estrutura e funcionamento dos lisossomos

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Lisossomos
· ESTRUTURA MORFOLÓGICA E MOLECULAR DA ORGANELA 
· Organelas citoplasmáticas com mais de 40 enzimas hidrolíticas, como as nucleases, fosfolipases, glicosidases e colagenases.
· É uma vesícula ácida, tendo seu pH de funcionamento ótimo em torno de 5. 
· São geralmente esféricos e revestidos por membrana com carboidratos na face interna, que tem por função impedir danos à membrana. 
· FUNCIONAMENTO DA ORGANELA
Os lisossomos atuam diretamente na digestão intracelular, hidrólise de componentes envelhecidos ou danificados da célula. Existem algumas vias principais para a entrega de compostos a serem degradados para o lisossomo: 
1.ENDOCITOSE: Quando a célula precisa digerir substâncias extracelulares, ela captura as partículas através de endossomos e logo em seguida os lisossomos se fundem a essas vesículas para fazer a degradação dessas substâncias. A endocitose pode se dividir em fagocitose (partículas solidas) e endocitose (partículas líquidas).
2. AUTOFAGIA: Essas organelas também podem atuar na degeneração de outros orgânulos da própria célula. Nesse processo, forma-se o autofagossomo e posteriormente o vacúolo se funde aos lisossomos, dando origem ao autofagolisossomo. As enzimas encontradas nos lisossomos serão, então, responsáveis por garantir que o material interno e a membrana sejam degradados. 
· Ao degradar ocorre a reciclagem de proteínas, lipídeos, nucleotídeos, aminoácidos e ácidos graxos. Esse processo também possibilita uma limpeza da célula, degradando macromoléculas malformadas, remodelação celular e defesa do hospedeiro, por exemplo.
· RELAÇÃO DA ORGANELA COM OUTROS COMPONENTES CELULARES 
O lisossomo está diretamente relacionado com:
· Retículo Endoplasmático Rugoso: origem de suas enzimas como proteases, lipases e nucleases.
· Complexo de Golgi: recebe as enzimas do RER as quais serão processadas por essa organela e, assim, associadas a vesículas que, ao se destacar da estrutura, se tornará um lisossomo.
Todo esse processo de transporte de enzimas digestórias e proteínas da membrana dos lisossomos estão relacionadas a mecanismos do retículo endoplasmático e das faces cis e trans do Complexo de Golgi. Ou seja, isso ocorre devido ao processo de etiquetagem relacionado a um marcador de grupos manose-6-fosfato.
· ORIGEM DA ORGANELA 
· Sáculos da face trans do complexo de Golgi
· Enzimas hidrolíticas são sintetizadas no Retículo Endoplasmático Rugoso e levadas ao complexo de golgi para serem empacotadas e processadas e liberadas na forma de pequenas bolsas
· Após a segregação da vesícula no citoplasma, ocorre bombeamento de prótons para o seu interior, acidificando e ativando suas enzimas, formando assim, o lisossomo primário.
· PAPEL DA ORGANELA NA VIA BIOSSINTÉTICA SECRETORA
Na célula há duas vias principais:
1. Via endocítica: 
· As substâncias extracelulares são englobadas em vesículas derivadas da membrana plasmática e são entregues aos endossomos primários até chegar aos lisossomos, isso ocorre por meio dos endossomos tardios. Para que o conteúdo seja direcionado para digestão nos lisossomos, as moléculas devem se dissociar de seus receptores no endossomo primário.
· Esse processo ocorre por meio da endocitose, a substância a ser ingerida é circundada por uma pequena porção da membrana plasmática, que primeiro se invagina e, então, destaca-se para formar uma vesícula endocítica contendo a substância.
2. Via secretora: A secreção lisossômica do conteúdo não digerido permite que todas as células eliminem os restos indigeríveis
· Para a maioria das células, essa parece ser uma via de menor importância, utilizada somente quando as células estão estressadas. À medida que a digestão se processa, as moléculas necessárias ao metabolismo da célula atravessam a membrana do vacúolo, dispersando-se pelo hialoplasma e o material não digerido constitui o corpo residual, eliminado por exocitose (clasmocitose ou defecação celular).
