferior esquerdo é o mais acometido, 
pois o brônquio esquerdo forma um ângulo mais agudo com a traquéia e seu diâmetro é mais 
estreito, em razão do cavalgamento que sofre da artéria pulmonar e da aorta. 
Todavia, a localização também depende da sua etiologia; desta forma, as bronquiectasias 
restritas a determinado segmento pulmonar geralmente estão relacionadas à aspiração de 
corpo estranho, à obstrução por tumores ou adenopatias ou à tuberculose, entre outras causas. 
Aquelas com envolvimento difuso do parênquima pulmonar tendem a estar relacionadas às 
causas sistêmicas, como imunodeficiência, fibrose cística, discinesia ciliar, entre outras. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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13 - Como podem ser classificadas as bronquiectasias? 
As bronquiectasias podem ser classificadas de acordo com: 
1. Morfologia 
o Cilíndricas: brônquios uniformemente dilatados 
o Císticas: brônquios dilatados somente em determinado ponto de seu diâmetro 
o Varicosas: dilatações que se alternam com segmentos normais 
2. Localização 
o Localizadas 
o Difusas 
3. Etiologia 
o Congênita 
o Adquirida 
Embora a classificação morfológica seja a mais comumente citada na literatura, sua aplicação 
prática é pequena, pois não há diferença clínica, fisiopatológica e epidemiológica entre as 
formas cilíndricas, císticas e varicosas. Por outro lado, a localização e a distribuição das 
bronquiectasias podem ser úteis na determinação da etiologia: lesões difusas sugerem 
processo sistêmico, enquanto bronquiectasias localizadas falam a favor de alterações locais. 
14 - Como é o típico paciente portador de bronquiectasia? 
O típico paciente portador de bronquiectasia é aquele indivíduo que apresenta, 
persistentemente, tosse produtiva, com expectoração mucopurulenta, em grande quantidade, 
principalmente pela manhã. A evolução da doença é crônica, meses a anos, e é intercalada por 
períodos de acentuação dos sintomas, com necessidade de uso freqüente de antibióticos. 
Assim, todo paciente com quadro crônico de tosse, principalmente produtiva, deve ter a 
bronquiectasia entre os diagnósticos diferenciais. Com o avançar da doença, há maior 
extensão do acometimento pulmonar, de tal forma que a dispnéia, acompanhada ou não de 
sibilância, passa ser uma queixa freqüente. Episódios de hemoptise de gravidade variável 
podem eventualmente acontecer. 
15 - Quais são os principais sintomas da bronquiectasia? 
King e colaboradores avaliaram retrospectivamente 103 indivíduos adultos portadores de 
bronquiectasias atendidos em um centro de referência. A tabela 3 lista os principais sintomas 
encontrados pelos autores. 
Entre os pacientes avaliados, o volume médio diário de escarro era de aproximadamente 40 ml 
e a persistência de tosse produtiva era o motivo inicial mais freqüente para buscar atenção 
médica especializada. 
Tabela 3. Prevalência dos sintomas em pacientes adultos com bronquiectasias 
Sintomas % dos pacientes 
Tosse produtiva 96% 
Expectoração na maioria dos dias da semana 87% 
Expectoração diária 76% 
Fadiga 73% 
Sintomas de rinossinusite 71% 
Dispnéia 60% 
Hemoptise 26% 
Dor torácica 19% 
King PT et al. Respir Med 2006;100:2183-2189. 
16 - Quais são os principais achados do exame físico do paciente com bronquiectasias? 
Os achados no exame físico do paciente com bronquiectasias não são sensíveis e tão pouco 
específicos para essa entidade. Além disso, podem variar de acordo com o estágio em que se 
encontra a doença e a sua etiologia. A tabela 4 mostra os achados de exame físico 
encontrados nos pacientes descritos por King e colaboradores. 
A evidência de perda de peso é um sinal comum na doença avançada, sendo que o IMC 
(índice de massa corpórea) é um dado importante a ser obtido no acompanhamento desses 
pacientes. 
 
