CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Prévia do material em texto

REBECA KRUSE MED10 
 
Cardiopatias congênitas 
INTRODUÇÃO: 
Malformação na embriogênese ocorrendo em 8/1000 
RN vivos 
Suas apresentações ocorrer ao nascimento e são 
passíveis de cura em sua maioria 
CAUSAS: 
 Síndromes genéticas 
 Fatores extrínsecos maternos 
 Infecções 
 Drogas (álcool, talidomida, ácido retinóico, 
IECA) 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS: 
Desvio do fluxo de sangue da esquerda para a direita (a 
pressão é maior do lado esquerdo) 
Não causas cianose à primeira vista → se não tratada 
pode vir a causar 
Hiperfluxo pulmonar = CIA, CIV, PCA, janela 
aortopulmonar, canal AV 
Devido ao desvio sanguíneo, é jogado mais sangue para 
a artéria pulmonar 
Lesões obstrutivas nas câmaras esquerdas = EAo, 
CoAo, EM congênita 
Lesões obstrutivas nas câmaras direitas = EP 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA): 
Não há mistura de sangue insaturado com saturado 
Prevalência: 50/100 mil nascimentos 
3ª cardiopatia congênita mais frequente na criança e a 
mais frequente no adulto 
Mais frequente no sexo feminino 
Pode ser associada a síndromes genéticas: 
 Holt-Oram – parece um caranguejo 
 Noonan – pode vir associado ... + 
características fenotípicas 
 Down, etc 
Classificação anatômica → de acordo com a localização 
 Ostium primum (geralmente associada à 
síndromes genéticas) 
 Ostium secundum (mais comum) 
 Seio venoso (átrio se comunica com as veias 
pulmonares) 
 Defeitos do seio coronariano (átrio se 
comunica com as artérias coronarianas; menos 
comum) 
SINTOMATOLOGIA: 
 Direção e magnitude do fluxo → tamanho do 
defeito e das pressões atriais 
 Fechamento espontâneo no 1º ano → ostium 
secundum 
 Em situações especiais (mergulhadores, 
pessoas vivendo em altas altitudes) fecha-se 
para impedir o fluxo paradoxal pois pode ser 
causa de AVC 
 Pequenos assintomáticos não se fecha 
cirurgicamente 
 Maioria assintomática na infância 
 Adultos podem ser assintomáticos ou 
apresentar dispneia aos esforços, palpitações e 
tromboembolismo 
 Pode ocorrer hipertensão arterial pulmonar e 
sinais de IC direita nas grandes CIAs 
EXAME FÍSICO: 
 Desdobramento amplo e fixo de B2 
 Fechamento das semilunares (aórtica B1 > 
pulmonar B2) 
 A manobra de Riviero-carvalho aumenta o 
tempo entre as duas bulhas, se não aumentar, 
é um dado para CIA 
 Sopro sistólico ejetivo pulmonar = hiperfluxo 
pulmonar (vai passar mais sangue pela valva) 
 Ruflar diastólico 
 Impulsão sistólica por dilatação do VD 
Se hipertensão pulmonar: 
 Diminuição do fluxo esquerdo-direito 
 Desdobramento fixo desaparece 
 P2 hiperfonética 
 Diminuição de SS pulmonar 
 Desaparecimento de SD tricúspide 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
ECG: 
 Normal 
 Aumento de AD 
 Intervalo PR prolongado 
 Fibrilação atrial ou flutter 
 Distúrbio parcial de condução do ramo direito 
(DPCRD) em V1 
REBECA KRUSE MED10 
 
 
ECO: geralmente dá o diagnóstico por meio do Doppler 
 Fluxo saindo do AE 
 Análise do fluxo 
 Aumento do AD 
 Pode ser transesofágico: raro 
RX: 
 Normal 
 Aumento de câmaras direitas, retificação da 
artéria pulmonar, aumento da trama 
 
