Pediatria: Cardiopatias congênitas

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NEONATOLOGIA
Patologias cardiovasculares
e hematológicas
. O CORAÇÃO NORMAL .
● Possui 4 câmaras: átrio direito, ventrículo direito,
átrio esquerdo e ventrículo esquerdo.
● Possui 4 valvas: tricúspide, pulmonar, mitral e
aórtica.
● O sangue venoso passa do átrio direito para o
ventrículo direito e dele vai para os pulmões.
● O sangue arterial passa do átrio esquerdo para o
ventrículo esquerdo e vai para o corpo.
● O coração é formado até a 8° semana de gestação.
● De cada 100 crianças que nascem, 1 é cardiopata.
● As câmaras atriais esquerda e direita possuem,
respectivamente, 5 e 4 mmHg, de modo que sua
diferença de pressão é pequena e colabora para o
movimento do sangue de uma câmara para outra.
. CONCEITOS .
● A relação Qp/Qs que a relação entre o fluxo
sanguíneo que passa para o pulmão ou para a
parte sistêmica.
● HIPERFLUXO PULMONAR: Se Qp/Qs é um valor acima
de 1, significa que tem-se mais sangue indo para o
pulmão e menos para o fluxo sistêmico.
● HIPOFLUXO PULMONAR: Caso Qp/Qs esteja abaixo de
1, significa que tem-se mais sangue sendo desviado
e indo para o fluxo sistêmico do que para o
pulmão.
● ACIANOGÊNICAS: são as cardiopatias que não
causam cianose, podendo ser de normofluxo
pulmonar ou de hiperfluxo pulmonar.
● CIANOGÊNICAS: são cardiopatias que causam
cianose, podendo ser de hipofluxo pulmonar,
normofluxo pulmonar e hipofluxo pulmonar.
. AVALIAÇÃO DO PACIENTE .
● Anamnese e exame Físico
● Rx tórax
● ECG (eletrocardiograma): importante não se ater
muito a eletrocardiograma, uma vez que muito
das cardiopatias congênitas não trazem
alterações significativas nesse exame.
● ECO (ecocardiograma): padrão ouro para
diagnóstico.
● Estudo Hemodinâmico
● Tomografia computadorizada
● Ressonância magnética
ÍNDICE CARDIOTORÁCICO:
● É um exame radiológico para avaliação
aproximada do aumento da silhueta cardíaca.
● Traça-se uma linha vertical seguindo a coluna
vertebral.
● Mede-se a distância horizontal entre essa linha
mediana e o maior comprimento para as bordas
cardíacas do lado direito e do lado esquerdo do
coração, somando-as em seguida (A + B).
● Essa soma deve ser dividida pelo maior diâmetro
torácico do paciente, da face interna da costela
até a outra, do lado oposto (A+B/C).
● Essa razão deve ser menor que 0,5.
● Se for maior ou igual a 0,5, indica-se o aumento
de alguma câmara cardíaca.
● OBS: em relação ao formato aumentado, é
importante pensar que quando a borda
aumentada está apontando para baixo
geralmente está associada ao ventrículo
esquerdo, enquanto se estiver apontada para
cima está, em geral, ligada ao ventrículo direito.
. DRENAGEM ANÔMALA TOTAL .
. DE VEIAS PULMONARES (DATVP) .
● As veias pulmonares, os vasos sanguíneos que
normalmente transportam sangue oxigenado dos
pulmões ao lado esquerdo do coração estão, em
vez disso, conectadas ao lado direito do coração.
Esse sangue então flui do lado esquerdo do
coração através de um orifício na parede que
separa as cavidades direita e esquerda do
coração.
● Crianças com uma apresentação mais grave
podem ter um tom de pele azulado (cianose), falta
de ar e fadiga.
● Crianças com formas mais graves dessa anomalia
podem desenvolver angústia respiratória grave e
cianose logo após o nascimento.
● Tem expressão no raio-X muito clássica, que lembra
o formato de um boneco de neve e por isso dá
nome ao achado radiológico de “Raio X em boneco
de neve''.
