Doenças tubulointersticiais

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Doenças tubulointerstiçiais 
 
Principal função túbulo-intersticial: reabsorção. 
 
DOENÇAS TÚBULO-INTERSTICIAIS = EAS rico (he-
matúria não dismórfica, proteinúria não nefrótica, 
piúria). A perda desproporcional da função tubular 
(reabsorção) em comparação com a função glomeru-
lar (filtração) deve levar à suspeita diagnóstica de 
doença tubulointersticial. 
 
NECROSE TUBULAR AGUDA 
 É a segunda causa mais comum de IRA em paci-
entes hospitalizados, perdendo para a IRA pré-renal. 
Em termos histopatológicos, é definida pela perda do 
epitélio tubular em diversos pontos do parênquima 
renal, principalmente no TCP e na parte ascendente 
espessa da alça de Henle, que possuem a maior taxa 
metabólica. O plug de células mortas impede a des-
cida do filtrado glomerular → IRA oligúrica. Como as 
células tubulares morrem, a função reabsortiva é 
perdida. 
 
Lesão: ↓ reabsorção + ↓ queda filtração = IRA oligúrica. 
 
COMO A NTA CAUSA QUEDA NA TFG? 
1. Queda na reabsorção de NaCl no TCP lesado au-
menta o aporte de cloreto à mácula densa (néfron 
distal), o que induz a vasoconstricção da artériola 
aferente. 
2. Plugs obstrutivos dificultam o escoamento do fluido 
tubular. 
3. Desnudamento tubular permite esvaziamento do 
lúmen para o interstício, retornando parte das escó-
rias filtradas ao plasma. 
 
Causas 
ISQUÊMICA: choque, contraste iodado, SIRS. 
TÓXICA: droga (anfotericina B, amicacina), mioglobi-
na (rabdomiólise, esmagamento muscular, queimadu-
ra elétrica), contraste iodado, hemoglobinúria, aci-
dente botrópico. 
• Aminoglicosídeos: geralmente a partir da 2a se-
mana de uso. O risco é maior se hipovolemia. A to-
xicidade é preferencialmente no TCP, levando à 
prejuízo na reabsorção de sódio → hipocalemia 
em troca do Na reabsorvido no néfron distal. A 
porção ascendente espessa da alça de Henle é a 
segunda mais afetada, causando perda urinária de 
magnésio → hipomagnesemia. 
• Anfotericina B: quase inevitável quando a dose 
cumulativa ultrapassa 1 g. Faz hipocalemia, hipo-
magnesemia, diabetes insipidus nefrogênico e aci-
dose tubular renal tipo I. 
• Aciclovir: formação de cristais intratubulares de 
aciclovir. 
• Indinavir: também forma cristais. 
• Pentamidina. 
• Cirurgia cardíaca (CEC). 
 
Choque: vasoconstrição periférica leva à hipoperfu-
são renal (a partir de uma PAM < 80 mmHg), levando 
a uma IRA pré-renal. Se a hipoperfusão for grave ou 
prolongada (> 60 minutos), a NTA pode surgir. 
 
 
Sepse e SIRS: aumento da produção de NO promove 
vasodilatação generalizada, reduzindo a resistência 
vascular periférica e levando ao choque séptico. A 
isquemia renal é consequência de uma vasoconstri-
ção renal + vasodilatação sistêmica. A vasoconstrição 
ocorre porque há lesão do endotélio dos vasos intrar-
renais, que bloqueia a síntese de NO e aumenta a de 
fatores vasoconstritores (endotelina, TxA2). 
 
NTA no pós-OP: depleção volêmica, agentes anesté-
sicos, hemotransfusão maciça. 
• + comum na Cx cardíaca, na ressecção de aneu-
risma de aorta abdominal e na Cx hepatobiliar. 
• Cirurgia cardíaca: o principal vilão é a circulação 
extracorpórea (maior risco se > 2h) – faz SIRS. 
• Ressecção de aneurisma de aorta abdominal: 
quando se clampeia a aorta antes da origem das 
artérias renais. 
• Cx hepatobiliar: por endotoxinemia (sais biliares 
degradam a endotoxina dos gram – entéricos). 
 
