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Fibrose Pulmonar Idiopática 
 
Autor 
José Antônio Badinni Martinez1 
Abr-2010 
 
1 - O que é fibrose pulmonar idiopática (FPI) e qual a sua importância para o médico 
pneumologista? 
A FPI é uma doença pulmonar fibrótica crônica, progressiva, que costuma afetar indivíduos 
com idade superior a 50 anos. Histologicamente caracteriza-se pelo padrão de pneumonia 
intersticial usual (PIU) (Figura 1). Desse modo, podemos definir FPI como sendo uma moléstia 
caracterizada pela presença de PIU sem etiologia definida. A PIU, por sua vez, caracteriza-se 
por ser um processo patológico de distribuição sub-pleural e paraseptal, geralmente mostrando 
pouca inflamação intersticial, mas com extensas áreas de deposição de colágeno, associadas 
à presença de focos de intensa proliferação de miofibroblastos, os assim chamados “focos 
fibroblásticos”. Outra característica da PIU é a distribuição heterogênea das lesões, convivendo 
no mesmo campo visual áreas de doença avançada e parênquima pouco afetado. Outra 
importante característica da PIU é a ocorrência de cistos de parece fibrótica espessa, 
conhecidos como pulmão em favo de mel ou “honeycomb lung”. 
 
 
Figura 1: Pneumonia intersticial usual. 
A: Distribuição periférica e heterogênea das lesões. 
B: Pulmão em favo de mel. 
 
2 - Qual a epidemiologia da fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
A epidemiologia da FPI ainda é pouco conhecida, estimando-se, nos EUA, uma prevalência 
entre 14 e 43 casos/100.000 e uma incidência anual entre 7 e 16 casos/100.000 habitantes. No 
nosso meio faltam dados confiáveis sobre a epidemiologia dessa moléstia. 
 
1 Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da 
Universidade de São Paulo. Chefe da Divisão de Pneumologia; 
Pós-Doutorado no National Jewish Center for Immunology and Respiratory Medicine - University of 
Colorado: 1991-1993 e Presbyterian University Hospital- University of Pittsburgh: 1993-1994. 
 
 
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A importância da FPI advém do fato de ser uma das DIPs mais comuns encontradas na prática 
diária dos pneumologistas. Além disso, geralmente está associada a baixa sobrevida e, no 
momento, ainda não dispomos de tratamentos realmente efetivos para essa condição. 
3 - Como é a apresentação clínica mais comum da fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
A FPI tende a acometer pessoas a partir da quinta década de vida. Além disso, tende a ser 
ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres. A doença costuma ter instalação 
insidiosa ao longo de meses ou anos. A queixa mais comum é a dispnéia. Inicialmente 
presente aos grandes esforços, nas fases avançadas ela frequentemente torna-se 
incapacitante, sendo o principal fator limitante da qualidade de vida desses pacientes. A tosse 
normalmente é seca e de pouca intensidade, entretanto, em até um terço dos pacientes, pode 
tornar-se uma queixa muito proeminente. A presença de estertores finos em velcro nos terços 
inferiores dos pulmões e a ocorrência de baqueteamento digital também falam a favor do 
diagnóstico. 
4 - Como o diagnóstico clínico da fibrose pulmonar idiopática (FPI) deve ser 
considerado? 
O diagnóstico de FPI é, em grande parte, um diagnóstico de exclusão de outras causas de 
DIPs. Nesse contexto, uma história clínica bem tirada e um exame físico detalhado são 
elementos muito importantes. Devemos estar sempre atentos para a possível presença de 
manifestações clínicas indicativas de doenças colágeno-vasculares. Muito importante ainda é a 
pesquisa de exposição a agentes potencialmente tóxicos ao pulmão, tais como quimioterapias 
prévias, e a exposição a agentes ambientais como, por exemplo, antígenos aviários, bolores e 
produtos químicos industriais. Na presença dessas exposições, a possibilidade de outras DIPs, 
que não a FPI, aumenta. Ainda que não justifique completamente o estabelecimento da doença 
pulmonar, FPI é mais comum em pacientes com história de tabagismo prévio. Também já foi 
relatada a associação de FPI com prévia exposição a fluoxetina e poeiras de madeira. Não 
podemos deixar de lembrar a ocorrência de casos de FPI de incidência familiar. 
5 - Quais são os achados radiológicos sugestivos de fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
Os achados radiológicos clássicos da FPI são bastante conhecidos e compreendem volumes 
pulmonares pequenos, doença de distribuição periférica e nas bases, espessamento septal 
periférico, presença de bronquiectasia e bronquiolectasias de tração e áreas em favo de mel 
(Figuras 2 e 3). Ainda que tais alterações sejam melhor identificadas na TCAR, radiografias 
simples de tórax são também úteis para dar uma visão panorâmica da distribuição das lesões. 
 