● Caso seja encontrado no raio X, suspeitar e pedir o
ecocardiograma para confirmar o possível
diagnóstico.
. TETRALOGIA DE FALLOT .
● Consiste em 4 anomalias: grande defeito do septo
ventricular (CIV), obstrução da via de saída do
ventrículo direito com estenose da valva pulmonar,
hipertrofia ventricular direita e excesso de
“cavalgamento” da aorta.
● Os sintomas incluem cianose, dispneia durante a
refeição, déficit de crescimento e crises
hipercianóticas (episódios súbitos e
potencialmente letais de cianose grave).
● O fluxo sanguíneo pulmonar está diminuído, o
ventrículo direito está hipertrofiado e sangue não
oxigenado entra na aorta.
● Tem o achado típico no raio X chamado de “Raio X
em bota” ou “Raio X em tamanco holandes”.
● Reforçando: nesse raio X é possível perceber que o
ventrículo está aumentado “subindo” (ao invés de
apontar para baixo), o que sugere uma doença que
faz o coração do lado direito aumentar de
tamanho.
● Caso seja encontrado em um Raio X, deve ser
prontamente solicitado o ecocardiograma em
busca do esclarecimento do diagnóstico.
● Tratamento sempre cirúrgico.
● É classificada como cianogênica com hipofluxo
pulmonar.
● Apresenta cianose grave, geralmente de manhã.
● Pode agravar e causar perda de consciência,
convulsões, AVC e até óbito.
● Tratamento da crise hipóxia: posição genupeitoral,
oxigênio, correção rápida de acidose, morfina,
propanolol e expansão com SF 0,9% 10ml/kg.
OPERAÇÃO BLALOCK-TAUSSIG:
● Consiste em se efetuar uma anastomose
término-terminal ou término-lateral entre as
circulações sanguíneas sistémica e pulmonar.
● Deve tomar AAS 5mg/kg/dia sempre, enquanto
estiver usando o blalock-taussig.
● Em caso de internação, avaliar febre (risco de
endocardite) e diarréia/vômitos (por risco de
oclusão).
● Para avaliar oclusão, basta auscultar.
● Se o paciente chega apresentando quadro de
desmaio e história de diarreia e vômito, é essencial
que se faça a ausculta, porque caso não tenha
sopro, é muito provável que o blalock tenha se
fechado.
. PERSISTÊNCIA DO .
. CANAL ARTERIAL .
● O canal arterial é um grande vaso que comunica o
tronco da artéria pulmonar com a artéria aorta
descendente no feto.
● É uma estrutura de grande importância nesse
período de vida porque desvia cerca de 60% do
débito cardíaco direito da artéria pulmonar para a
aorta descendente.
● O fechamento pós-natal funcional do canal
arterial no recém-nascido a termo ocorre com 12 a
15 horas de vida e o permanente, com 5 a 7 dias,
alcançando em alguns casos, até o 21º dia.
● Ocorre, nesses casos em que não há o fechamento,
o caminho inverso do que acontece na fase intra
uterina, de modo que o fluxo da aorta passa em
direção ao tronco pulmonar, uma vez que a
pressão da aorta é muito maior.
● Entre os sintomas comuns, incluem-se cansaço nas
mamadas, baixo ganho ponderal, possíveis
infecções respiratórias frequentes, pode
desenvolver insuficiência cardíaca congestiva.
● O raio X pode apresentar aumento das câmaras
esquerdas e aumento da trama pulmonar.
● O tratamento pode ser cirúrgico ou
medicamentoso.
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO:
● IBUPROFENO: droga de escolha atualmente.
● 1° dose (10mg/kg), 2° dose (5mg/kg) e 3° dose
(5mg/kg).
● Us preferível ao invés da indometacina, uma vez
que o ibuprofeno associa-se a menor risco de fazer
enterocolite necrosante e insuficiência renal
transitória.
● Usar até IG de 34 semanas ou idade cronológica
de 14 dias de vida.
● Se o RN for prematuro extremo, há relatos de uso
acima de 14 dias de vida.
