lesoes fibro osseas

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lesões fibro-ósseas 
➢ LESÃO CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES 
É uma lesão intraóssea com etiologia desconhecida. 
 
Pode ser encontrada em pacientes com ampla faixa etária, embora mais de 60% 
dos casos ocorram antes dos 30 anos de idade. 
Predileção pelo sexo feminino, e cerca de 70% acometem a mandíbula 
Lesões mais comuns nas regiões anteriores dos ossos gnáticos, e as lesões 
mandibulares frequentemente cruzam a linha média. 
Pode ser dividida em: 
• Lesões não agressivas – constituem a maioria dos casos, são relativamente 
pequenas, exibem poucos ou nenhum sintoma, crescimento lente e não 
mostram perfuração da cortical ou reabsorção radicular. 
• Lesões agressivas – caracterizadas por dor, crescimento rápido, 
rompimento da cortical e reabsorção radicular, deslocamento dentário e 
parestesia. Pode se estender para o tecido mole subjacente e ulceração da 
mucosa de revestimento da região é possível. Aparecem em pacientes 
jovens, exibindo uma considerável tendencia de recidivas. 
Radiograficamente, se apresenta como lesões radiolúcidas uniloculares ou 
multiloculares, bem delimitadas, mas geralmente sem bordas corticais. As lesões 
uniloculares pequenas podem ser confundidas com granulomas periapicais ou cistos, 
e lesões multiloculares podem ter aspecto similar aos ameloblastomas. 
 
 
CARACT. CLINICAS 
 
Exibem poucas a muitas células gigantes multinucleadas em estroma mononuclear 
de células ovoides a fusiformes, o componente de células fusiformes é a 
proliferação da população de células e recrutam macrófagos-monócitos 
precursores, induzindo a diferenciação em osteoclastos gigantes pela ativação da 
via de sinalização do RANK/RANKL. As células gigantes podem estar focalmente 
agragradas, ou podem aparecer difusas por toda a lesão. Essas células variam em 
forma e tamanho. Algumas pequenas e irregulares apresentam alguns núcleos, 
enquanto outras são grandes e arredondadas e contem 20 ou mais núcleos. 
O estroma pode ser frouxamente arranjado e edematoso ou mais celularizado. 
Lesões mais antigas podem apresentar um estroma consideravelmente fibroso. 
Extravasamento de eritrócitos e a deposição de hemossiderina frequentemente 
são predominantes. Osso neoformado ou formação osteoide podem estar 
presentes (trabéculas osseas). 
 
Geralmente são tratadas com curetagem ou a resseção em blocos, tratamentos 
alternativos incluem injeções intralesional de corticosteroides, calcitonina subcutânea 
ou nasal, interferon alfa- 2a subcutânea, imatinib e bifosfonatos. 
➢ QUERUBISMO 
Condição rara de desenvolvimento dos ossos gnáticos que é geralmente herdada 
como um traço autossômico dominante com expressividade variável. 
A maioria dos casos são causados por mutações de ganho de função no gene no 
cromossomo 4p16 SH3BP2. Essas mutações levam a um aumento da estabilidade 
da proteína adaptadora 3BP2 e consequente regulação positiva de varias vias d 
transdução de sinal. 
 