 
Figura 2: Radiografia simples de tórax de paciente com FPI em fase avançada 
 
 
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Figura 3: TCAR de tórax de paciente com FPI em fase avançada 
 
6 - Como obter material para o diagnóstico anátomo-patológico de fibrose pulmonar 
idiopática (FPI)? 
A realização de fibrobroncoscopias, com biópsias transbrônquicas e coleta de LBA, é útil 
apenas para excluir outros processos mórbidos ou infecções associadas. Como a PIU 
geralmente exibe distribuição periférica e lesões dispostas de maneira heterogênea, a 
confirmação definitiva da doença só é realmente obtida por meio de biópsias cirúrgicas, a céu 
aberto ou por video-toracoscopia. 
7 - É possível ter, de forma fidedigna, diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática (FPI) 
sem confirmação histopatológica? 
Nos últimos anos alguns estudos têm mostrado que, em mãos de clínicos e radiologistas 
experientes, achados típicos de FPI na TCAR, associados a quadro clínico compatível, 
permitem o diagnóstico acurado da doença em aproximadamente 95% dos casos. Os achados 
de lesões com predominância periférica, de honey combing em bases, e de espessamento 
septal em ápices, foram os elementos que melhor previram o padrão histológico. Portanto, em 
pacientes muito idosos, em quadros de insuficiência respiratória avançada, ou, ainda, na 
presença de co-morbidades graves, o diagnóstico clínico-radiológico da FPI torna-se aceitável. 
Todavia, naqueles casos em que ocorre infiltrado pulmonar difuso com achados tomográficos 
não característicos, incluindo aí a presença de extensas áreas de vidro despolido, todo esforço 
deverá ser feito para a obtenção de tecido pelo método cirúrgico, pois aumentam as chances 
do diagnóstico de pneumonia intersticial não específica (PINE), ou mesmo de pneumonite de 
hipersensibilidade (PH) crônica. 
8 - Qual a avaliação funcional indicada para um paciente com fibrose pulmonar 
idiopática (FPI)? 
O ideal é que tais pacientes tenham uma avaliação funcional completa, que inclua medidas das 
capacidades e fluxos pulmonares e a difusão do monóxido de carbono. Medidas da capacidade 
pulmonar total, avaliados pelo método da diluição do Hélio ou por pletismografia corporal, dão 
uma medida mais fidedigna do grau de restrição apresentado. Também é importante a medida 
 
