Megaesôfago e megacolon - Pergunta sobre a doença de Chagas para o Doctoralia

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REVISAR DOENÇA DE CHAGAS 
 A Doença de Chagas (Tripanossomíase 
Americana) é uma doença infecciosa 
causa pelo protozoário Trypanosoma 
cruzi. Após a entrada do parasito no 
organismo, basicamente ocorrem duas 
etapas fundamentais na infecção 
humana pelo T. cruzi: 
 Fase aguda (inicial): predomina o 
parasito circulante na corrente 
sangüínea, em quantidades expressivas. 
As manifestações de doença febril 
podem persistir por até 12 semanas. 
Nessa fase os sinais e sintomas podem 
desaparecer espontaneamente, 
evoluindo para a fase crônica, ou 
progredir para formas agudas graves, 
que podem levar ao óbito. 
 Fase crônica: existem raros parasitos 
circulantes na corrente sangüínea. 
Inicialmente, essa fase é assintomática e 
sem sinais de comprometimento 
cardíaco e/ou digestivo. Pode 
apresentar-se como uma das seguintes 
formas: 
o Forma indeterminada: paciente 
assintomático e sem sinais de 
comprometimento do aparelho 
circulatório e do aparelho digestivo. 
Esse quadro poderá perdurar por toda 
a vida da pessoa infectada ou pode 
evoluir tardiamente para uma das 
formas a seguir; 
o Forma cardíaca: evidências de 
acometimento cardíaco que, 
freqüentemente, evolui para quadros 
de miocardiopatia dilatada e 
insuficiência cardíaca congestiva 
(ICC). Essa forma ocorre em cerca de 
30% dos casos crônicos e é a maior 
responsável pela mortalidade na 
doença de Chagas crônica; 
o Forma digestiva: evidências de 
acometimento do aparelho digestivo 
que, freqüentemente, evolui para 
megacólon ou megaesôfago. Ocorre 
em cerca de 10% dos casos; 
o Forma associada (cardiodigestiva): 
ocorrência concomitante de lesões 
compatíveis com as formas cardíacas 
e digestivas. 
 A fase crônica da doença de Chagas 
(DCC) evolui para óbito em cerca de 1% 
a 10% dos casos estudados e não 
tratados, especialmente em crianças. 
Cardiopatia chagásica 
 Apenas 10% a 30% das pessoas 
infectadas cronicamente pelo T. cruzi 
manifesta clinicamente a doença, o que 
muitas vezes envolve distúrbios do ritmo 
ou cardiomiopatia. 
 Os sintomas da forma cardíaca da 
doença de Chagas podem se 
desenvolver insidiosamente ao longo de 
anos, ou mesmo décadas, após a 
infecção inicial. Os achados clínicos 
incluem distúrbios do ritmo, insuficiência 
cardíaca congestiva e tromboembolismo 
que caracterizam a doença. Tonturas, 
síncope e até mesmo convulsões podem 
resultar de uma grande variedade de 
arritmias. 
 A cardiomiopatia frequentemente leva à 
falência biventricular e a insuficiência 
cardíaca do lado direito pode 
predominar em pacientes com a doença 
avançada. A doença de Chagas crônica 
é um fator de risco independente para o 
acidente vascular cerebral. 
Megaesôfago 
 O megaesôfago é ocasionado pela 
obstrução da passagem do bolo 
alimentar que faz com que o esôfago 
retenha material não digerido, 
provocando dilatação. 
 O esôfago e o cólon são os segmentos do 
trato gastrintestinal mais comumente 
afetados em pessoas com infecção 
crônica por T. cruzi. 
 