· PATOLOGIAS RELACIOADAS 
 São divididas em dois grandes grupos: 
1. Mucopolissacaridoses 
2. Lipidoses 
· Mucopolissacaridoses:
· Deficiências das enzimas envolvidas na degradação de glicosaminoglicanos. 
· Glicosaminoglicanos são polissacarídeos abundantes na superfície celular e na matriz e estruturas extracelulares. 
· Sua principal função é compor o tecido conjuntivo, auxiliando na movimentação das células, transporte de moléculas e produção de colágeno. 
· Os mucopolissacarídeos, nessa patologia, atualmente denominados GAGs, não são corretamente processados nem eliminados pelo organismo devido às deficiências enzimáticas que impedem a lise das glicosaminoglicanos
· Causando acúmulo de seus fragmentos nos lisossomos; provocam extensas alterações ósseas, de tecidos moles e do sistema nervoso central. 
· A forma mais grave de mucopolissacaridose é a síndrome de Hurler, é hereditária de cunho autossômica recessiva, com exceção do tipo 2, que é dominante.
Sintomas: atraso de desenvolvimento neural e regressão cognitiva, contraturas articulares, organomegalia, insuficiência respiratória progressiva, obstrução das vias respiratórias e apnéias do sono, valvulopatia cardíaca, alterações do esqueleto e sub luxação das vértebras cervicais.
Tratamento: reposição enzimática com laronidase ou transplante de células tronco hematopoiéticas (ainda em estudo); 
· Lipidoses: Esfingolipídeos são componentes normais dos lipídios nas membranas celulares; ao se acumular nos lisossomos e causam alterações neuronais, ósseas e outras alterações extensas quando deficiências enzimáticas impedem sua decomposição.
 
1. Doença de Wolman (deficiência de lipase ácida lisossomal) 
Doença de armazenamento de éster de colesterol na forma grave; é um distúrbio metabólico hereditário, causado por deficiência da lipase ácida lisossômica, que levam a hiperlipidemia e hepatomegalia. No distúrbio de wolman, a ação enzimática é praticamente nula; São doenças raras, autossômicas recessivas, que levam ao acúmulo de ésteres do colesteril e triglicerídios, principalmente nos lisossomos dos histiócitos (células responsáveis pela defesa do organismo) resultando em células espumosas no fígado, baço, gânglios linfáticos e outros tecidos. 
2. Doença de Gaucher
Doença causada pela falta da enzima ß-glicosidase ácida, ou glicocerebrosidase. Por causa da alteração no gene que produz a enzima, seu nível é insuficiente e ela não consegue, com a rapidez necessária, decompor o substrato, que então se acumula nos lisossomos. Isso causa o acúmulo de restos de células envelhecidas depositadas nessas organelas, gerando as chamadas células de gaucher, que se depositam nos tecidos do fígado, do baço, do pulmão e da medula óssea, causando aumento de tamanho e sintomas clínicos variáveis.
3. Doença de tay-sachs
Doença neurodegenerativa, de herança autossômica recessiva; é causada por falta da enzima hexosaminidase A, que catalisa uma das etapas da digestão intracelular de um lipídio abundante nas membranas das células nervosas, o gangliosídeo, gerando seu acúmulo intralissosômico. 
· REFERÊNCIAS
· RIGOBELO. Lisossomos. Disponível em: https://www.dracena.unesp.br/Home/Graduacao/lisossomos.pdf .Unesp, SP. 08/09/2021.
· ATLAS BIOLOGIA CELULAR. Disponível em: https://www.ufrgs.br/biologiacelularatlas/org4.htm. UFRGS, Rio Grande do Sul. 08/09/2021.
· GALLAO, Maria Izabel. Disponível em: http://www.biologia.ufc.br/backup/docentes/IzabelGallao/Grad/Lisossomos.pdf. Universidade Federal do Ceara, Fortaleza. 09/09/2021.
· MARTY, F. "Plant Vacuoles." Plant Physiology, 11 (1999): 587. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1105/tpc.11.4.587. Acesso em: 10/09/2021.
· https://cnx.org/contents/GFy_h8cu@9.87:ELU3gClJ@11/The-Endomembrane-System-and-Proteins. Acesso em: 10/09/2021.