 
 
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Tabela 4. Achados do exame físico de pacientes adultos com bronquiectasia 
Sinal % dos pacientes 
Crepitações 73% 
Sibilos e roncos 21% 
Baqueteamento digital 2% 
King PT et al. Respir Med 2006;100:2183-2189. 
17 - O que é bronquiectasia seca? 
Bronquiectasia seca é aquela que se manifesta por meio de episódios de hemoptise e com 
quase nenhuma produção de escarro. Geralmente, surge em decorrência de lesões de 
tuberculose, curadas e cicatrizadas, nos ápices pulmonares. Não há acúmulo de secreções em 
função da drenagem contínua promovida pela ação da gravidade. 
18 - Quais são as complicações relacionadas à bronquiectasia? 
A mais freqüente intercorrência clínica no paciente com bronquiectasia são as exacerbações 
infecciosas. Essas podem ser resultado de infecção restrita aos brônquios ou de uma 
pneumonia. Além disso, o paciente pode desenvolver, em menor freqüência, empiema, 
abscesso pulmonar, hemoptise volumosa e pneumotórax. Nas fases avançadas da doença 
pode surgir o cor pulmonale. 
19 - Como reconheceruma exacerbação infecciosa de bronquiectasia? 
Na exacerbação infecciosa de bronquiectasia, tal qual na DPOC, o paciente apresenta 
aumento do volume e da purulência do escarro em relação ao habitual, bem como surgimento 
ou aumento (no caso dessa ser previamente existente) da dispnéia. Associadamente podem 
surgir sibilância, hemoptise e adinamia. Febre e calafrios são incomuns. A radiografia do tórax 
pode mostrar imagens alveolares nas regiões comprometidas por bronquiectasias. 
20 - Quais são os agentes infecciosos relacionados às exacerbações de bronquiectasia? 
A flora bacteriana, durante as exacerbações de pacientes com bronquiectasia, é bastante 
semelhante a dos pacientes com DPOC. Na fase inicial da doença, há um predomínio de 
infecções por Streptococcus pneumoniae e HaemophIius influenzae. Entretanto, com o evoluir 
da patologia e, principalmente, nos pacientes com fibrose cística, as bactérias multirresistentes, 
entre elas, a Pseudomonas aeruginosa e o Staphylococcus aureus, passam a colonizar as vias 
aéreas, exercendo um papel importante nas agudizações. 
21 - Como deve ser feita a avaliação diagnóstica das bronquiectasias? 
Como a bronquiectasia consiste em uma alteração anatômica, a confirmação de sua presença 
requer um exame de imagem: radiografia simples do tórax, tomografia computadorizada de alta 
resolução do tórax ou broncografia. 
Após o diagnóstico da bronquiectasia, os próximos passos são identificar a possível etiologia, 
direcionada de acordo com a apresentação clínica, e avaliar o estado funcional do paciente, ou 
seja, o impacto da doença sobre o seu estado de saúde. Importante destacar que em menos 
de 50% dos casos, mesmo após extensa investigação, a etiologia é definida. 
22 - Quais são as possíveis alterações na radiografia simples de tórax nos pacientes 
com bronquiectasias? 
A radiografia de tórax é um método de baixa sensibilidade e especificidade no diagnóstico de 
bronquiectasias, 88% e 74%, respectivamente, segundo alguns autores. No passado, em 
função do grande número de casos avançados, as radiografias geralmente eram anormais. 
Com a diminuição do número de pacientes com doença grave, pelo menos nos países 
desenvolvidos, e com a disponibilidade da tomografia computadorizada de alta resolução 
(TCAR) para identificar precocemente os casos leves de bronquiectasias, trabalhos mais 
recentes mostraram que a radiografia freqüentemente é normal ou evidencia achados 
inespecíficos. 
As alterações na radiografia de tórax de pacientes com bronquiectasias podem ser 
caracterizadas em: 
 
 
 
 
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Sinais diretos 
• Opacidades lineares paralelas (em “trilho de trem”), representando paredes brônquicas 
espessadas. 
• Opacidades tubulares, representando brônquios cheios de muco. 
• Opacidades em anel ou espaços císticos, algumas vezes contendo níveis hidroaéreos. 
 
Figura 2. Opacidades lineares paralelas (“trilhos de trem”), correspondentes a paredes 
brônquicas espessadas em paciente com bronquiectasias. Cedido por Paulo de Tarso Roth 
Dalcin – HC de Porto Alegre – UFRGS. 
 