Se torna evidente por volta dos 2 a 5 anos de idade, apesar de casos leves não 
serem diagnosticados antes dos 10 a 12 anos de idade. Geralmente, as alterações 
clínicas progridem ate a puberdade e então se estabilizam e regridem lentamente. 
As bochechas rechonchudas ocorrem devido á expansão indolor e simétrica da 
região posterior da mandíbula. Nos estágios iniciais da doença, a linfadenopatia 
cervical acentuada pode ocorrer contribuindo para aparência arredonda. Em casos 
graves, o envolvimento da região inferior e/ou lateral da órbita desloca os globos 
oculares para cima, e puxa a pálpebra inferior para baixo, produzindo o aspecto de 
“olhos voltados para o céu”. 
CARACT. HISTOPATOLÓGICAS 
TRATAMENTO 
CARACT. CLINICAS 
Na mandíbula, as lesões se desenvolvem nos ângulos, ascendendo no ramo e no 
processo coronoide, mas os côndilos usualmente são poupados. Nos casos graves, 
quase toda mandíbula é afetada. 
Palato pode se apresentar em formato de V 
Envolve os 4 quadrantes 
Envolvimentos extensos dos ossos gnáticos ocasionam uma ampliação acentuada e 
uma distorção marcante das cristas alveolares. 
Adicionalmente aos efeitos estéticos, as lesões podem causar deslocamento ou 
falha da erupção dentária, prejudicar a mastigação, criar dificuldades na fala, obstruir 
as vias aéreas superiores e levar à perda da visão ou audição. 
Radiograficamente, observam-se multiloculações radiolúcidas bilaterais expansivas. 
Esses aspectos radiográficos representam um diagnóstico patognomônico. Achados 
mostram reabsorção das raízes dos dentes e fina camada ou rompimento da 
cortical. 
] 
Presença de lesão central de células gigantes 
Tecido fibroso vascular contendo número variável de células gigantes 
multinucleadas e hemorragia dispersa. As células gigantes tendem a ser menores e 
em geral focalmente agragradas. As células gigantes no querubismo exibem 
marcadores sugestivos de origem osteoclástica. 
O estroma do querubismo tende a ser arranjado frouxamente 
O querubismo revela depósitos eosinofílicos tipo manguitos, depositados ao redor 
dos pequenos vasos sanguíneos. Em lesões mais antigas do querubismo que estão 
em resolução, o tecido se torna mais fibroso, o número de células gigantes diminui 
e é vista uma nova formação óssea. 
 
Na maior parte dos casos, as lesões regridem espontameamente após a puberdade. 
Na quarta década, as características faciais da maioria dos pacientes se aproximam 
da normalidade. No entanto, a persistência das deformidades faciais ou a 
continuidade da progressão da doença é possível. 
A intervenção cirúrgica pode consistir em curetagem, recontorno, ressecção 
parcial, ou ressecção completa. Os defeitos cirúrgicos podem ser preenchidos com 
osso esponjoso autógeno ou com enxerto de medula óssea. 
CARACT. HISTOPATOLOGICAS 
TRATAMENTO 
O manejo dentário pode incluir exodontias e extrusão ortodôntica para dentes 
impactados; ortodontia para má oclusão e próteses para dentes perdidos. A 
instalação de implantes dentários ou o autotransplante de dentes também tem sido 
relatados em alguns casos. 
➢ DISPLASIA FIBROSA 
É uma condição de desenvolvimento caracterizada pela substituição do osso 
normal por uma proliferação de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado 
por trabéculas ósseas irregulares. Essa condição resulta de uma mutação pós-
zigótica no gene GNAS, que codifica a subunidade alfa da proteína G estimulatória. 
Se as mutações ocorrem nas células progenitoras esqueléticas num estágio mais 
tardio do desenvolvimento embrionário, apenas os osteoblastos serão afetados. Se 
as mutações ocorrerem após a vida pós-natal, os osteoblastos de apenas um osso 
serão afetados. 
Além disso, osteoblastos mutados expressam bastante interleucina (IL)-6, que 
estimula a atividade dos osteoclastos e podem contribuir para a expansão da lesão. 
 
• Displasia fibrosa monostótica 
Limitada a 1 osso 
Homens e mulheres são afetados com igual frequência. 
Comumente os sítios envolvidos são os ossos craniofaciais, as costelas, o fêmur e a 
tíbia. 
A maxila é mais afetada que a mandíbula, e existe uma predileção pela região 
posterior – podem se estender para os ossos adjacentes (zigoma, esfenoide, 
etmoide, o. frontal, o. temporal e occipital). 
Ausência de dor e edema unilateral são os achados clínicos mais usuais, 
crescimento lento, os dentes envolvidos na lesão em geral permanecem firmes, 
mas podem ser deslocados pela massa óssea. 
O achado radiográfico clássico é uma leve opacificação tipo “vidro fosco” com 
margens pouco definidas 
De qualquer forma, algumas lesões podem parecer radiolúcidas ou uma mistura de 
radiolucidez com radiopacidade. Nas lesões mandibulares, resulta não apenas a 
expansão das corticais, vestibular e lingual, mas também abaulamento da margem 
inferior. 
CARACT. CLINICAS 
Lesões maxilares, com frequência, causam deslocamento do assoalho do seio, 
superiormente, sendo comum obliterar o seio maxilar. A extensão e o 
envolvimento do crânio podem ser evidentesaspecto vidro fosco 
• Displasia fibroso Poliostótica 
Envolvimento de 2 ou mais ossos. 
Muitos pacientes são diagnosticados antes dos 10 anos de idade e existe uma 
predileção pelo gênero feminino. 
Normalmente, a presença de sinais e sintomas são relatados envolvendo os ossos 
longos, incluindo dor, fraturas patológicas, claudicação, discrepância e arqueamento 
da perna. 
O envolvimento do crânio e dos ossos gnáticos pode resultar em assimetria facial 
O envolvimento craniofacial pode ocasionar alterações na visão, deficiência auditiva, 
congestão sinusal e obstrução da via aérea. A hipofosfatemia causada por perda de 
fosfatase renal é um achado comum que parece estar relacionado ao fator de 
crescimento de fibroblasto liberado pelos ossos afetados. 
 
