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1 Neoplasias Hematológicas • Não respondem à regulação da hematopoiese • Substitui a hematopoiese normal da MO • Tipos celulares o Neoplasias linfoide o Neoplasias mieloide • Grau de diferenciação e evolução clínica: o Agudas: Proliferação de células imaturas → evolução rápida o Crônicas: Células neoplásicas maduras → evolução mais lenta. • Varia de acordo com o tipo celular afetado • Sinais e sintomas decorrentes das linhagens hematológicas normais • Anemia, infecções, sangramentos (petéquias, hematomas) • Dor óssea → Se houver infiltração • Hepatoesplenomegalia • Cefaleia, vômitos • Paresias ou paralisias → Quando ocorre infiltração do SNC Metástase ≠ infiltração → Metástase ocorre quando células de um tecido diferente se estabelece em outro tipo de tecido (ex. células mamárias presentes no pulmão). Já a infiltração é a proliferação de células do mesmo tipo tecidual e só ocorre com células do sistema imune, uma vez que essas células já estão presentes em todos os tecidos celulares, mesmo que em pouca quantidade. • Translocações e oncogenes • Vírus → HTLV-1; EBV; KSHV-8, são vírus que infectam linfócitos podendo torna-los neoplásicos. • Fatores ambientais → Exposição à radiação, agrotóxicos e outras substâncias • Radio e quimioterapia → Favorece algumas neoplasias, uma vez que atacam também o DNA de células saudáveis. Obs.: Na leucemia a proliferação de células neoplásicas ocupam espaço físico na MO tomando o lugar dos adipócitos e alteram a heterogeneidade da medula óssea. Na imagem é possível identificar a baixa diversidade celular na leucemia assim como a falta de adipócitos. ✓ Leucemia → A célula neoplásica se origina na MO, se prolifera e vai para a corrente sanguínea. ✓ Linfoma → As células neoplásicas se instalam em linfonodos e se proliferam nele, o inicio da neoplasia é nos próprios linfonodos. Neoplasias de células linfoides B • São as mais comuns • Células linfoides B precursoras/imaturas • Células linfoides B periféricas/maduras Neoplasias de células linfoides T/NK • Células linfoides T precursoras/imaturas • Células linfoides T/NK periféricas/maduras Linfomas • Pode apresentar caráter agudo ou crônico • Linfoma de Hodgkin (LH) → Apresenta prognóstico mais favorável. • Linfoma não Hodgkin (LNH) • Difere das leucemias porq os linfomas se apresentam como uma massa tumoral com maior quantidade de células nos linfonodos, já as leucemias apresentam células predominantemente na MO e corrente sanguínea. o Linfoma → Tumor local nos linfonodos. o Leucemia → MO e corrente sanguínea o Essa diferenciação ocorre no momento do diagnóstico → A depender de onde tiver mais células neoplásicas será feito a classificação. o Um linfoma pode evoluir para leucemia e vice-versa. 2 • Classificação internacional usada para definir o tipo da neoplasia. • Imunofenótipo → Não é possível diferencia o tipo celular B ou T, é preciso observar as características da célula imune → Testar com anticorpos associados a florescência. • Aberrações genéticas • Aspectos morfológicos e clínicos • Febre, geralmente vespertina superior a 38°C • Sudorese noturna abundante • Perda de mais de 10% do peso em menos de 6 meses • Alguns autores incluem prurido • Pode indicar prognóstico menos favorável • Linfomas e Leucemias linfoblásticas (linfoide) Aguda → De células imaturas (LLA) • Comum a invasão no sangue (linfonodos, fígado, baço, SNC e testículos) → A disseminação não tem relação com estágio avançado. • As células das leucemias são indistinguíveis dos linfomas o Classificação de acordo com o grau predominante de acometimento o LLA: Predomínio de quadro leucêmico e acometimento de MO. o Linfoma linfoblástico: Predomínio de acometimento linfonodal. • Para diferenciar a linhagem mieloide da linfoide é possível observar pela presença de grânulos. Desfavorável • Crianças menores de 2 anos • Adolescentes ou adultos • Quantidade maior que 100.000 mm³ de blastos no sangue. • Decorrente de translocação 9:22 (cromossomo Filadelfia) Favorável • Crianças de 2 a 10 anos • Baixa contagem de blastos no sangue • Decorrente de translocação 12:21 • Início abrupto e violento • Dor e sensibilidade nos ossos → Decorrente de infiltração • Linfadenia generalizada • Hepato e esplenomegalia • Manifestações do SNC → Infiltração, ocorre principalmente em crianças. • Medula não funcional → Anemia, infecções recorrentes, petéquias e equimoses (supressão do SI). • Leucemia linfoide (linfocítica) crônica → Células maduras (LLC) o Célula afetada: Linfócito B periférico o É mais comum 3 • Neoplasia leucêmica mais comum no brasil → É mais frequente em idosos de 50 a 60 anos • Apresenta sobrevida geral de 4 a 6 anos, sendo infecção a principal causa de óbito. • A forma de apresentação mais comum é a leucêmica o Leucemia: > 4.000 linf/mm³ o Linfoma: Tumor sólido e < 5.000 linf/mm³ • Ocasionam infiltração no baço e fígado → As células ficam principalmente em volta da veia porta, uma vez que é a principal porta de entrada para esses órgãos. • Apresenta progressão lenta e a maioria é assintomático • Anemia, linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia, fadiga, perda de peso e anorexia. • Grupo bastante heterogêneo de doenças • Pouco conhecimento, a maioria não tem causa conhecida • Citologia e morfologia variável • Perfil imunohistoquímico não característico • Menos frequente e mais agressivas que as de células B • Frequente em pessoas com mais de 50 anos e crianças mais velhas • Sintomas mais comum → Linfadenopatia + Sintomas B • Tipo de células e local predominante • Sítio de origem primário • Aspectos clínicos • Associação com agentes etiológicos definidos (EBV e HTLV-1) • Anormalidades genéticas • Linfonodos → Apresentam aumento da consistência, redução da mobilidade, diminuição ou ausência de dor e sensibilidade. • Infecções virais alteram mecanismos de regulação da proliferação células e de apoptose → EBV, HHV8 e HTLV-1 • HIV vs. LNH → A diminuição dos linfócitos T helper reduz a imunovigilância, prevalecendo os mecanismos oncogenéticos dos vírus linfotrópicos. • Doenças autoimunes vs. LNH → Lúpus, artrite reumatoide, dermatite herpetiforme doença celíaca e tireoidite de hashimoto. Estimulação antigênica crônica localizada. Vale tanto para os não hodgkin quanto para os de hodgkin. • Apresenta propagação contígua → Curável na maioria dos casos • Taxa de sobrevida em 5 anos o Estágio I e II: 90% o Estágio III: 80% o Estágio IV: 65% • Celularidade mista → Linfócitos, histiocitos, eosinófilos, células epitelioides e células R-S (Hodgkin). Obs.: Células R-S → Apresentam núcleo lobulado (olho de coruja) e estão sempre associadas a algum processo patológico, são células malignas e não existem normalmente no corpo. São resquícios de células B. Estão presentes, obrigatoriamente, nos linfomas de Hodgkin. 4 Manifestações clínicas • Aumento de um único grupo de linfonodos (comum na região cervical) • Comprometimento dos órgãos extranodais (menos comum) • Presença de sintomas B → Nesse caso apresenta prognostico menos favorável.
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