 
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dos gases arteriais em ar ambiente, por meio de uma gasometria arterial, e o cálculo do 
gradiente alvéolo-arterial de oxigênio. 
Ainda que um teste de esforço padrão, em esteira ou bicicleta, forneça medidas mais precisas 
da capacidade de exercício dos doentes e das trocas gasosas, do ponto de vista prático, o 
teste da caminhada dos seis minutos, com monitorização contínua por oxímetro de pulso, tem-
se mostrado útil como auxiliar na avaliação de respostas terapêuticas e como marcador 
prognóstico. 
O ecocardiograma Doppler deve ser pedido pelo menos na avaliação inicial, pois, na presença 
de refluxo tricuspídeo, pode fornecer uma estimativa não invasiva dos níveis da pressão 
sistólica da artéria pulmonar. 
Após a avaliação inicial, os estudos espirométricos, a gasometria arterial e o teste da 
caminhada dos seis minutos devem ser repetidos periodicamente, a cada três ou seis meses, 
na dependênciada apresentação clínica e da opção terapêutica fornecida ao paciente. 
9 - Quais são as variáveis mais importantes que guardam relação com a sobrevida de 
pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
Ainda que, individualmente, a evolução clínica de pacientes com FPI possa ser variável, como 
regra geral, tais indivíduos cursam com mau prognóstico. A sobrevida mediana de pacientes 
com FPI é atualmente estimada em torno de três anos. 
Diversos estudos investigaram a influência de variáveis clínicas e funcionais sobre a sobrevida 
de pacientes com FPI, não raro sendo encontrados resultados contraditórios. Entre as 
características clínicas, sexo masculino, idade mais avançada, presença de baqueteamento 
digital e antecedentes de tabagismo estão relacionados com pior prognóstico. 
Já foi demonstrado que o número de focos fibroblásticos, identificados em biópsias pulmonares 
de pacientes com FPI obtidas antes do início do tratamento, associa-se com a mortalidade. 
Quanto maior o número de focos fibroblásticos identificados, menor a sobrevida. Esse achado 
é tomado como indicativo da importância de tais lesões na patogênese da doença. 
Pacientes com maior comprometimento funcional na avaliação inicial (baixa CPT, CVF, VEF1 
ou DLCO) costumam ter pior prognóstico. A presença de relações VEF1/CVF elevadas (além 
de 100%) indica pulmões excessivamente rígidos, capazes de gerar fluxos aéreos supra-
normais, e também guarda relação com mortalidade elevada. Um valor de DLCO inferior a 40% 
do previsto, em particular, já é indicação de colocação do paciente em lista de transplante 
pulmonar. 
Mais importante do que as medidas isoladas, a análise do grau de deterioração funcional 
longitudinal dos pacientes, depois de 6 ou 12 meses de tratamento, é elemento fundamental, 
que guarda relação com a mortalidade. Quanto maior a queda funcional, pior a sobrevida. 
Quedas de CVF além de 10% são indicativas de alta probabilidade de óbito nos próximos 
meses. Em um estudo, as perdas de DLCO mostraram ter valor prognóstico preditivo ainda 
maior do que quedas da CVF ou VEF1. 
O teste da caminhada dos seis minutos é uma avaliação simples, que também pode fornecer 
importantes informações prognósticas. A detecção de valores de saturação arterial de oxigênio 
inferiores a 88% durante o teste, está associada a pior prognóstico. A taxa de sobrevida, em 
quatro anos, num grupo de doentes que apresentou esse grau de dessaturação foi de 34,5%, 
contra 69,1% nos doentes que não a exibiram. Em outro estudo, realizado em pacientes já 
incluídos em lista de espera para transplante pulmonar, o risco de óbito em seis meses foi 
quatro vezes maior para aqueles que percorreram distância inferior a 207 m durante o teste. 
Outro marcador de pior prognóstico em pacientes com FPI é a ocorrência de hipertensão 
pulmonar, o que será discutido em maiores detalhes logo a seguir. 
10 - Qual a importância da hipertensão pulmonar em pacientes com fibrose pulmonar 
idiopática (FPI)? 
A real prevalência de hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com FPI ainda não é 
precisamente conhecida. O método mais facilmente acessível para esse tipo de investigação é 
a ecocardiografia Doppler, a qual não possui sensibilidade e especificidade absolutas. Além 
 