 A desnervação intrínseca do esôfago que 
ocorre na Doença de Chagas ocasiona 
perda do peristaltismo no corpo do 
esôfago (aperistalse) e falta de 
relaxamento do esfíncter esofagiano 
inferior às deglutições (acalasia). A 
desnervação intrínseca torna a 
musculatura da parede esofagiana hiper-
reativa aos estímulos físicos e 
farmacológicos. A retenção de alimentos 
na luz do órgão determina o 
aparecimento de contrações 
incoordenadas, não propulsivas, 
chamadas ondas terciárias. Com sua 
progressiva dilatação, o esôfago torna-se 
hipotônico e reduz-se a atividade motora 
incoordenada 
 Nos pacientes com megaesôfago, os 
sintomas são semelhantes aos da 
acalasia idiopática e podem incluir tosse, 
disfagia, odinofagia e regurgitação. A 
hipersalivação e a consequente 
hipertrofia da glândula salivar se 
desenvolvem em alguns pacientes com 
disfunção avançada do esôfago. 
 A aspiração pode ocorrer especialmente 
durante o sono e, em pacientes não 
tratados, são comuns os episódios 
repetidos de pneumonia por aspiração. 
 A perda de peso e mesmo a caquexia 
(perda de peso marcante e perda de 
massa muscular). Os pacientes com 
megacólon chagásico sofrem de dor 
abdominal intermitente e constipação 
crônica, e nos casos avançados podem 
se passar várias semanas entre os 
movimentos intestinais. 
Megacólon 
 O megacolo pode ser encontrado como 
visceromegalia isolada ou, o que é mais 
comum, em associação com o 
megaesôfago. 
 O megacólon, por sua vez, cursa com 
constipação crônica na qual a pressão 
das fezes desidratadas e endurecida que 
ficaram retidas produz ulcerações 
extensas na mucosa colônica. Fibrose, 
hiperplasia da mucosa e inflamação com 
predomínio de células 
linfomononucleares também são 
frequentemente encontradas. 
 De modo geral, os pacientes buscam 
atendimento para o megacolo mais 
tardiamente do que para o 
megaesôfago em razão da maior 
tolerância à obstipação intestinal em 
relação à disfagia. Muitos pacientes só 
procuram tratamento quando surgem 
complicações como fecaloma e volvo. 
 São descritos no Megacólon chagásico 
alterações da motilidade basal, 
incoordenação motora retossigmoidiana, 
acalasia do esfíncter interno do ânus, 
hiper-reatividade aos agentes 
colinérgicos como a metacolina, 
betanecol ou prostigmina, e 
hiporreatividade à pentagastrina, 
colecistocinina e outros peptídios 
duodenais. A sensibilidade da ampola 
retal encontra-se diminuída, sendo 
necessário maior estímulo mecânico para 
despertar o desejo de defecação. 
 
 
RELAÇÃO DO CÂNCER 
ESOFÁGICO COM A ESTASE 
ESOFÁGICA 
 Os portadores de megaesôfago 
apresentam maior propensão para o 
desenvolvimento de carcinoma 
espinocelular de esôfago. Sugere-se que 
a relação do câncer esofágico é com o 
megaesôfago, e não com a doença de 
Chagas. 
 Este achado pode ser explicado pela 
estase alimentar consequente à 
dilatação do órgão, levando à esofagite 
crônica, deficiências vitamínicas 
associadas à subnutrição e contato 
 
prolongado entre os agentes 
carcinogênicos da dieta e a mucosa 
 A esofagite de estase prolongada é a 
explicação provável da associação entre 
acalasia e carcinoma de células 
escamosas do esôfago isso porque 
ocorre irritação pela decomposição de 
alimentos no esôfago. Tumores 
desenvolvem-se nas áreas de acalasia 
existentes há muitos anos, geralmente 
nos casos de dilatação esofágica 
extrema, nos quais o risco global de 
desenvolver carcinoma de células 
escamosas é cerca de 17 vezes maior em 
comparação com os controles. 
 A exposição à substâncias com 
potenciais mutagênicos, principalmente 
tabaco, álcool, nitrosaminas, bem como 
estresses físicos e químicos como a 
esofagite por estase que ocorre nos 
pacientes com megaesôfago e consumo 
de bebidas demasiadamente quentes, 
induz um processo de perda de genes, 
principalmente a perda do p53 e 
p16/INK4a que são genes supressores de 
tumor. Com a perda da ação desses 
genes, ocorre desregulação do processo 
de multiplicação celular, reparo de 
defeitos no genoma e indução de 
apoptose, o que acaba resultado na 
multiplicação desregulada de células 
que não obedecem ao ciclo celular 
normal e somam diversas mutações e 
heterogeneidade entre elas, 
caracterizando o câncer. 
 