Figura 3. Radiografia de tórax em PA evidenciando várias imagens císticas, algumas com nível 
líquido, em paciente com bronquiectasias secundárias a tuberculose. Cedido por Paulo de 
Tarso Roth Dalcin – HC de Porto Alegre – UFRGS. 
 
 
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Figura 4. Radiografia de tórax em PA evidenciando múltiplas imagens císticas, em terços médio 
e inferior do campo pleuro-pulmonar esquerdo e no ápice direito, em paciente com 
bronquiectasias secundárias a tuberculose. Nota-se ainda redução volumétrica do pulmão 
esquerdo, com desvio das estruturas do mediastino para o mesmo lado. 
Sinais indiretos 
• Aumento da trama pulmonar e perda de sua definição em áreas segmentares do 
pulmão, resultante de fibrose peribrônquica e, em menor extensão, de secreções 
retidas. 
• Aglomeração de trama vascular pulmonar indicando a quase invariável perda de 
volume associada a esta condição. 
• Evidências de oligoemia como resultado da redução da perfusão da artéria pulmonar. 
• Sinais de hiperinsuflação compensatória do pulmão remanescente. 
 
23 - Qual o papel da tomografia computadorizada de tórax no diagnóstico das 
bronquiectasias? 
A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) tornou-se o método diagnóstico de 
escolha na suspeita de bronquiectasias, alcançando uma sensibilidade de 97%, bem superior à 
da radiografia de tórax. A figura 5 exemplifica um caso em que a radiografia apresenta 
alterações discretas, que poderiam passar despercebidas, enquanto a TC não deixa dúvidas 
sobre a existência de bronquiectasias no lobo médio. 
A TCAR permite também identificar ou afastar outras doenças, bem como orientar a terapêutica 
cirúrgica. É importante destacar que ela caracteriza-se pela reconstrução espacial da imagem e 
pela realização de cortes finos (1 a 3 mm), visualizando, assim, as vias áreas distais. 
 
 
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Figura 5. A. Radiografia de tórax em PA praticamente normal, deixando dúvidas sobre a 
presença de opacidades lineares no terço inferior do campo pleuro-pulmonar direito, junto à 
borda cardíaca. B. TC de tórax evidencia claramente a presença de bronquiectasias em lobo 
médio, com brônquios aglomerados e com suas paredes espessadas. 
24 - Quais as alterações na tomografia de tórax de pacientes com bronquiectasias? 
As alterações na tomografia de tórax sugestivas de bronquiectasias são: 
• diâmetro brônquico interno maior do que 1,5 vezes o diâmetro da artéria pulmonar 
adjacente (sinal do anel); 
• ausência de afunilamento brônquico, definido como um brônquio que tem o mesmo 
diâmetro do que o originou, por uma distância maior que 2 cm; 
• visualização de brônquio na periferia de 1 cm a partir da pleura costal; 
• visualização de brônquios adjacentes à pleura mediastinal; 
• espessamento de paredes brônquicas; 
• constrições varicosas ao longo das vias aéreas; 
• formação cística ao final de um brônquio. 
 
Figura 6. TC de tórax mostra extensas bronquiectasias. As duas setas amarelas mostram 
claramente o maior diâmetro do bônquio em relação à artéria adjacente (“sinal do anel”). 
 
 
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Figura 7. TC de tórax mostra extensas bronquiectasias, representadas por imagens císticas, 
algumas com nível líquido. A direita observa-se uma imagem longitudinal de um brônquio (seta 
amarela), que nitidamente não se afunila em direção à periferia, um sinal tomográfico de 
bronquiectasia. Este brônquio apresenta, ainda, dilatação varicosa ao seu final (seta verde). 
Cedido por Paulo de Tarso Roth Dalcin – HC de Porto Alegre – UFRGS. 
 
 
Figura 8. TC de tórax mostra múltiplas bronquiectasias císticas, bilateralmente. 
 
25 - O que é bronquiectasia de tração? 
Bronquiectasia de tração é um termo utilizado para descrever a dilatação brônquica que surge 
em função da retração do parênquima, provocada por fibrose pulmonar. É tipicamente um 
achado de imagem e na maior parte dos casos não apresenta as características clínicas das 
bronquiectasias propriamente ditas. 
 
