Aula 14- Sistema Tegumentar

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Aula 14 
Sistema Tegumentar
Introdução 
¨ Estratos do tegumento (a partir da superfície): 
© Pele: epiderme, derme. 
© Tela subcutânea (hipoderme) 
© Fáscia muscular: camada mais profunda. 
Epiderme 
¨ Epitélio estratificado escamoso queratinizado. 
¨ Até 1,5mm de espessura (palmas e plantas). 
¨ Não exibe vasos sanguíneos ou linfáticos. 
¨ Relativamente pobre em terminações nervosas. 
¨ Associada a fâneros e glândulas (sudoríferas, odoríferas, sebácea) 
¨ Adesão intercelular assegurada por desmossomos (ausentes na camada córnea). 
Ciclagem de aproximadamente 60 dias. 
¨ Permeada por macrofagócitos especializados (Langerhans)- célula sentinela. 
¨ Células produtoras de melanina (melanócitos) na camada basal- proteção contra 
radiação UV por ser uma barreira. 
¨ Estratos da epiderme: 
© Basal: células germinativas (renovam o epitélio) 
© Espinhoso/escamoso: carcinoma escamocelular se apresenta nesse local. 
© Granuloso (querato-hialina) 
© Lúcido (somente palmas e plantas): camada inconstante (não se vê). 
© Córneo (células queratinizadas, sem núcleo- células mortas) 
¨ Fototipo I: maior risco de câncer de pele (pessoa de pele clara e cabelo claro- ruivos). 
Derme 
¨ Composta por tecido conjuntivo frouxo e denso. 
¨ Até 5mm de espessura (palmas, plantas e dorso/nuca). 
¨ Rica em vasos sanguíneos e linfáticos. 
¨ Rica em terminações nervosas. 
¨ Confere resistência à pele (fibras colágenas). 
¨ Projeções apicais papiliformes (papilas dérmicas), impõem ondulações à epiderme. 
¨ Estratos (a partir da profundidade): 
© Reticular: tecido conjuntivo denso irregular. 
© Papilar: tecido conjuntivo frouxo. 
Queratose Seborreica 
 
¨ Proliferação neoplásica benigna de queratinócitos. 
Gabriela Rachadel Lohn 
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¨ Maioria adultos com mais de 40 anos. 
¨ Em geral na cabeça, pescoço ou tronco: não encontrada na pele glabra (pele sem 
pelos- palma, planta). 
¨ Fotoexposição parece favorecer a patogênese. 
¨ Transformação maligna parece improvável. 
¨ Pápula/placa rugosa com pigmentação castanho-clara ou escura, em geral 
homogênea, medindo em torno de 1cm. 
¨ À microscopia, acantose e hiperqueratose, associada a típicos pseudocistos córneos. 
© Espessamento da epiderme por causa da proliferação abundante, o qual acaba se 
dobrando sobre si mesma enclausurando alguns pedaços, tendo células mortas 
acumuladas nesse interior- pseudocistos córneos. 
© Aspecto oleoso por esse acúmulo. 
 
¨ Sinal de Leser-Trélat: rápido surgimento ou aumento no número/tamanho das lesões 
correlaciona-se à presença de malignidade (carcinoma ou linfoma), em sítios diversos 
(gástrico, colorretal, mamário). 
© Lesões de queratose seborreica 
Queratose Actínica/Solar/Senil 
¨ Proliferação neoplásica benigna de queratinócitos. 
¨ Estimada em pelo menos 10% da população- variável conforme região. 
¨ Mais comum na pele clara, especialmente em idosos. 
¨ Observada em áreas foto expostas (cabeça, dorso das mãos e antebraços). 
¨ Correlaciona-se com maior risco para malignidades cutâneas- indica exposição UV 
excessiva. 
¨ Reconhecido potencial de malignização: carcinoma escamocelular, em até 10% dos 
casos num período de 10 anos. 
¨ Etiopatogênese ligada especialmente à exposição solar (UVB) crônica. 
© UVC é mais tóxica, mas é absorvida na camada de ozônio. 
¨ Pápula/placa eritematosa recoberta por escamas pardo-amareladas, em geral com 
até 1 cm. 
¨ Epiderme exibe-se displásica (atipias mais proeminentes na base) e paraqueratótica, 
tipicamente num contexto de elastose dérmica (dano solar crônico). 
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¨ A queratose actínica hipertrófica pode produzir cornos cutâneos. 
© Qualquer doença da epiderme que favoreça uma ciclagem pode formar o corno 
cutâneo, como carcinomas, verrugas. 
Carcinoma Escamocelular 
 
