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Glomerulopatias I

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Glomerulopatias I
SÍNDROME NEFRÓTICA
É composta pela tríade:
1) PROTEINÚRIA ACIMA DE 3,5g/24
horas |(EM CRIANÇAS, ACIMA DE
40 MG/KG/DIA)
2) HIPOALBUMINEMIA (<3,5g/dL)
3) EDEMA/ ANASARCA
4) HIPERCOLESTEROLEMIA
INÍCIO GERALMENTE INSIDIOSO
Existe uma tendência à
hipercoagulabilidade, aterogênese e
eventos tromboembólicos.
Aumento do risco de infecções
#SÍNDROME NEFROTICA CLÁSSICA NÃO
CURSA COM HEMATÚRIA.
MECANISMOS GERAIS:
A) MECANISMOS IMUNOLÓGICOS:
depósito de imunocomplexos em
estruturas glomerulares
B) Ausência de hematúria na síndrome
nefrótica
C) Quadro clínico e complicações são
comuns em todas as doenças que
fazem parte do espectro da síndrome.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA:
A) Edema
B) Acúmulo de lípides
C) Unhas de muehrcke (relacionadas a
hipoalbuminemia transitória)
D) Anasarca
COMPLICAÇÕES:
A) Risco infeccioso: devido ao aumento
da permeabilidade glomerular a
proteínas plasmáticas que leva a
albuminúria intensa, além de perda
de imunoglobulina (IG), aumentando
assim o risco de infecções.
B) Deficiência de minerais e vitaminas:
devido ao aumento da
permeabilidade glomerular a
proteínas plasmáticas que leva a
albuminúria intensa, promovendo por
sua vez a perda de proteínas
carreadoras de hormônios, vitaminas
e minerais.
C) Dislipidemia: devido ao aumento da
permeabilidade glomerular a
proteínas plasmáticas que leva a
albuminúria intensa, cursando com
hipoalbuminemia severa (<2,5 g/dL) e
consequente aumento da síntese
hepática de lipoproteínas de forma
compensatória, provocando então
dislipidemia e lipidúria, uma vez que a
produção hepatica não é seletiva.
D) Desnutrição protéica:devido ao
aumento da permeabilidade
glomerular a proteínas plasmáticas
que leva a albuminúria intensa,
cursando com hipoalbuminemia
severa (<2,5 g/dL), provocando
aumento do catabolismo muscular o
que leva a desnutrição proteica.
E) Risco tromboembólico e
aterosclerótico: devido ao aumento da
permeabilidade glomerular a
proteínas plasmáticas que leva a
perda de fatores anticoagulantes,
com isso ocorre aumento da
produção hepática de fatores pró
coagulantes (desbalanço pro versus
anticoagulantes), provocando
aumento do risco tromboembólico (
fatores associados: anasarca,
redução de mobilidade, depleção
volêmica).
#PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES - RISCO
TROMBOEMBÓLICO:
- SÍNDROME NEFRÓTICA
- LOMBALGIA UNILATERAL AGUDA
- HEMATÚRIA MACROSCÓPICA.
PENSAR SEMPRE EM TROMBOSE
DE VEIA RENAL.
F) Edema e anasarca: albuminúria
intensa + hipoalbuminemia severa,
que leva a redução da pressão
oncótica intravascular levando a
extravasamento de plasma para o
terceiro espaço, além disso ocorre
aumento do ADH que provoca
retenção hídrica e ativação do SRAA
que provoca retenção hidrossalina,
causando mais acúmulo de líquido no
terceiro espaço.