COMO DIFERENCIAR IRA PRÉ-RENAL DE NTA 
Pré-renal X NTA isquêmica 
(túbulo reabsorve) X (túbulo não reabsorve) 
(urina concentrada) X (urina diluída) 
 
 Pré-renal NTA 
Naur Baixo (< 20) Alto (> 40) 
FEna Baixo (< 1%) Alto (> 1%) 
Osmur Alta (> 500) Baixa (< 350) 
Relação Ur/Cr Alta (> 40) Baixa (< 20) 
Cilindros Hialinos Epiteliais 
 
 A fração excretória de ureia deve ser usada no 
lugar da FENa em pacientes que fizeram uso recente 
de diuréticos (natremia). Por exemplo, um paciente 
com IRA pré-renal por diurético tiazídico terá uma 
FENa elevada, sugestiva de NTA. Na NTA, é > 50% e na 
IRAPR é < 35%. 
 
Tratamento 
 Não há tratamento específico comprovadamente 
eficaz contra a NRA. O mais importante é a preven-
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CILINDROS GRANULOSOS E PIGMENTARES
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Excreção de sódio urinária baixa.
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Principais fatores de risco: hipovolemia, DRC, DM, ICC e mieloma múltiplo.
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Costuma se apresentar como IRA não oligúrica
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Administração em dose única diária se relaciona a uma menor toxicidade renal.
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Somente a pré-renal responde imediatamente à prova de volume (bolus 1000 mL).
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Ureia aumenta porque na reabsorção aumentada de sódio e água acaba vindo ureia junto.
ção e a suspensão de medicamentos nefrotóxicos. Se 
o paciente apresentar sinais urêmicos (encefalopatia, 
sangramento, pericardite, EAP, acidose metabólica, 
hipertensão grave, hipercalemia), a diálise passa a 
ser mandatória. 
• Suporte: recupera em 7-21 dias. 
• Ideal = prevenção. 
• Contraste hiposmolar é o menos lesivo ao rim. 
• Rabdomiólise: hidratação. Manitol e HCO3 não pos-
suem evidência. 
• Letalidade de 80%. 
 
Nas fases iniciais (primeiras 48h), o uso de furo-
semida pode aumentar o débito urinário, transfor-
mando uma IRA oligúrica em não oligúrica. Em teoria, 
poupa energia das células na porção ascendente 
espessa da alça de Henle ao inibir a reabsorção trípli-
ce Na/K/2Cl e melhora o fluxo tubular distal, lavando 
plugs obstrutivos. Estudos clínicos não mostram bene-
fício em relação à sobrevida. 
 
 
 
 
Prevenção – pessoas com mais risco de nefropatia 
por contraste (diabéticos, por exemplo): 
• Contraste hiposmolar ou isosmolar (quanto maior 
a osmolaridade, maior o risco de agressão 
tubular). 
• Hidratação: acelera o fluxo tubular e minimiza o 
tempo de contato com o agente tóxico. 
• Acetilcisteína e HCO3 não possuem tanta 
evidência. 
 
Rabdomiólise 
 Síndrome causada por necrose da musculatura 
esquelética. É responsável por 5-10% dos casos de 
NTA. O trauma por esmagamento e a intoxicação 
alcoólica são as causas mais comuns de rabdomiólise. 
 
 
 
ESTATINAS: causam rabdomiólise em < 0.1% em geral 
após semanas ou meses do início da terapia. O uso 
de fibrato junto aumenta a chance para 6%. Se ne-
cessário, preferir associar com fenofibrato do que 
com gemfibrozil. Outras drogas que devem ser evita-
das são a ciclosporina, eritromicina, itraconazol e 
inibidores da protease. Recomenda-se a suspensão 
das estatinas caso a CPK ultrapasse 10x o LSN. 
 
QUADRO CLÍNICO: mialgia generalizada, fraqueza 
muscular, elevação de enzimas musculares e 
mioglobinúria. Pode ocorrrer febre, náuseas, vômitos, 
mal-estar, coloração púrpura da pele nas áreas de 
mioedema. 
• CPK elevada, hiperK+, hiperfosfatemia, hipocalce-
mia, hiperuricemia, acidose metabólica com AG 
elevado (ácido lático e ácido úrico), mioglobinúria. 
 
COMPLICAÇÕES: 
Precoces: hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalce-
mia, disfunção hepática, acidose metabólica. 
Tardias: IRA aguda (após 24-48h), CIVD, síndrome 
compartimental. Tardio: hipercalcemia de rebote. 
 