 
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Figura 9. TC de tórax de paciente com fibrose pulmonar idiopática, com extensas áreas de 
faveolamento, bem como bronquiectasias de tração (setas amarelas). 
26 - Qual o papel da broncografia no diagnóstico das bronquiectasias? 
A broncografia é um exame radiológico da árvore brônquica que utiliza a aplicação de contraste 
iodado nos brônquios por meio de um cateter ou por broncoscopia, permitindo a identificação 
adequada das bronquiectasias. Atualmente, no entanto, é raramente realizada, pois é um 
exame invasivo, não isento de complicações, apresenta dificuldades técnicas na sua realização 
e, principalmente, pelo surgimento da tomografia computadorizada de alta resolução. 
27 - Quais são as alterações encontradas na avaliação funcional pulmonar nos pacientes 
com bronquiectasias? 
Do ponto de vista espirométrico, caracteristicamente, os pacientes com bronquiectasiasapresentam distúrbio ventilatório obstrutivo (VEF1 reduzido com redução da relação 
VEF1/CVF). Nas fases avançadas da doença, porém, a caracterização do distúrbio pela 
espirometria pode ser dificultada em função da redução concomitante da CVF (capacidade vital 
forçada). Nestes casos, para a caracterização precisa do distúrbio ventilatório torna-se 
necessária a avaliação dos volumes pulmonares (volume residual e capacidade pulmonar 
total). 
A gasometria, nas fases mais avançadas da doença, pode mostrar hipoxemia e, mais rara e 
tardiamente, hipercapnia. O comprometimento da membrana alvéolo-capilar, também em fases 
mais avançadas da doença, pode ser evidenciado pela redução da difusão do monóxido de 
carbono (DLCO). 
28 - Qual é o papel da broncoscopia nos pacientes com bronquiectasias? 
A broncoscopia não tem valor como exame diagnóstico de bronquiectasia, porém, permite o 
reconhecimento de uma possível obstrução brônquica (corpo estranho, neoplasia), geradora do 
processo patogênico. Além disso, contribui na localização de segmento broncopulmonar 
responsável por hemoptise, sintoma que com freqüência associa-se à bronquiectasia. Assim, a 
broncoscopia estará sempre indicada na investigação de bronquiectasia localizada e de 
hemoptise. 
29 - Como é feito o diagnóstico da discinesia ciliar primária? 
O diagnóstico é confirmado pelo estudo, por microscopia, do epitélio ciliar obtido por biópsia ou 
escovado do tecido brônquico ou nasal. Por meio de método especial de microscopia óptica, é 
analisada a freqüência dos batimentos ciliares (reduzida ou ausente) e, pela microscopia 
eletrônica, é avaliada a estrutura dos cílios, que é anormal. O exame não deve ser feito na 
vigência de infecção respiratória, bacteriana ou viral, pois pode resultar em falso positivo. 
 
