Tetralogia de Fallot - WB

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Definição: São quatro alterações cardíacas:
CIV + estenose pulmonar + dextroposição
da aorta + hipertrofia de VD. Corresponde
a 3,36% das cardiopatias congênitas, com a
prevalência de 0,21 para cada 1.000 nascidos
vivos.
Fisiopatologia
A CIV e a estenose pulmonar são os defeitos
mais importantes. A CIV é responsável pela
equivalência de pressões entre as duas
cavidades (serve como via de saída sistêmica
para o VD e o VE).
Apresentação Clínica
A apresentação clínica depende da estenose
pulmonar: quanto maior a estenose, maior é
a quantidade de sangue desviado do VD para
a circulação sistêmica.
As manifestações clínicas se relacionam
diretamente com a anatomia da doença.
Estenose pulmonar leve: pode ser
acianótico com sopro cardíaco intenso. À
medida que a estenose progride, aparece a
cianose e o sopro vai diminuindo. A cianose
é central, generalizada, atingindo pele e
mucosas.
Alguns RN apresentam cianose intensa
desde o nascimento, quando há uma
obstrução grave na via de saída do VD, e a
circulação pulmonar pode ser dependente da
persistência de um canal arterial.
Crianças maiores podem apresentar
baqueteamento digital e adotar a posição de
cócoras, a fim de melhorar a hipóxia.
A crise de hipóxia é uma manifestação
clínica frequente e pode levar a
complicações neurológicas graves. O
paciente apresenta cianose intensa,
taquipneia e, frequentemente, alterações de
consciência. O sopro diminui ou até
desaparece pela diminuição da passagem de
sangue pela valva pulmonar. Geralmente,
ocorre de manhã, precipitada por atividades
como defecar, chorar ou após alimentação.
Mais frequente em lactentes entre 2-6 meses
de vida.
Sinais de insuficiência cardíaca geralmente
estão ausentes, exceto quando há grande CIV
com estenose pulmonar leve ou grande
número de colaterais sistêmico-pulmonares.
Abordagem Diagnóstica
Radiografia de tórax: Apresenta várias
alterações, mas nenhuma é patognomônica.
Raramente há cardiomegalia. Nas crianças
maiores, o coração adquire uma forma
característica da doença: "tamanco holandês"
(a ponta é desviada superiormente com o
bordo esquerdo côncavo).
ECG: Desvio do eixo do QRS para a direita e
hipertrofia de VD.
Ecocardiograma: As características
morfológicas ajudam na correta indicação
cirúrgica, além da avaliação do tamanho e
localização da CIV, confluência e tamanho
das artérias pulmonares, lateralidade do arco
aórtico, suprimento sanguíneo pulmonar,
anomalias associadas e origem e trajeto das
artérias coronárias.
Cateterismo cardíaco: Indicado quando o
ecocardiograma não elucidou totalmente
todos os aspectos da doença. Define melhor
a confluência dos ramos pulmonares e
colaterais sistêmico-pulmonares.
Teste de triagem neonatal para
cardiopatia congênita crítica ("teste do
coraçãozinho"): Realizado após o
nascimento, serve de rastreio para outras
cardiopatias congênitas, incluindo a
tetralogia de Fallot.
● Indicação: Crianças com IG > 34
semanas entre 24-48 horas de vida;
● Medir a saturação pré-ductal (membro
superior direito) e a pós-ductal (um
dos membros inferiores);
● O teste é considerado positivo se SaO2
< 95% ou se a diferença de saturação
pré e pós-ductal for ≥ 3%;
● Se o teste for positivo, repetir em 1
hora. Caso mantenho positivo,
solicitar avaliação do cardiologista
e/ou solicitação de ecocardiograma.
Diagnóstico Diferencial
● Transposição de grandes artérias;
● CIV;
● Atresia tricúspide;
● Tronco arterioso;
● Atresia pulmonar;
● Dupla via de saída do VD com estenose
pulmonar.
Acompanhamento
Quando os pacientes não são operados, a
história natural depende da gravidade dos
defeitos anatômicos. Os principais fatores de
risco para o óbito são embolia paradoxal,
trombose cerebral e pulmonar, abscesso
cerebral e endocardite infecciosa.
As complicações a longo prazo da cirurgia
são arritmias, disfunção de VD, hipertensão
pulmonar e morte súbita.
Abordagem Terapêutica
Tratamento clínico:
● Dar suporte para evitar a piora da
cianose e a crise de hipóxia, controlando
rigorosamente a hemoglobina, para
evitar anemia e policitemia;
● Neonatos com grande estenose
pulmonar: São usualmente cianóticos e
graves desde o nascimento. Deve-se
iniciar o uso de Alprostadil
(Prostaglandina) para manutenção da
abertura do canal arterial e fluxo
sanguíneo para a circulação pulmonar;
● Dose: Alprostadil 0,05-0,1
micrograma/kg/minuto EV (infusão
contínua);
● A crise de hipóxia deve ser tratada como
emergência (tentar cada uma das etapas,
se não houver resposta com a etapa
anterior):
● Posição joelho-tórax: paciente deitado.
Colocar os joelhos sobre o
abdome/tórax, para aumentar a
resistência vascular periférica;
● Oxigenioterapia;
● Etapa rápida com cristaloide (SF 10-20
mL/kg);
● Sulfato de morfina (0,1 mg/kg), SC, EV
ou IM, para suprimir o centro
respiratório e abolir a taquipneia;
● Propranolol (0,1 mg/kg) ou Esmolol (0,1
mg/kg): promover relaxamento da
musculatura infundibular;
● Fenilefrina (5-20 microgramas/kg) EV,
para aumentar a pós-carga e desviar
sangue para a circulação pulmonar;
Tratamento cirúrgico:
● Se não houver melhora satisfatória com
as medidas clínicas adotadas, indica-se
cirurgia paliativa de derivação
sistêmico-pulmonar.
● A cirurgia de correção total definitiva
(fechamento da CIV e ampliação da via de
saída do VD) é feita a partir dos 6 meses
de vida, mas alguns serviços já indicam a
partir dos 3 meses;
● A cirurgia paliativa só é indicada nas
situações de urgência ou quando a
anatomia é desfavorável (artérias
pulmonares hipoplásicas) ou a criança
tem menos de 3 meses de vida.
Profilaxia
Deve ser realizada profilaxia para
endocardite infecciosa em todos os
pacientes com tetralogia de Fallot não
corrigida.
Guia de Prescrição
Prescrição Ambulatorial
Crise de Hipóxia
Dieta e Hidratação
1.Dieta suspensa até reversão da crise.
2. A dieta e a hidratação devem ser avaliadas
individualmente, de acordo com a gravidade
de cada quadro.
Sequência de Tratamento
1. Colocar paciente na posição joelho-tórax.
2. Garantir oxigenioterapia.
3. SF 0,9% 10-20 mL/kg EV em 30 minutos.
4. Sulfato de morfina 0,1 mg/kg, SC, EV ou
IM.
5. Esmolol 0,1 mg/kg/dia EV.
6. Fenilefrina 5-20 microgramas/kg EV.
7. Na ausência de melhora satisfatória com
as medidas acima, indicar cirurgia paliativa
de derivação sistêmico-pulmonar.
Neonato com Estenose Pulmonar
Grave
Dieta e Hidratação
1. A dieta e a hidratação devem ser avaliadas
individualmente, de acordo com a gravidade
de cada quadro.
Tratamento Farmacológico
1. Manter o canal arterial pérvio e o fluxo
sanguíneo para a circulação pulmonar:
Alprostadil 0,05-0,1 micrograma/kg/minuto
EV (infusão contínua).