DIAGNÓSTICO: mioglobinúria, biópsia muscular. 
 
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Não muda desfechos primários importantes
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Sempre que estivermos diante de uma análise da urina que mostra fita reagente positiva para sangue, porém com o sedimento sem hemácias, devemos pensar na possibilidade de rabdomiólise. 
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Efeitos da mioglobina: vasoconstrição, lesão celular direta e obstrução. São potencializados com o pH ácido.
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Dosagem sérica de mioglobina é pouco sensível!!!!!!!
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Por precipitação de fosfato de cálcio no músculo lesado.
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Quando houver suspeita de miopatia metabólica hereditária.
 
 
TRATAMENTO: vigorosa hidratação com salina isotô-
nica nas primeiras 24-48h, adicionando bicarbonato 
e manitol depois. O manitol mantém um alto fluxo 
tubular, para lavar a mioglobina e reduz o edema 
tubular. Pode haver hipercalcemia de rebote.Síndrome da lise tumoral 
 A rápida destruição de células neoplásicas duran-
te um tratamento de neoplasias malignas agressivas 
lança na corrente sanguínea uma grande quantidade 
de ácido úrico, fosfato e potássio. Costuma se mani-
festar dentro de 7 dias após o início da Qt. 
 Cristais de ácido úrico e/ou fosfato de cálcio 
podem se formar no sistema, causando IRA oligúrica. 
 
PREVENÇÃO: alopurinol e rasburicase nos pacientes 
de alto risco, além de hidratação. 
 
NECROSE CORTICAL AGUDA 
 Fruto de uma injúria renal gravíssima, em geral 
em contexto de sepse e complicações obstétricas. É 
bem mais rara. O mecanismo fisiopatológico parece 
envolver uma lesão endotelial extrema acompanhada 
de vasoconstrição e trombose na musculatura renal, 
com posterior destruição da citoarquitetura vascular. 
• Complicações obstétricas causadoras: DPP, pla-
centa prévia, embolia amniótica, síndrome HELLP, 
aborto séptico. 
 
QUADRO CLÍNICO: anúria, hematúria e lombalgia. 
 
 
USG: hipoecogenicidade no 
córtex. TC: hipodensidade. 
Passados 1 a 2 meses, ambos 
os exames mostram calcifi-
cação cortical distrófica. 
 
 
 Tem prognóstico ruim, com evolução para falên-
cia renal crônica e dependência de diálise ou trans-
plante. Tratamento suportivo. 
 
NEFRITE INTERSTICIAL AGUDA 
 Caracteriza-se por um infiltrado inflamatório 
mononuclear em todo o interstício renal, sobretudo 
no córtex. Ocorre um importante edema intersticial. 
Leucócitos começam a invadir o espaço renal, infla-
mando o interstício. Ocorre compressão tubular pelo 
edema = oligúria + febre + rash. 
 
Etiologias 
 A principal causa é alergia medicamentosa (be-
ta-lactâmico, sulfa, AINES, rifampicina). 
 
 
 
 
Quadro clínico 
 A apresentação clínica típica é a súbita instala-
ção de IRA. O paciente pode ser previamente assin-
tomático. Também é comum a ocorrência de dor 
lombar (distensão da cápsula renal pelo edema). 
 Na maioria dos casos, o padrão é oligúrico, por-
que há compressão tubular pelo edema. Pode ocorrer 
hematúria não dismórfica e proteinúria subnefrótica. 
• Eosinofilúria, eosinofilia e aumento de IgE. 
• Proteinúria subnefrótica e hematúria ñ dismórfica. 
• Cilindros leucocitários. 
• Rash urticariforme. 
• Artrite e serosite no LES. 
 
 
 
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Visando uma diurese de 200 mL/h
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Maior risco: linfoma de Burkitt e LLA.
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Bicarbonato só se houver acidose
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AINES fazem NIA com síndrome nefrótica
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Sem relação entre a dose administrada e o desenvolvimento da lesão renal.
Maria Eduarda
Para identificar, coloração de Hansel.
USG: hiperecogenicidade do córtex renal e discreto 
aumento do tamanho renal. 
 
Suspeitar de NIA em todo paciente com IRA de ori-
gem obscura que apresente rins de tamanho normal 
ou aumentado, onde se possa demonstrar na USG um 
aumento da ecogenicidade central. 
 