# BARREIRAS FÍSICA E ELÉTRICA DO
GLOMÉRULO: ENDOTÉLIO DO CAPILAR
GLOMERULAR,MEMBRANA BASAL
GLOMERULAR, PODÓCITOS E
MESÂNGIO
TRATAMENTO:
➔ MANEJO DO EDEMA NEFRÓTICO:
A) RESTRIÇÃO DE SÓDIO NA DIETA:
< 2,4g/24h
B) Suspensão de medicações que
possam contribuir com edema -
ANLODIPINA,
BETABLOQUEADORES
C) Diuréticos de alça: FUROSEMIDA
VO/EV
D) Diuréticos tiazídicos: HCTZ ou
CLORTALIDONA
E) Se tendência de hipocalemia,
associar diuréticos poupadores de
potássio: AMILORIDA
ESPIRONOLACTONA
F) Ultrafiltração
➔ PREVENÇÃO DE EVENTOS
TROMBOEMBÓLICOS:
# Maior risco de eventos tromboembólicos:
- PTU > 8,0 g/24 horas
- Albumina sérica < 2,5 g/dL
- Obesidade
- IC
- Imobilidade
- Cirurgia abdominal ou ortopédica
recente
- Risco familiar
A) Evitar imobilização prolongada
B) Antiagregantes plaquetários:
a) AAS
b) CLOPIDOGREL
C) Anticoagulação profilática - em
especial, em internações com
paciente acamado
D) Tratar dislipidemia
a) ESTATINAS
b) EZETIMIBA
c) FIBRATOS
➔ MANEJO DA PROTEINÚRIA:
A) IECA/BRA (ANTIPROTEINÚRICOS):
manter maior dose tolerada.
a) Alvo de proteinúria < 9,5 a
1,9g/24 horas
B) Controle pressórico rigoroso:
a) PA < 130 x 80 mmHg
C) Controle de ingesta protéica e de
sódio: 0,6 a 0,8 g/kg/dia de ingesta
proteica.
D) Tratamento da doença de base:
imunossupressão em casos
selecionados.
#QUANTO MAIOR A PROTEINÚRIA, PIOR
O PROGNÓSTICO RENAL.
DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS (DLM)
Principal causa de síndrome nefrótica em
crianças menores de 10 anos.
Causa menor frequente de síndrome
nefrótica em adultos ( 10-15%)
- PROTEINÚRIA MACIÇA
- AUSÊNCIA DE HEMATÚRIA
- SEM CONSUMO DE
COMPLEMENTO
- EM GERAL, HAS AUSENTE E
FUNÇÃO RENAL PRESERVADA
- RESPOSTA EXCELENTE A
CORTICÓIDES, PRINCIPALMENTE
EM CRIANÇAS.
FATORES ASSOCIADOS:
A) DROGAS:
a) AINHS
b) Interferon
c) Sais de ouro/lítio
B) MALIGNIDADES:
a) Doença de Hodgkin
b) Micose fungóide
c) LLC( incomum)
FISIOPATOLOGIA:
Idiopática
Fatores associados podem ser o gatilho para
o início da doença
Fusão de processos podocitários -
visualizado na microscopia eletrônica.
Ausência de infiltrado celular na microscopia
óptica - doença de caráter não
proliferativo.
# NA BIÓPSIA O GLOMÉRULO É
COMPLETAMENTE NORMAL. LOGO, NA
FAIXA PEDIÁTRICA NÃO SE INDICA
BIÓPSIA RENAL.
TRATAMENTO:
A) Medidas gerais
B) CORTICOIDES: 1 MG/KG (MÁXIMO
80 MG/DIA)
a) Duração de 8 a 12 semanas
i) Faz a reavaliação da
criança em 4-8
semanas.
b) Associação de
CICLOSPORINA, se não
houver remissão.
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)
Corresponde a 30-35% dos casos de
síndrome nefroticas em adutos.
CLÍNICA:
A) SEM hematúria
B) SEM consumo de complemento
C) PROTEINÚRIA VARIÁVEL 0 menor
proteinúria, melhor prognóstico renal.
CAUSAS:
A) PRIMÁRIA (IDIOPÁTICA): fatores
imunológicos circulantes
B) SECUNDÁRIA: diversos fatores
potencialmente envolvidos.
a) Genéticas: GESF familiar
b) Virais: HIV (variante
colapsante - ELEVADA
PROTEINÚRIA, PIOR
PROGNÓSTICO, DIFÍCIL
MANEJO)
c) Drogas - heroína, interferon,
pamidronato.
d) Adaptação estrutural -
funcional
i) Baixo peso ao nascer
ii) Agenesia renal
unilateral
iii) Nefropatia de refluxo
vesicoureteral
iv) Obesidade
v) Anemia falciforme
DIAGNÓSTICO:
A) Biópsia:
a) Esclerose glomerular em
focos do glomérulo (depósito
de IgM e C3 de forma
segmentar e focal)
TRATAMENTO:
Pacientes com PTU elevada
Sintomáticos
Risco elevado de complicações.