Essa displasia em associação em algumas síndromes são os seguintes : 
1. SINDROME DE JAFFE-LINCHTENSTEIN – caracterizado por displasia fibrosa 
poliostótica e pigmentação café com leite. 
2. McCUNE – ALBRIGHT – caracterizado por displasia fibrosa poliostótica, 
pigmentação café com leite e alterações endócrinas 
3. SINDROME DE MAZABRAUD – caracterizado pela displasia fibrosa 
poliostótica e combinação de mixomas intramusculares. 
A pigmentação café au lait pode ser congênita e consiste em manchas 
acastanhadas bem definidas. As manchas, geralmente unilaterais, afetam a pele, 
apesar de o envolvimento na mucosa oral ser possível. As margens das manchas 
café au lait são irregulares. 
 
Na síndrome de McCune-Albright, a anormalidade endócrina mais comum é a 
precocidade sexual, particularmente em mulheres. Pode ocorrer menstruação, 
desenvolvimento das mamas e dos pelos pubianos, que podem aparecer nos 
primeiros anos de vida das meninas. Outra possibilidade das endocrinopatias são 
hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, hipercortisolismo e excesso de hormônios do 
crescimento - pesquisadores relataram várias anormalidades dentárias, incluindo 
deslocamento, oligodontia, hipoplasia e hipomineralização de esmalte, taurodontia e 
retenção dos dentes decíduos. 
 
Trabéculas de osso imaturo de formato irregular num estroma celular fibroso 
Na periferia da lesão, o osso lesionado se funde ao osso normal, não estando 
presente cápsula ou linha de demarcação. O trabeculado ósseo anormal tende a 
ser fino e desconectado, com formas curvilíneas 
As fendas peritrabeculares (artefatos devido à retração do estroma das trabéculas 
ósseas) são comuns 
Pequenas estruturas arredondadas calcificadas podem ser vistas, mas nunca são 
numerosas. Nos estágios mais avan--çados o osso imaturo é substituído por osso 
lamelar com trabéculas paralelas 
CARACT. HISTOPATOLOGICAS 
O padrão mais lento de calcificação na displasia fibrosa difere da mistura mais 
aleatória de tecido ósseo imaturo, osso lamelar e partículas arredondadas, 
características do fibroma ossificante e da displasia óssea. 
A variação microscópica inclui um padrão pagetoide (caracterizado por trabeculado 
ósseo grosso e interligado) e padrão hipercelular (caracterizado por trabéculas 
ósseas paralelas com numerosos osteócitos e rodeados por osteoblastos 
polarizados). A formação secundária de cisto ósseo aneurismático foi relatada. 
 
Recontorno cirúrgico. 
➢ DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA 
A displasia óssea ocorre nas áreas de suporte dos dentes e é a lesão fibro-óssea 
mais comum encontrada na prática clínica. 
Alguns pesquisadores têm sugerido que a displasia óssea tem origem no ligamento 
periodontal, por causa da similaridade microscópica e a proximidade das estruturas. 
Outros acreditam que essa condição represente um defeito no remodelamento 
ósseo extraligamentar, que pode ser desencadeado por lesões locais, e 
possivelmente correlacionado a um desequilíbrio hormonal. 
 