¨ Segunda neoplasia maligna mais comum da pele. 
¨ Mais frequente na pele clara, especialmente em idosos. 
¨ Em geral áreas fotoexpostas (cabeça, dorso das mãos e antebraços). 
¨ Frequentemente associado à queratose actínica (potencial precursora). 
¨ Lesões genitais ou perianais provavelmente se devem ao HPV. 
¨ Reconhecido potencial metastático. 
¨ Pápula/placa eritematosa irregular, firme e frequentemente ulcerada, que pode medir 
vários centímetros. 
¨ À microscopia, blocos sólidos de células escamoides invadindo a derme ou além, com 
típicos adensamentos de células cornificadas (pérolas córneas). 
¨ A região infraorbital/malar e a hélice auricular são territórios comuns do carcinoma. 
 
Carcinoma Basocelular- CBC 
 
¨ Neoplasia maligna mais comum da pele. 
¨ Mais frequente na pele clara, especialmente em idosos. 
¨ Em geral áreas foto expostas (porém, incomum nas mãos). 
¨ Pode haver invasão da profundidade, mas metástases são extremamente raras. 
¨ Pápula eritêmatoperoláceo (brilho), por vezes exibindo vasos ectásicos ou ulcerações, 
ou placa irregular com relevo discreto e limites imprecisos. 
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¨ À microscopia, blocos invasivos de células basoloiodes, com típicas fendas artefatuais 
na fronteira com a derme circunjacente. 
 
¨ CBC superficial: placas de baixo relevo, cresce para os lados, descamativo, limites 
pouco definidos. Pode exibir lesões satélites que podem passar despercebidas. 
Efélides 
 
¨ Hiperpigementações focais da epiderme- conhecida como sardas. 
¨ Muito comuns, especialmente em mulheres. 
¨ Mais frequentes na pele clara (em particular ruivos). 
¨ Observados em áreas fotoexpostas (face, ombros, dorso das mãos e antebraços), 
acentuando-se conforme a exposição. 
¨ Embora casos acentuados correlacionem-se com maior risco para malignidade 
(melanoma), não são consideradas pré-malignas. 
¨ Surgem na infância e tendem a desaparecer na idade avançada. 
¨ Possivelmente relacionadas a uma atividade anormal de grupos de melanócitos e/ou 
distribuição anormal de melanina. 
¨ Não há anormalidade arquitetural da epiderme ou aumento do número de 
melanócitos. 
¨ Múltiplas máculas acastanhadas uniformes com até 2 mm. 
Síndrome de Peutz-Jeghers 
 
¨ Condição autossômica dominante rara, caracterizada por múltiplos focos de 
hiperpigmentação mucocutânea. 
¨ Associa-se a polipose hemartomatosa no tubo digestório (intestino grosso, estômago). 
© Facilidade de fazer pólipos***. 
¨ Risco elevado para uma variedade de neoplasias malignas (indicado 
acompanhamento vitalício, desde o nascimento). 
¨ Em geral manifesta-se na infância/adolescência, mas as máculas podem exibir-se já ao 
nascimento. 
¨ Mutações do gene LKB1 (regulação da apoptose) em 80% dos casos. 
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¨ Máculas distribuem-se na região labial/perioral (e intraoral), mãos e pés (especialmente 
palmas e plantas) e são morfologicamente indistinguíveis das efélides. 
Lentigo Simples 
 
¨ Hiperplasia de melanócitos associada à hiperpigmentação focal de queratinócitos. 
¨ Surge na infância/adolescência e não parece haver predileção por gênero ou etnia. 
¨ Observado em qualquer topografia (fotoexposta ou não), incluindo mucosas orificiais. 
 
Lentigo Actínico/Solar/Senil 
 
¨ Hiperplasia de melanócitos associada à hiperpigmentação focal de queratinócitos. 
¨ Muito comum em idosos de pele clara. 
¨ Observado em áreas fotoexpostas (em particular dorso das mãos/antebraços e face). 
¨ Risco de malignização sugerido em alguns estudos. 
¨ A exposição crônica ou aguda intensa (queimadura) à radiação UV*** são estímulos a 
patogênese. 
¨ Máculas acastanhadas irregulares com até 10mm. 
¨ Tipicamente há contexto de elastose dérmica (derme envelhecida). 
¨ Pode requerer exame mesoscópico (dermatoscopia) para definição diagnóstica 
(permanecendo dúvida, a biópsia é recomendada). 
 
