(04) Demências

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Demências:
Definição: Alteração da função cognitiva que é adquirido (Construção do conhecimento até chegar ao máximo com a idade, mas na demência chegou no ápice e declinou depois!) e funcional
O que avaliaremos num paciente com Demência:
1. Cognição 
2. Atividades instrumentais de vida diária e básicas de vida diária (AIVD e ABVD)
------------------------------------------------Avaliação da Cognição--------------------------------------------------------
1) ATENÇÃO: 
-Estado confusional agudo (ex: Delirium no idoso que tendem a não ser neurológicos=atrapalha nosso exame de cognição!
-Como é avaliada:
· Meses do ano ou dias do ano ao contrário
· Soletrar MUNDO ao contrário
· GO- No GO (2 barulhos paciente não bae na mesa. Um barulho, bate duas vezes) 
· Digit Span
· Contagem regressiva a cada 3 (50-47-44-...)
2) MEMÓRIA:
-2 tipos:
a) Episódica (Fatos e eventos)
b) Semântica (é a mais raramente acometida)
-Avaliações:
· Mostramos 10 figuras e pedimos para nomear e depois retiramos elas e pedimos para ele falar quais eram sem avisar. Depois disso, pedimos para decorar e damos 1 minuto para ele lembrar (lembrar pelo menos 5 e pelo menos 7 respectivamente)
· Teste da fluência verbal: “Fale nomes de animais que você se lembrar. (Lembrar pelo menos 13 em alfabetizados e 9 em não alfabetizados)
· Teste do Relógio: Desenhe o relógio. 
· Você lembra das figuras que eu lhe mostrei atrás? (Lembrar pelo menos 6)
· Mostrar figuras e ele deve lembrar pelo menos 9 para avisar se estavam no teste feito. 
· Outro teste: CERAD
3) LINGUAGEM: 
-Avaliação: 
4) FUNÇÃO EXECUTIVA:
-Capacidade de planejar e executar tarefas muitas vezes com distratores!
-Avaliação: 
· Copiar uma figura
· Torre de Renault
· Teste do relógio
· Teste de Stroop (Teste das cores)
5) PRAXIAS: 
-Capacidade de realizar ato motor previamente aprendido 
-Avaliação:
· Imita a forma como você faz Tchau
· Imita a forma como se faz continência
· Imita os seguintes gestos que vou fazer
6) HABILIDADE VISUOESPACIAL/GNOSIA:
-Capacidade de reconhecer coisas com os estímulos tátil, visual ou auditivo
-Avaliação: 
· O que são as figuras na imagem que etão sobrepostas? 
· Teste do Cancelamento: Mostramos numa folha de papel uma folha com vários riscos e pedimos que eles façam um risco por cima. Caso houver predominância de um lado apenas= Heminegligência!
· Desenha a figura (Relogio/casa/gato) 
-----------------------------------------Avaliação da atividade Funcional-----------------------------------------------
-Resultado > 5 pontos= prejuíxo funcional.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
>>>História Natural da Demência: 
-Primeiro começamos com um CCL (Comprometimento cognitivo leve), o qual pode melhorar, estagnar ou evoluir para demência (esta última é a de maior frequencia)
-Causas de demência:
a) Alzheimer:
· É a causa mais comum;
· Nosso cérebro inicia o processo de degeneração aos 30 anos de idade;
· Aos 70 anos, perdemos 10% dos nossos neurônios;
· Alzheimer é uma doença neurodegenerativa que acelera a perda natural dos nossos neurônios. 
· Dependendo do tipo de neurodegeneração/perda de neurônios, temos determinadas doenças:
b) Vascular: 
· Pode ser: PURA X MISTA 
c) REVERSÍVEIS: (5 a 10%)
1. Comprometimento Cognitivo leve= Alteração cognitiva sem prejuízo da vida diária (independente para as atividades de vida diária);
· Evolução: 
a) Podem melhorar 
b) Podem ficar estáveis
c) Podem evoluir para demência
· QC: Geralmente apresentam apenas 1 tipo de alteração cognitiva
· Nosso medo é que a alteração cognitiva evolua para Alzheimer!!! 