ETIOPATOGENIA DAS 
NEOPLASIAS ESOFÁGICAS 
 O carcinoma de esôfago representa 1% 
de todos os cânceres diagnosticados. 
 Esse tipo de câncer é mais comum nos 
adultos com mais de 65 anos e é três 
vezes mais frequente nos homens que nas 
mulheres 
Neoplasias benignas 
 Tumores esofágicos benignos são raros, 
sendo leiomioma e papiloma escamoso 
os menos raros. Em geral, tais tumores têm 
crescimento intramural ou intraluminal e 
somente pequeno número apresenta 
crescimento extramural. 
 O LEIOMIOMA é mais comum entre a 
terceira e a quinta décadas, sem 
predomíniopor gênero, estando 80% 
localizado no terço médio e inferior do 
órgão. O tumor origina-se sobretudo na 
camada muscular interna e pode ser 
múltiplo. Frequentemente, é 
assintomático; quando volumoso, pode 
provocar disfagia. 
 O PAPILOMA ESCAMOSO, geralmente 
solitário e pequeno, é lesão polipoide 
constituída por delicado eixo conjuntivo 
revestido por epitélio escamoso. A 
maioria ocorre na região distal do órgão 
e não recidiva quando removida. O 
tumor é mais comum em homens do que 
em mulheres (1,8:1), com idade média de 
50 anos. O aspecto morfológico e o 
encontro de DNA de HPV em alguns 
casos levantam a possibilidade de que a 
lesão pode ser decorrente da infecção 
por esse vírus. 
Neoplasias malignas 
 As neoplasias malignas no esôfago são 
muito mais comuns do que as benignas. 
Como a maioria dos pacientes 
permanece assintomática por longo 
tempo, em geral as lesões são 
diagnosticadas tardiamente. 
 O Instituto Nacional do Câncer (INCA) 
estima que em 2014 ocorreria no Brasil 
10.780 casos, sendo 8.010 em homens e 
2.770 em mulheres. Excetuando-se o 
câncer da pele, esses números indicam 
que o câncer do esôfago no Brasil é o 
sexto tumor maligno mais frequente em 
homens e o 15o mais frequente em 
mulheres. 
 Muitos fatores são apontados na 
etiologia, entre eles: 
1. Refluxo gastroesofágico e epitélio de 
Barrett, em adenocarcinomas; 
2. Baixo consumo de frutas e vegetais, 
com deficiência de vitaminas A, B e 
C; 
3. Nos países com alta incidência, 
muitas vezes os alimentos estão 
 
contaminados com Aspergillus ou 
contêm quantidade elevada de 
nitrosaminas ou seus precursores; 
4. Relação entre o hábito de fumar e o 
consumo de álcool com a 
prevalência do câncer do esôfago. 
(5) o hábito de ingerir alimentos muito 
quentes, particularmente chá; 
5. Casos familiares em até três gerações 
sucessivas. 
6. A associação de câncer do esôfago 
com doença celíaca ou com tilose 
(hiperceratose palmar e plantar) 
7. Estreitamentos, megaesôfago e 
divertículos; 
8. Suspeita-se que certos tipos do vírus 
do papiloma humano (HPV) tenham 
papel na carcinogênese esofágica. 
CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS 
 Em muitos países, o carcinoma de células 
escamosas é ainda o tipo mais comum 
de câncer do esôfago. No Brasil, em 60 a 
70% dos casos o tumor localiza-se nas 
regiões distal e média do esôfago. Mais 
comum em homens o tumor aparece 
especialmente depois de 55 anos de 
idade. Carcinoma do terço superior é 
cerca de 10 vezes mais comum em 
mulheres, principalmente entre 40 e 50 
anos e em portadoras da síndrome de 
Plummer-Vinson. 
 FATORES DE RISCO incluem uso de álcool 
e tabaco, pobreza, lesões esofágicas 
cáusticas, acalásia, tilose, síndrome de 
Plummer-Vinson, dietas deficientes em 
frutas e vegetais e o consumo frequente 
de bebidas muito quentes. 
 A patogenia molecular do carcinoma de 
células escamosas esofágicas continua 
incompletamente definida, mas 
anormalidades recorrentes incluem a 
amplificação do gene do fator de 
transcrição SOX2 (o qual se acredita estar 
envolvido na autorrenovação e 
sobrevivência das célula-tronco); a 
superexpressão da ciclina D1 reguladora 
do ciclo celular; e mutações de perda de 
função nos genes supressores de tumor 
TP53, caderina-E e NOTCH1 
 Aspectos morfológicos: se localiza 
principalmente no terço médio do 
esôfago No início, a lesão apresenta-se 
com discreta elevação da mucosa, 
irregular, às vezes ulcerada, que 
corresponde a displasia ou a carcinoma 
inicial do esôfago, o qual pode 
corresponder a carcinoma in situ ou a 
carcinoma minimamente invasivo, 
formando massas tumorais que se 
projetam para a luz do órgão obstruindo-
a, mas com o tempo as lesões se 
espalham para a parede do esôfago. 
Este infiltra-se apenas na lâmina própria 
(carcinoma intramucoso) ou na mucosa 
e na submucosa. No carcinoma 
avançado, o tumor tem os seguintes 
aspectos: 
o Ulcerado, formado por lesão de 
bordas elevadas, irregulares e 
endurecidas, com escavação central 
anfractuosa. Pode causar hemorragia 
e, raramente, perfuração 
o Anular, com crescimento 
predominantemente infiltrativo e em 
anel, ao longo da circunferência do 
órgão, provocando disfagia 
progressiva; 
o Vegetante, que cresce para a luz do 
órgão, em geral como massa sólida, 
lobulada e, às vezes, de aspecto 
nodular; 
o Infiltrante difuso, com tendência de 
crescimento predominantemente 
infiltrativo na parede do órgão, menos 
localizado do que o tipo anular. Nos 
casos avançados, o crescimento 
infiltrativo confere aspecto de tubo 
rígido a grandes segmentos do 
esôfago e provoca deformidades no 
órgão. Eles podem invadir as estruturas 
circundantes, incluindo a árvore 
respiratória, causando pneumonia, a 
aorta, causando exsanguinação 
catastrófica, ou o mediastino e o 
pericárdio. 
 O aspecto histológico do tumor é de 
carcinoma de células escamosas ou 
carcinoma epidermoide, geralmente 
bem ou moderadamente diferenciado 
(C). Às vezes, a neoplasia contém 
estruturas glandulares atípicas; quando 
em grande número, o tumor é 
denominado carcinoma 
adenoescamoso. 
 O início é insidioso e apresenta-se mais 
comumente com disfagia, odinofagia 
 
