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Glomerulopatias I SÍNDROME NEFRÓTICA É composta pela tríade: 1) PROTEINÚRIA ACIMA DE 3,5g/24 horas |(EM CRIANÇAS, ACIMA DE 40 MG/KG/DIA) 2) HIPOALBUMINEMIA (<3,5g/dL) 3) EDEMA/ ANASARCA 4) HIPERCOLESTEROLEMIA INÍCIO GERALMENTE INSIDIOSO Existe uma tendência à hipercoagulabilidade, aterogênese e eventos tromboembólicos. Aumento do risco de infecções #SÍNDROME NEFROTICA CLÁSSICA NÃO CURSA COM HEMATÚRIA. MECANISMOS GERAIS: A) MECANISMOS IMUNOLÓGICOS: depósito de imunocomplexos em estruturas glomerulares B) Ausência de hematúria na síndrome nefrótica C) Quadro clínico e complicações são comuns em todas as doenças que fazem parte do espectro da síndrome. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: A) Edema B) Acúmulo de lípides C) Unhas de muehrcke (relacionadas a hipoalbuminemia transitória) D) Anasarca COMPLICAÇÕES: A) Risco infeccioso: devido ao aumento da permeabilidade glomerular a proteínas plasmáticas que leva a albuminúria intensa, além de perda de imunoglobulina (IG), aumentando assim o risco de infecções. B) Deficiência de minerais e vitaminas: devido ao aumento da permeabilidade glomerular a proteínas plasmáticas que leva a albuminúria intensa, promovendo por sua vez a perda de proteínas carreadoras de hormônios, vitaminas e minerais. C) Dislipidemia: devido ao aumento da permeabilidade glomerular a proteínas plasmáticas que leva a albuminúria intensa, cursando com hipoalbuminemia severa (<2,5 g/dL) e consequente aumento da síntese hepática de lipoproteínas de forma compensatória, provocando então dislipidemia e lipidúria, uma vez que a produção hepatica não é seletiva. D) Desnutrição protéica:devido ao aumento da permeabilidade glomerular a proteínas plasmáticas que leva a albuminúria intensa, cursando com hipoalbuminemia severa (<2,5 g/dL), provocando aumento do catabolismo muscular o que leva a desnutrição proteica. E) Risco tromboembólico e aterosclerótico: devido ao aumento da permeabilidade glomerular a proteínas plasmáticas que leva a perda de fatores anticoagulantes, com isso ocorre aumento da produção hepática de fatores pró coagulantes (desbalanço pro versus anticoagulantes), provocando aumento do risco tromboembólico ( fatores associados: anasarca, redução de mobilidade, depleção volêmica). #PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES - RISCO TROMBOEMBÓLICO: - SÍNDROME NEFRÓTICA - LOMBALGIA UNILATERAL AGUDA - HEMATÚRIA MACROSCÓPICA. PENSAR SEMPRE EM TROMBOSE DE VEIA RENAL. F) Edema e anasarca: albuminúria intensa + hipoalbuminemia severa, que leva a redução da pressão oncótica intravascular levando a extravasamento de plasma para o terceiro espaço, além disso ocorre aumento do ADH que provoca retenção hídrica e ativação do SRAA que provoca retenção hidrossalina, causando mais acúmulo de líquido no terceiro espaço. # BARREIRAS FÍSICA E ELÉTRICA DO GLOMÉRULO: ENDOTÉLIO DO CAPILAR GLOMERULAR,MEMBRANA BASAL GLOMERULAR, PODÓCITOS E MESÂNGIO TRATAMENTO: ➔ MANEJO DO EDEMA NEFRÓTICO: A) RESTRIÇÃO DE SÓDIO NA DIETA: < 2,4g/24h B) Suspensão de medicações que possam contribuir com edema - ANLODIPINA, BETABLOQUEADORES C) Diuréticos de alça: FUROSEMIDA VO/EV D) Diuréticos tiazídicos: HCTZ ou CLORTALIDONA E) Se tendência de hipocalemia, associar diuréticos poupadores de potássio: AMILORIDA ESPIRONOLACTONA F) Ultrafiltração ➔ PREVENÇÃO DE EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS: # Maior risco de eventos tromboembólicos: - PTU > 8,0 g/24 horas - Albumina sérica < 2,5 g/dL - Obesidade - IC - Imobilidade - Cirurgia abdominal ou ortopédica recente - Risco familiar A) Evitar imobilização prolongada B) Antiagregantes plaquetários: a) AAS b) CLOPIDOGREL C) Anticoagulação profilática - em especial, em internações com paciente acamado D) Tratar dislipidemia a) ESTATINAS b) EZETIMIBA c) FIBRATOS ➔ MANEJO DA PROTEINÚRIA: A) IECA/BRA (ANTIPROTEINÚRICOS): manter maior dose tolerada. a) Alvo de