A) Otimizar PA - alvo < 130 x 80 mmHG
B) IECAS ou BRAs - maior dose tolerada
C) Tratamento de complicações -
ESTATINAS, DIETA E
ANTICOAGULAÇÃO PROFILÁTICA
D) PREDNISONA 1MG/KG/DIA POR 12
A 16 SEMANAS
a) Desmame gradual em até 6
meses
E) Pacientes CORTICODEPENDENTES
OU CÓRTICO RESISTENTES, inicia
o desmame e associar uma das
opções:
a) CICLOSPORINA
b) CICLOFOSFAMIDA
c) MICOFENOLATO
d) TACROLIMO
PROGNÓSTICO:
A) 30 a 50% dos pacientes vão evoluir
para DRCt em 5 a 10 anos.
B) Maior proteinúria pior prognóstico
C) A resposta ao corticoide está
associada ao bom prognóstico.
NEFROPATIA MEMBRANOSA:
Principal causa de síndrome nefrótica em
adultos (em especial acima de 40 anos)
Raramente acontece em crianças
Mais comum em homens
Sempre procurar CAUSAS SECUNDÁRIAS:
1) Tumores sólidos - pulmão, próstata,
TGI e ginecológico
2) Associação com hepatite B
3) AINGs
4) Sais de ouro/ penicilamina
5) LES - nefrite lúpica classe V
CAUSAS
A) Primárias: anticorpo conhecido,
responsável pela formação de
imunocomplexo da doença
membranosa: receptor de fosfolipase
A2 nos podócitos.
a) Anti- PLA2: utilizado como
auxiliar no diagnóstico e
controle de resposta ao tto
CLÍNICA:
A) SEM HEMATÚRIA
B) SEM consumo de complemento
C) Proteínas importantes: maior risco de
complicações relacionadas à
síndrome nefrótica
D) Doença dos terços:
a) ⅓ dos pacientes vai evoluir
com remissão espontânea
b) ⅓ dos pacientes vai evoluir
com PTU função renal estável
c) ⅓ dos pacientes vai evoluir
com DRC em estágio
avançado.
#AVALIAR QUEM VOU IMUNOSSUPRIMIR:
RISCO PARA PROGRESSÃO: SEMPRE
AVALIAR POTENCIAIS PARA EVOLUÇÃO
DESFAVORÁVEL, VISANDO ESCOLHER
OS PACIENTES COM BENEFÍCIO PARA
IMUNOSSUPRESSÃO.
A) FUNÇÃO RENAL NORMAL + PTU <
4G/24 HORAS: BAIXO RISCO
B) FUNÇÃO RENAL NORMAL + PTU
4-8 G/24 HORAS: RISCO
INTERMEDIÁRIO
C) DETERIORAÇÃO DE FUNÇÃO
RENAL + PTU > 8 G/24 HORAS:
RISCO ELEVADO
DIAGNÓSTICO:A) Biópsia:
a) Depósitos subepiteliais -
espessamento da membrana
basal e padrão em
ESPÍCULAS
b) Depósitos granulares de IgM
ao longo da alça capilar
glomerular.
TRATAMENTO:
A) PTU < 4g/24 horas:
a) Não imunossuprime
b) Antiproteinuricos (IECA ou
BRA)
B) PTU entre 4 e 8 g/24 horas:
a) Tratamento não
imunossupressor por 3 a 6
meses
i) Se manter PTU:
associar
imunossupressor
C) PTU > 8 g/24 horas:
a) Tratamento não
imunossupressor por 3 meses
i) Se manter PTU:
associar
imunossupressão
#NÃO SE UTILIZA CORTICOIDE
ISOLADAMENTE NO TRATAMENTO DA
NEFROPATIA MEMBRANOSA (Csa,
Tacrolimo, MMF, CFM)
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Entidade patológica, que cursa com depósito
extracelular de material proteico fibrilar
(amilóide).