 
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disso, o gold standard para diagnóstico e medida da HP, o cateterismo cardíaco direito, 
normalmente só é rotineiramente realizado em candidatos a transplantes pulmonares que, 
certamente, são uma população altamente selecionada. 
A HP pode se instalar em pacientes com FPI devido a hipoxemia crônica e destruição do 
parênquima vascular. Contudo, vem sendo levantada a hipótese da ocorrência de uma 
disfunção endotelial primária adicional nesses pacientes. 
Um estudo mostrou que os níveis da pressão arterial pulmonar, avaliados por ecocardiografia, 
se correlacionam com a sobrevida de pacientes com FPI. A sobrevida em pacientes com 
pressão sistólica da artéria pulmonar inferior a 35 mmHg foi de 4,8 anos, entre 36 e 50 mmHg 
foi de 4,1 anos, e acima de 50 mmHg foi de 0,7 ano. Em outro estudo, envolvendo pacientes 
submetidos a cateterismo cardíaco, a presença de HP, definida por valor médio da pressão de 
artéria pulmonar superior a 25 mmHg, cursou com mortalidade de 28% em um ano, em 
comparação com a mortalidade de 5,5% no grupo de pacientes sem a anormalidade. Já foi 
também demonstrado que, níveis séricos elevados do peptídeo natriurético cerebral (BNP), ao 
refletirem o grau de disfunção ventricular direita, podem ser indicadores prognósticos 
superiores às medidas diretas da pressão arterial pulmonar, em pacientes com FPI. 
11 - Como suspeitar de hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com fibrose pulmonar 
idiopática (FPI)? 
Deve-se suspeitar da presença de HP em pacientes com FPI que apresentem baixa tolerância 
ao exercício, necessidade de suplementação com oxigênio e DLCO menor do que 40% do 
previsto. Deve-se suspeitar dessa complicação, ainda, em pacientes nos quais sejam 
observadas alterações discretas dos volumes pulmonares, na presença de baixos valores de 
DLCO e oxigenação arterial. Nessa última situação, é importante excluir a presença de outras 
causas de HP associadas, antes de atribuí-la exclusivamente a doença de base, tais como a 
ocorrência de apneia do sono ou tromboembolismo pulmonar crônico. 
12 - Qual o tratamento da hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com fibrose pulmonar 
idiopática (FPI)? 
O tratamento da HP associada à FPI é, a principio, o mesmo da doença de base. 
Oxigenoterapia contínua deve ser administrada na presença de hipoxemia significativa em 
repouso ou durante os exercícios. Quando houver sinais de cor pulmonale, a oxigenoterapia 
será indicada na presença de valores de PaO2 inferiores a 60 mmHg. Nessa situação, o 
emprego de diuréticos e mesmo de digitálicos poderá se mostrar útil. 
Em pacientes que apresentem FPI e HP desproporcional à gravidade da doença, ou nos casos 
que mantenham sintomas e sinais de insuficiência cardíaca estádio III ou IV da Academia de 
Cardiologia de Nova Iorque apesar da terapia otimizada, pode-se considerar a possibilidade do 
uso de terapia específica para HP como, por exemplo, sildenafil ou bosentana. Contudo, é 
importante ter em mente que as atuais evidências para esse tipo de terapia são mínimas e que, 
preferencialmente, tal tratamento deva ser instituído por especialistas familiarizados na 
manipulação de pacientes com HP. 
13 - Existem clínicos que consideram que a fibrose pulmonar idiopática (FPI) não 
responde a qualquer tratamento e, por isso, não deva ser tratada. Qual posição devo 
tomar frente a um paciente com esse diagnóstico? 
Por incrível que pareça, a história natural da doença FPI só agora começa ser melhor 
entendida. Os problemas relacionados com sua compreensão devem-se ao fato de ser uma 
doença incomum, à falta de estudos multicêntricos, à não homogeneidade dos critérios 
diagnósticos para inclusão em diferentes pesquisas e, mesmo, à falta de uma definição clara 
do que seria seu substrato anátomo-patológico. A partir do momento que o termo FPI começou 
a designar apenas casos de PIU sem etiologia definida, começou a ficar claro que o 
prognóstico desses doentes e as chances de resposta ao tratamento eram ainda piores do que 
se imaginava. Trabalhos mais recentes têm encontrado uma sobrevida média para pacientes 
com FPI variando entre dois e quatro anos. 
Devemos ponderar que, se por um lado não dispomos no momento de claras evidências 
indicando que as modalidades terapêuticas disponíveis sejam efetivas, também não podemos 
afirmar com precisão o contrário, pois, atualmente, a maioria dos pacientes acaba sempre por 
receber algum tipo de tratamento com esteróides e/ou imunossupressores. Sendo assim, 
acreditamos que os esquemas terapêuticos a serem empregados ou a eventual opção pelo não 
 