Padrão ouro de Dx: biópsia. Em geral, não se faz. 
 
NIA FARMACO-INDUZIDA: tipo mais comum, cursa 
com febre, rash cutâneo, eosinofilia, hematúria não 
dismórfica, oligúria, piúria (Eosinofilúria) e aumento 
de IgE sérica. 
• Em geral 2 semanas após início da terapia. 
 
NIA ASSOCIADA ÀS INFECÇÕES: pielonefrite bacte-
riana é uma causa clássica. 
 
NIA ASSOCIADA ÀS DOENÇAS SISTÊMICAS: LES, 
granulomatose de Wegener, sarcoidose, rejeição de 
transplante renal. 
 
Tratamento 
Eliminar a causa. Corticoide pode ser feito nos 
casos refratários (sem melhora em 3-7 dias). Se não 
houver resposta ao corticoide, ciclofosfamida. 
 
NEFROPATIAS TUBULOINTERST. CRÔNICAS 
 O grupo é caracterizado pela fibrose do interstí-
cio renal, com atrofia e perda dos túbulos. Pode resul-
tar da persistência ou progressão das várias formas 
de NIA ou mesmo desenvolver-se sem uma fase pre-
cedente identificável de lesão aguda. 
 A obstrução crônica das vias urinárias é a princi-
pal etiologia de NIC. Também pode ocorrer por anal-
gésicos (++ fenacetina) e por chumbo. 
 
 
 
 
 
 Os pacientes que desenvolvem NIC ou se apre-
sentam com sinais e sintomas que refletem a perda 
das funções tubulares (acidose tubular renal, poliúria) 
ou então abrem o quadro em azotemia. 
 O desenvolvimento de anemia (normo/normo) 
costuma ser precoce, pela destruição das células 
tubulares, responsáveis pela produção de eritropoie-
tina. A acidose metabólica pode se instalar já na fase 
inicial por perda da capacidade de produzir amônia. 
Pode ocorrer poliúria porque o néfron distal perde a 
capacidade de concentrar a urina. A hipertensão 
arterial é encontrada em metade dos casos. 
 O EAS pode mostrar hematúria não dismórfica, 
proteinúria subnefrótica e piúria. 
 
NEFROPATIA ANALGÉSICA: uso prolongado em larga 
escala de combinações de analgésicos, em especial 
fenacetina + AAS, resulta em uma nefrite intersticial 
crônica que frequentemente é acompanhada de ne-
crose de papila. Só está bem estabelecida para o uso 
de misturas de fenacetina com outras drogas, porque 
as outras drogas potencializam a fenacetina. 
 
 
 
 
 
NECROSE DE PAPILA RENAL 
Se necrosar a papila, ela acaba se desprendendo 
da estrutura tubular. Ela cai no trato urinário e fica ali 
como um corpo sólido, no meio da urina. A manifesta-
ção clínica lembra a de um cálculo renal. 
• A papila é a última parte perfundida. 
 
Causas 
Pielonefrite: 65 a 100% dos casos. 
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Cintilografia com gálio tb.
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É precoce, diferente da DRC, porque há uma desproporção na agressão ao TCP.
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Amônia é fundamental para eliminar H+ liberado diretamente no metabolismo corpóreo.
Hemoglobinopatia S (anemia falciforme). 
Obstrução urinária. 
Diabetes. 
Analgésico (abuso). 
 
 
 Após a necrose, a papila lesada tem três cami-
nhos a seguir: (1) descamar e ser eliminada na urina; 
(2) permanecer no local e ser reabsorvida, deixando 
uma cavidade em seu lugar; (3) permanecer no local 
e sofrer calcificação, servindo de nicho para o desen-
volvimento de nefrolitíase. 
 
Quadro clínico 
Dor lombar do tipo cólica renal. 
Hematúria. 
Febre. 
Disúria. 
Retenção azotêmica se IRA clinicamente manifesta. 
Eventualmente o paciente elimina na urina o tecido 
papilar necrótico. 
Leucocitose. 
Proteinúria. 
 