A classificação se relaciona com o precursor
proteico solúvel no plasma, que leva a
formação material fibrilar (que deposita).
1) AMILOIDOSE AL: relacionada com
cadeia leve de imunoglobulinas
a) Secundária a doenças
plasmocitárias (MIELOMA
MÚLTIPLO: principal patologia
relacionada)
b) EXAMES: eletroforese de
proteínas e imunofixação de
proteínas (séricas e urinária)
com detecção de proteínas
monoclonais no plasma e
urina.
c) Acometimento sistêmico, com
múltiplos órgãos afetados.
i) Renal: edema,
proteinúria nefrótica
ii) cardíaco: IC, distúrbios
de condução
iii) Hepatoesplenomegalia
iv) Sangramento
gastrointestinal:
fragilidade vascular
v) Dismotilidade do TGI
vi) Sindrome do túnel do
carpo
vii) Neuropatia periférica
viii) Hipotensão ortostática
(neuropatia
autonômica)
ix) Macroglossia,
equimoses
2) AMILOIDOSE AA: precursor amiloide
A - tem relação com estados
inflamatórios crônicos
a) Secundária doenças
inflamatórias crônicas:
i) Artrite reumatoide
ii) espondiloartropatias
iii) doenças inflamatórias
intestinais
iv) infecções crônicas
(tuberculose,
osteomielite crônica)
v) Neoplasia de curso
crônico
3) AMILOIDOSE RELACIONADA À
DIÁLISE: Fibrilas derivadas de B2
microglobulinas que se acumulam em
pacientes com DRC em estágio 5D,
em terapia dialítica por longos
períodos.
a) Muito sintoma osteoarticular:
i) Síndrome túnel do
carpo
ii) síndrome do manguito
rotador
iii) dores em ombros
(artropatia
escapuloumeral)
iv) neuropatia periférica
4) CAUSAS GENÉTICAS: precursores
anômalos produzidos pelo fígado,
levando à formação e deposição de
fibras.
DIAGNÓSTICO:
Sempre descartar doenças plasmocitárias
(mieloma múltiplo), pesquisar:
1) Hipergamaglobulinemia
2) Eletroforese ou imunofixação (sérica
e urinária) de proteínas com
identificação proteica monoclonal
(especialmente de cadeia leve)
Sempre iniciar a avaliação por sinais e
sintomas do paciente
A) Provas inflamatórias - elevação de
PCR e VHS
B) Avaliar rins - função renal; proteinúria
C) Avaliação cardiológica - ECG
D) ECOdopplercardiograma
Para confirmar o diagnóstico é necessário
biópsias: pele, tecido subcutâneo,5 rim e TGI
(biópsia retal).
O depósito de material amiloide pode ser em
túbulos, vasos e glomérulos. Quando em
glomérulos pode cursar com:
1) PTU ASSINTOMÁTICA
2) SÍNDROME NEFRÓTICA
3) POUCA OU NENHUMA HEMATÚRIA
- QUADRO NEFRÓTICO PURO
4) SÍNDROME DE FANCONI
(TUBULOPATIA PROXIMAL)
E) BIÓPSIA RENAL: depósito de material
amilóide em vasos e glomérulos
- COLORAÇÃO VERMELHO CONGO
POSITIVA: SOB A LUZ
POLARIZADA APRESENTANDO
BIRREFRINGÊNCIA VERDE-
FECHA O DIAGNÓSTICO.
TRATAMENTO:
Varia de acordo com o tipo de amiloidose e
eventual doença de base.
1) MIELOMA MÚLTIPLO (AMILOIDOSE
AL):
a) Direcionar o tto para doença
neoplásica -
QUIMIOTERAPIA
2) AMILOIDOSE AA:
a) manejo imunossupressor e/ou
imunomodulador para
tratamento de doença de base
(DOENÇAS
REUMATOLÓGICAS)
3) AMILOIDOSE RELACIONADA À
DIÁLISE:
a) Otimização da diálise,
transplante renal.

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