 
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tratamento são decisões a serem tomadas em função das condições particulares de cada 
doente. 
14 - Quando eu devo tratar um pacientecom fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
Devido ao mau prognóstico da moléstia a maioria dos especialistas acredita que uma tentativa 
terapêutica deva ser realizada sempre que possível. A opção pelo não tratamento seria 
reservada para pacientes idosos (em geral idade acima de 70 anos), ou na presença de 
comprometimento funcional muito importante, com extensas áreas de faveolamento pulmonar 
na TCAR, caracterizando o que se costumou chamar de end stage lung. A presença de co-
morbidades como obesidade extrema, diabetes mellitus, osteoporose ou insuficiência cardíaca 
congestiva grave, pode dificultar a instituição do tratamento e, nessas condições, devem ser 
pesados os potenciais benefícios da terapia contra seus efeitos sobre a qualidade de vida dos 
pacientes. 
Uma outra situação em que o início da terapia poderia ser postergado é naqueles pacientes 
assintomáticos e com função pulmonar normal. Essa situação é mais frequentemente 
encontrada em indivíduos fumantes ou ex-fumantes com algum grau de enfisema e 
hiperinsuflação pulmonar associados. Nesses casos seria feito um acompanhamento seriado e, 
no surgimento de sintomas, ou evidência de deterioração funcional, o tratamento seria 
prontamente introduzido. 
15 - Quais as opções terapêuticas disponíveis atualmente para a fibrose pulmonar 
idiopática (FPI)? 
No momento não dispomos de nenhuma terapia medicamentosa que possa ser considerada 
realmente muito efetiva no cuidado de pacientes com FPI. Grandes ensaios clínicos como, por 
exemplo, o estudo INSPIRE, que investigou o potencial terapêutico do interferon-gama nessa 
doença, chegaram a resultados decepcionantes. Apesar do grande número de drogas 
atualmente sob investigação (etarnecept, bosentana, talidomida, imatinibe, etc.), os resultados 
preliminares têm sido negativos ou, ainda, os resultados finais não estão disponíveis. 
Entre drogas em investigação, a mais promissora é a pirfenidona. A pirfenidona é um agente 
antifibrótico capaz de inibir a síntese de colágeno induzida pelo TGF-beta, reduzir a deposição 
de matriz extracelular e bloquear os efeitos das citocinas pró-fibróticas em modelos animais. 
Um estudo duplo-cego, placebo controlado, realizado no Japão, mostrou uma redução do ritmo 
de queda da capacidade vital forçada, associada ao uso da droga em pacientes com FPI. Outro 
estudo realizado mais recentemente na América do Norte, com maior casuística (protocolo 
CAPACITY), encontrou resultados semelhantes. Baseada nesses dados, a empresa detentora 
dos direitos de venda da referida droga solicitou ao órgão governamental americano Food and 
Drug Administration (FDA) a liberação da sua venda em regime de urgência. No momento que 
este texto é escrito, os resultados finais do estudo CAPACITY ainda não foram publicados, nem 
tão pouco o FDA deu um parecer final sobre a solicitação de comercialização da droga nos 
Estados Unidos. Contudo, os dados disponíveis sugerem apenas que a pirfenidona seja capaz 
de retardar a evolução da doença, em pacientes com doença em fase inicial, ainda não tendo 
sido bem determinados os seus efeitos sobre a sobrevida a longo prazo. 
Baseados nas recomendações feitas, já há alguns anos, pela American Thoracic Society e a 
European Respiratory Society, e os resultados obtidos pelo protocolo IFIGENIA, que investigou 
os efeitos da adição da N-acetil-cisteina a um tratamento padrão com esteróides e 
imunossupressores, acreditamos que a melhor abordagem terapêutica atualmente disponível 
para pacientes com FPI seja: 
• Corticóides: prednisona ou equivalente nas doses de 0,5 mg/kg de peso ideal por dia, 
via oral por quatro semanas; 0,25 mg/kg por dia por oito semanase; em seguida 
redução progressiva até 0,125 mg/kg/dia ou 0,25 mg em dias alternados; 
• Associados a um imunossupressor: azatioprina ou ciclofosfamida. 
o Azatioprina: 2-3 mg/kg de peso ideal /dia, via oral, até uma dose máxima de 
150 mg/dia. Iniciar com 25-50 mg/dia e aumentar 25 mg a cada sete ou 14 dias 
até a dose máxima tolerada seja atingida; 
o Ciclofosfamida: 2 mg/kg peso ideal /dia, via oral, até uma dose máxima de 150 
mg/dia. Iniciar com 25-50 mg/dia e aumentar 25 mg a cada sete ou 14 dias até 
a dose máxima tolerada ser atingida. 
• Associados a: N-acetil-cisteína, 600 mg, via oral, três vezes ao dia (dose total diária: 
1800 mg/dia). 
 