 
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Na impossibilidade de serem feitos tais estudos microscópicos, frente à suspeita clínica, em 
homens na idade reprodutiva, pode ser feita a análise da motilidade dos espermatozóides, 
sendo que a evidência de disfunção da mesma contribuiu para a confirmação diagnóstica da 
discinesia ciliar. 
30 - Como é confirmado o diagnóstico de fibrose cística? 
Na prática, o diagnóstico de fibrose cística é fornecido, na maioria das vezes, pela análise 
iônica quantitativa do suor estimulado pela pilocarpina. Valores de sódio e de cloro no suor 
acima de 60 mEq/l confirmam a doença. A coleta do suor por outras técnicas que não a 
iontoforese com pilorcapina não tem valor diagnóstico. 
Segundo consenso da CF Foundation, fundação norte-americana que normatiza o atendimento 
a esses pacientes nos Estados Unidos e Canadá, o diagnóstico da fibrose cística pode ser 
firmado pelos seguintes critérios: presença de uma ou mais das características fenotípicas, ou 
da história de um irmão com a doença ou do teste de triagem neonatal alterado, associados à 
evidência laboratorial da doença (dosagem de eletrólitos no suor aumentada, identificação de 
duas mutações que sabidamente causem fibrose cística ou diferença de potencial elétrico nasal 
aumentada). É importante um alto nível de suspeição e um dos grandes enganos é considerar 
uma criança com apenas algumas das manifestações, com aparência relativamente saudável, 
como não sendo portadora da doença. 
Maiores detalhes sobre fibrose cística podem ser obtidos no capítulo específico sobre a 
doença. 
31 - Que outros exames podem ser úteis na avaliação do paciente com bronquiectasia? 
De acordo com a suspeita clínica, a investigação complementar será dirigida para tentar 
identificar a etiologia e possíveis complicações. Desta forma, a dosagem de imunoglobulinas, 
provas para colagenose, pesquisa de anticorpos contra Aspergillus, biópsia do epitélio 
respiratório, dosagem de sódio e cloro no suor, tomografia de seios da face, cultura de escarro, 
podem ser úteis durante a propedêutica. A avaliação do estado nutricional também é muito 
importante. 
32 - Quais são os objetivos da terapêutica dos pacientes com broquiectasia? 
A terapêutica dos pacientes portadores de bronquiectasias deve ter como objetivos melhorar os 
sintomas e evitar ou reduzir a progressão da doença. Para isso é importante, sempre que 
possível: 
• identificar e remover o fator causal; 
• tratar adequadamente os processos infecciosos intercorrentes; 
• tentar prevenir a ocorrência de exacerbações; 
• potencializar a higienização da árvore brônquica. 
É interessante ressaltar que a literatura é extremamente pobre em estudos sobre 
bronquiectasias, o que torna grande parte das condutas utilizadas ainda sem evidência 
científica suficiente para recomendá-las. 
33 - Por que há preocupação em tratar adequadamente as infecções intercorrentes nos 
pacientes com bronquiectasia? 
Como foi descrito na fisiopatogenia das bronquiectasias, a infecção exerce papel primordial no 
desenvolvimento e na perpetuação das lesões de bronquiectasia. Desta forma, ao reduzir ou 
eliminar a carga bacteriana estamos interferindo de maneira positiva na evolução da doença, 
pois há redução da inflamação local e o circulo vicioso (infecção ® mais bronquiectasia ® mais 
infecção) é, pelo menos temporariamente, interrompido. 
34 - Quais são as opções de antimicrobianos na terapêutica das exacerbações 
infecciosas de bronquiectasia? 
O esquema antimicrobiano, geralmente empírico, vai ser baseado na gravidade da doença. 
Nos pacientes que apresentam doença mais leve, os principais agentes das exacerbações são 
o Streptococcus pneumoniae e Hemophilus influenzae. Desta forma, a associação de 
betalactâmico com inibidor de betalactamase, cefalosporinas de segunda geração, macrolídeos 
ou quinolona respiratória (moxifloxacino, gemifloxacino ou levofloxacino) constituem boas 
opções terapêuticas. 
 
