Doencas glomerulares

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Manifestações clínicas 
- Síndrome nefrítica 
-Síndrome nefrótica 
-IRA 
-IRC 
 
IRA 
-Insuficiencia renal aguda 
DEFINIÇÃO: 
• Diminuição abrupta da função renal com 
conseqüente retenção de escórias 
nitrogenadas (UREMIA) ,geralmente associada 
a redução do volume urinário (oligúria: 
<400mL/24h ou <30 mL/h ou anúria) 
 
CLASSIFICAÇÃO 
• IRA pré-renal :Diminuição do fluxo 
plasmático renal 
• Hipovolemia e Choque (desidratação, 
queimaduras, septicemia, IC) 
• IRA renal ou intrínseca: Insulto abrupto e 
grave ao parênquima renal 
• Isquêmica: hemólise intravascular, 
mioglobinemia 
• Toxica: ATB, radiocontrastes 
• Doença primária do parênquima: GN, 
afecções túbulo intersticiais, trombose 
• IRA pós renal : Obstrução ao fluxo da urina 
• Cálculo, Hipertrofia de próstata, tumores 
 
IRC 
-Insuficiencia renal cronica 
DEFINIÇÃO: 
• Diminuição lenta e progressiva da função 
renal, especialmente pela redução do 
número de néfrons funcionantes, qualquer 
que seja o componente renal primariamente 
acometido (Glomerular, Tubular, Intersticial, 
Vascular , Vias excretoras) 
• Inicio: poliúria , polidipsia ,isostenúria oligúria 
• Alterações do equilíbrio hidroeletrolítico e 
ácido-básico 
• Elevação Na - edema 
• Elevação K – caridotoxicidade- perde a 
capacidade de retirar o potássio em excesso- 
provoca arritmia cadiaca 
• Redução Ca - hiperparatireoidismo 
secundário – alterações ósseas 
• Redução bicarbonato – acidose metabólica- 
hiperventilação compensatória 
• Redução EPO – Anemia Normocítica 
Normocrômica 
• Lesões TGI – estomatite urêmica; gastrite 
urêmica hemorrágica, enterocolite urêmica 
• Encefalopatia urêmica 
 
CAUSAS 
• Diabetes 
• Hipertensão Arterial 
• Glomerulonefrites Crônicas 
• Pielonefrites Crônicas 
• Doenças Autoimunes- depositam 
imunocomplexos 
• Rins Policísticos; 
• Malformações Congênitas 
• Anti-inflamatórios não esteróides 
• IRA Prolongada 
 
Glomerulopatias 
-tambem chamadas de glomerulonefrites 
-Doenças que afetam as propriedades do 
glomérulo renal 
-Doença renal mais diagnosticável por biopsia 
renal- tipos de lesão da microscopia 
caracterizam os diferentes tipos 
• Mesma forma da apresentação clinica – 
pode corresponder a lesões morfológicas 
diferentes, com mecanismos patogenéticos, 
prognóstico, abordagem terapêutica distintos. 
• Padrão único de lesão pode estar associado 
a diferentes etiologias 
 
Classificação 
PRIMÁRIAS 
• Alterações glomerulares são o principal sítio 
de lesão 
 
	Doenças glomerulares 
SECUNDÁRIAS 
• Alterações glomerulares que ocorrem em 
doenças sistêmicas de etiologia diversa. 
-ocorre de maneira secundaria 
• imunitária - LES 
• Metabólica – Diabetes Melitus 
• Vascular - poliartrite nodosa 
• Hematológica - drepanocitose 
• Hereditárias - Sindrome de Alport 
 
Etiopatogenese- primaria 
• Anticorpos reagindo “in situ” no glomérulo 
• contra antígenos intrínsecos (AC-anti MBG) 
• contra antígenos “plantados”. 
• Deposição glomerular de imunocomplexos 
circulantes- ativação do sistema 
complemento- desenvolve uma resposta 
inflamatoria 
• Agressão direta células – endoteliais, 
epiteliais, mesângio 
• Indução resposta inflamatória 
-imunocomplexos podem estar no sangue e 
depositar no glomérulo 
-in situ é quando esta reagindo contra uma 
estrutura da membrana basal glomerular 
-3 formas- podem vir do sangue; reage e se 
forma no glomérulo por entender que 
alguma estrutura ali é o antígeno (intrínseco); 
algum antígeno vem pelo sangue, deposita 
no glomérulo e chama um anticorpo que ira 
reagir ali, como se estivesse enroscado 
(antígeno extrínseco) 
 