 
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O tempo exato que a terapia deve ser mantida ainda não é conhecido. Admite-se que quanto 
mais inicial o processo, maiores as chances de resposta. Entre o uso de azatioprina e 
ciclofosfamida, deve-se dar preferência à primeira, devido ao menor risco de efeitos colaterais 
graves. Apesar de ser melhor tolerada, a azatioprina requer monitoramento laboratorial 
periódico, com hemograma e função hepática. O uso de ciclofosfamida implica na realização de 
hemogramas e perfis urinários periodicamente (no início mensais), devido ao risco de 
pancitopenia e cistite hemorrágica. É aconselhável que pacientes em uso de ciclofosfamida 
ingiram pelo menos dois litros de líquidos ao dia. Ciclofosfamida não deve ser mantida por 
tempo superior a dois anos, devido aos riscos de indução de neoplasias. É aconselhável que o 
médico do doente faça uma leitura completa sobre o assunto e esteja familiarizado com os 
efeitos colaterais potenciais dos imunossupressores antes do inicio do tratamento. Cuidados 
especiais devem ser tomados ao com mulheres em idade fértil e no caso de pessoas que ainda 
desejam ter filhos. 
Devido à grande frequência da presença de refluxo ácido, pacientes com sintomas sugestivos 
ou evidências laboratoriais desse problema devem ser medicados com bloqueadores de bomba 
de prótons como, por exemplo, omeprazol. Também devem ser orientados a observar dieta e 
outras medidas comportamentais indicadas. Alguns pacientes com tosse seca de difícil controle 
poderão necessitar do uso de antitussígenos como, por exemplo, codeína. 
16 - O que são os episódios de exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
Essa é uma situação grave, associada a alta mortalidade. Acontece em pacientes com 
diagnóstico prévio de FPI, que iniciam com piora clínica e funcional rápida. A dispnéia torna-se 
cada vez mais intensa e a hipoxemia agrava-se (Tabela 1). Mesmo com tratamento, a maioria 
desses indivíduos vem a óbito em questão de dias ou semanas. 
Tabela 1. Critérios diagnósticos de exacerbações agudas na FPI 
• Exacerbação da dispnéia nas últimas 4 semanas; 
• Novos infiltrados pulmonares na radiografia de tórax ou TCAR; 
• Hipoxemia arterial; 
• Ausência de fatores desencadeantes evidentes. 
Estudos de autópsia têm demonstrado que, nesses casos, lesões principalmente do tipo dano 
alveolar difuso se somam ao padrão da pneumonia intersticial usual pré-existente, justificando 
a gravidade do quadro. Admite-se atualmente que a maioria dos óbitos devidos a FPI ocorra 
em episódios de exacerbações agudas. A sua patogênese é incerta, muito provavelmente 
envolvendo agressão imuno-inflamatória exacerbada. Episódios de aspiração do conteúdo 
ácido digestivo e infecções virais já foram igualmente levantados como potenciais fatores 
precipitantes dos episódios. 
Frente a um paciente em que se suspeita de exacerbação aguda da FPI, deve-se fazer uma 
investigação para afastar a presença de quadro infeccioso pulmonar, inclusive pneumonia por 
Pneumocistys jirovecii. Caso isso seja afastado, ou ainda, que o ritmo de deterioração clínica 
mantenha-se, apesar do tratamento com antibióticos de largo espectro, está indicada a 
realização de pulsoterapia com esteróides em altas doses (metil-prednisolona 1 gr por dia 
durante 3 dias). Porém, mesmo com a introdução de terapia antiinflamatória e 
imunossupressora potente, a mortalidade nessa situação gira em torno de 80%. Infelizmente, 
nem sempre as condições clínicas dos pacientes permitem a realização de fibrobroncoscopias, 
de tal modo que tratamento combinado com antibióticos de largo espectro e corticosteróides, 
com frequencia, acaba sendo introduzido simultaneamente.Alguns autores também têm 
preconizado a introdução de anticoagulação plena nessa situação. 
17 - Existem outras medidas terapêuticas que podem ser instituídas em pacientes com 
fibrose pulmonar idiopática, além do tratamento medicamentoso? 
Naturalmente que pacientes com hipoxemia em repouso, ou durante o exercício, terão 
necessidade de oxigenoterapia contínua, no primeiro caso, ou para a realização de atividades 
físicas, na última situação. 
A maior parte do que sabemos sobre reabilitação pulmonar advém de estudos feitos em 
pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica. Contudo, em anos recentes, vêm-se 
demonstrando que pacientes com DIPs também podem se beneficiar dessa intervenção. 
Alguns ensaios clínicos, não controlados, mostraram que pacientes com FPI melhoram a 
capacidade de exercício e reduzem a dispnéia, quando submetidos a um programa formal de 
 