(dor à deglutição) ou obstrução. Os 
pacientes se adaptam 
subconscientemente à obstrução, que 
aumenta progressivamente, alterando 
suas dietas de alimentos sólidos para 
líquidos 
 
A. Displasia do epitélio escamoso do esôfago 
apresentando evidente alteração da 
diferenciação escamosa (comparar com a 
Figura 22.2). B. Carcinoma de células 
escamosas infiltrante e ulcerado no terço 
inferior do esôfago. C. Aspecto histológico 
do tumor mostrado em B, que é formado por 
massas de células escamosas com 
ceratinização. 
ADENOCARCINOMA 
 Os adenocarcinomas localizados no 
terço distal do esôfago, na junção 
esofagogástrica e na cárdia são, em 
conjunto, o grupo de neoplasias malignas 
humanas em que houve o maior aumento 
na taxa de incidência nas últimas 
décadas em países desenvolvidos. 
 Esôfago de Barrett associado a esofagite 
de refluxo é a principal CONDIÇÃO DE 
RISCO para adenocarcinoma do esôfago. 
Nesses casos, encontram-se, no mesmo 
paciente, epitélio de Barrett, displasia e 
adenocarcinoma, indicando a sequência 
evolutiva da lesão. Entre outros fatores de 
risco, incluem-se tabagismo e obesidade. 
A progressão do esôfago de Barrett para 
o adenocarcinoma ocorre durante um 
longo período, com aquisição gradual de 
alterações genéticas e epigenéticas 
 O RISCO É REDUZIDO em dietas ricas em 
frutas frescas e vegetais. Alguns sorótipos 
de Helicobacter pylori estão associados à 
diminuição do risco de adenocarcinoma 
esofágico, pois eles causam atrofia 
gástrica, a qual, por sua vez, resulta na 
redução da secreção ácida e refluxo, e 
uma incidência reduzida do esôfago de 
Barrett. Portanto, as taxas reduzidas de 
infecção por Helicobacter pylori também 
podem ser um fator na incidência do 
aumento do adenocarcinoma esofágico 
 Aspectos morfológicos: Adenocarcinoma 
do esôfago é predominantemente 
ulcerado ou infiltrativo e em geral 
encontra-se em estágio avançado no 
momento do diagnóstico. A lesão tem 
tamanho variado e invade todas as 
camadas do órgão e, algumas vezes, 
com extensão ao estômago (cardia) (A). 
Inicialmente surgem como placas planas 
ou elevadas, na mucosa anteriormente 
intacta, grandes massas de 5 cm ou mais 
de diâmetro podem se desenvolver. 
Alternativamente, os tumores podem se 
infiltrar difusamente ou ulcerar e invadir 
profundamente. Quando se origina no 
esôfago de Barrett, o tumor é geralmente 
multicêntrico, formando nódulos 
múltiplos. Adenocarcinoma ou 
carcinoma da junção esofagogástrica 
pode ter três modos de crescimento: 
intraesofágico, intragástrico ou juncional. 
Quando muito avançado, é difícil afirmar 
se o tumor originou-se no esôfago ouno 
estômago. 
 Histologicamente, o adenocarcinoma é 
formado por glândulas atípicas (bem ou 
moderadamente diferenciado), às vezes 
constituídas por células polarizadas e 
mucossecretoras; raramente, o tumor tem 
células do tipo anel de sinete, infiltrantes 
ou difusas. Microscopicamente, o 
esôfago de Barrett frequentemente 
aparece adjacente ao tumor. 
 