● PARACETAMOL: indicado na presença de situações
que contraindicam o uso de Ibuprofeno e quando
não há resposta ao Ibuprofeno.
● A dose efetiva para o fechamento do canal arterial
é desconhecida. Sendo assim, até que surjam
novos estudos farmacocinéticos é indicado
15mg/kg/dose de 6/6 horas por 3 dias (Brasil).
. CARDIOPATIAS DEPENDENTES .
. DE CANAL .
● São cardiopatias que dependem da ação do canal
arterial aberto para manter o funcionamento
compatível com a vida.
● Em geral, essas cardiopatias são alvo terapêutico
de manutenção do canal arterial, ou seja, são
usados medicamentos capazes de impedir o
fechamento do canal e garantir um mínimo fluxo
adequado, até que seja corrigido cirurgicamente.
COARCTAÇÃO DE AORTA:
● É um estreitamento localizado na luz da aorta, que
provoca hipertensão dos membros superiores,
hipertrofia do ventrículoesquerdo e má perfusão
de órgãos abdominais e membros inferiores.
● Nesses casos, o canal arterial é fundamental para
manter o fluxo sistêmico, por isso é conhecida
como “cardiopatia dependente de canal”.
● A maioria é assintomático quando RN, nos casos
em que são mais leves.
● Muitos apresentam hipertensão arterial, cefaléia,
escotomas e dor MMII após esforço.
● Apresenta ECG geralmente normal, ou com
sobrecarga de ventrículo esquerdo nos casos mais
graves.
● Raio X normal ou com corrosão costal
● Possui sopro contínuo auscultado nas costas.
● Pulsos finos ou ausentes nos MMII.
● Tratamento cirúrgico ou percutâneo (stent).
ATRESIA PULMONAR COM COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR:
● Caracterizada por uma valva pulmonar
completamente fechada ou tão rudimentar, que é
como se ela não existisse e houvesse um músculo
fechando a passagem de sangue do ventrículo
direito para a artéria pulmonar. Ou seja, não vai
sangue do lado direito do coração para os
pulmões.
● Se não passa sangue pela valva pulmonar, como o
sangue chega nos pulmões? Através de caminhos
alternativos, que podem ser colaterais
sistêmico-pulmonares ou o canal arterial.
● Por isso é uma cardiopatia chamada de
“dependente de canal” ⇒ depende do canal
arterial.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS:
● A aorta e a artéria pulmonar são invertidas, o que
faz com que sangue pobre em oxigênio circule
para o corpo e sangue rico em oxigênio circule
entre os pulmões e o coração e não para o corpo.
● Na TGA, o sangue pobre em oxigênio chega ao
ventrículo direito e é bombeado para a aorta,
voltando para o corpo, sem passar pelo pulmão.
Por sua vez, o sangue rico em oxigênio que sai do
pulmão, chega ao ventrículo esquerdo, que
bombeia sangue novamente para o pulmão.
● Dessa forma, existem duas circulações em paralelo,
uma de cada lado do coração, e o sangue não se
renova.
● É indispensável a existência de uma comunicação
ou canal, através da qual ocorre a mistura do
sangue entre os dois lados do coração, como
ocorre através do canal arterial.
● Todo bebê com TGA precisa receber medicação na
veia logo depois que nasce para garantir que o
canal arterial fique aberto, já que geralmente é
difícil saber se as outras comunicações terão
tamanho suficiente para garantir a mistura
adequada do sangue.
● Sedação e intubação FiO2 100%.
● Operação Jatene
. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) .
● Os dois átrios se comunicam, com isso, o lado
direito do coração (responsável por receber o
sangue do corpo e mandá-lo para ser oxigenado
no pulmão) acaba recebendo também o sangue já
oxigenado que vem do lado esquerdo.
● Assim, os dois sangues se misturam do lado direito
do coração, que acaba trabalhando até quatro
vezes mais que o esquerdo.
● A comunicação interatrial pode fechar até 2 anos
de idade, dando origem ao que chamamos de
forame oval.