1. FOCAL – exibe apenas 1 sitio de envolvimento, geralmente ocorre em local 
de trauma na região posterior da mandíbula. 
Mais comum em mulheres, com idade aproximada de 41 anos, mais comum 
em negros. 
Assintomático, muitas lesões são menores do que 1,5 cm de diâmetro 
Radiograficamente, varia de completamente radiolucida á densamente 
radiopaca com halo fino radiolucido na periferia. 
As lesões ocorrem nos ápices das raízes e nas áreas de exodontias. 
Pode partir de um estágio precoce da transição para um envolvimento 
multifocal 
 
2. PERIAPICAL – Envolve predominantemente a região anterior da mandíbula. 
Lesões solitárias podem acontecer, mas múltiplos focos estão presentes. 
Predileção por mulheres negras 
TRATAMENTO 
CARACT CLINICAS 
Os dentes associados ás lesões são vitais e quase nunca tem restaurações 
Assintomáticas, e radiograficamente, as lesões iniciais aparecem como áreas 
radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical, similar aos granulomas 
periapicais e aos cistos radiculares. 
om o tempo, as lesões tendem a “amadurecer” e criar uma aparência mista 
de radiolucidez e radiopacidade 
No estágio final, as lesões mostram uma calcificação densa circunscrita, 
circundada por um estreito halo radiolúcido. O ligamento periodontal 
permanece intacto, e a fusão com o dente é rara. A maioria das lesões têm 
crescimento autolimitante, e lesões individuais raramente excedem 1 cm de 
diâmetro. 
 
3. FLORAL - aparece com envolvimento multifocal não limitado à região 
anterior da mandíbula. Apesar de muitos casos afetarem apenas as porções 
posteriores dos ossos gnáticos, o envolvimento sincrônico da região anterior 
da mandíbula também pode ser observado 
Predileção marcante por adultos de meia-idade a idosos. 
As lesões mostram uma tendência ao envolvimento bilateral e simétrico, e 
ocasionalmente podem se encontrar lesões extensas envolvendo os quatro 
quadrantes. Em alguns momentos a doença pode ser assintomática e 
descoberta apenas quando as radiografias são obtidas por algum outro 
motivo. Em outros casos, o paciente pode se queixar de dor surda, fístula 
alveolar e exposição do osso avascular na cavidade oral 
Expansão óssea evidente 
 
Ambas as áreas, dentadas e edêntulas, podem ser afetadas, e o 
envolvimento parece não estar relacionado com a presença ou ausência de 
dentes. 
 
Há presença de fragmentos de tecido conjuntivo celular, hemorragia entremeada 
pela lesão e uma mistura de osso imaturo, osso lamelar e partículas semelhantes a 
cemento 
 
Acompanhamento consultas de controle com profilaxia e reforço da higiene oral 
para controlar a doença periodontal e prevenir a perda dentária. 
➢ FIBROMA OSSIFICANTE CENTRAL 
A neoplasia é composta por tecido fibroso, que contém uma variável mistura de 
trabéculas ósseas e esférulas semelhantes a cemento. 
 
Os fibromas ossificantes ocorrem em uma variada faixa etária 
Existe uma predileção pelo gênero feminino, com maior envolvimento da 
mandíbula que o da maxila. 
A área de pré-molares e molares inferiores é o sítio mais afetado. As lesões 
maxilares tendem a envolver o seio maxilar. 
Assintomáticas 
Lesões maiores resultam em aumento de volume indolor do osso; podem causar 
assimetria facial. Algumas lesões podem se tornar maciças e causar considerável 
deformidade. Dor e parestesia são raras. 
Dependendo da quantidade de calcificação, o exame radiográfico mostra uma área 
bem definida, unilocular radiolúcida ou uma mistura de radiolucidez e radiopacidade. 
– Diferencia o osso lesional e o normal. 
A expansão vestibulolingual do osso é comum, inclusive lesões extensas 
mandibulares demonstram um arqueamento característico da cortical inferior da 
mandíbula para baixo. Os dentes adjacentes podem exibir divergência das raízes ou 
reabsorção das mesmas. 
 