Há 3 formas evolutivas na NP: 
1. Desenvolver um curso fulminante, com necrose di-
fusa bilateral, septicemia e IRA. 
2. Assumir um curso insidioso, experimentando episó-
dios sintomáticos recorrentes, de intensidade variá-
vel, por meses ou anos. 
3. Desenvolver necrose de papila assintomática. 
 
Diagnóstico 
Urografia excretora: sombras em anel (ring sha-
dows). 
 
 
Tratamento 
Eliminar a causa ou os fatores contribuintes. 
Casos refratários podem necessitar de nefrectomia 
de urgência. 
Tratar infecção do trato urinário: é o fator que mais 
influencia no prognóstico da insuficiência renal. 
 
DISTÚRBIOS TUBULARES ESPECÍFICOS 
Distúrbio do túbulo proximal 
O túbulo proximal reabsorve muitos solutos (2/3), 
com destaque para glicose, ácido úrico, fosfato e 
bicarbonato. 
 
GLICOSÚRIA RENAL: toda a glicose que chega do 
filtrado é reabsorvida, tornando seus valores urinários 
quase indetectáveis. Em condições em que há muita 
glicose, como no DM, os mecanismos saturam e ocor-
re glicosúria. Na glicosúria renal, uma condição ge-
ralmente herdada, a glicosúria ocorre independente 
da hiperglicemia. Ela é completamente assintomática 
e os indivíduos afetados não apresentam poliúria, 
polidipsia ou hipoglicemia. Não tem tratamento espe-
cífico. 
 
Pensar quando há glicosúria sem ↑ da glicemia. 
 
AMINOACIDÚRIA RENAL: são distúrbios hereditários 
dos néfrons proximais que os tornam capazes de 
reabsorver de forma adequada um aminoácido espe-
cífico. Alguns carreadores que transportam os AA no 
néfron proximal também existem no TGI, assim, mui-
tas vezes a deficiência de reabsorção de um grupo de 
AA no néfron é acompanhada da má absorção dele. 
Para o diagnóstico deaminoacidúria, primeiramente 
deve ser excluído um nível elevado plasmático de 
aminoácidos. 
Cistinúria (aminoacidúria básica): condição patoló-
gica caracterizada por perda urinária de cistina e de 
aminoácidos básicos. Pode haver formação de cálcu-
los de cistina. Os cálculos de cistina são amarelados, 
radiopacos e podem ter dimensões coraliformes. O 
tratamento é com aumento da ingesta hídrica, alcali-
nização da urina e abstinência de metionina, precur-
sor da cistina. Se falha, D-penicilamina. 
 
Suspeitar em todo paciente que desenvolva nefrolití-
ase de repetição, mesmo quando a composição for de 
oxalato de cálcio. 
 
Doença de Hartnup (aminoacidúria neutra): distúr-
bio hereditário do túbulo proximal caracterizado pela 
incapacidade de reabsorção do grupo dos aminoáci-
dos neutros. O triptofano é um desses aminoácidos, e 
ele é precursor de niacina (vitamina B3) -> pelagra 
(rash crostoso avermelhado, ataxia cerebelar, diar-
reia, distúrbios psiquiátricos). O diagnóstico pode ser 
confirmado por cromatografia da urina e o tratamen-
to é com suplementação de nicotinamida. 
 
FOSFATÚRIA RENAL: causa hipofosfatemia crônica, 
que leva ao raquitismo em crianças e osteomalácia 
em adultos. A principal síndrome relacionada à exis-
tência de fosfatúria é genética, o raquitismo hipofos-
fatêmico ligado ao X (raquitismo resistente à vitami-
na D). 
• Raquitismo: retardo no crescimento, flacidez mus-
cular, deformidades ósseas (rosário raquítico, sul-
co diafragmático de Harrison, peito de pombo, es-
coliose torácica, alargamento das epífises). 
• Fosfatúria, hipofosfatemia, calcemia normal. 
• Tratamento: fosfato neutro + calcitriol. 
 