¨ Não há potencial de malignização. 
¨ Etiopatogênese não esclarecida (não há relação 
com a exposição UV). 
¨ Mácula acastanhada de contornos bem definidos, 
medindo até 5mm, solitária (macroscopicamente 
indistinguível das efélides). 
 
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Nevo Melanocítico Comum 
 
¨ NAEVUS= de nascença 
¨ Proliferação benigna de células melanocitoides (“nérvicas”), intraepidérmica, 
intradérmica ou mista.¨ Adquiridos em geral na juventude. 
¨ Observados em qualquer topografia (incluindo palmas, plantas e leito ungueal, além de 
conjuntivas e mucosas. 
¨ Geralmente múltiplos, com máxima expressão na idade adulta (em média 20-40 na 
pele clara), tendem à regressão na idade avançada. 
¨ Presença em grande número (>50) associa-se a maior risco para malignidade 
(melanoma), porém, transformação maligna é rara. 
¨ Origem (suposta) a partir de células da crista neural migradas à epiderme. 
¨ Histórico de exposição solar na infância parece influenciar a expressão do fenômeno, 
cujas bases genéticas, porém, permanecem desconhecidas. 
¨ Mácula/pápula acastanhada arredondada e uniforme, com contornos bem definidos, 
em geral medindo até 5mm. 
¨ Ninhos de células névicas na junção dermoespidérmica (subtipo juncional), na derme 
(subtipo intradérmico) ou ambas (subtipo composto). 
 
Nevo Melanocítico Congênito 
 
¨ Proliferação benigna de células névicas, em geral dermoepidérmica, presente ao 
nascimento (aproximadamente 2% da população). 
¨ Observados em qualquer topografia. 
¨ Transformação maligna em até 18% dos casos*** (risco proporcional ao tamanho da 
lesão). 
¨ Nos casos extensos é indicado acompanhamento vitalício, desde o nascimento 
(devendo-se considerar remoção cirúrgica). 
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¨ Origem provável a partir de células da crista neural migradas para a pele durante o 
desenvolvimento embrionário 
¨ Mácula/pápula/placa acastanhada ou enegrecida, solitária ou múltipla, podendo 
medir mais de 20 cm (nevo gigante). 
¨ Além de compor ninhos juncionais, as células névicas infiltram difusa e profundamente a 
derme e avançam sobre a hipoderme. 
¨ É típico o envolvimento dos anexos cutâneos. 
 
Melanoma 
 
¨ Neoplasia Maligna de melanócitos. 
¨ Mais letal neoplasia cutânea- alto potencial metastático, 30% de mortalidade em 5 anos 
(não é a mais comum) 
¨ Doença muito agressiva no sentido de metástases à distância. 
¨ Incidência crescente nas últimas décadas (grande quantidade no sul do país). 
¨ Predomina em adultos de pele clara (fenótipo de risco). 
¨ Pode surgir em qualquer topografia (geralmente áreas fotoexpostas). 
¨ Diagnóstico requer exame histopatológico- idealmente excisional***. 
© Fragmento excisional= tirar tudo. 
¨ Patogênese relacionada ao acúmulo de danos diretos e indiretos sobre o DNA 
provocados pela radiação UV (nas exposições excessivas, principalmente se 
esporádicas e na juventude). 
¨ Em pelo menos 35% dos casos há associação com lesão névica prévia (em particular a 
congênita e displásica). 
¨ Em geral uma fase de crescimento radial, predominantemente intraepidérmica, 
antecede a invasão da profundidade dérmica (fase de crescimento vertical). 
© Invade, cresce para os lados e depois para a profundidade 
¨ Mácula/pápula/placa tipicamente assimétrica (A), com bordos (B) irregulares, por vezes 
mal definidos, coloração (C) heterogênea, dimensão (D) maior que 5 mm e indícios de 
evolução (E). 
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¨ Espessura (índice de Breslow) maior que 4 mm e ulceração (sinalizando crescimento 
rápido) são indicativos de pior prognóstico. 
¨ À microscopia, proliferações juncionais e/ou dermoepidérmicas de melanócitos 
atípicos, com propagações aleatórias de células individuais aos vários níveis da 
epiderme (“ascensão pagetoide”). 
¨ O diagnóstico histopatológico pode ser muito desafiador. 
¨ O exame cuidadoso de lesões pigmentadas, especialmente em pacientes de risco, é 
fundamental para o diagnóstico precoce do melanoma. 
¨ O exame dermatoscópico pode agregar informações importantes ao diagnóstico. 
Nevo Melanócitico Displásico (de Clark) 
 