CARACT. HISTOPATOLOGICAS 
TRATAMENTO 
CARACT. CLÍNICAS 
CARACT. HISTOPATOLOGICAS 
Macroscópica e microscopicamente, muitas lesões são bem demarcadas, porém 
não encapsuladas. Contudo, uma cápsula fibrosa pode estar presente em alguns 
casos. 
Ao exame microscópico, a neoplasia exibe tecido fibroso celularizado e contém 
material mineralizado. O componente mineralizado podeincluir uma variedade de 
osso osteoide, e esferas basofílicas acelulares (ou semelhantes a cemento). As 
trabéculas ósseas variam de tamanho e frequentemente demonstram uma mistura 
de padrões imatura e lamelar. 
As esférulas de material semelhante a cemento em geral demonstram bordas em 
escova que se misturam no tecido conjuntivo adjacente 
 
Remoção cirúrgica 
➢ CISTO DO DUCTO NASOPALATINO (C. DO CANAL INCISIVO) 
É o cisto não odontogênico mais comum da cavidade oral, ocorrendo em cerca de 
1% da população. Acredita-se que ele se origine de remanescentes do ducto 
nasopalatino, uma estrutura embrionária que liga a cavidade nasal e oral na região 
do canal incisivo. 
 
O cisto do ducto nasopalatino pode se desenvolver praticamente em qualquer 
idade, porém é mais comum entre a quarta e a sexta década de vida. 
Apesar de ser um cisto do “desenvolvimento”, o cisto do ducto nasopalatino é 
raramente observado durante a primeira década de vida. 
A maioria dos estudos mostrou uma predileção pelo gênero masculino. 
Contudo, muitas lesões são assintomáticas, sendo identificadas em radiografias de 
rotina. Em raros casos, um cisto grande pode produzir uma expansão 
“completamente” flutuante, envolvendo a região anterior do palato e a mucosa 
alveolar. 
As radiografias geralmente exibem uma lesão radiolúcida bem circunscrita próxima 
ou na linha média da região anterior de maxila, entre os ápices dos incisivos centrais 
A reabsorção radicular é raramente notada 
A lesão em geral é redonda ou oval, com uma borda esclerótica. Alguns cistos 
podem ter um formato de pêra invertida, possivelmente devido à resistência das 
raízes dos dentes adjacentes. Outros casos podem exibir o formato clássico de 
TRATAMENTO 
CARACT. CLINICAS 
coração, como resultado da sobreposição da espinha nasal ou pela chanfradura 
causada pelo septo nasal. 
 
Em raras ocasiões, um cisto do ducto nasopalatino pode se desenvolver nos 
tecidos moles da papila incisiva sem qualquer envolvimento ósseo. Essas lesões em 
geral são denominadas cistos da papila incisiva. Esses cistos exibem uma coloração 
azulada devido ao conteúdo líquido na luz do cisto 
 
O epitélio de revestimento dos cistos do ducto nasopalatino é bastante variável: 
Epitélio pavimentoso estratificado 
Epitélio colunar pseudoestratificado 
Epitélio colunar simples 
Epitélio cúbico simples 
Muitas vezes, mais de um tipo de epitélio é encontrado no mesmo cisto. O epitélio 
pavimentoso estratificado é o mais comum, estando presente em 75% de todos 
os cistos. O epitélio colunar pseudoestratificado tem sido observado com frequência 
que varia desde um terço até três quartos de todos os casos. O epitélio cúbico 
simples e o epitélio colunar são mais raramente observados. 
Células caliciformes e cílios podem ser encontrados em associação com o epitélio 
colunar. O tipo de epitélio pode estar relacionado com a posição vertical do cisto 
dentro do canal incisivo. Cistos que se desenvolvem mais superiormente no canal, 
próximos à cavidade nasal, tendem a apresentar epitélio respiratório; enquanto 
aqueles localizados próximos à cavidade oral, em geral exibem epitélio pavimentoso. 
Pequenas glândulas mucosas têm sido observadas em um terço dos casos. Em 
alguns casos, podem ser encontradas pequenas ilhas de cartilagem hialina. Uma 
resposta inflamatória é notada com frequência na parede cística e pode variar de 
leve a intensa. Tal inflamação em geral é de natureza crônica e composta por 
CARACT. HISTOPATOLOGICAS 
linfócitos, plasmócitos e histiócitos. Algumas vezes, células inflamatórias agudas 
(neutrófilos) podem ser observadas. 
 
Aplicação de corticoides intralesional, enucleação da lesão e biopsia. 
 
 
TRATAMENTO