 
-Os grandes são eliminados pelos macrófagos 
e os muitos pequenos passam pelo filtrado e 
são eliminados pela urina 
-dependendo de onde se deposita pode levar 
a uma ativação do processo inflamatório ou 
destruir os pes dos podocitos, permitindo 
passagem de macromoleculas pela urina 
 
 
-se apresenta mais inflamação- síndrome 
nefrítica 
-se apresenta mais lesão de barreira de 
carga- síndrome nefrótica 
 
 
 
Histologia 
-Padrão de resposta morfológica glomerular 
à agressão 
• Hipercelularidade: proliferação células 
endoteliais 
• estimulo de inflamação e proliferação de 
células mesangiais, epiteliais, inflamatórias 
(leucócitos) 
• Espessamento da membrana basal 
glomerular (deposito material) 
• Hialinose e esclerose/fibrose- estimulo para 
produção aumentada de MEC (mostrada na 
terceira foto) 
• Expansão matriz; neoformação conjutiva 
-é possível que haja mais de um padrão no 
mesmo glomérulo- a combinação deles 
caracterizam os diferentes tipos 
 
 
Classificação 
DISTRIBUIÇÃO MORFOLOGICA 
• Difusas: lesão na maioria dos glomérulos, 
sendo mais da metade 
• Focal: lesão menos de 50% dos glomérulos 
	
• Segmentares: comprometimento de parte 
do tufo 
• Globais: comprometimento do tufo todo 
	
• Mesangial: afetando região mesangial. 
 
 
Síndrome Nefrítica 
• Síndrome caracterizada por: 
1. Hipertensão arterial 
2. Hematúria 
3. Edema 
4. Azotemia- aumento de ureia e creatinina 
5. Proteinúria variável 
6. Oligúria 
• Pode ser rapidamente progressiva – 
progressão para IRA em horas 
- Define-se morfologicamente pela presença 
de reação inflamatória nos glomérulos, com 
intensa hipercelularidade decorrente da 
infiltração de células circulantes, como 
leucócitos e macrófagos, e proliferação de 
células residentes 
Fisiopatologia 
 
-inflamação- hipercelularidade o que acaba 
reduzindo a luz dos capilares- reduz taxa de 
filtração glomerular- atrapalha a função renal 
-gera aumento de volemia do paciente o que 
gera hipertensão arterial e edema 
-proteinuria- mais branda, diferentemente da 
nefrotica
 
CILINDROS 
• Formados por precipitação de proteína e 
mucopolissacárides, junto com hemácias 
moldadas nos túbulos e por isso assume a 
forma de cilindro 
 
Ph 
• Ácido : favorece formação 
• Alcalino : promove dissolução 
 
Estruturas 
• Finos: néfrons =lesão aguda 
• Grossos: TCs = lesão mais avançada 
• Quantidade está relacionada com gravidade 
da lesão 
 
Principais glomerulopatias 
que cursam com Síndrome 
Nefrítica 
• GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA 
(PÓS-ESTREPTOCÓCICA) 
• GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE 
PROGRESSIVA 
• NEFROPATIA POR IgA 
 
Glomerulonefrite Difusa Aguda 
- (PÓS-ESTREPTOCÓCICA) 
-Principal representante das Sindromes 
Nefríticas 
–qualquer doença infecciosa pode originar 
essa glomerulonefrite 
• Streptococcus pyogenes beta-hemolíticos 
do grupo A 
-Tempo necessário para formação de Ac e 
deposição de IC 
 
-deposita imunocomplexo →	 chama 
inflamação 
• Diurese e natriurese recuperam-se em 48- 
72hs; 
• Remissão completa dos sintomas em 2-4 
semanas; 
• Complemento normaliza após 6 semanas; 
• Hematúria e proteinúria <1g/dia, podem 
persistir por meses 
• Cura em 90% das crianças e jovens e 60- 
70% adulto 
• Evolução para GNRP(rapidamente 
progressiva – menos de 1%; 
• IRC – restante. 
-qualquer glomerulopatia pode evoluir para 
insuficiência renal crônica 
 
Glomerulonefrite rapidamente 
progressiva 
-AGUDA- Síndrome de etiologia variada que 
se manifesta clinicamente por síndrome 
nefrítica de instalação rápida, com perda 
progressiva de função renal e insuficiência 
renal grave 
-pode ser por evolução da difusa aguda ou 
surge sozinha 
-ruptura de uma alça capilar e 
extravasamento de fibrina 
-acumulos de células na capsula de Bowman 
 