 
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exercícios físicos supervisionados, por aproximadamente 12 semanas. É importante que esse 
treinamento seja feito em ambiente com equipamento adequado, sob supervisão de 
profissionais da saúde treinados e, nos casos de pacientes mais graves, de fácil acesso a 
cuidado médico de urgência. 
Os pacientes que não tenham acesso a um programa de reabilitação estruturado, podem 
igualmente beneficiar-se de caminhadas com duração próxima a 30 minutos, três vezes por 
semana, em casa ou proximidades, sempre respeitando as limitações impostas pelos seus 
sintomas, e a eventual necessidade de suplementação com dispositivo portátil de oxigênio. 
18 - Como eu faço o monitoramento da fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
A avaliação da resposta ao tratamento da FPI deve ser feita com dados clínicos, funcionais e 
radiológicos. Critérios de resposta à terapia em pacientes com FPI preconizados pela American 
Thoracic Society estão resumidos na tabela 2. As primeiras avaliações deverão ser feitas com 
três e seis meses de tratamento, lembrando que os imunossupressores podem levar até um 
semestre para mostrar algum efeito. Caso ao final de seis meses se estabeleça que o paciente 
está estável ou melhor em relação às suas condições iniciais, o tratamento deve ser mantido. 
Na eventualidade de piora deve ser considerado tratamento alternativo como, por exemplo, a 
mudança do imunossupressor em uso, ou encaminhamento para programa de transplante 
pulmonar. Em pacientes com comprovada melhora ou estabilização os imunossupressores e a 
N-acetil-cisteina poderão ser interrompidos após dois anos, mas os esteróides costumam ser 
mantidos em baixas doses indefinidamente. 
Tabela 2. Critérios de resposta à terapia em pacientes com FPI preconizados pela 
American Thoracic Society 
Tipo de 
Resposta 
Parâmetros 
Melhora Pelo menos dois dos seguintes: 
• Melhora da dispnéia aos esforços; 
• Melhora da radiografia simples ou TCAR; 
• Melhora funcional definida como pelo menos dois dos seguintes: 
o ↑ na CPT ou CV ≥ 10% ou pelo menos ≥ 200 ml; 
o ↑ no DLCO ≥ 15% ou pelo menos ≥ 3 ml/min/mmHg; 
o ↑ na SaO2 ≥ 4 % ou ≥ 4 mmHg na PaO2 durante teste de 
exercício em relação ao exame anterior. 
Estável Pelo menos dois dos seguintes: 
• Mudança < 10% na CPT ou CV, ou < 200 ml; 
• Mudança < 15% no DLCO ou < 3 ml/min/mmHg; 
• Quedas na SaO2 < 4% e na PaO2 < 4mmHg durante teste de 
exercício em relação ao exame anterior. 
Piora • ↑ nos sintomas especialmente dispnéia ou tosse; 
• Piora da radiografia simples ou TCAR; 
• Piora funcional definida como pelo menos dois dos seguintes: 
o ↓ na CPT ou CV ≥ 10% ou pelo menos ≥ 200 ml; 
o ↓ no DLCO ≥ 15% ou pelo menos ≥ 3 ml/min/mmHg; 
o ↓ na SaO2 ≥ 4 % ou D(A-a) O2 ≥ 4 mmHg em repouso ou 
durante teste de exercício em relação ao exame anterior. 
 