Cateterismo cardíaco: usado para verificar se há 
alguma outra malformação e definir tratamento 
cirúrgico 
TRATAMENTO: 
 Tratar sobrecarga de VD 
 Embolia paradoxal = anticoagulação x fechar 
cirurgicamente 
 Tratar hipertensão pulmonar se resistência 
pulmonar < 2/3 da sistêmica 
 Eletivo: esperar 3-5 anos de idade (pode fechar 
espontaneamente) 
Tratamento percutâneo: 
 Ostium secundum < 38mm e bordas de 5mm, 
exceto para aorta 
Tratamento cirúrgico 
 Bom prognóstico 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV): 
Cardiopatia congênita mais comum (20%) 
Pode se tornar cianótica pelo aumento da resistência 
pulmonar 
CLASSIFICAÇÃO ANATÔMICA: 
→ Perimembranosa (80%) 
→ Muscular 
→ Subarterial 
CLÍNICA: 
Direção e magnitude do fluxo → tamanho do defeito e 
das pressões (a CIV menor gera um sopro maior) 
Fechamento espontâneo no 1º ano 
Sintoma depende do tamanho do defeito 
Sopro sistólico: sangue não oxigenado vai para aorta → 
cianose 
Quanto menor → maior ausculta 
 
EXAME FÍSICO: 
Pequenas comunicações: 
 Sopro cardíaco nas primeiras semanas → 
crescimento e desenvolvimento normal → 
fechamento espontâneo 
 Normalmente escuta no dorso também 
(patológico) 
Adultos = risco de endocardite infecciosa 
(turbilhonamento) → mandatório profilaxia 
Classificação do sopro: +/6 (frêmito a partir de 4 +) 
Moderadas: 
 Dilatação das câmaras esquerdas 
 Raro aumento da resistência pulmonar 
Grandes comunicações 
 IC nas primeiras semanas 
 Dificuldade de mamar + taquipneia + 
taquicardia + baixo peso 
 Pneumonias frequentes (pulmão “molhado”) 
 Aumento da resistência pulmonar 
REBECA KRUSE MED10 
 
 Inversão do fluxo (D → E) 
 Cianose (síndrome de Eisenmenger: quando há 
a inversão do fluxo) 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
ECG: 
 Normal 
 Aumento de AE + sobrecarga biventricular 
 HVD 
RX: variável podendo mostrar aumento da área 
cardíaca 
Cateterismo cardíaco: raramente 
ECO: geralmente fecha o diagnóstico 
TRATAMENTO: 
 Assintomáticos = observação 
 Cirúrgico 
 Percutâneo (raro) 
Prognóstico bom 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA): 
Canal arterial: conecta a aorta à artéria pulmonar 
esquerda proximal 
Sintomas depende da magnitude do fluxo 
Sopro em locomotiva/contínuo = sopro sistólico e 
diastólico 
PA divergente = desvio do sangue para a artéria 
pulmonar 
Tratamento percutâneo ou cirúrgico 
Prognóstico: bom 
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (DSAV): 
Espectro de malformações cardíacas associadas = CIA + 
CIV 
Junção atrioventricular comum 
Mais associado à síndrome de 
Down 
Quadro clínico e evolução: 
defeitos associados 
Inicialmente é acianótica mas pode 
se tornar cianótica 
Tratamento = cirúrgico 
Prognóstico variável 
ESTENOSE AÓRTICA CONGÊNITA: 
Geralmente em nível valvar 
3-6% das cardiopatias congênitas 
Valva aórtica bicúspide (comum) 
20% se associa a outras cardiopatias congênitas como 
PCA, CoAo ou CIV 
Sopro sistólico ejetivo, rude, audível, crescente; irradia 
para fúrcula e carótida 
Tratamento: 
 Seguimento clínico = casos leves 
 Cirúrgico 
COARCTAÇÃO DA AORTA: 
Estreitamento abaixo da emergência da artéria 
subclávia esquerda 
Associada à valva aórtica bicúspide em 50% e a outras 
cardiopatias 
Associado a doenças genéticas - síndrome de Turner 
Quadro clínico variável: 
 HAS 
 Pulso normal em MMSS e fraco em MMII 
(pedioso ou femoral) 
Tratamento: 
 Percutâneo: stent para dilatar 
 Cirúrgico 
ESTENOSE MITRAL CONGÊNITA: 
Rara isoladamente 
Quadro clínico variável 
Tratamento cirúrgico 
Causa mais comum: febre reumática 
Sopro diastólico 
ESTENOSE PULMONAR: 
2% é familiar → 10% das cardiopatias congênitas 
Mais comum no sexo feminino 
Pode associar-se à síndromes genéticas (Noonan: 
dismorfismo, cardiopatia, retardo mental, baixa 
estatura) 
Quadro clínico variável 
Ausculta: 
 Sopro sistólico 
Tratamento: 
 Percutâneo (bons resultados) 
 Cirúrgico 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS: 
Desvio do fluxo da direita para a esquerda → 
hipoxemia 
REBECA KRUSE MED10 
 