-estrutura crescente- forma de 
preenchimento do espaço glomerular que 
passam por um processo, como mostrado na 
imagem acima 
-fibrina estimula a célula parietal a proliferando, 
que vao ocupando o espaço da capsula, 
formando uma lua crescente, como 
observado na imagem histológica 
-rapidamente ocorre a fibrose e ai não 
funciona mais 
 
 
Nefropatia por IgA 
 
-doenças secundarias que também acarretam 
na produção de IgA podem causar essa 
nefropatia 
-IgA deposita ali e chama o processo de 
inflamação que caracteriza essa síndrome 
 
Síndrome nefrótica 
- Aumento da permeabilidade dos capilares 
glomerulares a proteínas: 
• Proteinúria (>3,5g/dia)- é MACIÇA 
- Hipoalbuminemia(<3mg/mL) 
- Hiperlipidemia – Lipidúria- mobiliza a gordura 
na tentativa de fazer lipoproteínas para 
compensar a perda- causa dislipidemia 
- Edema anasarca (generalizado)- diminuição 
da pressão oncótica 
 
Causas 
• Genéticas : mutações em proteínas da 
barreira glomerular 
• Imunológicas 
• Metabólicas : alterações estruturais (ex. 
Diabetes Mellitus) 
• Depósitos de proteinas anômalas (ex. 
Amiloidose) 
• Efeito de drogas e toxinas 
-↑ permeabilidade dos capilares 
glomerulares a proteínas 
 
Fisiopatologia 
 
 
Principais glomerulopatias 
que cursam com Síndrome 
Nefrótica 
• DOENÇA POR LESÃO MINÍMA – DLM 
• GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E 
FOCAL GESF 
•GLOMERULONEFIRTE 
MEMBRANOPROLIFERATIVA 
• GLOMERULONEFIRTE MEMBRANOSA 
 
Doença por lesão mínima 
-olhando no microscópio naõ é possível ver 
lesão nenhuma 
-lesão apenas no pe do podocito 
-aspecto normal na microscopia de luz- por 
isso é chamada de lesão mínima 
-Funciona bem com uso de corticoides 
 
 
GESF 
-Glomeruloesclerose segmentar e focal 
 
-hiperfluxo gera esclerose -hiperfluxo 
estimula células mesangiais a produzir mais 
MEC- o que diminui a função do rim 
-paciente se queixa de que esta engordando- 
ocorre devido ao grande edemaciamento 
-esclerose gera colapso do tufo capilar 
 
GN Membranoproliferativa 
• Forma crônica e progressiva de GN 
-proliferação da membrana basal e das alças 
capilares- as duas cisas acontecem na mesma 
glomerulopatia
 
 
FORMA PRIMÁRIA 
• Atinge principalmente crianças/adultos 
jovens 
• etiologia desconhecida 
FORMA SECUNDÁRIA 
• associação neoplasias, doenças infecciosas 
(hepatite C), 
reumatológicas ( LES) e genéticas 
 
• Manifestações clínicas: síndrome nefróticas-
nefrítica, 
• Hematúria microscópica, HA frequente, 
 
Glomerulopatias em 
doenças sistêmicas 
Hipertensão 
- arterioloesclerose inclusive nas arteríolas 
aferentes- diminuição do fluxo de sangue, o 
que reduz perfusão gerando isquemia 
-lesão esquemica atrai macrófagos- liberam 
fator de crescimento- regressão da célula 
mesangial em mesangiofibroblasto 
(Metaplasia)- produz MEC que sera 
depositada gerando esclerose 
 
 
Diabetes 
-excesso de glicose- gera arteriosclerose na 
arteríola eferente 
-aumento da pressão glomerular que 
provoca um hiperfluxo- estimula células do 
mesangio a produzir mais MEC, gerando a 
esclerose
 
• A lesão glomerular típica do diabetes inclui: 
• expansão mesangial, 
• esclerose glomerular 
• espessamento da MBG. 
• A esclerose pode conferir ao glomérulo 
uma aparência nodular (rim de Kimmelstiel- 
Wilson). 
• A fibrose intersticial e a doença vascular 
constituem achados de prognóstico precário. 
 
ASPECTOS CLÍNICOS 
-Hiperfiltração glomerular 
-Microproteinúria 
-Sindrome nefrótica 
-IRC 
 
HISTOLOGIA 
 
 
-todas essas doenças podem evoluir para 
uma doença renal cronica 
 
-reparo da inflamação gera fibrose- perda de 
função renal