19 - Quando um paciente com fibrose pulmonar idiopática deve ser encaminhado para 
avaliação em um centro de transplante pulmonar? 
Os pacientes com FPI constituem, aproximadamente, um quinto do total de doentes 
submetidos a transplantes pulmonares no mundo. A sobrevida para esse grupo de pacientes 
gira em torno de 72% no primeiro ano e 44% no quinto ano. Para pacientes com FPI em fase 
avançada, o transplante pulmonar, uni ou bilateral, constitui hoje a única opção de 
prolongamento da sobrevida e melhora da qualidade de vida relacionada a saúde. Contudo, 
transplante de pulmão é uma modalidade terapêutica reservada para poucos doentes com FPI. 
Os candidatos devem ter, na época da cirurgia, idade inferior a 65 anos e não exibir co-
morbidades graves, tais como, neoplasias, doença coronariana, distúrbios nutricionais, 
diabetes mellitus, ou hipertensão arterial não controlada. Além disso, devem dispor de um nível 
intelectual adequado e suporte social e familiar satisfatórios. 
 
 
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Em um paciente com diagnóstico de FPI, a presença isolada de qualquer um dos seguintes 
achados funcionais é indicação de transplante pulmonar: (i) DLCO menor do que 40% do 
previsto; (ii) queda maior de 10% no valor da capacidade vital forçada, observada ao longo do 
intervalo de seis meses e (iii) queda da SaO2 abaixo de 88% durante a realização do teste da 
caminhada dos seis minutos. Outros elementos que influenciam na tomada da decisão são a 
necessidade de oxigenoterapia contínua e nível ruim de qualidade de vida exibida pelos 
doentes. 
No intuito de não retardar o processo de avaliação dos candidatos, que em nosso meio 
frequentemente envolve maiores dificuldades do que no exterior, somos da opinião que, no 
Brasil, os pacientes sejam encaminhados para avaliação em centros transplantadores mais 
precocemente, quando a CVF ou a DLCO estiverem em valores próximos a 50% do previsto. 
20 - Como devemos proceder quanto ao paciente e a sua família em vista do mau 
prognóstico da fibrose pulmonar idiopática (FPI)? 
Acreditamos que o mais adequado seja discutir francamente com os familiares e o próprio 
paciente, tanto os aspectos gerais da doença, como também as peculiaridades inerentes a 
cada caso em particular. Devemos discutir as possibilidades terapêuticas, seus benefícios 
potenciais, efeitos colaterais, repercussões sobre a qualidade de vida e a opção pelo não 
tratamento. Apesar da FPI associar-se, na maioria das vezes, a um mau prognóstico, existem 
casos menos agressivos e de evolução prolongada. Sendo assim, nos parece adequado uma 
conversa franca tentando mostrar que, apesar da gravidade da condição, o paciente não está 
sozinho e poderá contar com apoio da equipe médica ao longo da evolução da sua doença. 
Dentro do possível os aspectos menos sombrios do caso devem ser enfatizados, de tal 
maneira que se possa manter acesa por um tempo longo a luz no fim do túnel. Em pacientes 
com condição social e econômica adequadas, a possibilidade de transplante pulmonar deve 
ser lembrada desde o início. Nas fases mais avançadas com insuficiência respiratória instituída, 
o papel da equipe médica será apenas de dar cuidados paliativos e suporte psicológico, tanto 
ao paciente como à sua família. 
21 - Literatura Recomendada 
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