Pode ser decorrente de obstrução ao fluxo pulmonar 
Mistura do sangue oxigenado 
Alteração fisiológica grave na circulação (circulação em 
paralelo) 
Mais comuns: 
→ Tetralogia de Fallot e variantes 
→ Transposição de grandes artérias 
TETRALOGIA DE FALLOT (T4F): 
Mais comum após o 1º mês de vida (após o período 
neonatal) → o bebê pode nascer normal 
ALTERAÇÕES: 
 CIV 
 Cavalgamento aórtico sobre a crista do septo 
interventricular → pega o sangue dos dois 
ventrículos 
 Obstrução da via de saída do VD (estenose 
pulmonar) 
 HVD 
FISIOPATOLOGIA: 
Ao cavalgada recebe sangue dos dois ventrículos + 
estenose pulmonar 
Hipóxia → estímulo da medula óssea → policitemia, 
cianose e hiperviscosidade sanguínea (chance de 
eventos trombóticos) 
Gravidade se dá pelo grau de estenose pulmonarMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: depende do grau de 
estenose pulmonar 
 Leve = 4-6 semanas 
 Grave = cianose neonatal 
Crises de hipóxia com 2-3 meses de vida 
 Taquipneia 
 Hiperpneia 
 Aumento da cianose 
 Palidez 
 Síncope 
Fatores precipitantes: despertar, choro, mamada 
EXAME FÍSICO: 
 Cianose labial e no leito ungueal 
 Baqueteamento digital nas crianças maiores 
 Palpação do VD 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
ECG: 
 
 Raramente normal 
 Sobrecarga de VD 
 Desvio de eixo para a direita 
RX: 
 Área normal ou levemente aumentado → 
aumenta as custas de VD 
 Sinal da bota (HVD) ou tamanco holândes 
 Tronco pulmonar escavado 
 Hipofluxo pulmonar 
 
ECO: dá o diagnóstico e mostra as alterações 
morfológicas 
Cateterismo cardíaco 
TRATAMENTO = CIRÚRGICO 
Prognóstico bom se tratado precoce 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA): 
Mais comum no período neonatal (até 30 dias) 
Maior incidência se mãe diabética e no sexo masculino 
Formam dois circuitos fechados 
Anatomia: situs solitus ou inversus, conexão 
atrioventricular concordante e ventrículo arterial 
discordante 
FISIOPATOLOGIA: 
REBECA KRUSE MED10 
 
Circulação paralela → sangue proveniente das veias 
cavas não se oxigena e o sangue proveniente do 
retorno venoso pulmonar não atinge o corpo e retorna 
aos pulmões 
Não morre imediatamente: persistência do canal 
arterial e forame oval patente 
Sobrevida: shunt intercirculatório (CIA, CIV ou PCA) 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 Cianose 1° dia de vida 
 Cianose precoce; se CIV ampla pode ser 
discreta 
EXAME FÍSICO: 
 Cianose + taquipneia 
 Sopro não muito evidente -> não há diferença 
de pressão 
 2ª bulha pode ser única 
 Insuficiência cardíaca nos primeiros dias 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
ECG: 
 Normal 
 SVD 
RX: 
 Normal incialmente se CIV 
 Cardiomegalia 
 Hiperfluxo pulmonar 
 Ovo em corda 
ECO: dá o diagnóstico 
Cateterismo cardíaco: dúvida e para realizar 
atriosseptostomia por balão (ganha alguns dias até o 
procedimento cirúrgico) 
TRATAMENTO: 
Várias opções (depende das malformações) 
Operação de Jatene 
Quanto mais precoce for operado, melhor (prognóstico 
bom)