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO 2 OU PROXIMAL: o 
néfron é responsável pela reabsorção de quase todo 
o bicarbonato filtrado no glomérulo. A ATR2 é um 
defeito do néfron proximal em reabsorver o HCO3-, 
levando a bicarbonatúria e acidose metabólica hi-
perclorêmica. A acidose metabólica crônica leva a 
déficit de crescimento e distúrbio da mineralização 
óssea. 
• Nas fases iniciais, a bicarbonatúria deixa a urina 
alcalina. Assim que se desenvolve a acidose, a 
perda urinária de bicarbonato cessa, deixando a 
urina ácida. A urina fica pobre em bicarbonato. 
• O potássio sérico fica diminuído, porque mais po-
tássio é jogado para fora junto com o bicarbonato. 
• Afastar outras causas de acidose metabólica hi-
perclorêmica: diarreia crônica e uso abusivo de la-
xativos (perda de bicarbonato nas fezes) → calcu-
lar o ânion gap urinário. 
 
Ânion gap urinário: NaU + KU – ClU. o AGu normal é 
levemente negativo. Nas ATR, o AGu é positivo ou 
neutro. Isso porque há uma queda na produção tubu-
lar de NH3, o que faz com que caia também o Clu. 
 
• Teste do bicarbonato: administração de NaHCO3 
para normalizar os níveis plasmáticos de bicarbo-
nato. Apenas na ATR2 haverá uma bicarbonatúria 
importante (calcula-se a FEHCO3). 
• Tratamento com citrato de potássio. 
• Sempre investigar causa secundária. 
 
 
A ATR2 deve ser suspeitada em todo paciente que se 
apresentar com acidose metabólica hiperclorêmica e 
hipocalêmica com bicarbonato entre 15-20 e pH < 5,5. 
 
 
 
SÍNDROME DE FANCONI 
 
Distúrbio generalizado das funções reabsortivas 
do néfron proximal, normalmente caracterizada pela 
presença simultânea de glicosúria, aminoacidúria, 
bicarbonatúria (ATR2) e uricosúria. Também faz 
parte a deficiência de calcitriol. Manifesta-se por um 
quadro de doença óssea (raquitismo em crianças, 
osteomalácia em adultos) + anorexia, náuseas, vômi-
tos, fraqueza muscular, poliúria e polidipsia. Em adul-
tos, deve-se suspeitar primeiro de discrasias plasmo-
citária, em especial o mieloma múltiplo. 
O tratamento se baseia na reposição de fosfato 
neutro, calcitriol e bases. A reposição de fosfato e 
calcitriol é contraindicada no MM. 
 
 
 
 
 
Distúrbio da alça de Henle 
A função da alça de Henle é concentrar a urina = 
a porção final apenas puxa soluto e a parte descen-
dente é muito permeável à água. 
 
SÍNDROME DE BARTTER: disfunção autossômica re-
cessiva da porção ascendente espessa da alça de 
Henle. Apresenta-se em crianças < 6 anos e cursa 
com retardo de crescimento, poliúria, polidipsia, alca-
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Furosemida
lose metabólica, hipocalemia, hipercalciúria e hipo-
calcemia. A hipocalcemia é grave e não é corrigida 
pela reposição de KCl. 
 
A suspeita ocorre quando há uma criança com atraso 
no crescimento, fraqueza muscular, cãibras, poliúria e 
noctúria. 
 
O defeito genético mais característico é a perda 
definitiva da função do carreador luminal Na-K-2Cl 
(que é inibido pela furosemida). 
• A perda do mecanismo de concentração do inters-
tício medular reduz a capacidade de concentra-
ção urinária, levando à formação de urina aquosa, 
poliúria e polidipsia. 
• Fica mais sódio no DC, logo, libera mais aldostero-
na = hipocalemia e alcalose. 
• Perda urinária de cálcio pelo aumento do aporte 
de sódio ao TCD (Na ou Ca trocador). 
• Um achado clássico é o aumento da produção de 
prostaglandina E2 pelo rim. 
 
Tratamento: inibição da síntese de prostaglandinas 
renais e bloqueio da secreção de potássio no néfron 
distal. AINES + espiro ou amilorida. 
 
Distúrbios do túbulo distal 
 O néfron distal é composto pelo túbulo contorci-
do distal, túbulo coletor cortical e túbulo coletor me-
dular. No DC cortical age a aldosterona, que faz a 
reabsorção de sódio em troca de potássio ou H+. Em 
todo o túbulo coletor age o ADH, que estimula a reab-
sorção de água. 
• Reabsorve sódio ou cálcio. 
 