· Fatores de risco:
· Gene da Apolipoproteína E tem 3 alelos (Alelo e4= risco ↑ Alzheimer)
· Fibrilação Atrial
· Deficiência de Folato
· Ansiedade
· Atrofia de Hipocampo
· Conduta/TTO: TTO É NÃO FARMACOLÓGICO APENAS ⇒ Atividade Física + DIeta saudável (Grãos e peixes), saúde em bom estado, fazer exercícios de palavras cruzadas.
· Risco de evolução de demência no CCL varia de 3 a 10% ao ano e há uma ↑ 
2. Demência ou Sd Demencial
· Cognição prejudicada + dependente
· mortalidade. 
· Causas:
a) 80-60% → Alzheimer (Cognição perdida= memória)
b) 20-40% → Outras causas
>>>Critérios Diagnósticos de Demência:
-DSM-5 (Manual de doenças mentais psiquiátricas)
-São 7 critérios: (entre eles)
· No critério do nível de cognição: Pelo menos 1 alteração cognitiva 
· AVD deve estar comprometida
· Delirium não pode estar presente, pois, atrapalha → Tratar
· Depressão não pode estar presente, pois, atrapalha o diagnóstico → Tratar
>>>Classificações: 
a) Degenerativa X Não Degenerativa
b) Cortical X Subcortical
c) Precoce X Tardio (< 65 x > 65 a)
d) Leve X Moderado X Grave
e) Lentamente ou Rapidamente progressiva
f) Reversível OU Irreversível
Doença de Alzheimer:
>>>Epidemio:
a) Forma pré-senil → ↑ componente genético envolvido (1, 14, 21)= 5% dos casos
· Herança autossômica dominante (1 caso em todas as gerações): 
a) Mutação da Pré-sinielina 1 no cromossomo 14 (em 50% dos casos)
b) Mutação da pré sinielina 2 no cromossomo 1
c) Mutação da proteína de amilóide no cromossomo 21 (pacientes com Sd de down têm 3 cromossomos 21 e eles têm maior chance de desenvolver Alzheimer jovem) (pré-senil)
b) Forma Senil < 65 a = 95% dos casos.
· Componente genético de característica fenotípica e não de mutação da apolipoproteína E: 
a) Alelo E2
b) Alelo E3
c) Alelo E4= ↑↑↑ risco de Alzheimer. Dá Alzheimer esporádico.
· Heterozigoto: 2 a 3 X maior o risco
· Homozigoto Risco é maior de 5 a 15 X maior
>>>Fatores de risco:
a) Idade
b) Sexo feminino (talvez seja uma questão social devido a uma menor escolaridade e/ou talvez pela menor mortalidade)
c) Fatores genéticos
d) Sd de Down
e) HF
f) Trauma de crânio
g) Crânio menor até os 10 a de idade
h) Obesidade e resistência à insulina
i) Fatores de risco vasculares: DM, Dislipidemia, HAS
j) Ingestão de gordura saturada
k) Desnutrição
Exames de imagem para quem temos dúvida ou para quem já sabidamente tem Alzheimer. Pet scan raramente pedimos. Só em quem tem clinica pouco patognomônica de DA. 
>>>Fatores protetores:
a) Exercício físico na meia-idade
b) Escolaridade alta
c) Atividade intelectual produtiva
d) Vitaminas
e) Dieta mediterrânea
f) Uso leve a moderado de álcool!
>>>Fisiopatologia:
-Macroscopicamente: Atrofia do córtex e ↓ do volume do Hipocampo 
-Evolução: 
1. Fase Extracelular: Acúmulo do peptídeo Beta amilóide 
· Os neurônios se comunicam nas sinapses, numa primeira fase teremos acúmulo de proteína beta amilóide fora dos neurônios e dificulta a sinapse acontecer. 