● Pode ser classificada de acordo com o local em
que acontece, podendo ser um defeito tipo:
○ Ostium secundum (o mais comum): um defeito
na fossa oval — na parte central (ou no meio) do
septo atrial
○ Ostium primum: um defeito na porção
anteroinferior do septo, uma forma de defeito
do septo atrioventricular (defeito do coxim
endocárdico)
○ Seio venoso inferior: um defeito na face
posterior do septo, perto da veia cava inferior
○ Seio venoso superior: um defeito na face
posterior do septo, perto da veia cava superior.
○ Seio coronário.
● Desdobramento fixo 2° bulha
● Eletrocardiograma normal, sobrecarga atrial, BRD
● Raio x, em geral, normal
● Não tem cansaço nos momentos de mamadas
● Apresenta ganho ponderal normal
● Não ICC / endocardite
● Ecocardiograma: relação Qp/Qs >1,5
● Pode acontecer o diagnóstico apenas na segunda
ou terceira década de vida, já que, muitas vezes, se
trata de uma condição assintomática.
. COMUNICAÇÃO .
. INTERVENTRICULAR (CIV) .
● É um tipo de cardiopatia congênita que
caracteriza-se por uma abertura ou orifício na
parede (septo) que divide os ventrículos direito e
esquerdo.
● Permite a passagem do sangue de uma câmara a
outra, quando este fluxo não deveria existir, de
modo que uma grande quantidade de sangue
passa do lado esquerdo, que tem maior pressão,
para o lado direito.
● No exame médico é possível se escutar um som
(sopro) característico em BEEM.
● Se o orifício é grande, a criança pode apresentar
falta de ar (dispneia), dificuldade para alimentar-se
(cansaço e sudorese nas mamadas) e de crescer
em um ritmo normal (déficit ponderal).
● O raio X apresenta o aumento da câmara
esquerda (por sobrecarga) e possível hiperfluxo
pulmonar.
● Apresenta pulsos finos, infecções respiratórias e
insuficiência cardíaca congestiva.
● O tratamento é cirúrgico.
. DEFEITO DO .
. SEPTO ATRIOVENTRICULAR .
● São comunicações interventriculares ou
interatriais associadas a defeitos nas válvulas.
● Essa é a cardiopatia congênita mais frequente em
crianças com síndrome de Down.
● Faz parte do grupo de cardiopatias congênitas
acianóticas de hiperfluxo pulmonar.
CLASSIFICAÇÃO:
● DSAV PARCIAL: os dois folhetos pontes são unidos
por uma lingueta e ficam aderidos no topo do
septo interventricular.
● Não apresenta CIV (comunicação interventricular),
apenas uma CIA (comunicação interatrial) do tipo
ostium primum.
● As duas válvulas direita (válvula tricúspide) e
esquerda (válvula mitral) ficam no mesmo plano.
● Tem um comportamento clínico igual ao da CIA
(ostium primum) + fenda da valva AV esquerda.
● DSAV TOTAL: existe uma CIV (comunicação
interventricular) perimembranosa ampla de via de
entrada que fica abaixo dos folhetos ponte,
associada a uma CIA (comunicação
interventricular) tipo ostium primum (porção baixa
do septo atrial).
● Possui uma clínica parecida com CIA + CIV.
● É uma forma grave, que colabora para o
surgimento de ICC com +- 1 a 2 meses de idade,
além de propiciar maior risco de pneumonias de
repetição e apresentar alta mortalidade aos 2-3
anos de idade se não operados.
● Complicações com Síndrome de Eisenmenger.
. SOPRO INOCENTE .
● Trata-se de um som “anormal” do coração, sem
apresentação de alterações orgânicas.
● O sopro é, geralmente, no ápice do coração, BEE,
suave e até musical.
● O sopro inocente pode ser confundido com
diversas doenças congênitas que podem ser,
portanto, negligenciadas.
● Still: área de estreitamento da saída do VE
● Ejeção pulmonar: via de saída de VD
● Supraclavicular: ramificação das artérias
pulmonares (RN)
● Zumbido venoso: turbulência originada no retorno
venoso na confluência das veias inominada,
jugular interna e subclávia direita.