proteinúria < 9,5 a 1,9g/24 horas B) Controle pressórico rigoroso: a) PA < 130 x 80 mmHg C) Controle de ingesta protéica e de sódio: 0,6 a 0,8 g/kg/dia de ingesta proteica. D) Tratamento da doença de base: imunossupressão em casos selecionados. #QUANTO MAIOR A PROTEINÚRIA, PIOR O PROGNÓSTICO RENAL. DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS (DLM) Principal causa de síndrome nefrótica em crianças menores de 10 anos. Causa menor frequente de síndrome nefrótica em adultos ( 10-15%) - PROTEINÚRIA MACIÇA - AUSÊNCIA DE HEMATÚRIA - SEM CONSUMO DE COMPLEMENTO - EM GERAL, HAS AUSENTE E FUNÇÃO RENAL PRESERVADA - RESPOSTA EXCELENTE A CORTICÓIDES, PRINCIPALMENTE EM CRIANÇAS. FATORES ASSOCIADOS: A) DROGAS: a) AINHS b) Interferon c) Sais de ouro/lítio B) MALIGNIDADES: a) Doença de Hodgkin b) Micose fungóide c) LLC( incomum) FISIOPATOLOGIA: Idiopática Fatores associados podem ser o gatilho para o início da doença Fusão de processos podocitários - visualizado na microscopia eletrônica. Ausência de infiltrado celular na microscopia óptica - doença de caráter não proliferativo. # NA BIÓPSIA O GLOMÉRULO É COMPLETAMENTE NORMAL. LOGO, NA FAIXA PEDIÁTRICA NÃO SE INDICA BIÓPSIA RENAL. TRATAMENTO: A) Medidas gerais B) CORTICOIDES: 1 MG/KG (MÁXIMO 80 MG/DIA) a) Duração de 8 a 12 semanas i) Faz a reavaliação da criança em 4-8 semanas. b) Associação de CICLOSPORINA, se não houver remissão. GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF) Corresponde a 30-35% dos casos de síndrome nefroticas em adutos. CLÍNICA: A) SEM hematúria B) SEM consumo de complemento C) PROTEINÚRIA VARIÁVEL 0 menor proteinúria, melhor prognóstico renal. CAUSAS: A) PRIMÁRIA (IDIOPÁTICA): fatores imunológicos circulantes B) SECUNDÁRIA: diversos fatores potencialmente envolvidos. a) Genéticas: GESF familiar b) Virais: HIV (variante colapsante - ELEVADA PROTEINÚRIA, PIOR PROGNÓSTICO, DIFÍCIL MANEJO) c) Drogas - heroína, interferon, pamidronato. d) Adaptação estrutural - funcional i) Baixo peso ao nascer ii) Agenesia renal unilateral iii) Nefropatia de refluxo vesicoureteral iv) Obesidade v) Anemia falciforme DIAGNÓSTICO: A) Biópsia: a) Esclerose glomerular em focos do glomérulo (depósito de IgM e C3 de forma segmentar e focal) TRATAMENTO: Pacientes com PTU elevada Sintomáticos Risco elevado de complicações. A) Otimizar PA - alvo < 130 x 80 mmHG B) IECAS ou BRAs - maior dose tolerada C) Tratamento de complicações - ESTATINAS, DIETA E ANTICOAGULAÇÃO PROFILÁTICA D) PREDNISONA 1MG/KG/DIA POR 12 A 16 SEMANAS a) Desmame gradual em até 6 meses E) Pacientes CORTICODEPENDENTES OU CÓRTICO RESISTENTES, inicia o desmame e associar uma das opções: a) CICLOSPORINA b) CICLOFOSFAMIDA c) MICOFENOLATO d) TACROLIMO PROGNÓSTICO: A) 30 a 50% dos pacientes vão evoluir para DRCt em 5 a 10 anos. B) Maior proteinúria pior prognóstico C) A resposta ao corticoide está associada ao bom prognóstico. NEFROPATIA MEMBRANOSA: Principal causa de síndrome nefrótica em adultos (em especial acima de 40 anos) Raramente acontece em crianças Mais comum em homens Sempre procurar CAUSAS SECUNDÁRIAS: 1) Tumores sólidos - pulmão, próstata, TGI e ginecológico 2) Associação com hepatite B 3) AINGs 4) Sais de ouro/ penicilamina 5) LES - nefrite lúpica classe V CAUSAS A) Primárias: anticorpo conhecido, responsável pela formação de imunocomplexo da doença membranosa: receptor de fosfolipase A2 nos podócitos. a) Anti- PLA2: utilizado como auxiliar no diagnóstico e controle de resposta ao tto CLÍNICA: A) SEM HEMATÚRIA B) SEM consumo de complemento C) Proteínas importantes: maior risco de complicações relacionadas à síndrome nefrótica D) Doença dos terços: a) ⅓ dos pacientes vai evoluir com remissão espontânea b) ⅓ dos pacientes vai evoluir com PTU função renal estável c) ⅓ dos pacientes vai evoluir com DRC em estágio avançado. #AVALIAR QUEM VOU IMUNOSSUPRIMIR: RISCO PARA PROGRESSÃO: SEMPRE AVALIAR POTENCIAIS PARA EVOLUÇÃO DESFAVORÁVEL, VISANDO ESCOLHER OS PACIENTES