SÍNDROME DE GITELMAN: disfunção hereditária do 
carreador Na-Cl, o mesmo inibido pelos diuréticos 
tiazídicos. Ocorre em crianças acima de 6 anos ou 
adolescentes. Diferente da síndrome de Bartter, não 
há defeito na concentração urinária, portanto, não há 
poliúria e polidipsia. 
• Alcalose metabólica, hipocalemia, sem poliúria e 
polidipsia. Isso porque chega mais Na no final. 
• Ao contrário da síndrome de Bartter, há hipocalci-
úria (não reabsorve sódio, reabsorve cálcio), hi-
permagnesiúria e hipomagnesemia. 
• Tratamento com reposição de potássio e magné-
sio. 
 
Túbulo coletor cortical 
Aldosterona: troca sódio por K+ ou H+. 
 
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO 1 (distal): caracteri-
za-se pela incapacidade das células tubulares do 
néfron distal em secretar H+ para a urina. Todo o 
sódio reabsorvido é trocado pelo potássio, não pelo 
H+. Logo, ocorre também hipocalemia. 
• Acidose hiperclorêmica e hipocalêmica (como a 
ATR2). 
• Excreção de NH4+ é prejudicada pois há pouco H+ 
para se ligar ao NH3 luminal. 
• Associação muito forte com nefrolitíase e nefro-
calcinose. A acidose crônica aumenta a liberação 
de cálcio e fosfato do osso (como forma de tam-
ponamento). Há também hipocitratúria pelo au-
mento da reabsorção de citrato no TCP. 
• Hipercalciúria e hiperfosfatúria = mais chance de 
nefrolitíase e nefrocalcinose. 
• Tratamento com reposição de álcali (citrato de 
potássio ou bicarbonato em baixas doses). 
 
 
 
Quando suspeitar de ATR1: em todo paciente com 
acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalêmica 
com pH urinário > 5,3. A história de nefrolitíase é mui-
to comum 
 
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO 4: surge quando a 
aldosterona não consegue atuar no néfron distal. 
Joga menos hidrogênio para fora por conta disso. 
Com isso, também há hipercalemia. Nefropatia per-
dedora de sal. É a que ocorre com o uso de diuréticos 
poupadores de potássio. 
 
Síndrome de Liddle (pseudo-hiperaldosteronismo): 
hiperatividade do néfron distal em reabsorver sódio e 
secretar potássio e H+, caracterizando-se por hiper-
tensão, alcalose metabólica, hipocalemia e hipoaldos-
teronismo. Espironolactona é ineficaz. Tratamento 
com amilorida ou triantereno. 
 
Túbulo coletor medular 
Túbulo coletor resistente ao ADH: diabetes insipidus 
nefrogênico – poliúria, hipostenúria (urina pouco 
concentrada), polidipsia. O DI nefrogêniconão res-
ponde à desmopressina (dDAVP), um análogo da va-
sopressina, diferente do DI central. O tratamento 
baseia-se na diminuição da ingesta de sal e proteínas. 
Se só isso não for suficiente, faz-se tiazídico. 
 
Maria Eduarda
Tiazídicos
Maria Eduarda
Mas não hipercalcemia, porque há mais mecanismos de controle da homeostase do cálcio que apenas o rim.
 
 
 
 
ATR2 (proximal) 
Perda de HCO3 
Hipocalemia 
AG normal 
Urina com pH < 5,5 
Mieloma múltplo 
 
 
ATR1 (distal) 
Retenção de H+ 
Hipocalemia 
AG normal 
Urina com pH > 5,5 
Nefrolitíase 
Síndrome de Sjogren 
 
 
Problema na aldosterona 
ATR4 Hipercalemia 
Nefropatia perdedora de sal 
AG normal 
 
Nefropatia perdedora de sal: pacientes com DRC se 
tornam incapazes de excretar o excesso de sódio 
ingerido. As nefropatias perdedoras de sal ocorrem 
quando a perda urinária de sal é maior que 6 g/dia. 
Ocorre tipicamente nas doenças tubulointersticiais 
crônicas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	Doenças tubulointersticiais
	Causas
	Tratamento
	Rabdomiólise
	Síndrome da lise tumoral
	Etiologias
	Quadro clínico
	Tratamento
	Causas
	Quadro clínico
	Diagnóstico
	Tratamento
	Distúrbio do túbulo proximal
	Distúrbio da alça de Henle
	Distúrbios do túbulo distal
	Túbulo coletor cortical
	Túbulo coletor medular