¨ Variante atípica (benigna) de nevo melanocítico, com características clínicas e 
histopatológica sugestivas de malignidade. 
¨ Pode surgir em qualquer idade. 
¨ Em geral no tronco (incluindo áreas pouco fotoexpostas). 
¨ Reconhecido potencial de malignização. 
¨ A presença de múltiplas lesões associa-se maior incidência de neoplasia maligna 
(fenótipo de risco). 
¨ Recomendado exame regular com dermatoscopia (maioria revela-se estável) e, 
conforme o caso, complementação com biópsia. 
¨ Patogênese incerta, mutações dos genes NRAS, BRAF, CDKN2A E CDK4 parecem 
implicadas. 
¨ Solitário ou múltiplo, em geral maior que o nevo comum (>5 mm). 
¨ Mácula/ pápula que poder assimétrica, irregular e/ou heterogênea (características 
suspeitas), especialmente quando maior que 1 cm. 
¨ Os ninhos de melanócitos atípicos podem ser somente juncionais ou também estar 
presentas na derme. 
 
ABCDE da 
dermatologia 
Evolução: 
mudança do 
aspecto da 
lesão 
 
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Dermatofibroma 
 
¨ Neoplasia mesenquimal mais comum da pele, de comportamento benigno. 
¨ Surge na derme, sem relação com a epiderme. 
¨ Mais comum em adultos, em geral nos membros. 
¨ Etiopatogênese a esclarecer (favorecidos por trauma local). 
¨ Nódulo intradérmico bem delimitado, firme, em geral com até 2 cm. 
¨ Aparência de ser uma lesão mais profunda. 
¨ À microscopia, proliferação de células fusoides multidirecionais, por vezes 
acompanhada por hiperplasia da epiderme suprajacente. 
© Não invade epiderme, hipoderme. 
 
Dermatofibrossarcommoma Protuberans 
 
¨ Neoplasia mesenquimal dérmica, de comportamento maligno (Cresce na derme). 
¨ Mais comum em adultos, em geral tronco. 
¨ Localmente agressivo, pode invadir epiderme, hipoderme, com metástases infrequentes. 
¨ Recorrência é comum. 
© Depois da remoção da lesão, ela volta. 
¨ Patogênese envolve translocação entre os genes COL1A1 e PDGFB, resultando na 
superexpressão do fator de crescimento PDGF-B, que exerce ação autócrina (estresse 
oncológico). 
¨ Placa firme e multinodulada, por vezes ulcerada (por causa da invasão). 
¨ Células fusoides densamente agrupadas, invadindo profundamente a derme e 
hipoderme. 
 
Pápula 
normocrômica 
endurecida. 
 
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Micose Fungoide 
 
¨ Proliferação neoplásica maligna de células linfocitoides da linhagem T. 
¨ Mais comum subtipo de linfoma cutâneo (ainda assim, uma neoplasia infrequente). 
© Neoplasia maligna de células que parecem linfócitos. 
¨ Maioria adultos com mais de 50 anos. 
¨ Manifesta-se especialmente no tronco. 
¨ Em geral limita-se à pele, mas pode haver disseminação sistêmica (evolução 
tipicamente lenta). 
¨ Etiopatogênese pouco compreendida. 
¨ Estímulos antigênicos persistentes (virais?) deflagrariam eventos oncogênicos que 
culminam com a proliferação, na pele, de linfócitos T CD4+ monoclonais com marcado 
epidermotropismo. 
© Surge na derme, mas rapidamente se propaga a epiderme. 
¨ Clinicamente, manchas pardoavermelhadas que tendem a propagar-se e evoluir para 
placas ou nódulos, que podem ulcerar. 
© Quando ocorre ulceração= doença mais avançada. 
¨ À microscopia, linfócitos (neopláiscos) infiltram a epiderme e derme superficial. 
¨ Manchas que começam pequenas e se ampliam.