2. Fase Intracelular: Formação de uma proteína chamada TAU HIPERFOSFORILADA, a qual gera emaranhados que acabam “matando” os neurônios= Atrofia 
· Aqui começa a CCL → Depois evolui para demência
	Cromossomo 21:
	Proteína precursora de amilóide sofre ação de duas enzimas que vão formar o peptídeo beta amilóide fora do neurônio, o qual ↓ as sinapses/conexões neuronais. 
	Cromossomo 7
	Gene da proteína TAU que se liga aos microtúbulos e participa da sustentação do citoplasma do neurônio. 
Caso ela for HIPERFOSFORILADA= emaranhados neurofibrilares= Morte neuronal!!!!
-O primeiro lugar onde acontece todo este processo até chegar na atrofia cerebral é o Hipocampo (responsável pela memória. Faz sinapse com Ach).
-Cortex motor e sensitiva se mantêm normais (Ex: Paciente do professor que andava a cavalo com o filho)
>>>QC:
-Quadro lento e progressivo
-Primeiro sintoma a aparecer: Problemas na memória
-Fase mais tardia: Alterações comportamentais (Ex: A pessoa começa a sair de madrugada, a pessoa começa a juntar lixo, a pessoa começa a ter paranóias) e AVDS alteadas
-Pacientes tendem a morrer por outras doenças crônicas (entre 7 a 15 anos): Pneumonia, infecção urinária e DAC.
-5 FASES da doença ⇒ 
>>>DG: 
-Queixa cognitiva + Anamnese e exame físico = Sd demencial. Ai pedimos exames laboratoriais e de neuroimagem. Dependendo do resultado= Alzheimer (é quase DG de exclusão)
-Atrofia parenquimatosa:Cérebro atrofia e o líquor consequentemente ocupará o espaço sem mais tecido cerebral.
-PET: Hipofluxo temporoparietal (Colocamos glicose e fazemos Tomo) → Região temporo parietal é a mais comprometida e capta menos glicose. 
-PET Com amilóide (não deve haver no cérbero normal aptação de amiloide)
-Exames complementares:
1. Exames para descartar causas reversíveis que dão o mesmo quadro (Anemia, nefropatia, hepatopatia, tireoidopatia, Vit. B12, Sífilis) 
2. Hemograma
3. Líquor ↓ do beta amiloide e aumento do Tau (não é específico ou sensível. Apenas sugestivo)
4. Exames de imagem: Tomo (para descartar causas reversíveis= MINHA TDB)
· Veremos se há tumor, hidrocefalia, etc (Hidrocefalia de pressão normal: Tríade de Hakim Adams -clássica= comprometimento cognitivo, alteração da marcha, incontinência urinária)
· 
· ]
· 
· = Derivação Ventrículo Peritoneal 
>>>TTO: 
1. Não Farmacológico: 
· Atividade física
· Fisioterapia
· Fonoterapia
· Terapia ocupacional
2. Farmacológico: (ajuda a ↓ a velocidade da progressão do quadro apenas)
· Inibidores da Acetilcolinesterase (degradam Ach que participa nas sinapses neuronais):
a) Rivastigmina
b) Donepezila
c) Galantamina
· Para a fase moderada e avançada → Antagonista de Glutamato (glutamato em excesso acaba favorecendo para a morte neuronal) = Memantina;
Outras Demências: 
I. Vascular:
· Segunda mais comum
· Veremos microangiopatia (neurônios que não são do córtex mortos por lesão vascular)
· Córtex intacto= Subcortical= alteração cognitiva com córtex normal
· Epidemio: Vários tiveram AVC prévio!
· Fatores de risco são inúmeros e geralmente idênticos aos de doenças cardiovasculares: HAS, IDADE ELEVADA, …
· 
· Evolução: Não é continua/linear. É em degraus!!! (estável, piora, estável, piora)
· QC: 
· Memória é menos prejudicada aqui
· Disfunção executiva
· Déficit de atenção
· Para diagnóstico podemos usar: Escore
· 
· Outros transtornos: Humor, comportamento, psicóticos
· Outras manifestações neurológicas: Cognitivas e motoras desde o inicio da doença! 