 
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Com o avançar da doença, a flora bacteriana brônquica sofre mudanças e bactérias mais 
virulentas passam a ser responsáveis pelas exacerbações. Assim, nesta fase, a cobertura 
contra Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus passa a ser uma preocupação, pois 
o ciprofloxacino constitui-se na única opção para o tratamento por via oral e geralmente após 
um ou dois ciclos desse antibiótico ocorre o desenvolvimento de resistência bacteriana. 
Os pacientes com doença grave que não respondem ao tratamento com a quinolona oral ou 
que apresentam exacerbação de maior intensidade devem ser hospitalizados e receber 
antibioticoterapia parenteral, com agentes com ação anti-pseudomonas: cefatzidima, cefepime, 
ticarcilina/clavulanato, piperacilina/tazobactam, aztreonam, imipenem ou meropenem. Quando 
for identificado o S. aureus, deve-se utilizar a oxacilina ou, de acordo com o antibiograma, a 
vancomicina. 
É importante que os indivíduos que apresentam infecções recorrentes ou nos quais há suspeita 
de colonização bacteriana sejam submetidos à avaliação microbiológica do escarro, que servirá 
como guia da terapêutica antimicrobiana. Outro dado importante é que na escolha do 
antibiótico deve-se preferir aqueles com melhor penetração pulmonar, como macrolídeos e 
quinolonas. 
35 - Em que se baseia a utilização de regimes antimicrobianos preventivos nos pacientes 
com bronquiectasia? 
Teoricamente, a utilização de regimes de antibióticos, ditos preventivos ou supressivos, 
promoveria a diminuição da carga bacteriana nas vias aéreas de indivíduos cronicamente 
colonizados e, assim, reduziria o número de agudizações e a progressão da doença. Três 
estratégias de profilaxia com antimicrobianos foram descritas: 
• uso por via oral de doses altas de antibiótico, por um período prolongado (pelo menos 
quatro semanas); 
• antibiótico inalado, podendo ser contínuo ou em meses alternados; 
• cursos regulares de antibiótico venoso (por exemplo, uso por duas ou três semanas 
com intervalo de um ou dois meses entre eles). 
O uso de regime profilático com antimicrobiano oral por pacientes com bronquiectasia purulenta 
foi avaliado em meta-análise do grupo Cochrane. Foram identificados seis estudos que 
incluíram 302 pacientes.Os resultados de cinco estudos foram positivos em relação à redução 
do volume e da purulência do escarro, porém nenhum efeito foi demonstrado sobre a 
freqüência de exacerbações, função pulmonar e sobrevida. Por outro lado, estudo recente com 
30 pacientes mostrou que os que receberam 500 mg de azitromicina, duas vezes na semana, 
durante seis meses, apresentaram redução no número de exacerbações, quando comparados 
com indivíduos que receberam tratamento habitual. Alguns estudos isolados mostraram que, 
em indivíduos colonizados por Pseudomonas, a utilização de tobramicina inalada reduziu a 
carga bacteriana e promoveu melhora das condições clínicas dos pacientes. 
No momento, ainda não existe evidência científica suficiente para se recomendar de forma 
absoluta o uso de regimes profiláticos. No entanto, em termos práticos, pode-se optar por 
algum desses regimes em pacientes que, apesar da otimização da terapêutica habitual, 
apresentam exacerbações freqüentes. A escolha do antimicrobiano deve ser guiada pela 
cultura do escarro. Uma boa opção é utilizar um macrolídeo por via oral (por exemplo, 
claritromicina 500 mg/dia), pois além do efeito antimicrobiano, essa classe possui ação 
antiinflamatória que pode ser benéfica nos pacientes com bronquiectasias. 
36 - Qual o papel da fisioterapia no tratamento de pacientes com bronquiectasia? 
A fisioterapia é parte fundamental no tratamento dos pacientes com bronquiectasias. Por meio 
de manobras, em especial de drenagem postural (técnica que se utiliza da gravidade para 
acentuar a drenagem das secreções de determinado segmento pulmonar), promove-se um 
aumento na depuração das secreções brônquicas. Embora os estudos sobre os benefícios da 
fisioterapia sejam ainda insuficientes, do ponto de vista prático, ela parece ser benéfica. 
Para que a drenagem postural tenha eficácia, é necessário que seja feita de maneira regular, 
pelo menos diariamente e que tenha duração de 15 a 30 minutos por sessão. Manobras 
adicionais, como a tapotagem e a utilização de "flutter", parecem eficazes. 
 
 
 