 
Adenocarcinoma em esôfago de Barrett 
invadindo o fundo gástrico. B. Aspecto 
histológico do tumor mostrado em A, que é 
constituído por glândulas atípicas revestidas 
por células mucossecretoras. 
 
Aspectos clínicos | Evolução | Prognóstico 
 Em grande número de pacientes, o 
câncer do esôfago tem evolução 
silenciosa, sem manifestações clínicas por 
muito tempo; quando diagnosticado, 
geralmente apresenta-se em fase 
avançada. 
 As manifestações clínicas principais são 
dor, disfagia progressiva, vômitos, 
hemorragia digestiva e perda de peso. 
Por crescerem ao longo dos linfáticos da 
mucosa, os carcinomas ou 
adenocarcinomas podem propagar-se 
para outras áreas do esôfago e aí formar 
colônias secundárias. Por contiguidade, o 
tumor atinge traqueia, brônquios 
principais (pode formar fístula 
esofagotraqueal ou esofagobrônquica), 
parênquima pulmonar e mediastino. 
 As metástases mais frequentes são para 
os linfonodos do mediastino (50 a 80% dos 
casos) e abdominais. Os tumores do terço 
superior tendem a dar metástases em 
linfonodos cervicais; os do terço médio, 
nos traqueobrônquicos; os do terço 
inferior, nas cadeias gástrica e celíaca. 
Metástases viscerais ocorrem 
principalmente no fígado, nos pulmões e 
nas suprarrenais. 
 A neoplasia de pior prognóstico é o 
carcinoma de células escamosas 
avançado, que implica sobrevida média 
de um ano após o diagnóstico. O 
prognóstico é melhor em mulheres, nos 
tumores diferenciados e quando há 
fibrose e infiltrado inflamatório; é 
reservado nos tumores indiferenciados, 
quando há necrose ou se existe invasão 
de vasos sanguíneos ou linfáticos. 
Avaliação diagnóstica da acalasia do esôfago: 
dos sintomas à classificação de chicago. ABCD. 
Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva 2018. 
Afecção primária da motilidade do esôfago 
pouco comum, a acalásia ocorre com igual 
distribuição quanto ao gênero e raça, mas com 
incidência que aumenta com a idade e 
prevalência variável nos diferentes continentes. 
Embora a causa normalmente não possa ser 
definida, a fisiopatologia, diagnóstico e 
tratamento são relativamente bem 
compreendidos. Ela é predominantemente 
doença idiopática, secundária à perda seletiva 
da função dos neurônios inibitórios dos plexos 
mioentéricos, provavelmente devido a fenômeno 
autoimmune em resposta a antígenos 
desconhecidos. A acalásia pode ocorrer também 
devido à doença de Chagas, que é 
caracterizada pela degeneração dos plexos 
mioentéricos pela ação do Trypanosoma cruzi. 
O seu diagnóstico é sugerido pelo quadro clínico 
e confirmado por exames diagnósticos 
específicos, como endoscopia digestiva 
 
alta(EDA), estudo radiológico contrastado de 
esôfago, estômago e duodeno e manometria 
esofágica. Estes exames são usados não apenas 
para estabelecer o diagnóstico, mas também 
para classificar a doença quanto à gravidade ou 
subtipo clínico 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
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BRASILEIRO FILHO, G. Bogliolo - Patologia. 9. ed. 
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KASPER, Dennis L.. Medicina interna de Harrison. 
19 ed. Porto Alegre: AMGH Editora, 2017