· TTO: Antipsicóticos não usados= Infarto, ↑ peso, ↑ mortalidade
II. Demência por corpos de Lewy:
· Demência neurodegenerativa (segunda causa mais comum)
· Corpos de Lewy= encontramos alfa sinucleína dentro dos neurônios (Alfa sinucleína patia e não TAU patia)
· Fisiopato: Placas senis e emaranhados neurofibrilares + Alfa sinucleína tipica do parkinson (parece uma demência com parkinson!)
· QC: Demência, Parkinsonismo e Alucinação (tríade)
· Parkinsonismo é uma Síndrome caracterizada por um sintoma obrigatório (= Bradicinesia= lentidão para fazer movimentos repetitivos) + um outro opcional (Sinal da roda denteada ou tremor de repouso)
· Flutuação= troca do dia pela noite, acordados por dois dias e dorme 1 que pode evoluir para sintomas psicóticos.
· Transtorno comportamental do sono REM (Ponte manda neurônios para gerar Atonia muscular, exceto o tônus do diafragma e dos olhos). Perda dos neurônios da ponte por doença neurodegenerativa=hipertonia e comportamento elaborado durante o sono REM (pessoa atua: Fala, grita, gesticula) = ↑ chances de evoluir para Demência
· DG:
· Complementares: Geralmente sem alterações. Podemos ter atrofia da Insula
· TTO: É complicado, pois, há problemas devido ao ↑ da dopa em det. regiões e à ↓ da dopa em outras
a) Alucinações → Antipsicóticos que ↓ ação da dopamina
· Sintoma colateral: Galactorréia (devido ao bloqueio da dopa na hipófise)
b) Parkinsonismo → Levodopa que ↑ a ação da dopamina
· ↑ da atividade dopaminérgica na mesolímbica e mesocortical= psicose.
· ↓ da atividade na via dopaminérgica nigroestriatal= parkinsonismo
· 
III. Demência Fronto temporal:
· Doença neurodegenerativa que afeta o Lobo Frontal e temporal, logo: Alteraçẽs de linguagem e comportamento (2 tipos)
· Variante Comportamental:
· Pode ser pré-senil (mais comum) ou Senil 
· HF é comum
· Aqui temos acúmulo da Ubiquitina= forma células de picky dentro dos neurônios= Alteração de comportamento e personalidade
· Alterações de comportamento: Repetição, Estereotipia, perseveração, hábitos alimentares estranhos
· Aqui a linguagem é pouco ou nada comprometida. Ela é comprometida na variante de linguagem. 
· DG: 
· Ex. Complementares:
· Parte Frontotemporal é a mais prejudicada. Não capta glicose
· TTO sintomático:
· Trazodona= antidepressivo atípico para o comportamento
IV. Doença de Creutzfeldt- Jakob:
· Doença rara
· Causada por um PRÍON = “moléculas proteicas que possuem propriedades infectantes. O nome príon vem do inglês proteinaceous infectious particles, que quer dizer partículas proteicas infecciosas. Tais partículas se distinguem de vírus e bactérias comuns por serem desprovidos de carga genética”
· Rapidamente progressiva (2 anos)
· Sobrevida: 4 a 8 meses
· QC:
· Demência
· Mioclonias
· Ataxia cerebelar
· DG:
· Exames complementares: Veremos encefalopatia espongiforme.
· Atrofia cerebral
· RM com difusão: ALterações na parte posterior do cérebro. Brilho= neurônio morto
· ECG: Atividade periódica
· Líquor: Proteína 14 33
· TTO: Não existe!
V. Doença de Huntington: 
· Doença autossômica dominante (Toda geração tem um caso)
· Cromossomo 4 no braço curto (gene IT-15= proteína huntingtina, que apresenta várias glutaminas unidas em quantidade > 25→ Atrofia do caudado com Demência + Psicose + coreia)
· QC:
· Demência
· Psicose
· Coreia
· DG: Atrofia do núcleo caudado (abaulamento para dentro do ventrículo)
· 
· TTO: INCURÁVEL