 
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37 - Qual o papel da reabilitação pulmonar para pacientes com bronquiectasias? 
A reabilitação pulmonar é uma intervenção multiprofissional para pacientes com doenças 
respiratórias crônicas que sejam sintomáticos e freqüentemente tenham diminuição das 
atividades da vida diária. Faz parte de um programa de reabilitação os seguintes pontos: 
estabelecimento do diagnóstico preciso da doença principal e outras doenças associadas, 
tratamento farmacológico, nutricional e fisioterápico, recondicionamento físico, apoio 
psicossocial e educação. 
O papel da reabilitação pulmonar no tratamento de pacientes com bronquiectasia foi avaliado 
em um único ensaio randomizado e controlado. O estudo mostrou que pacientes submetidos a 
um programa de oito semanas apresentaram melhora na tolerância à atividade física, quando 
comparados a indivíduos do grupo controle. Com o objetivo de promover melhora no 
desempenho físico e na qualidade de vida, os pacientes com bronquiectasias que apresentam 
algum grau de limitação imposta pela doença deveriam ter a oportunidade de participar de um 
programa de reabilitação pulmonar. 
38 - Qual o papel dos broncodilatadores nos pacientes portadores de bronquiectasias? 
O mecanismo de obstrução ao fluxo aéreo encontrado em pacientes com bronquiectasia não 
está bem esclarecido. No entanto, algum grau de hiperreatividade das vias aéreas, 
provavelmente por inflamação da parede brônquica, está geralmente presente. Desta forma, o 
uso dos broncodilatadores promoveria alívio dos sintomas e, talvez, melhora na drenagem dos 
brônquios. Porém, não há ainda estudos randômicos e controlados avaliando o efeito desses 
medicamentos em pacientes com bronquiectasia não relacionada à fibrose cística. Assim, a 
decisão sobre prescrever broncodilatadores deve ser individualizada e, quando ocorrer, deve 
ser reavaliada clinicamente. 
39 - Qual o papel do corticóide sistêmico na terapêutica dos pacientes com 
bronquiectasia? 
O processo inflamatório brônquico é peça chave na patogenia das bronquiectasias, assim, o 
uso de agentes antiinflamatórios poderia, teoricamente, ser benéfico no seu tratamento. Por 
outro lado, os corticóides sistêmicos poderiam reduzir a imunidade e, conseqüentemente, 
aumentar a colonização bacteriana da árvore brônquica, além de todos os outros efeitos 
colaterais a eles atribuídos. 
Não há na literatura estudos randômicos e controlados que embasem recomendações sobre o 
uso de corticóides sistêmicos na exacerbação ou na fase estável da bronquiectasia. Apesar 
disso, em termos práticos, o corticóide sistêmico poderia ser colocado como uma opção no 
tratamento adjuvante da exacerbação, sobretudo quando o paciente evolui com dispnéia e 
sibilos. 
40 - Qual o papel dos corticóides inalados na terapêutica dos pacientes com 
bronquiectasia? 
Os estudos abordando a corticoterapia inalatória na bronquiectasia ainda são escassos e a 
grande maioria envolve pacientes portadores de fibrose cística. Meta-análise realizada pelo 
grupo Cochrane para avaliar o efeito do corticóide inalado em pacientes com fibrose cística 
identificou apenas 10 estudos randômicos e controlados por placebo, envolvendo um total de 
293 pacientes. Os estudos eram heterogêneos e não puderam ser analisados em conjunto. No 
entanto, quando os ensaios foram analisados individualmente, concluiu-se que a corticoterapia 
inalatória não foi superior ao placebo na maioria das variáveis de eficácia estudadas (função 
pulmonar, hospitalização, uso de antibiótico venoso, tolerância ao exercício, estado nutricional 
e qualidade de vida). Em um único estudo se encontrou pequena, porém significante 
estatisticamente, melhora da tosse e da dispnéia. Tal fato não foi identificado nos demais 
estudos. A taxa de sobrevida não foi relatada em nenhum dos trabalhos analisados. Por outro 
lado a incidência de eventos adversos, nos dois trabalhos que relataram tal desfecho, foi 
significativamente superior entre os pacientes que utilizaram o corticóide, inclusive com 
aumento da colonização por Pseudomonas aeruginosa. 
Em relação ao uso do corticóide inalado em pacientes com bronquiectasia não portadores de 
fibrose cística, a carência de evidências é ainda maior. Em 2005, Tsang e colaboradores 
divulgaram o resultado do maior estudo, randômico e controlado por placebo, envolvendo o uso 
de corticóide inalado nesses pacientes. Os 86 participantes do estudo receberam 1.000 
mcg/dia de fluticasona ou placebo por 52 semanas. Os resultados foram decepcionantes e o 
 
