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Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA Introdução Definição Grupo de condições neurodegenerativas caracterizada pela perda primária dos neurônios dopaminérgicos na substância negra. Epidemiologia ♦ 0,3% da população geral. ♦ 1% das pessoas acima dos 60 anos. ♦ 3% dos indivíduos acima de 80 anos. Etiologia Genética PARK 1 ♦ Primeira causa genética. ♦ Localiza-se no cromossomo 4q22.1. ♦ Proteína α-sinucleína, que participa do trânsito das vesículas sinápticas. ♦ Autossômico dominante. PARK 4 ♦ Parkinsonismo familiar. ♦ Localiza-se no cromossomo 4q22.1. Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA ♦ Proteína α-sinucleína, que participa do trânsito das vesículas sinápticas. ♦ Autossômico dominante. PARK 8 ♦ Parkinsonismo familiar. ♦ Localiza-se no cromossomo 12q12. ♦ Proteína quinase-2 com repetições ricas em leucina, também conhecida como dardarina. ♦ Autossômico dominante. PARK 2 ♦ Parkinsonismo familiar. ♦ Localiza-se no cromossomo 6q26. ♦ Afeta o gene PRKN, que codifica a ligase da proteína ubiquitina E3 dependente de E2 (ou parkina). ♦ Autossômico recessivo. Estresse Oxidativo Causa Desequilíbrio entre os fatores que promovem a formação de radicais livres e a capacidade dos mecanismos antioxidantes. Formação de peróxidos Facilitada pelo aumento nos níveis de ferro na substância negra e deficiência de enzimas antioxidantes. Células dopaminérgicas Muito suscetíveis ao estresse oxidativo. Modelo Canônico - Disfunções dos Núcleos da Base Caracterização As alterações na taxa de disparos neuronais são a base funcional para os distúrbios do movimento. Vias ♦ Via direta ou inibitória. ♦ Via indireta ou excitatória. Processo Normal Inicialmente As projeções excitatórias vindas do córtex inervam o estriado e o núcleo subtalâmico (via super direta). Estriado Contém um grupo de células inibitórias, que se projetam para outros núcleos inibitórios, o globo pálido interno (GPi – via direta) e o globo pálido externo (GPe – via indireta). Núcleo subtalâmico Emite projeções ao GPI, que irá enviar projeções ao tálamo, inibindo-o. Processo Patológico Primeiro Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA Há diminuição da atividade na via direta (inibitória), associado ao aumento da atividade na via indireta (excitatória). Segundo Consequentemente, ocorre o aumento da taxa de disparo dos neurônios inibitórios no GPi, com eferências para as estruturas pré-motoras importantes, como o tálamo. Patologia Caracterização Degeneração dos neurônios do tronco encefálico que contêm neuromelanina, especialmente os que contêm dopamina da camada ventral da parte compacta da substância negra, e norepinefrina do locus cerúleo. Processo Primeiro Há deficiência de dopamina, ocasionada pela perda dos neurônios dopaminérgicos. Segundo Como consequência, ocorre a redução da inibição da via nigroestriatal-GPe, e aumento da inibição do GPe, através do GABA. Terceiro A supressão do GPe ocasiona uma desinibição do núcleo subtalâmico, que aumenta a excitação sobre o GPi e a substância negra reticulada (SNr) através do glutamato. Quarto A via nigroestriatal-GPi e a SNr se torna menos ativa e gera uma redução da inibição sobre o GPi e a SNr. Quinto Consequentemente, a alteração dopaminérgica leva a um aumento da transmissão por meio da via indireta, e uma redução por meio da via direta. Sexto Como resultado, há um aumento da inibição mediada pelo GABA ao tálamo, gerando uma redução dos estímulos excitatórios do tálamo ao córtex. Sétimo Ocorre a inibição das regiões corticais motora, pré-motora e pré-frontal. Manifestações Clínicas Motoras Principais ♦ Tremor. ♦ Bradicinesia. ♦ Rigidez. ♦ Abolição dos reflexos tendíneos. ♦ Postura em flexão. ♦ Congelamento. Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA Tremor Tremor em repouso Tremores nos segmentos distais, em frequência de 4 a 5Hz. Tremor clássico de “contar dinheiro” Afeta os dedos polegar e indicador. Bradicinesia Definição Lentidão dos movimentos, dificuldade de iniciar o movimento e perda dos movimentos automáticos. Hipocinesia Redução da amplitude dos movimentos, principalmente dos movimentos repetitivos. Hipomimia Face sem expressão espontânea. Hipofonia Fala suave. Aprosódia Vox monótona com pouca inflexão. Disartria Não há pronunciação clara. Taquifemia Pronuncia de palavras juntas, sem separação nítida das sílabas. Micrografia Escrita lenta com letras diminutas. Rigidez Definição Aumento do tônus muscular. Fenômeno de roda dentada “Liberação por catraca” durante o movimento. Postura em Flexão ♦ Cabeça curvada. ♦ Tronco inclinado para a frente. ♦ Dorso cifótico. ♦ Braços mantidos à frente do corpo. ♦ Cotovelos, quadris e joelhos flexionados. Abolição dos Reflexos Posturais Teste do empurrão O examinador da um empurrão firme nos ombros do paciente e verifica se há retropulsão. Marcha Paciente anda cada vez mais rápido tentando movimentar os pés para a frente e ficar abaixo do centro de gravidade do corpo flexionado e evitar uma queda. Congelamento Definição Incapacidade transitória de realizar movimentos ativos. Apraxia da abertura palpebral Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA Inibição do músculo levantador de pálpebras. Palilalia Repetição involuntária de uma ou mais palavras, geralmente acabadas de proferir. Manifestações Clínicas Não Motoras Personalidade e Comportamento ♦ Depressão. ♦ Ansiedade. ♦ Medo. ♦ Perda da assertividade. ♦ Passividade. ♦ Perda da motivação e apatia. Cognição e Estado Mental ♦ Bradifrenia (lentificação mental). ♦ Confusão mental. ♦ Demência. Transtornos do Sono ♦ Fragmentação do sono. ♦ Sonolência diurna excessiva. ♦ Alteração do ciclo sono-vigília. Sensitivos ♦ Dor. ♦ Hiposmia. ♦ Ardência. Autonômicos ♦ Hipotensão ortostática. ♦ Disfunção sexual. ♦ Seborreia. ♦ Rinorreia. Estágios Caracterização A doença de Parkinson apresenta 6 estágios baseados na distribuição dos neuritos de Lewy para a alfa- sinucleína, sendo a cor mais escura a deposição mais intensa e o seu desenvolvimento mais precoce.
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