COM BENEFÍCIO PARA IMUNOSSUPRESSÃO. A) FUNÇÃO RENAL NORMAL + PTU < 4G/24 HORAS: BAIXO RISCO B) FUNÇÃO RENAL NORMAL + PTU 4-8 G/24 HORAS: RISCO INTERMEDIÁRIO C) DETERIORAÇÃO DE FUNÇÃO RENAL + PTU > 8 G/24 HORAS: RISCO ELEVADO DIAGNÓSTICO:A) Biópsia: a) Depósitos subepiteliais - espessamento da membrana basal e padrão em ESPÍCULAS b) Depósitos granulares de IgM ao longo da alça capilar glomerular. TRATAMENTO: A) PTU < 4g/24 horas: a) Não imunossuprime b) Antiproteinuricos (IECA ou BRA) B) PTU entre 4 e 8 g/24 horas: a) Tratamento não imunossupressor por 3 a 6 meses i) Se manter PTU: associar imunossupressor C) PTU > 8 g/24 horas: a) Tratamento não imunossupressor por 3 meses i) Se manter PTU: associar imunossupressão #NÃO SE UTILIZA CORTICOIDE ISOLADAMENTE NO TRATAMENTO DA NEFROPATIA MEMBRANOSA (Csa, Tacrolimo, MMF, CFM) NEFROPATIA MEMBRANOSA Entidade patológica, que cursa com depósito extracelular de material proteico fibrilar (amilóide). A classificação se relaciona com o precursor proteico solúvel no plasma, que leva a formação material fibrilar (que deposita). 1) AMILOIDOSE AL: relacionada com cadeia leve de imunoglobulinas a) Secundária a doenças plasmocitárias (MIELOMA MÚLTIPLO: principal patologia relacionada) b) EXAMES: eletroforese de proteínas e imunofixação de proteínas (séricas e urinária) com detecção de proteínas monoclonais no plasma e urina. c) Acometimento sistêmico, com múltiplos órgãos afetados. i) Renal: edema, proteinúria nefrótica ii) cardíaco: IC, distúrbios de condução iii) Hepatoesplenomegalia iv) Sangramento gastrointestinal: fragilidade vascular v) Dismotilidade do TGI vi) Sindrome do túnel do carpo vii) Neuropatia periférica viii) Hipotensão ortostática (neuropatia autonômica) ix) Macroglossia, equimoses 2) AMILOIDOSE AA: precursor amiloide A - tem relação com estados inflamatórios crônicos a) Secundária doenças inflamatórias crônicas: i) Artrite reumatoide ii) espondiloartropatias iii) doenças inflamatórias intestinais iv) infecções crônicas (tuberculose, osteomielite crônica) v) Neoplasia de curso crônico 3) AMILOIDOSE RELACIONADA À DIÁLISE: Fibrilas derivadas de B2 microglobulinas que se acumulam em pacientes com DRC em estágio 5D, em terapia dialítica por longos períodos. a) Muito sintoma osteoarticular: i) Síndrome túnel do carpo ii) síndrome do manguito rotador iii) dores em ombros (artropatia escapuloumeral) iv) neuropatia periférica 4) CAUSAS GENÉTICAS: precursores anômalos produzidos pelo fígado, levando à formação e deposição de fibras. DIAGNÓSTICO: Sempre descartar doenças plasmocitárias (mieloma múltiplo), pesquisar: 1) Hipergamaglobulinemia 2) Eletroforese ou imunofixação (sérica e urinária) de proteínas com identificação proteica monoclonal (especialmente de cadeia leve) Sempre iniciar a avaliação por sinais e sintomas do paciente A) Provas inflamatórias - elevação de PCR e VHS B) Avaliar rins - função renal; proteinúria C) Avaliação cardiológica - ECG D) ECOdopplercardiograma Para confirmar o diagnóstico é necessário biópsias: pele, tecido subcutâneo,5 rim e TGI (biópsia retal). O depósito de material amiloide pode ser em túbulos, vasos e glomérulos. Quando em glomérulos pode cursar com: 1) PTU ASSINTOMÁTICA 2) SÍNDROME NEFRÓTICA 3) POUCA OU NENHUMA HEMATÚRIA - QUADRO NEFRÓTICO PURO 4) SÍNDROME DE FANCONI (TUBULOPATIA PROXIMAL) E) BIÓPSIA RENAL: depósito de material amilóide em vasos e glomérulos - COLORAÇÃO VERMELHO CONGO POSITIVA: SOB A LUZ POLARIZADA APRESENTANDO BIRREFRINGÊNCIA VERDE- FECHA O DIAGNÓSTICO. TRATAMENTO: Varia de acordo com o tipo de amiloidose e eventual doença de base. 1) MIELOMA MÚLTIPLO (AMILOIDOSE AL): a) Direcionar o tto para doença neoplásica - QUIMIOTERAPIA 2) AMILOIDOSE AA: a) manejo imunossupressor e/ou imunomodulador para tratamento de doença de base (DOENÇAS REUMATOLÓGICAS) 3) AMILOIDOSE RELACIONADA À DIÁLISE: a) Otimização da diálise, transplante renal.
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