 
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único dado positivo foi redução no volume do escarro em um subgrupo de doentes. Não foi 
demonstrado qualquer impacto em relação à exacerbação, purulência do escarro ou função 
pulmonar. 
No momento, não há ainda evidência científica que suporte ou refute a indicação de corticóide 
inalado para os portadores de bronquiectasia, de tal forma que a decisão de se prescrever 
essa classe de medicamentos deve ser individualizada. 
41 - Quais são as outras opções medicamentosas no tratamento dos pacientes com 
bronquiectasias? 
A tabela 5 lista algumas opções medicamentosas não convencionais para o tratamento das 
bronquiectasias. 
Tabela 5. Outras opções medicamentosas no tratamento de pacientes com 
bronquiectasias 
Opção Comentários 
Mucolíticos Não há evidências para sua recomendação rotineira, embora estudo 
com altas doses de bromexina associada a antibiótico tenha 
mostrado maior depuração das secreções brônquicas. 
Antagonistas de 
recptores de 
leucotrieno 
Não há estudos controlados em pacientes com bronquiectasia. 
Agentes inalados 
hiperosmolares 
O uso do manitol inalado, sob a forma de pó seco, mostrou, em um 
estudo, melhorar a depuração traqueobrônquica e o estado de 
saúde. Porém, há necessidade de estudos com maior número de 
pacientes para confirmar esse efeito. 
DNAse humana 
recombinante 
inalada 
É uma enzima que provoca a lise do DNA secretadopelos 
neutrófilos nos locais de inflamação. Mostrou ser útil na terapêutica 
de pacientes com fibrose cística. No entanto, em estudos com 
portadores de bronquiectasia não relacionada à fibrose cística, essa 
droga promoveu piora da função pulmonar e aumento das 
exacerbações 
42 - Quais vacinas devem ser recomendadas nos pacientes com bronquiectasia? 
Os pacientes com bronquiectasia devem receber as vacinas contra influenza anualmente e 
pneumococo a cada 5 anos, como parte da profilaxia das agudizações infecciosas. 
43 - Qual o papel da cirurgia na terapêutica dos pacientes com bronquiectasia? 
O tratamento cirúrgico da bronquiectasia é bem indicado nos pacientes com boa reserva 
funcional pulmonar, em que a doença é localizada e não há melhora dos sintomas com as 
medidas clínicas e, também, nos pacientes com hemoptises. 
Naqueles casos em que a doença é difusa, o tratamento é, tradicionalmente, conservador. No 
entanto, nas situações em que o tratamento clínico não está apresentando boa resposta e o 
indivíduo apresenta determinado segmento pulmonar com maior comprometimento (maior 
supuração), discute-se se a ressecção dessa região não reduziria os sintomas. 
44 - Existe indicação para o transplante pulmonar em pacientes com bronquiectasia? 
Pacientes com bronquiectasias difusas, em que há grande comprometimento funcional 
pulmonar e da qualidade de vida, são potenciais candidatos para realização de transplante 
pulmonar. A sobrevida dos pacientes com fibrose cística transplantados é de 70% no primeiro 
ano e 49% após quatro anos. Não há dados disponíveis para os outros tipos de bronquiectasia. 
45 - Leitura recomendada 
Barker AF. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis. Rose BD. Up To Date, 
volume 15.3, 2008. 
Barker AF. Treatment of bronchiectasis. Rose BD.Up To Date, volume 15.3, 2008. 
Cole P. Bronchiectasis. In Brewis RAL, Corrin B, Geddes DM, Gibson GJ. Respiratory 
Medicine. Editora W. B. Saunders, 2ª ed, 1995, pp 1286-1316. 
 
 
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childhood. Thorax 2004;59:324-327. 
Franco F, Sheikh A, Greenstone M et al. Short acting beta-2 agonists for non-cystic fibrosis 
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Hacken NT, Wijkstra PJ, Kerstjens HM. Treatment of bronchiectasis in adults. BMJ 
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Jones AP, Rowe BH. Bronchopulmonary hygiene physical therapy for chronic obstrutive 
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King PT, Holdsworth SR, Freezer NJ et al. Characterization of the onset and presenting clinical 
features of adult bronchiectasis. Respir Med 2006;100:2183-2189. 
Kolbe J, Wells A, Ram FS. Inhaled steroids for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev 
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Maróstica PJ, Fischer GB. Non-cystic fibrosis bronchiectasis: A perspective from South 
America. Paed Resp Rev 2006;7:275-280. 
Tsang KW, Tan KC, Ho PL et al. Inhaled fluticasone in bronchiectasis: a 12 month study. 
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