DOENÇAS DO ESPECTRO DA ATIVAÇÃO LINFOCITÁRIA

Prévia do material em texto

DOENÇAS DO ESPECTRO DA ATIVAÇÃO LINFOCITÁRIA - MAS, SS E POLIMIALGIA REUMÁTICA
MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS (MAS)
EPIDEMIOLOGIA
· raras
· prevalência: <0,001%
· meia-idade
· ambos os sexos
· grupo de doenças: dermatomiosite (DM – investigar CA) e polimiosite (PM)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
· musculares: fraqueza proximal
· tegumentares: lesões de pele
· Dermatite (Rash pode não poupar sulco nasolabial)
· Miosite
· Sinovite
· Pneumopatia: maior chance quando ac antisintetase
· Calcinose
· FRy
· Vasculite
· Sinal do Heliótropo
· Pápulas (sinal) de gottron
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL
· CPK
· Aldolase
· DHL
· TGO
· TGP
FAN (DM)
· Sorologias (HIV, HTLV, HVB, HVC)
· TSH
· Íons (sódio, K, Ca, Mg, P)
PROPEDÊUTICA ARMADA
· eletroneuromiografia (ENMG)
· biópsia muscular
· ressonância muscular: edema do músculo, que brilha.
· tomografia de tórax
· prova de função pulmonar
-- >60 anos e dx de dermatomiosite: relação com CA, screeaning de neoplasias. 
Tratamento
VASCULITE CUTÂNEA
· metilprednisolona em pulso (3 dias) + prednisona em dose alta (1 mg/kg)
· imunoglobulina intravenosa
DERMATITE
Tratamento
· corticoide oral
· metotrexate/azatioprina
MIOSITE
Tratamento
· leves
· graves
INTERSTICIOPATIA
Tratamento
pulsoterapia (metilprednisolona)
corticoide oral dose alta
ciclofosfamida/micofenolato
SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)
EPIDEMIOLOGIA
· Primária: prevalência: 0,05%, H:M = 1:15, meia-idade
· Secundária
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
· Glandulares: síndrome sicca e parotidite
· Extraglandulares: Adenite, sinovite, nefrite, neuronite, vasculite, pneumopatia
PROPEDÊUTICA ARMADA
evidência de xeroftalmia, testes funcionais
evidência de xerostomia: sialometria ou biópsia de glândula salivar menor
POLIMIALGIA REUMÁTICA (PMR)
EPIDEMIOLOGIA
· idade média: 70 anos
· <50 anos: improvável
· M:H – 2:1
· prevalência: 0,7% *
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
· poliartrite
· inflamação periarticular
· dor e rigidez de cintura em idosos
· sintomas constitucionais
LABORATORIAL
· PCR e VHS
· US e RNM
SÍNDROME SICCA
Tratamento
· não farmacológico
· tópico
· tratamentos cirúrgicos